Κοκκίωμα σε σχήμα δακτυλίου: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το δακτυλιοειδές κοκκίωμα είναι μια καλοήθης, χρόνια, ιδιοπαθής πάθηση που χαρακτηρίζεται από την παρουσία βλατίδων και οζιδίων που, μέσω της περιφερειακής ανάπτυξης, σχηματίζουν δακτυλίους γύρω από φυσιολογικό ή ελαφρώς ατροφικό δέρμα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Τι προκαλεί το δακτυλιοειδές κοκκίωμα;

Η αιτία του δακτυλιοειδούς κοκκιώματος είναι άγνωστη. Προφανώς, είναι πολυαιτιολογικό, η ανάπτυξή του μπορεί να επηρεαστεί από λοιμώξεις, κυρίως φυματίωση και ρευματισμούς, ενδοκρινικές διαταραχές, κυρίως σακχαρώδη διαβήτη, τραυματισμούς (τσιμπήματα εντόμων, ηλιακό έγκαυμα κ.λπ.) και άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες, συμπεριλαμβανομένων φαρμάκων, ιδίως βιταμίνης D. Σύμφωνα με τους OK Shaposhnikov και IE Khazizov (1985), το δακτυλιοειδές κοκκίωμα είναι ένα δερματοπαθολογικό σημάδι διαταραχής του μεταβολισμού των υδατανθράκων, που συνοδεύεται από μικροαγγειοπάθειες.

Παθομορφολογία του δακτυλιοειδούς κοκκιώματος

Στο μεσαίο τμήμα του χορίου υπάρχουν εστίες νεκροβίωσης του συνδετικού ιστού με τη μορφή κοκκιώδους καταστροφής, που περιβάλλονται από ιστιοκυταρική διήθηση με παλισαδική διάταξη ιστιοκυττάρων, μεταξύ των οποίων υπάρχουν λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και ινοβλάστες. Η καταστροφή των ινών κολλαγόνου μπορεί να είναι πλήρης με τη μορφή μίας ή περισσότερων περιοχών νέκρωσης ή ατελής με τη μορφή αρκετών πολύ μικρών εστιών. Οι εστίες ατελούς καταστροφής είναι συνήθως μικρές, ορισμένες δέσμες ινών κολλαγόνου σε αυτές φαίνονται φυσιολογικές, άλλες σε κατάσταση ποικίλου βαθμού καταστροφής αποκτούν βασεόφιλο χρώμα, που μοιάζει με περιοχές βλεννώδους οιδήματος. Στο διήθημα - λεμφοειδή κύτταρα, ιστιοκύτταρα και ινοβλάστες. Στις πληγείσες περιοχές, οι ίνες κολλαγόνου βρίσκονται σε διαφορετικές κατευθύνσεις, το βλεννώδες υλικό έχει τη μορφή λεπτών νημάτων και κόκκων, μεταχρωματικά χρωματισμένα με μπλε τολουϊδίνης. Μερικές φορές μπορούν να παρατηρηθούν μεμονωμένα γιγάντια κύτταρα. Μερικοί συγγραφείς θεωρούν την παρουσία ηωσινοφίλων στο διήθημα παθογνωμονική για αυτήν την ασθένεια.

Το δακτυλιοειδές κοκκίωμα με πολύ μικρές εστίες ατελούς καταστροφής των ινών κολλαγόνου και μικρή διήθηση γύρω από αυτό μπορεί να μην γίνει αντιληπτό λόγω της ασάφειας της ιστολογικής εικόνας, αλλά η διάγνωση μπορεί να τεθεί με βάση την παρουσία ιστιοκυττάρων μεταξύ των δεσμίδων κολλαγόνου και την ανώμαλη διάταξη των τελευταίων.

Η επιδερμίδα είναι ως επί το πλείστον αμετάβλητη, εκτός από περιπτώσεις επιφανειακών νεκρωτικών αλλοιώσεων, όταν η επιδερμίδα είναι ελκωμένη (διατρητική μορφή). Το διήθημα σε αυτές τις περιπτώσεις είναι ασθενές, αποτελείται από λεμφοκύτταρα και εντοπίζεται περιαγγειακά γύρω από τη νεκρωτική βλάβη. Τα γιγαντιαία κύτταρα είναι σπάνια. Η βλεννίνη ανιχνεύεται όταν χρωστιέται με μουκικαρμίνη και αλκυανικό μπλε. Η εναπόθεση λιπιδίων παρατηρείται σε παλαιές αλλοιώσεις. Η χρώση για λυσοζύμη και αναστολέα μεταλλοπρωτεϊνάσης-1 δίνει μια χαρακτηριστική κατανομή της θετικής αντίδρασης, η οποία διαφέρει από άλλους τύπους νεκροβιοτικών κοκκιωμάτων, γεγονός που επιτρέπει τη διαφορική διάγνωση, συμπεριλαμβανομένης της λιποειδούς νεκροβίωσης.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει υπολείμματα ινών κολλαγόνου, θραύσματα κυττάρων, ινώδες και άμορφο κοκκιώδες υλικό στη ζώνη νεκροβίωσης, κοκκιώδη καταστροφή ινιδίων κολλαγόνου, λεπτά νήματα γλυκοζαμινογλυκάνης και διηθητικά κύτταρα στη ζώνη μετάβασης, καθώς και ιστιοκύτταρα, επιθηλιοειδή κύτταρα, ινοβλάστες και βασεόφιλα ιστών με μεγάλους κόκκους στη ζώνη διήθησης.

Οι υποδόριοι λεμφαδένες (βαθιά μορφή) του δακτυλιοειδούς κοκκιώματος χαρακτηρίζονται από την παρουσία μεγάλων εστιών πλήρους καταστροφής του κολλαγόνου με ιστιοκύτταρα που μοιάζουν με παλισάδα γύρω τους. Οι περιοχές καταστροφής είναι συνήθως ανοιχτόχρωμες, ομοιογενείς, διηθημένες με μάζες ινωδοκυττάρων, που περιβάλλονται από ένα σημαντικά έντονο χρόνιο διήθημα που αποτελείται κυρίως από λεμφοκύτταρα.

Η ιστογένεση του δακτυλιοειδούς κοκκιώματος είναι άγνωστη. Η μικροσκοπία ανοσοφθορισμού αποκάλυψε εναποθέσεις IgM και του συστατικού του συμπληρώματος C3 στα τοιχώματα των μικρών αγγείων της βλάβης, εν μέρει και στη δερματο-επιδερμική συμβολή μαζί με ινωδογόνο, και στη νεκρωτική βλάβη μαζί με ινώδες. Υποστηρίζεται ότι οι αλλαγές στους ιστούς μπορεί αρχικά να είναι παρόμοιες με εκείνες στο φαινόμενο Arthus, και στη συνέχεια η υπερευαισθησία καθυστερημένου τύπου οδηγεί σε σχηματισμό κοκκιώματος. Η ανοσομορφολογική εξέταση αποκάλυψε ενεργοποιημένα Τ-λεμφοκύτταρα στα διηθήματα, κυρίως με τον φαινότυπο βοηθητικού/επαγωγέα, καθώς και CD1-θετικά δενδριτικά κύτταρα παρόμοια με τα κύτταρα Langerhans. Πιθανώς παίζουν ρόλο στην παθογένεση της νόσου. Πιστεύεται ότι οι εντοπισμένες και οι διάσπαρτες μορφές της νόσου έχουν διαφορετική γένεση. Το HLA-BW35 ανιχνεύεται συχνά στη δεύτερη μορφή. Έχει βρεθεί η συσχέτισή του με αντισώματα κατά της θυρεοειδικής σφαιρίνης. Έχουν περιγραφεί οικογενείς περιπτώσεις.

Συμπτώματα του δακτυλιοειδούς κοκκιώματος

Οι ερυθηματώδεις αλλοιώσεις κιτρινωπού, γαλαζωπού χρώματος εμφανίζονται συχνότερα στο πίσω μέρος των ποδιών, των κνημών, των χεριών και των δακτύλων, συνήθως ασυμπτωματικές. Το δακτυλιοειδές κοκκίωμα δεν σχετίζεται με συστηματικές ασθένειες, εκτός από το ότι η συχνότητα των διαταραχών του μεταβολισμού του σακχάρου είναι υψηλότερη σε ενήλικες με πολλαπλά εξανθήματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αιτίες της νόσου είναι η έκθεση στο ηλιακό φως, τα τσιμπήματα εντόμων, οι δερματικές δοκιμασίες για φυματίωση, τα τραύματα και οι ιογενείς λοιμώξεις.

Κλινικά, η τυπική μορφή της νόσου εκδηλώνεται με ένα μονομορφικό εξάνθημα που αποτελείται από μικρά, ελαφρώς λαμπερά, ανώδυνα οζίδια κοκκινωπού ή ροζ χρώματος, μερικές φορές στο χρώμα του φυσιολογικού δέρματος, ομαδοποιημένα με τη μορφή δακτυλίων και ημιδακτυλίων με προτιμώμενη εντόπιση στο πίσω μέρος των χεριών και των ποδιών. Το εξάνθημα συνήθως δεν συνοδεύεται από υποκειμενικές αισθήσεις και, κατά κανόνα, δεν εξελκώνεται. Το κεντρικό τμήμα των βλαβών είναι κάπως βυθισμένο, κυανωτικό, μοιάζει σαν ελαφρώς ατροφικό, πιο χρωματισμένο από την περιφερειακή ζώνη, στην οποία ανιχνεύονται μεμονωμένοι οζίδια σε κοντινή απόσταση. Άλλες παραλλαγές είναι λιγότερο συχνές: διάσπαρτο δακτυλιοειδές κοκκίωμα, που αναπτύσσεται σε άτομα με διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων, που χαρακτηρίζεται από εξανθήματα μεγάλου αριθμού βλατίδων, που βρίσκονται ξεχωριστά ή συγχωνεύονται, αλλά σπάνια σχηματίζουν δακτυλίους. διάτρητη μορφή με δερματικές βλάβες των περιφερικών τμημάτων των άκρων, ειδικά στα χέρια, λιγότερο συχνά - στο πρόσωπο, τον λαιμό, τον κορμό. Ο σχηματισμός ουλών είναι πιθανός στο σημείο των υποχωρημένων στοιχείων.

Βαθιά (υποδόρια) μορφή, γενικευμένη ή εντοπισμένη, μοιάζει με ρευματικά οζίδια, αναπτύσσεται σχεδόν αποκλειστικά στην παιδική ηλικία, οι λεμφαδένες εμφανίζονται στον υποδόριο ιστό, συχνότερα στα πόδια, καθώς και στο τριχωτό της κεφαλής, στις παλάμες. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι ενήλικες έχουν μεμονωμένες δακτυλιοειδείς αλλοιώσεις στο πρόσωπο, κυρίως στο μέτωπο. Παρατηρούνται επίσης και άλλες άτυπες παραλλαγές (ερυθηματώδεις, κονδυλώδεις, θυλακιώδεις, λειχηνοειδείς, ακτινικές). Η τυπική μορφή του δακτυλιοειδούς κοκκιώματος εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά, πιο συχνά σε κορίτσια. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το δακτυλιοειδές κοκκίωμα υποχωρεί, αν και είναι πιθανές υποτροπές.

Θεραπεία του Δακτυλιοειδούς Κοκκινώματος

Το δακτυλιοειδές κοκκίωμα συνήθως δεν απαιτεί θεραπεία, το εξάνθημα υποχωρεί αυθόρμητα, αλλά μπορούν να χρησιμοποιηθούν τοπικά γλυκοκορτικοειδή με αποφρακτικούς επιδέσμους και ενδοβλαβικά γλυκοκορτικοειδή. Η PUVA είναι αποτελεσματική σε ασθενείς με διάσπαρτες μορφές της νόσου.