Παθήσεις των οφθαλμικών κόγχων στα παιδιά

Οι οφθαλμικές παθήσεις στην παιδική ηλικία μπορεί να σχετίζονται με αναπτυξιακές διαταραχές, αλλά μπορεί επίσης να είναι επίκτητες. Τα παιδιά με επίκτητη οφθαλμική παθολογία συνήθως έχουν παράπονα και συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την ανάπτυξη ιστών εντός της οφθαλμικής κόγχης. Οι ασθενείς ανησυχούν για:

• μειωμένη όραση;
• περιορισμός της κινητικότητας του βολβού του ματιού.
• πόνος και εκδηλώσεις της φλεγμονώδους διαδικασίας.
• εξόφθαλμος.

Στα παιδιά, οι οφθαλμικές παθήσεις αντιπροσωπεύονται κυρίως από δομική παθολογία (συμπεριλαμβανομένων των κύστεων) και νεοπλάσματα, ενώ στους ενήλικες, η οφθαλμική παθολογία στο 50% των περιπτώσεων έχει φλεγμονώδη αιτιολογία και οι δομικές διαταραχές εμφανίζονται σε λιγότερο από 20% των περιπτώσεων.

Κατά την εξέταση ενός παιδιού με οφθαλμική παθολογία, η προσεκτική λήψη ιστορικού και η επαρκής εξέταση διευκολύνουν σημαντικά τη διαφορική διάγνωση. Σημαντικοί παράγοντες περιλαμβάνουν την ηλικία στην οποία εκδηλώθηκε για πρώτη φορά η νόσος, την εντόπιση της παθολογικής εστίας και τη διάρκεια των οφθαλμικών προβλημάτων.

Η οφθαλμολογική εξέταση περιλαμβάνει:

• δοκιμή οπτικής οξύτητας;
• αξιολόγηση των κινήσεων των ματιών·
• εξοφθαλμομετρία;
• εξέταση με σχισμοειδή λυχνία;
• εξέταση της κατάστασης του μαθητή (δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στις προσαγωγές αντιδράσεις των μαθητών).
• μελέτη διάθλασης σε κυκλοπληγία;
• εξέταση βυθού;
• γενική εξέταση (ιδιαίτερης σημασίας σε περιπτώσεις υποψίας νευροϊνωμάτωσης, νεανικού ξανθοκοκκιώματος και ιστιοκυττάρωσης από κύτταρα Langerhans).

Τα περισσότερα παιδιά με οφθαλμική παθολογία χρειάζονται νευροακτινολογική εξέταση, η οποία περιλαμβάνει:

• τυπική ακτινογραφία;
• Ακτινογραφία των παραρρινίων κόλπων.
• αξονική τομογραφία (CT)
• μαγνητική τομογραφία (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Φλεγμονώδεις διεργασίες της οφθαλμικής κόγχης

Οι φλεγμονώδεις ασθένειες του οφθαλμικού κόγχου στα παιδιά μπορούν να χωριστούν σε μη ειδικές (παλαιότερα γνωστές ως ψευδοόγκοι) και ειδικές, όπως η σαρκοείδωση και η κοκκιωμάτωση Wegener. Η συχνότητά τους αυξάνεται κατά τη δεύτερη δεκαετία της ζωής, όταν η οφθαλμική παθολογία στα παιδιά αρχίζει να μοιάζει με αυτή των ενηλίκων.

Μη ειδικές φλεγμονώδεις ασθένειες του οφθαλμικού κόγχου

Πρόκειται για οξείες και υποξείες φλεγμονώδεις διεργασίες άγνωστης αιτιολογίας, οι κλινικές εκδηλώσεις των οποίων εξαρτώνται από τον εντοπισμό της φλεγμονώδους εστίας:

1. Ιδιοπαθής φλεγμονή του πρόσθιου οφθαλμικού κόγχου. Η πιο συχνή μορφή μη ειδικής φλεγμονώδους διαδικασίας που εμφανίζεται στην παιδική ηλικία. Η παθολογία περιορίζεται στον πρόσθιο οφθαλμικό κόγχο και στην παρακείμενη επιφάνεια του βολβού του ματιού.

Οι εκδηλώσεις περιλαμβάνουν:

• πόνος;
• εξόφθαλμος;
• πρήξιμο των βλεφάρων
• ταυτόχρονη επιπεφυκίτιδα.
• μειωμένη όραση;
• ταυτόχρονη πρόσθια και οπίσθια ραγοειδίτιδα.

2. Διάχυτη ιδιοπαθής φλεγμονή του οφθαλμικού κόγχου. Κλινικά μοιάζει με φλεγμονή του πρόσθιου οφθαλμικού κόγχου, αλλά είναι συνήθως πιο σοβαρή και χαρακτηρίζεται από:
   • πιο έντονος περιορισμός της κινητικότητας του βολβού του ματιού.
   • μια πιο σημαντική μείωση της οπτικής οξύτητας που προκαλείται από επιπλέον αποκόλληση αμφιβληστροειδούς ή ατροφία οπτικού νεύρου.
   • διάχυτες φλεγμονώδεις αλλαγές στην οφθαλμική κόγχη.
3. Ιδιοπαθής οφθαλμική μυοσίτιδα. Αυτή η φλεγμονώδης νόσος χαρακτηρίζεται από:
   • πόνος και περιορισμένη κινητικότητα του βολβού του ματιού (συνήθως εμφανίζεται πάρεση των μυών που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία).
   • διπλή όραση;
   • πτώση;
   • πρήξιμο των βλεφάρων
   • χημειώσεις του επιπεφυκότα;
   • σε ορισμένες περιπτώσεις, εξόφθαλμος.

Οι νευρολογικές απεικονιστικές μελέτες αποκαλύπτουν υπερτροφία των μυών και των τενόντων, η οποία διακρίνει αυτή τη διαταραχή από τις οφθαλμικές παθήσεις που σχετίζονται με τον θυρεοειδή, στις οποίες οι τένοντες δεν είναι διευρυμένοι.

4. Ιδιοπαθής φλεγμονή του δακρυϊκού αδένα. Μια εύκολα διαγνωσμένη μορφή της φλεγμονώδους διαδικασίας, η οποία εκδηλώνεται.
   • πόνος, πρήξιμο και πόνος στο άνω βλέφαρο.
   • πτώση και παραμόρφωση "σχήματος S" του άνω βλεφάρου.
   • μετατόπιση του βολβού του ματιού προς τα κάτω και προς τα μέσα.
   • χημείωση του επιπεφυκότα στο άνω κροταφικό τμήμα.
   • απουσία ταυτόχρονης ραγοειδίτιδας.

Οι νευρολογικές απεικονιστικές μελέτες αποκαλύπτουν μια εστία φλεγμονής που εντοπίζεται στον δακρυϊκό αδένα, με την παρακείμενη επιφάνεια του βολβού του ματιού να εμπλέκεται συχνά στη διαδικασία.

Σχεδόν όλες οι μορφές μη ειδικής οφθαλμικής φλεγμονής ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία με στεροειδή, αν και η πρόσθια οφθαλμική φλεγμονή και η διάχυτη φλεγμονή μπορεί να απαιτούν μεγαλύτερη διάρκεια θεραπείας από τη μυοσίτιδα ή την ιδιοπαθή φλεγμονή του δακρυϊκού αδένα.

Ειδικές φλεγμονές του οφθαλμικού κόγχου

1. Κοκκιωμάτωση Wegener. Νεκρωτική κοκκιωματώδης αγγειίτιδα που επηρεάζει κυρίως την αναπνευστική οδό και τους νεφρούς. Σπάνια στα παιδιά.
2. Σαρκοείδωση. Κοκκιωματώδης φλεγμονώδης νόσος άγνωστης αιτιολογίας. Μπορεί να προκαλέσει διήθηση του οπτικού νεύρου και των εξωφθάλμιων μυών, ραγοειδίτιδα και υπερτροφία του δακρυϊκού αδένα. Υπάρχουν μεμονωμένες αναφορές αυτής της παθολογίας που εμφανίζεται στην εφηβεία.
3. Θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια. Αυτή η ασθένεια είναι μια συχνή αιτία εξόφθαλμου σε μεγαλύτερα παιδιά. Γενικά, η θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια είναι ηπιότερη στα παιδιά από ό,τι στους ενήλικες. Έτσι, η οπτική νευροπάθεια, η σοβαρή παθολογία του κερατοειδούς και οι μακροσκοπικές αλλαγές στους εξωτερικούς μύες του οφθαλμού σπάνια παρατηρούνται στην παιδική ηλικία.

Ιστιοκυττάρωση, παθολογία του αιμοποιητικού συστήματος και λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές

Η παθολογία του οφθαλμικού κόγχου και του οργάνου της όρασης εμφανίζεται σε τρεις μορφές ιστιοκυττάρωσης.

1. Ιστιοκυττάρωση από κύτταρα Langerhans (ιστιοκυττάρωση Χ). Μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από τοπικό πολλαπλασιασμό παθολογικά τροποποιημένων ιστιοκυττάρων σε διάφορους ιστούς. Η διαδικασία μπορεί να περιλαμβάνει:
   • δέρμα;
   • οστά;
   • σπλήνα;
   • συκώτι;
   • λεμφαδένες;
   • πνεύμονες.

Η εμπλοκή του οπτικού οργάνου στην παθολογική διαδικασία είναι συχνή, με διάφορες δομές του βολβού του ματιού να επηρεάζονται, όπως:

• χοριοειδές - παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά κατά το πρώτο έτος της ζωής.
• οπτικό νεύρο, χίασμα ή οπτική οδός.
• III, IV, V και VI ζεύγη κρανιακών νεύρων.
• τροχιά - συνήθως τα βρεγματικά και μετωπιαία οστά εμπλέκονται στη διαδικασία, με το σχηματισμό καταστροφικών εστιών.

Σε καταστάσεις που απειλούν την απώλεια όρασης, συνταγογραφούνται δεπομέδρον, στεροειδή ή ακτινοθεραπεία. Η επιλογή των φαρμάκων εξαρτάται από το ποιοι ιστοί εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Με μεμονωμένη βλάβη σε ένα σύστημα του σώματος (για παράδειγμα, στον σκελετό), η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Η πρόγνωση επιδεινώνεται απότομα από γενικευμένες ή σπλαχνικές μορφές της νόσου. Το ποσοστό θνησιμότητας των παιδιών κάτω των δύο ετών (τα οποία είναι ιδιαίτερα πιθανό να αναπτύξουν γενικευμένη βλάβη) είναι 50-60%. Η θνησιμότητα είναι χαμηλότερη στα μεγαλύτερα παιδιά.

2. Άλλες μορφές ιστιοκυττάρωσης.

Το νεανικό ξανθοκοκκίωμα είναι μια ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από παθολογικό πολλαπλασιασμό. Το παθογνωμονικό σύμπτωμα είναι η βλάβη στο δέρμα. Η εμπλοκή του οπτικού οργάνου στη διαδικασία παρατηρείται σε λιγότερο από 5% των ασθενών και εκδηλώνεται με βλάβη στην ίριδα, το ακτινωτό σώμα και τον χοριοειδή. Σε τυπικές περιπτώσεις, η βλάβη στην ίριδα έχει την εμφάνιση κιτρινωπών ή κρεμ εστιών και συνοδεύεται από τον κίνδυνο αυθόρμητου υφαίματος και δευτερογενούς γλαυκώματος. Η γενική χορήγηση στεροειδών φαρμάκων είναι αποτελεσματική. Η εμπλοκή του οφθαλμικού κόγχου και των επιβολβικών ιστών στη φλεγμονώδη διαδικασία είναι σπάνια.

3. Ιστιοκυττάρωση των παραρρινίων κόλπων.

Η ιστιοκυττάρωση των παραρρινίων κόλπων είναι μια νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που επηρεάζει κυρίως παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη ανώδυνη λεμφαδενοπάθεια στον τράχηλο και συνοδές αλλοιώσεις του οφθαλμικού κόγχου, της ανώτερης αναπνευστικής οδού, των σιελογόνων αδένων, του δέρματος και του σκελετού.

Οι μαλακοί ιστοί του οφθαλμικού κόγχου εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, χωρίς να επηρεάζονται τα οστέινα τοιχώματά του. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται προοδευτικός εξόφθαλμος και συνοδός παθολογία του οπτικού νεύρου.

Συνιστώνται υψηλές δόσεις στεροειδών φαρμάκων, γενική χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.

3. Λευχαιμία.
4. Λέμφωμα.