Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας στα παιδιά: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η αρρυθμογενής μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας είναι μια σπάνια νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από προοδευτική αντικατάσταση των μυοκυττάρων της δεξιάς κοιλίας με λιπώδη ή ινώδη λιπώδη ιστό, οδηγώντας σε ατροφία και λέπτυνση του κοιλιακού τοιχώματος, διαστολή του, συνοδευόμενη από διαταραχές του κοιλιακού ρυθμού ποικίλης σοβαρότητας, συμπεριλαμβανομένης της κοιλιακής μαρμαρυγής.

Επιδημιολογία της αρρυθμογενούς μυοκαρδιοπάθειας της δεξιάς κοιλίας

Η συχνότητα εμφάνισης της αρρυθμογενούς μυοκαρδιοπάθειας της δεξιάς κοιλίας είναι άγνωστη ή μάλλον ελάχιστα κατανοητή, λόγω του γεγονότος ότι η έναρξη της νόσου είναι συχνά ασυμπτωματική. Επιπλέον, υπάρχουν λίγες πληροφορίες σχετικά με τη φυσική ιστορία αυτής της νόσου, την επίδραση στη μακροπρόθεσμη κλινική πορεία και την επιβίωση των ασθενών. Ωστόσο, πιστεύεται ότι η αρρυθμογενής μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας είναι η αιτία αιφνίδιου θανάτου στο 26% των παιδιών και εφήβων που πεθαίνουν από καρδιαγγειακά νοσήματα.

Αιτίες και παθογένεση της αρρυθμογενούς δεξιάς κοιλιακής μυοκαρδιοπάθειας

Η αιτία αυτής της μυοκαρδιοπάθειας παραμένει ασαφής μέχρι σήμερα και αποτελεί αντικείμενο πολυάριθμων συζητήσεων. Η κληρονομικότητα, οι χημικοί, ιικοί και βακτηριακοί παράγοντες, καθώς και η απόπτωση θεωρούνται ως πιθανοί αιτιολογικοί παράγοντες. Οι κρίσεις σχετικά με την παθογένεση των μυοπαθητικών μετατοπίσεων και της αρρυθμογένεσης στην αρρυθμογενή μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας περιορίζονται σε αρκετές βασικές υποθέσεις.

• Σύμφωνα με μία από αυτές, η αρρυθμογενής μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας είναι μια συγγενής διαταραχή του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας (δυσπλασία). Η εμφάνιση της κοιλιακής ταχυαρρυθμίας μπορεί να καθυστερήσει για 15 χρόνια ή και περισσότερο, μέχρι το μέγεθος του αρρυθμογόνου υποστρώματος να καταστεί επαρκές για την εμφάνιση επίμονων κοιλιακών αρρυθμιών.
• Μια άλλη παραλλαγή της ανάπτυξης της δυσπλασίας σχετίζεται με μεταβολικές διαταραχές που προκαλούν προοδευτική αντικατάσταση μυοκυττάρων.

Το τελικό αποτέλεσμα μίας ή περισσότερων από τις παραπάνω διεργασίες είναι η αντικατάσταση του μυοκαρδίου της δεξιάς ή/και της αριστερής κοιλίας με λιπώδη ή ινώδη λιπώδη ιστό, ο οποίος αποτελεί υπόστρωμα για κοιλιακές αρρυθμίες.

Συμπτώματα αρρυθμογενούς μυοκαρδιοπάθειας δεξιάς κοιλίας

Η νόσος είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η οργανική βλάβη που υποκρύπτει την αρρυθμογενή μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας εξελίσσεται αργά. Τα κλινικά σημεία της αρρυθμογενούς μυοκαρδιοπάθειας της δεξιάς κοιλίας (αίσθημα παλμών, παροξυσμική ταχυκαρδία, ζάλη ή λιποθυμία) εμφανίζονται συνήθως στην εφηβεία ή την νεαρή ενήλικη ζωή. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις σε αυτή την περίπτωση είναι οι απειλητικές για τη ζωή αρρυθμίες: κοιλιακή έκτακτη συστολή ή ταχυκαρδία (συνήθως έχει μοτίβο αποκλεισμού αριστερού σκέλους), επεισόδια κοιλιακής μαρμαρυγής και λιγότερο συχνά, υπερκοιλιακές διαταραχές (κολπικές ταχυαρρυθμίες, κολπική μαρμαρυγή ή πτερυγισμός). Η πρώτη εκδήλωση της νόσου μπορεί να είναι η αιφνίδια κυκλοφορική ανακοπή που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης ή έντονης αθλητικής δραστηριότητας.

Διάγνωση αρρυθμογενούς μυοκαρδιοπάθειας δεξιάς κοιλίας

Κλινική εξέταση

Γενικά, η κλινική εξέταση παρέχει λίγες πληροφορίες λόγω των διαφόρων αιτιών αυτής της πάθησης και η ακριβής ταυτοποίηση είναι δυνατή μόνο με μακροχρόνια παρατήρηση. Μερικές φορές η νόσος μπορεί να υποπτευθεί ακόμη και ελλείψει αύξησης του μεγέθους της καρδιάς στην ακτινογραφία.

Ενόργανες μέθοδοι

Ηλεκτροκαρδιογράφημα

Το ΗΚΓ ηρεμίας σε ασθενείς με αρρυθμογενή μυοκαρδιοπάθεια δεξιάς κοιλίας έχει χαρακτηριστικά που υποδηλώνουν την παρουσία της νόσου. Έτσι, η διάρκεια των κοιλιακών συμπλεγμάτων στις δεξιές θωρακικές απαγωγές μπορεί να υπερβαίνει τη διάρκεια των συμπλεγμάτων QRS στις αριστερές θωρακικές απαγωγές. Η διάρκεια του συμπλέγματος QRS στην απαγωγή VI υπερβαίνει τα 110 ms με ευαισθησία 55% και ειδικότητα 100%. Μεγαλύτερη διάρκεια των συμπλεγμάτων QRS στις δεξιές θωρακικές απαγωγές σε σύγκριση με τις αριστερές επιμένει επίσης σε περιπτώσεις αποκλεισμού δεξαμενικού κλάδου δεξιάς δεσμίδας.

Πολύ χαρακτηριστικές είναι οι διάφορες έκτοπες κοιλιακές αρρυθμίες, έως και η επίμονη κοιλιακή ταχυκαρδία, στις οποίες τα κοιλιακά συμπλέγματα συνήθως έχουν την εμφάνιση ενός αριστερού μπλοκ σκέλους δεσμίδας και ο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς μπορεί να αποκλίνει τόσο προς τα δεξιά όσο και προς τα αριστερά. Η παροξυσμική κοιλιακή ταχυκαρδία στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται στη δεξιά κοιλία και προκαλείται εύκολα κατά την ηλεκτροφυσιολογική εξέταση.

Ακτινογραφική εξέταση των θωρακικών οργάνων

Στην ακτινογραφία των θωρακικών οργάνων, σε μεγάλο ποσοστό περιπτώσεων αποκαλύπτονται φυσιολογικές μορφομετρικές παράμετροι.

Ηχοκαρδιογραφία

Ηχοκαρδιογραφικά κριτήρια για αρρυθμογενή μυοκαρδιοπάθεια δεξιάς κοιλίας:

• μέτρια διαστολή της δεξιάς κοιλίας.
• τοπική προεξοχή και δυσκινησία του κάτω τοιχώματος ή της κορυφής της καρδιάς.
• μεμονωμένη διαστολή της οδού εξόδου της δεξιάς κοιλίας.
• αυξημένη ένταση των ανακλώμενων σημάτων από τη δεξιά κοιλία.
• αυξημένη δοκιδωτή μοίρα της δεξιάς κοιλίας.

Μαγνητική τομογραφία

Η μαγνητική τομογραφία θεωρείται η πιο πολλά υποσχόμενη απεικονιστική μέθοδος για τη διάγνωση της αρρυθμογενούς μυοκαρδιοπάθειας της δεξιάς κοιλίας, επιτρέποντας την ανίχνευση δομικών ανωμαλιών όπως η εστιακή λέπτυνση του τοιχώματος και τα τοπικά ανευρύσματα.

Κοιλιογράφημα με ακτίνες Χ αντίθεσης

Πολύτιμες πληροφορίες παρέχονται από την ακτινοσκιερογραφία κοιλίας. Σε αυτή την περίπτωση, η διαστολή της δεξιάς κοιλίας είναι χαρακτηριστική σε συνδυασμό με τμηματικές διαταραχές της συστολής της, προεξοχές του περιγράμματος σε περιοχές δυσπλασίας και αύξηση της δοκιδωτής μοίρας.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της αρρυθμογενούς δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας πραγματοποιείται με διατατική μυοκαρδιοπάθεια με κυρίαρχη βλάβη στη δεξιά κοιλία, στην οποία κυριαρχούν τα συμπτώματα της δεξιάς κοιλιακής ανεπάρκειας, και στην αρρυθμογενή δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας - κοιλιακές αρρυθμίες. Υποτίθεται ότι η ενδομυοκαρδιακή βιοψία επιτρέπει τη διαφοροποίηση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας και της αρρυθμογενούς δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας. Η ιστολογική εξέταση δειγμάτων βιοψίας και νεκροψιών αποκαλύπτει αλλαγές χαρακτηριστικές της αρρυθμογενούς δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας: λιπώδης διήθηση (αντικατάσταση) του μυοκαρδίου, ατροφικές ή νεκρωτικές αλλαγές στα καρδιομυοκύτταρα, διάμεση ίνωση, διάμεσες διηθήσεις από μονοπύρηνα κύτταρα. Στην περίπτωση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας της δεξιάς κοιλίας, τα δείγματα βιοψίας παρουσιάζουν αισθητή υπερτροφία, μερική ατροφία και διάμεση ίνωση.

Θεραπεία της αρρυθμογενούς μυοκαρδιοπάθειας της δεξιάς κοιλίας

Η θεραπεία για την αρρυθμογενή δεξιά κοιλιακή μυοκαρδιοπάθεια στοχεύει στην εξάλειψη των καρδιακών αρρυθμιών. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται αντιαρρυθμικά φάρμακα διαφορετικών ομάδων: σοταλόλη, αμιωδαρόνη, βεραπαμίλη, κ.λπ. Σε περίπτωση επίμονης κοιλιακής ταχυκαρδίας, πραγματοποιείται καταστροφή της αρρυθμογόνου εστίας με καθετήρα ή εμφυτεύεται καρδιομετατροπέας-απινιδωτής.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της αρρυθμογενούς δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας είναι συχνά δυσμενής. Κάθε 5ος νεαρός ασθενής που πεθαίνει ξαφνικά πάσχει από αυτή την παθολογία, κάθε 10ος ασθενής που πάσχει από αρρυθμογενή δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας πεθαίνει από συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και θρομβοεμβολικές επιπλοκές. Η κύρια αιτία θανάτου είναι η ηλεκτρική αστάθεια του μυοκαρδίου.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]