Άνυδροση

Η εφίδρωση είναι μια φυσιολογική αναγκαιότητα για το ανθρώπινο σώμα, επειδή ο ιδρώτας προάγει τη θερμορύθμιση, την απομάκρυνση τοξικών και άλλων «περίσσειας» ουσιών. Αλλά μερικές φορές ο μηχανισμός έκκρισης ιδρώτα αποτυγχάνει και αρχίζει να λειτουργεί ανώμαλα. Μία από αυτές τις «αποτυχίες» είναι η ανιδρωσία - μια κατάσταση κατά την οποία οι ιδρωτοποιοί αδένες σταματούν να εκτελούν τη λειτουργία τους. Η παθολογία μπορεί να επηρεάσει είτε μια συγκεκριμένη περιοχή είτε ολόκληρο το σώμα. Η ανιδρωσία είναι δύσκολο να διαγνωστεί στα πρώιμα στάδια, επομένως η ασθένεια συχνά έχει παρατεταμένη πορεία.

Επιδημιολογία

Η ανιδρωσία είναι μια πάθηση που χαρακτηρίζει μια διαταραχή των ιδρωτοποιών αδένων και, μεταφρασμένη από τα ελληνικά, ακούγεται κυριολεκτικά ως «απουσία εφίδρωσης». Οι επίκτητες μορφές της νόσου είναι πιο συχνές και οι συγγενείς είναι πολύ λιγότερο συχνές (κυριολεκτικά σε 2-6 περιπτώσεις ανά εκατό χιλιάδες νεογνά).

Η οξεία επίκτητη μορφή της παθολογίας διαγιγνώσκεται κυρίως σε ζεστό καιρό, αν και υπάρχουν εξαιρέσεις.

Τόσο οι γυναίκες όσο και οι άνδρες επηρεάζονται εξίσου. Εκτός από τους ανθρώπους, η ανιδρωσία συναντάται και στον κόσμο των ζώων - για παράδειγμα, στα άλογα. Συγκεκριμένα, στα ανοικτά των ακτών του Περσικού Κόλπου, η διαταραχή εφίδρωσης εμφανίζεται σε ένα στα πέντε άλογα. [ 1 ]

Αιτίες ανίδρωση

Η ανιδρωσία μπορεί να αναπτυχθεί σε περίπτωση βλάβης σε οποιονδήποτε από τους κρίκους που αποτελούν την αλυσίδα από τον εγκεφαλικό φλοιό έως τις εξόδους των ιδρωτοποιών αδένων. Τέτοιες βλάβες μπορεί να είναι:

• Παθολογίες του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Η γενικευμένη ανιδρωσία είναι ένα κοινό σύμπτωμα ατροφικών διεργασιών στο σώμα, που εμφανίζεται μαζί με μείωση της αρτηριακής πίεσης, εξωπυραμιδικές και παρεγκεφαλιδικές διαταραχές. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονιούνται για περιοδική αυθόρμητη εφίδρωση, η οποία είναι ασύμμετρη στα πρώιμα στάδια της παθολογίας. Η γενικευμένη ή κηλιδωτή ανιδρωσία χωρίς μείωση της ορθοστατικής πίεσης συναντάται συχνά στη νόσο του Πάρκινσον, στον σποραδικό παρκινσονισμό και στην υπερπυρηνική προοδευτική παράλυση. Τέτοιες διαταραχές μπορεί να συνοδεύονται από τη διατήρηση της λειτουργίας εφίδρωσης στην περιοχή του προσώπου, η οποία μπορεί να θεωρηθεί ως ένα είδος αντισταθμιστικής αντίδρασης. [ 2 ]

Οι διεργασίες απομυελίνωσης των κεντρικών θερμορυθμιστικών οδών συχνά οδηγούν στην ανάπτυξη ανυδρωσίας σε ασθενείς που πάσχουν από σκλήρυνση κατά πλάκας, ειδικά στην περίπτωση σταθερά εξελισσόμενων παθολογιών. Η ανάπτυξη γενικευμένης ανυδρωσίας παρατηρείται συχνά στην περίοδο μετά το εγκεφαλικό επεισόδιο και μετά από χειρουργική επέμβαση θαλαμοτομής. Η βλάβη του νωτιαίου μυελού οδηγεί σε διαταραχή της θερμορύθμισης κάτω από την πληγείσα περιοχή, η οποία μπορεί να οφείλεται στην αποαναστολή ορισμένων νευρικών αλυσίδων. Δεδομένου ότι η αγγειοδιασταλτική λειτουργία χάνεται ταυτόχρονα στο πλαίσιο της τετραπληγίας, η ανυδρωσία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη υπερθερμίας. [ 3 ]

• Παθολογίες που επηρεάζουν το περιφερικό νευρικό σύστημα.

Με τις φυσιολογικές διεργασίες που σχετίζονται με την ηλικία, η ποιότητα της θερμορύθμισης στο σώμα επιδεινώνεται, η οποία σχετίζεται με την επίδραση του περιφερικού νευρικού και άλλων παραγόντων. Η γενετική προδιάθεση και η ποιότητα της ατομικής προσαρμογής του σώματος παίζουν επίσης σημαντικό ρόλο. Η έντονη ανίδρωση παρατηρείται συχνά σε ορισμένες παθολογίες του περιφερικού νευρικού συστήματος. Σε πολλούς ασθενείς, στο πλαίσιο της αύξησης της θερμοκρασίας ή της σωματικής δραστηριότητας, η ανοχή στις θερμικές επιδράσεις μειώνεται: παρατηρείται γενική αδυναμία, ζάλη, δύσπνοια, ερυθρότητα του δέρματος, ταχυκαρδία, αυξάνεται ο κίνδυνος θερμοπληξίας.

• Πολυνευροπάθεια.

Η περιφερική ανίδρωση διαγιγνώσκεται συχνά στους περισσότερους ασθενείς που πάσχουν από περιφερική νευροπάθεια. Η πιο συχνή αιτία νευροπάθειας είναι ο σακχαρώδης διαβήτης, ο οποίος χαρακτηρίζεται από αποτυχία της θερμορυθμιστικής εφίδρωσης σύμφωνα με την πολυνευροπαθητική παραλλαγή (τύπος "γάντι" και "κάλτσα"). Με την αύξηση της παθολογίας, μπορεί να αναπτυχθεί ασύμμετρη και ολική ανίδρωση. [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ορισμένες αυτοάνοσες νευροπάθειες συνοδεύονται από επιλεκτική βλάβη στους αυτόνομους νευρώνες. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να παρατηρηθεί ανιδρωσία μαζί με μειωμένη πεπτική περισταλτικότητα, ορθοστατική υπόταση, μη φυσιολογικές αντιδράσεις της κόρης και νευρογενή κύστη. Οι ασθενείς έχουν αυτοαντισώματα στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης των γαγγλίων. [ 7 ]

Η ανιδρωσία μπορεί να συνοδεύει νευροπάθειες που προκύπτουν από αμυλοείδωση, αλκοολισμό, αγγειίτιδα, ασθένειες Fabry και Tangier, [ 8 ] σύνδρομο Naegeli-Franceschetti-Jadassohn, [ 9 ] miliaria. [ 10 ] Περιορισμένη ανιδρωσία εμφανίζεται στη λέπρα.

Διαταραχές εφίδρωσης παρατηρούνται σε κληρονομικές αισθητικοκινητικές νευροπάθειες του τέταρτου και πέμπτου τύπου (απουσία ευαισθησίας στον πόνο και ανίδρωση). [ 11 ]

• Σύνδρομο Ρος.

Η προοδευτική τμηματική ανιδρωσία, σε συνδυασμό με αρεφλεξία και κόρη Adie, είναι ένα κλινικό τριαδικό χαρακτηριστικό του συνδρόμου Ross. Αυτή η ανιδρωσία χαρακτηρίζεται από ασυμμετρία. Η παθολογία προκαλείται από ελαττώματα στους μεταγαγγλιακούς νευρώνες. [ 12 ]

• Χρόνια μορφή ιδιοπαθούς ανιδρωσίας.

Η ανίδρωση αναπτύσσεται σε μεμονωμένη μορφή ή μαζί με αυτόνομες διαταραχές. Οι ασθενείς παραπονιούνται για ερυθρότητα του δέρματος, αίσθημα θερμότητας, ζάλη, δύσπνοια, αδυναμία. Τα συμπτώματα εμφανίζονται ως αποτέλεσμα σωματικής δραστηριότητας ή αυξημένης θερμοκρασίας.

• Δερματολογικές παθολογίες.

Τραυματισμοί από εγκαύματα, ακτινοβολία, φλεγμονώδεις δερματικές αλλοιώσεις, ουλές κ.λπ. – όλοι αυτοί οι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν μερική ανίδρωση. Η διαταραχή συχνά προκύπτει από ψωρίαση, ιχθύωση, λειχήνες, σκληρόδερμα, απολεπιστική δερματίτιδα. Μια άλλη αιτία είναι η νέκρωση των ιδρωτοποιών αδένων λόγω φαρμακευτικής δηλητηρίασης, δηλητηρίασης από μονοξείδιο του άνθρακα. [ 13 ]

Προσωρινή ανιδρωσία μπορεί να εμφανιστεί ως παρενέργεια των αντιχολινεργικών φαρμάκων, των τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών, των φαινοθειαζινών. Για παράδειγμα, κατά τη λήψη τοπιραμάτης, οι ασθενείς εμφανίζουν καταστολή της καρβονικής ανυδράσης στους ιδρωτοποιούς αδένες.

Παράγοντες κινδύνου

Η ανιδρωσία μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα διαφόρων ασθενειών και διαταραχών στο σώμα. Ωστόσο, πιο συχνά το πρόβλημα εμφανίζεται στο πλαίσιο τέτοιων προβλημάτων:

• διαταραχές της ισορροπίας νερού-ηλεκτρολυτών ή άλλων μεταβολικών διεργασιών, παρατεταμένη δηλητηρίαση, πεπτικές διαταραχές, μολυσματικές ασθένειες με ανεπαρκή αναπλήρωση υγρών.
• κληρονομική προδιάθεση που σχετίζεται με εξασθενημένη δραστηριότητα του συστήματος ιδρώτα, αυτόνομο νευρικό σύστημα.
• μια τάση για νευροπάθειες, αυτοάνοσα νοσήματα, χειρουργικές και διαγνωστικές επεμβατικές παρεμβάσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε βλάβη των νευρικών κορμών.
• μακροχρόνια φαρμακευτική αγωγή, ακτινοβολία, χημειοθεραπεία, λήψη αντισπασμωδικών, φάρμακα με βάση την μπελαντόνα, ακρικίνη.
• δερματικές παθολογίες και τραυματισμοί, τραύματα (συμπεριλαμβανομένων χημικών και θερμικών εγκαυμάτων).

Η ανιδρωσία αναπτύσσεται συχνότερα σε ηλικιωμένους, καθώς και σε άτομα που πάσχουν από χρόνιο αλκοολισμό.

Παθογένεση

Η λειτουργία έκκρισης ιδρώτα των ομότιμων αδένων είναι ένας από τους βασικούς κρίκους της θερμορύθμισης στο ανθρώπινο σώμα. Όταν αυξάνονται επαρκείς τιμές εσωτερικής θερμοκρασίας, οι οποίες καθορίζονται από τον υποθάλαμο, ορισμένα μέρη του αυτόνομου νευρικού συστήματος διεγείρονται αντανακλαστικά, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένη γενικευμένη εφίδρωση, αγγειοδιαστολή και αυξημένη αναπνοή. Μια τέτοια αντίδραση επιτρέπει στο σώμα να διατηρεί τη σταθερότητα της θερμοκρασίας και την ομοιόσταση. Η νευρωνική κατεύθυνση που εμπλέκεται σε αυτήν την αντίδραση ξεκινά από την προοπτική περιοχή του υποθαλάμου κατά μήκος του μέσου τμήματος του πλευρικού χιτώνα του εγκεφαλικού στελέχους, προς τις συνάψεις στους προγαγγλιακούς νευρώνες της μέσης-ενδιάμεσης σπονδυλικής στήλης. [ 14 ] Στη συνέχεια, η διαδρομή των μεταγαγγλιακών συμπαθητικών χολινεργικών ινών αποκλίνει σε πολυάριθμους ιδρωτοποιούς αδένες, και υπάρχουν αρκετά εκατομμύρια από αυτούς. Ο μεγαλύτερος αριθμός από αυτούς βρίσκεται στις παλαμικές και πελματιαίες ζώνες, και ο μικρότερος - στην περιοχή της πλάτης. [ 15 ] Διαφορετικά μέρη του σώματος νευρώνονται από τα ακόλουθα τμήματα του νωτιαίου μυελού:

• πρόσωπο και βλέφαρα – T ₁ T ₄;
• βραχίονες – T ₂ T ₈;
• κορμός – T ₄ T ₁₂;
• πόδια – T ₁₀ L ₂.

Η λανθασμένη έκκριση ιδρώτα συνήθως εκδηλώνεται ως αυξημένη λειτουργία (υπεριδρωσία) και μειωμένη λειτουργία (υποιδρωσία). Με πλήρη δυσλειτουργία των ιδρωτοποιών αδένων, μιλάμε για ανιδρωσία - απουσία έκκρισης ιδρώτα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η ανιδρωσία απαιτεί επείγουσα ιατρική παρέμβαση, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη θερμοκρασία, θερμική εξάντληση, θερμοπληξία, ακόμη και θάνατο.

Συμπτώματα ανίδρωση

Τα συμπτώματα της συγγενούς ανιδρωσίας ποικίλλουν, αλλά συχνότερα η κληρονομική παθολογία χαρακτηρίζεται από σημεία όπως οδοντικές διαταραχές, παραμόρφωση των οστών και του προσώπου και έλλειψη τριχώματος. Κατά τη νεογνική και βρεφική περίοδο, τα παιδιά υποφέρουν από πολυάριθμες διαταραχές της θερμορύθμισης, οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη υπερθερμικών επιπλοκών. Στην ενήλικη ζωή, η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να παρακολουθείται και να αντισταθμίζεται με τον περιορισμό της σωματικής δραστηριότητας, την εξαίρεση της έκθεσης σε θερμές συνθήκες και την εξασφάλιση επαρκούς πρόσληψης νερού.

Στη χρόνια γενικευμένη ανίδρωση, παρατηρείται αυξημένη ευαισθησία σε διάφορες μεταβολές της θερμοκρασίας ήδη από πρώιμο στάδιο, γεγονός που αποτελεί πιθανό κίνδυνο για τον ασθενή. Το δέρμα τέτοιων ασθενών είναι λεπτό και ξηρό, χαρακτηριστική είναι η περιφερειακή υπερκεράτωση, ο κνησμός, η υπεραιμία, το ξεφλούδισμα στο πρόσωπο και τα χέρια, ανεξάρτητα από την εποχή (η κατάσταση επιδεινώνεται τον χειμώνα). Ο ιδρώτας δεν εκκρίνεται κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας, με αποτέλεσμα να είναι δύσκολο για το σώμα να διατηρήσει την κανονική θερμοκρασία. Στη διαδικασία εμπλέκεται το δακρυϊκό και βλεννογόνο αδενικό σύστημα: ο ασθενής αναπτύσσει σύνδρομο «ξηροφθαλμίας», παρατηρείται ξηρότητα της ρινοφαρυγγικής περιοχής. Ο κακώς ενυδατωμένος βολβός του ματιού οδηγεί σε συμπτώματα όπως κάψιμο, αίσθημα «άμμου στα μάτια». Μπορεί να αναπτυχθεί μια φλεγμονώδης διαδικασία όπως η επιπεφυκίτιδα ή η βλεφαρίτιδα. Η ξηρότητα του ρινικού βλεννογόνου προκαλεί μια κλινική εικόνα που μοιάζει με άσθμα.

Εάν αναπτυχθεί οξεία γενικευμένη ανίδρωση, τότε πρόκειται για μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Η υγεία του ασθενούς επιδεινώνεται ραγδαία, φτάνοντας σε σοβαρή κατάσταση. Ο καρδιακός παλμός επιταχύνεται, οι αναπνευστικές κινήσεις γίνονται πιο έντονες. Το σώμα συσσωρεύει γρήγορα μεταβολικά προϊόντα. Ο ημερήσιος όγκος ούρων αυξάνεται, το πεπτικό σύστημα διαταράσσεται. Ο ασθενής χάνει την όρεξή του, αλλά συχνά αισθάνεται έντονη δίψα, η οποία είναι ιδιαίτερα επώδυνη με την αυξανόμενη αφυδάτωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η δίψα απουσιάζει - για παράδειγμα, εάν η ανίδρωση προκαλείται από κάποια πρωτοπαθή ασθένεια. [ 16 ]

Η δηλητηρίαση αυξάνεται, γεγονός που συμβάλλει περαιτέρω στην αύξηση της θερμοκρασίας. Η γενική κατάσταση διαταράσσεται ταχέως, η λειτουργία των οργάνων και των συστημάτων του σώματος διαταράσσεται. Ένας τέτοιος ασθενής χρειάζεται επείγουσα ιατρική περίθαλψη.

Με μια τοπική μορφή ανιδρωσίας, η γενική κατάσταση ενός ατόμου δεν υποφέρει. Το δέρμα στην πληγείσα περιοχή αρχίζει να ξεφλουδίζει, εμφανίζεται ξηρότητα και ρωγμές. Ωστόσο, η ίδια η παθολογία μπορεί να εντοπιστεί μόνο κατά τη διάρκεια μιας ολοκληρωμένης διάγνωσης.

Πρώτα σημάδια

Τα πρώτα «προειδοποιητικά κουδούνια» για την ανάπτυξη ανιδρωσίας εμφανίζονται συχνότερα όταν ένα άτομο βρίσκεται σε θερμές συνθήκες ή υποβάλλεται σε έντονη σωματική δραστηριότητα. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να παρατηρηθούν τα ακόλουθα:

• απουσία έκκρισης ιδρώτα σε τυπικές περιοχές (μασχάλες, πλάτη, βουβωνική χώρα, πρόσωπο και μέτωπο)
• ζάλη;
• έξαψη του προσώπου;
• σπαστικές συσπάσεις των μυών, σπασμωδικές συσπάσεις.
• γενική αδυναμία;
• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.

Οι προσβεβλημένες περιοχές του δέρματος τραυματίζονται εύκολα, σχηματίζονται ρωγμές, οι οποίες μπορούν να μολυνθούν. Ως αποτέλεσμα της αδυναμίας απομάκρυνσης τοξικών ουσιών από το σώμα, μπορεί να αναπτυχθεί δηλητηρίαση, συνοδευόμενη από πυρετό, φυτικές διαταραχές. Σε άθικτες περιοχές του δέρματος, δεν αποκλείεται η αντισταθμιστική αύξηση της εφίδρωσης.

Όταν εντοπιστούν τα πρώτα ύποπτα συμπτώματα, είναι απαραίτητο:

• Μην μπαίνετε σε ζεστά και αποπνικτικά δωμάτια, ενεργοποιήστε το κλιματιστικό, αν είναι δυνατόν.
• να φοράτε ρούχα από ελαφριά φυσικά υφάσματα.
• Επικοινωνήστε με τον γιατρό σας και ενημερώστε τον για το πρόβλημα.

Έντυπα

Η ανίδρωση μπορεί να έχει διαφορετική αιτιολογία ανάπτυξης, διαφορετικούς βαθμούς σοβαρότητας. Ανάλογα με αυτό, η ασθένεια χωρίζεται σε διάφορες παραλλαγές, οι οποίες επιτρέπουν στον γιατρό να διατυπώσει την ουσία της παθολογίας με μεγαλύτερη ακρίβεια και ταχύτητα, να προβλέψει πιθανές συνέπειες και να συνταγογραφήσει τη σωστή θεραπεία.

Οι δερματολόγοι που ασκούν το επάγγελμα συνήθως μιλούν για τους ακόλουθους τύπους ανιδρωσίας:

• Η συγγενής ανίδρωση παρατηρείται συνήθως σε άτομα με υποπλαστικές και απλαστικές αλλοιώσεις στους ιδρωτοποιούς αδένες. Η παθολογία μεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο και τα πρώτα σημάδια μπορούν να παρατηρηθούν ήδη από τη νεογνική περίοδο. Η νόσος έχει χρόνια γενικευμένη πορεία, σε συνδυασμό με άλλες συγγενείς διαταραχές.
• Η επίκτητη ανίδρωση είναι αποτέλεσμα άλλων παθολογιών ή διαταραχών ορισμένων λειτουργιών του σώματος. Η επίκτητη μορφή είναι συχνά κλινικά ποικίλη και μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορες παραλλαγές:
  • η οξεία μορφή αναπτύσσεται σε φόντο δηλητηρίασης ή μεταβολικών διαταραχών, συνοδεύεται από σοβαρές διαταραχές της θερμορρύθμισης, γενικά σημάδια δηλητηρίασης και έχει δυσμενή πρόγνωση.
  • η χρόνια μορφή αναπτύσσεται λόγω διαταραχών του αυτόνομου νευρικού συστήματος, με ατροφικές διεργασίες που επηρεάζουν τους ιδρωτοποιούς αδένες.
  • η τροπική μορφή είναι χαρακτηριστική για περιοχές με θερμό κλίμα σε φόντο χαμηλής πρόσληψης υγρών, συνοδευόμενη από την εμφάνιση φυσαλιδωδών εξανθημάτων, τα οποία προκαλούνται από την απόφραξη των ιδρωτοποιών αδένων από μικροσκοπικά σωματίδια σκόνης, βρωμιάς κ.λπ.
  • η εστιακή μορφή εμφανίζεται σε περιορισμένες περιοχές του σώματος, των άκρων ή του προσώπου - για παράδειγμα, αυτή η παραλλαγή είναι χαρακτηριστική του συνδρόμου Bernard-Horner, συνοδευόμενη από πτώση, μύση, ενοφθαλμία και ανιδρωσία.
  • Η γενικευμένη μορφή εξαπλώνεται σε όλο το σώμα και μπορεί επίσης να επηρεάσει άλλα αδενικά συστήματα, ιδιαίτερα τους βλεννογόνους ρινοφαρυγγικούς και δακρυϊκούς αδένες (η λεγόμενη οφθαλμική ανιδρωσία).

Συγγενής αναισθησία στον πόνο με ανίδρωση

Αυτή η παθολογία είναι μια σπάνια κληρονομική διαταραχή που μεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Η νόσος συνοδεύεται από διαταραχή της ευαισθησίας των υποδοχέων πόνου. Η κλινική εικόνα αντιπροσωπεύεται από τα ακόλουθα σημεία:

• έλλειψη ευαισθησίας σε επώδυνα ερεθίσματα.
• αποτυχία θερμορύθμισης;
• ολιγοφρένεια;
• τάση για αυτοτραυματισμό
• ανιδρωσία;
• διαλείπουσα δυσκολία στην αναπνοή;
• αυθόρμητος πυρετός.

Δεν εμφανίζεται εφίδρωση όταν εκτίθεται σε θερμικούς, επώδυνους, συναισθηματικούς ή χημικούς ερεθιστικούς παράγοντες.

Η ουσία της ανάπτυξης της παθολογίας έχει ως εξής. Οι μεταλλαξιογόνες αλλαγές στο γονίδιο NTRK1 προκαλούν ανώμαλη ανάπτυξη χολινεργικών, συμπαθητικών νευρώνων (ιδιαίτερα εκείνων που νευρώνουν τους ιδρωτοποιούς αδένες) και αισθητήριων νευρικών κυττάρων που εντοπίζονται στις οπίσθιες σπονδυλικές ρίζες. Εμφανίζεται λανθασμένη μυελίνωση των περιφερειακών ινών. Βοηθητικά σημάδια παθολογίας: έλλειψη ευαισθησίας στον πόνο στο φόντο των διατηρημένων αισθήσεων αφής και γεύσης. Οποιεσδήποτε προσπάθειες πρόκλησης εφίδρωσης είναι μάταιες, που κυμαίνονται από θερμικές επιδράσεις έως δοκιμή πιλοκαρπίνης ή ηλεκτρική διέγερση. Όταν αυξάνεται η θερμοκρασία, η λήψη αντιπυρετικών φαρμάκων είναι αναποτελεσματική, αλλά οι μέθοδοι φυσικής ψύξης "λειτουργούν".

Οι ασθενείς έχουν τακτική οστεομυελίτιδα, ασηπτονέκρωση και πρώιμη απώλεια δοντιών. Το ηλεκτρομυογράφημα δεν δείχνει καμία ανώμαλη νευρική αγωγιμότητα.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η κύρια επιπλοκή της ανιδρωσίας θεωρείται παραβίαση της θερμορύθμισης και της υπερθέρμανσης του σώματος, η οποία είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη για τους παιδιατρικούς ασθενείς.

Τα πιο συχνά καταγεγραμμένα ανεπιθύμητα συμπτώματα είναι:

• σπασμωδικές συσπάσεις που προκαλούνται από διαταραχή της θερμορύθμισης (μυϊκοί σπασμοί, επίμονος πόνος στα άκρα, την κοιλιά και την πλάτη).
• εξάντληση ως αποτέλεσμα θερμικής ανισορροπίας (συνοδευόμενη από γενική αδυναμία, ναυτία, ταχυκαρδία).
• θερμοπληξία (κρίσιμη υπερθέρμανση του σώματος, η οποία συνοδεύεται από κατάθλιψη και απώλεια συνείδησης, παραισθήσεις και, εάν δεν παρέχεται βοήθεια, θάνατο).

Δεδομένου ότι οι επιπλοκές με την ανιδρωσία αναπτύσσονται αρκετά γρήγορα, είναι απαραίτητο να παραδοθεί ο ασθενής σε ιατρική μονάδα το συντομότερο δυνατό για να λάβει εξειδικευμένη βοήθεια.

Μια τυπική ανεπιθύμητη ενέργεια της οξείας γενικευμένης ανυδρίωσης είναι η δυσλειτουργία των νεφρών και του ήπατος. Στο πλαίσιο της προοδευτικής δηλητηρίασης, αυτά τα όργανα υπερφορτώνονται, γεγονός που μπορεί στη συνέχεια να προκαλέσει την ανάπτυξη χρόνιας ανεπαρκούς λειτουργίας και κατάστασης απορύθμισης. Με την αφυδάτωση και την ταχεία απώλεια πλάσματος αίματος, παρατηρείται πήξη του αίματος με την εμφάνιση σημείων ανεπαρκούς καρδιακής δραστηριότητας.

Διαγνωστικά ανίδρωση

Ο προσδιορισμός της κατάστασης της ανιδρωσίας σε έναν ασθενή δεν φαίνεται δύσκολος. Συνήθως προκύπτουν δυσκολίες με τον εντοπισμό της βασικής αιτίας αυτής της διαταραχής, αλλά είναι εξαιρετικά σημαντικό να προσδιοριστεί ο παράγοντας που την προκαλεί: η επάρκεια της συνταγογραφούμενης θεραπείας και η έκβασή της εξαρτώνται από αυτό. [ 17 ]

Για την αποφυγή λαθών, συνταγογραφείται μια ολοκληρωμένη διάγνωση, βασισμένη στη λήψη τόσο εργαστηριακών όσο και λειτουργικών πληροφοριών. Στη διαβούλευση συμμετέχουν γιατροί άλλων ειδικοτήτων: αυτοί μπορεί να είναι νευρολόγος, ενδοκρινολόγος, γαστρεντερολόγος, ρευματολόγος, δερματολόγος, γενετιστής. [ 18 ]

Πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός ακούει προσεκτικά τα παράπονα του ασθενούς. Τέτοια παράπονα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• έντονη δίψα;
• συχνή και άφθονη ούρηση.
• ξηρό δέρμα και βλεννογόνοι ιστοί, μειωμένη εφίδρωση και σιελόρροια, πονοκέφαλοι, γενική αδυναμία, ναυτία, πυρετός, σπασμοί, αυξημένος καρδιακός ρυθμός κ.λπ.
• πεπτικές διαταραχές.

Κατά τη διάρκεια της κλινικής εξέτασης, ο γιατρός δίνει προσοχή στο ξηρό δέρμα και τους βλεννογόνους, καθώς και σε άλλα χαρακτηριστικά σημεία. [ 19 ]

Γενικά, το διαγνωστικό σχήμα περιλαμβάνει τις ακόλουθες εξετάσεις:

• Εξετάσεις αίματος και ούρων, μερικές φορές ένα συμπρόγραμμα, ιστολογική εξέταση του δέρματος, ομοεστιακή μικροσκοπία ή εκτυπώσεις γραφίτη των παλαμικών επιφανειών και των ποδιών (για τον αποκλεισμό γενετικής παθολογίας).
• Ανάλυση ούρων σύμφωνα με τον Ζιμνίτσκι.
• Ποσοτικές μελέτες της λειτουργικότητας των ιδρωτοποιών αδένων, δοκιμή εφίδρωσης που προκαλείται από πιλοκαρπίνη (με την εισαγωγή πιλοκαρπίνης, η έκκριση ιδρώτα αυξάνεται).
• Γενετικές εξετάσεις – για να διευκρινιστεί η πιθανότητα κληρονομικής παθολογίας.

Η ενόργανη διάγνωση συνταγογραφείται σύμφωνα με τις μεμονωμένες ενδείξεις. Οι ακόλουθες διαδικασίες ενδείκνυνται συχνότερα:

• μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου με αντίθεση.
• μελέτη της λειτουργικότητας και της δομής των νεφρών, συμπεριλαμβανομένης της εξαίρεσης των διαταραχών του ηλεκτρολύτη-μεταβολισμού.

Διαφορική διάγνωση

Η ανιδρωσία θα πρέπει να διακρίνεται από τις ακόλουθες ασθένειες:

• Σύνδρομο Sjogren, εκτοδερμική δυσπλασία, σύνδρομο Van den Bosch (μαζί με την απουσία εφίδρωσης, μειώνεται η έκκριση σμήγματος, τα μαλλιά, τα νύχια και ο βλεννογόνος ιστός πέφτουν και γίνονται πιο λεπτά (φυσιολογικά), παρατηρείται καθυστέρηση στην ανάπτυξη και μειωμένες πνευματικές ικανότητες).
• Σύνδρομο Rothmund-Thomson;
• συγγενής παχυονυχία;
• ονυχογρύπωση;
• παλαμοπελματιαία υπερκεράτωση;
• θυλακική υπερκεράτωση;
• οικογενής δυσαυτονομία τύπου 2, συγγενές σύνδρομο αναισθησίας στον πόνο (χαρακτηριζόμενο από θερμορυθμιστικές διαταραχές, νοητική υστέρηση, τάση αυτοτραυματισμού, περιοδική δυσκολία στην αναπνοή, πυρετό). [ 20 ]

Στην οικογενή δυσαυτονομία, τα διαγνωστικά υποδεικνύουν τις ακόλουθες αλλαγές:

• μη φυσιολογική δερματική αντίδραση στην ενδοδερμική χορήγηση ισταμίνης.
• μύωση των μαθητών κατά την ενστάλαξη διαλύματος 2,5% χλωριούχου μεθαχολίνης.

Θεραπεία ανίδρωση

Η θεραπεία για την ανίδρωση συνίσταται στην εξάλειψη των αιτιών που προκάλεσαν το πρόβλημα. Συχνά, η εύρεση αυτών των αιτιών απαιτεί πολύ χρόνο και υπομονή. Ωστόσο, μια ολοκληρωμένη προσέγγιση στη διάγνωση βοηθά στην εύρεση του απαραίτητου παράγοντα που προκαλεί την εμφάνιση.

Η συντηρητική θεραπεία περιορίζεται στη χρήση γενικών και τοπικών μέτρων επίδρασης. Το γενικό θεραπευτικό σχήμα περιλαμβάνει την ατομική συνταγογράφηση κυτταροστατικών, κορτικοστεροειδών, ηρεμιστικών, μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών και βιταμινούχων σκευασμάτων. [ 21 ]

Οι συγγενείς μορφές ανιδρωσίας συχνά δεν μπορούν να θεραπευτούν πλήρως, επομένως συνταγογραφούνται μόνο συμπτωματική θεραπεία και φάρμακα για την πρόληψη της εμφάνισης επιπλοκών.

Η βιταμινοθεραπεία συνήθως περιλαμβάνει τη λήψη πολυβιταμινούχων συμπληρωμάτων που περιέχουν βιταμίνες Α και _Β12.

Η εντοπισμένη εστιακή ανίδρωση είναι η ευκολότερη στη θεραπεία: μερικές φορές αρκεί ο ασθενής να χρησιμοποιήσει εξωτερικούς ενυδατικούς παράγοντες και να πιει άφθονα υγρά. Αλλά η γενικευμένη μορφή συνήθως απαιτεί νοσηλεία του ασθενούς: μαζί με τη συμπτωματική θεραπεία, πραγματοποιείται ενδοφλέβια έγχυση αλατούχων διαλυμάτων. [ 22 ]

Φάρμακα

Εάν η αιτία της ανιδρωσίας έχει διαπιστωθεί, τότε η θεραπεία κατευθύνεται ειδικά στην πρωτοπαθή νόσο:

• σε περίπτωση αυτοάνοσης παθολογίας – για παράδειγμα, σύνδρομο Sjogren ή συστηματική σκλήρυνση – η θεραπεία βασίζεται στη λήψη ανοσοκατασταλτικών.
• Οι νευρολογικές παθήσεις είναι συχνά μη αναστρέψιμες, επομένως η θεραπεία συνταγογραφείται για να αποφευχθεί περαιτέρω επιδείνωση του προβλήματος.
• Η επίκτητη γενικευμένη ανιδρωσία μπορεί να εξαφανιστεί από μόνη της, καθώς έχει την τάση για αυθόρμητη ύφεση.

Υπάρχουν πολλές πληροφορίες σχετικά με την αποτελεσματικότητα των συστηματικών κορτικοστεροειδών φαρμάκων - για παράδειγμα, της μεθυλπρεδνιζολόνης.

Σε πολλές περιπτώσεις, τα ακόλουθα φάρμακα γίνονται τα φάρμακα επιλογής:

Μεθυλπρεδνιζολόνη	Το φάρμακο λαμβάνεται από το στόμα. Η δοσολογία και η διάρκεια χορήγησης εξετάζονται από τον γιατρό ξεχωριστά. Η ημερήσια δόση λαμβάνεται μία φορά την ημέρα ή κάθε δεύτερη μέρα, κατά προτίμηση το πρωί, αμέσως μετά τα γεύματα. Πιθανές παρενέργειες: ναυτία, αρρυθμία, δυσμηνόρροια, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
Μίλεραντ	Το φάρμακο συνταγογραφείται σε μια πορεία ή συνεχώς, με ατομική επιλογή δοσολογίας ανάλογα με τα κλινικά συμπτώματα και τις αιματολογικές παραμέτρους. Η μακροχρόνια θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε παρενέργειες όπως καταστολή του μυελού των οστών, αυξημένο σχηματισμό θρόμβων, ιδιοπαθή πνευμονία.
Μεθοτρεξάτη	Το φάρμακο λαμβάνεται από το στόμα, σε μεμονωμένες δόσεις. Κατά μέσο όρο, 10-25 mg του φαρμάκου λαμβάνονται από το στόμα, μία φορά την εβδομάδα. Ως επιπλοκές της θεραπείας, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει φλεγμονώδεις διεργασίες των βλεννογόνων ιστών και μυελοκαταστολή. Τέτοια φαινόμενα απαιτούν μείωση της δοσολογίας ή αναστολή της θεραπευτικής αγωγής.
Πλακενίλη	Η υδροξυχλωροκίνη λαμβάνεται με τροφή (μπορεί να καταναλωθεί με ένα ποτήρι γάλα). Συνταγογραφείται στην ελάχιστη αποτελεσματική ποσότητα, όχι περισσότερο από 6,5 mg/κιλό βάρους την ημέρα. Οι πιο πιθανές παρενέργειες είναι: δερματικό εξάνθημα, δυσπεψία, ζάλη, αλλαγές στη χρώση του δέρματος.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι η ανίδρωση είναι αρκετά δύσκολο να αντιμετωπιστεί και ορισμένες μορφές της νόσου δεν θεραπεύονται καθόλου, είναι σημαντικό να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στην πρόληψη αυτής της διαταραχής. Οι ασθενείς με ανίδρωση θα πρέπει να αποφεύγουν τη λήψη φαρμάκων που μπορούν να επιδεινώσουν την παθολογική κατάσταση. Τέτοια ανεπιθύμητα φάρμακα περιλαμβάνουν:

• αντιχολινεργικά;
• αλλαντική τοξίνη;
• οπιοειδή φάρμακα;
• Κλονιδίνη;
• βαρβιτουρικά;
• ανταγωνιστές υποδοχέων α-2;
• Ζονισαμίδη;
• Τοπιραμάτη.

Τα άτομα με προβλήματα εφίδρωσης θα πρέπει να περιορίζουν κάθε δραστηριότητα που μπορεί να αυξήσει την εσωτερική θερμοκρασία του σώματος. Η αυξημένη σωματική δραστηριότητα επιτρέπεται μόνο υπό την επίβλεψη ειδικού ιατρού και οι ασκήσεις θα πρέπει να εκτελούνται μόνο σε δροσερό και καλά αεριζόμενο δωμάτιο. Τα ρούχα για ενεργές δραστηριότητες πρέπει να είναι ελαφριά, φαρδιά, κατασκευασμένα από φυσικά υφάσματα. [ 23 ]

Για λόγους πρόληψης, είναι σημαντικό να αναζητήσετε έγκαιρα ιατρική βοήθεια, να εντοπίσετε και να αντιμετωπίσετε τυχόν ασθένειες στο σώμα.

Πρόβλεψη

Η συγγενής μορφή της ανιδρωσίας είναι πρακτικά ανίατη, επομένως έχει σχετικά δυσμενή πρόγνωση. Η επίκτητη μορφή της νόσου μπορεί να εξαλειφθεί, υπό την προϋπόθεση ότι θα πραγματοποιηθεί κατάλληλη και επαρκής θεραπεία. [ 24 ]

Η προσθήκη επιπλοκών και η καθυστερημένη θεραπεία επιδεινώνουν την ποιότητα της πρόγνωσης.

Για να βελτιστοποιήσουν την έκβαση της νόσου, οι γιατροί έχουν αναπτύξει όχι μόνο κατάλληλη θεραπεία, αλλά και προληπτικές και αποκαταστατικές συστάσεις για τους ασθενείς:

• Συνιστάται η διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής, η κατανάλωση μιας υψηλής ποιότητας και ισορροπημένης διατροφής και η αποφυγή του αλκοόλ και των διεγερτικών ποτών.
• σταματήστε να παίρνετε ορισμένα φάρμακα που επηρεάζουν αρνητικά τη λειτουργία των ιδρωτοποιών αδένων.
• ως υποστηρικτικά μέτρα, να εκτελούν τακτικά διαδικασίες μυοδιέγερσης, χειροθεραπείας και θεραπευτικής άσκησης. [ 25 ]

Η ανιδρωσία είναι μια σύνθετη ασθένεια που μπορεί να τεθεί υπό έλεγχο. Ωστόσο, αυτό απαιτεί πολλή προσπάθεια, υπομονή και αυστηρή τήρηση όλων των ιατρικών οδηγιών.