Αναπτυξιακές ανωμαλίες του φακού

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του φακού μπορεί να έχουν διαφορετικές εκδηλώσεις. Οποιεσδήποτε αλλαγές στο σχήμα, το μέγεθος και την εντόπιση του φακού προκαλούν σημαντικές βλάβες στη λειτουργία του.

Η συγγενής αφακία - απουσία του φακού - είναι σπάνια και συνήθως συνδυάζεται με άλλα αναπτυξιακά ελαττώματα των ματιών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Συμπτώματα ανωμαλιών ανάπτυξης φακού

Μικροφακία - ένας μικρός φακός. Συνήθως αυτή η παθολογία συνδυάζεται με μια αλλαγή στο σχήμα του φακού - σφαιροφακία (σφαιρικός φακός) ή μια παραβίαση της υδροδυναμικής του οφθαλμού. Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με υψηλή μυωπία με ατελή διόρθωση όρασης. Ένας μικρός στρογγυλός φακός, που αιωρείται σε μακριά αδύναμα νήματα του κυκλικού συνδέσμου, έχει σημαντικά μεγαλύτερη από την κανονική κινητικότητα. Μπορεί να εισχωρήσει στον αυλό της κόρης και να προκαλέσει μπλοκάρισμα της κόρης με απότομη αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης και σύνδρομο πόνου. Για να απελευθερωθεί ο φακός, είναι απαραίτητο να διασταλεί η κόρη με φαρμακευτική αγωγή.

Η μικροφακία σε συνδυασμό με υπεξάρθρημα του φακού είναι μία από τις εκδηλώσεις του συνδρόμου Marfan, μιας κληρονομικής δυσπλασίας ολόκληρου του συνδετικού ιστού. Η εκτοπία του φακού, μια αλλαγή στο σχήμα του, προκαλείται από υποπλασία των συνδέσμων που τον στηρίζουν. Με την ηλικία, η ρήξη του συνδέσμου Zinn αυξάνεται. Σε αυτό το σημείο, το υαλοειδές σώμα προεξέχει ως κήλη. Ο ισημερινός του φακού γίνεται ορατός στην περιοχή της κόρης. Είναι επίσης δυνατή η πλήρης εξάρθρωση του φακού. Εκτός από την παθολογία των ματιών, το σύνδρομο Marfan χαρακτηρίζεται από βλάβη στο μυοσκελετικό σύστημα και τα εσωτερικά όργανα.

Είναι αδύνατο να μην δοθεί προσοχή στις ιδιαιτερότητες της εμφάνισης του ασθενούς: ψηλό ανάστημα, δυσανάλογα μακριά άκρα, λεπτά, μακριά δάχτυλα (αραχνοδακτυλία), κακώς αναπτυγμένοι μύες και υποδόριο λίπος, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης. Οι μακριές και λεπτές πλευρές σχηματίζουν ένα ασυνήθιστα διαμορφωμένο στήθος. Επιπλέον, αποκαλύπτονται δυσπλασίες του καρδιαγγειακού συστήματος, φυτο-αγγειακές διαταραχές, δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων και διαταραχή του ημερήσιου ρυθμού απέκκρισης γλυκοκορτικοειδών με τα ούρα.

Μικροσφαιροφακία με υπεξάρθρημα ή πλήρη εξάρθρωση του φακού παρατηρείται επίσης στο σύνδρομο Marchesani - μια συστηματική κληρονομική βλάβη του μεσεγχυματικού ιστού. Οι ασθενείς με αυτό το σύνδρομο, σε αντίθεση με τους ασθενείς με σύνδρομο Marfan, έχουν εντελώς διαφορετική εμφάνιση: κοντό ανάστημα, κοντά χέρια που δυσκολεύονται να πιάσουν το κεφάλι τους, κοντά και χοντρά δάχτυλα (βραχυδακτυλία), υπερτροφικούς μύες, ασύμμετρο συμπιεσμένο κρανίο.

Το κολόμπωμα του φακού είναι ένα ελάττωμα του ιστού του φακού κατά μήκος της μέσης γραμμής στο κάτω τμήμα. Αυτή η παθολογία είναι εξαιρετικά σπάνια και συνήθως συνδυάζεται με κολόμπωμα της ίριδας, του ακτινωτού σώματος και του χοριοειδούς. Τέτοια ελαττώματα σχηματίζονται λόγω ατελούς κλεισίματος της εμβρυϊκής ρωγμής κατά τον σχηματισμό του δευτερογενούς οπτικού κυπέλλου.

Ο φακοειδής χιτώνας είναι μια κωνική προεξοχή μιας από τις επιφάνειες του φακού. Ένας άλλος τύπος παθολογίας της επιφάνειας του φακού είναι η φακοειδής χιτώνας: η πρόσθια ή οπίσθια επιφάνεια του φακού έχει σφαιρικό σχήμα. Κάθε μία από αυτές τις αναπτυξιακές ανωμαλίες παρατηρείται συνήθως στο ένα μάτι και μπορεί να συνδυαστεί με θολερότητες στον φακό. Κλινικά, ο φακοειδής χιτώνας και η φακοειδής χιτώνας εκδηλώνονται με αυξημένη διάθλαση του ματιού, δηλαδή την ανάπτυξη υψηλής μυωπίας και δύσκολου στη διόρθωση αστιγματισμού.

Θεραπεία ανωμαλιών ανάπτυξης φακού

Σε περίπτωση ανωμαλιών στην ανάπτυξη του φακού, που δεν συνοδεύονται από γλαύκωμα ή καταρράκτη, δεν απαιτείται ειδική θεραπεία. Σε περιπτώσεις όπου, λόγω συγγενούς παθολογίας του φακού, εμφανίζεται διαθλαστική ανωμαλία που δεν μπορεί να διορθωθεί με γυαλιά, ο αλλοιωμένος φακός αφαιρείται και αντικαθίσταται με έναν τεχνητό.