Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Ανεπάρκεια ζάχαρης-ισομαλτάσης
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Έχουν περιγραφεί τρεις φαινότυποι συγγενούς ενζυμικής ανεπάρκειας που προκαλούνται από μεταλλάξεις στο γονίδιο που ελέγχει τη σύνθεση του ενζυμικού συμπλόκου. Έχουν δημοσιευτεί δεδομένα σχετικά με τον εντοπισμό αυτού του γονιδίου στο χρωμόσωμα 3. Οι παθογενετικές αλλαγές είναι παρόμοιες με την ανεπάρκεια λακτάσης, με τη διαφορά ότι η σακχαρόζη και η ισομαλτόζη δεν είναι πρεβιοτικά και η διαταραχή της διάσπασής τους οδηγεί ταχύτερα στην ανάπτυξη εντερικής δυσβίωσης. Η ασθένεια εκδηλώνεται τον πρώτο μήνα ζωής μόνο με τεχνητή σίτιση με προϊόντα που περιέχουν άμυλο, δεξτρίνες (μαλτοδεξτρίνη), σακχαρόζη ή όταν στο παιδί χορηγείται νερό με προσθήκη ζάχαρης. Συνήθως, η ασθένεια εκδηλώνεται μετά την εισαγωγή συμπληρωματικών τροφών.
Κωδικός ICD-10
E74.3. Άλλες διαταραχές της εντερικής απορρόφησης υδατανθράκων.
Διαγνωστικά
Η διάγνωση βασίζεται στην αύξηση της περιεκτικότητας σε άμυλο στην κοπρική εξέταση, στην αύξηση της συγκέντρωσης υδατανθράκων στα κόπρανα. Το «χρυσό πρότυπο» της διάγνωσης, όπως και στην ανεπάρκεια λακτάσης, θεωρείται ο προσδιορισμός της ενζυμικής δραστηριότητας σε βιοψία του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου. Αυτή η μέθοδος επιτρέπει τη διαφοροποίηση μεταξύ διαφορετικών τύπων ανεπάρκειας δισακχαριδάσης.
Θεραπεία
Η θεραπεία συνίσταται σε μια δίαιτα αποκλεισμού με αποκλεισμό σακχαρόζης, δεξτρίνης, αμύλου και επιτραπέζιας ζάχαρης.
[ Τι σε προβληματιζει?
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;