Ολίσθηση φυσαλίδων

Ένας υδατιδοειδής σπίλος είναι ένας πολλαπλασιασμός τροφοβλαστικού ιστού σε έγκυες ή πρόσφατα έγκυες γυναίκες. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν υπερέκταση της μήτρας, έμετο, κολπική αιμορραγία και προεκλαμψία, ειδικά στην αρχή της εγκυμοσύνης. Η διάγνωση γίνεται με βήτα-hCG και υπερηχογράφημα πυέλου, και επιβεβαίωση με βιοψία. Οι όγκοι αφαιρούνται με ξεχωριστή διαγνωστική απόξεση. Εάν η νόσος επιμένει μετά την αφαίρεση του όγκου, συνταγογραφείται χημειοθεραπεία.

Επιδημιολογία

Η τροφοβλαστική νόσος της κύησης εμφανίζεται συνήθως σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας, με μόνο λίγες περιπτώσεις να παρατηρούνται σε γυναίκες που βρίσκονται στην περιεμμηνόπαυση. Είναι εξαιρετικά σπάνια σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες. [ 1 ]

Η υδατιδιφοειδής σπίλος είναι πιο συχνή σε γυναίκες κάτω των 17 ετών ή άνω των 35 ετών. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, αυτοί οι όγκοι διαγιγνώσκονται με συχνότητα 1 στις 2.000 εγκυμοσύνες. Στις ασιατικές χώρες, για άγνωστους λόγους, ανιχνεύονται με συχνότητα 2 στις 1.000 εγκυμοσύνες. [ 2 ] Περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων υδατιδιφοειδούς σπίλου είναι καλοήθεις και υποχωρούν αυθόρμητα. Σε άλλες περιπτώσεις, οι όγκοι μπορεί να επιμένουν, να έχουν τάση για διηθητική ανάπτυξη. Στο 23% των περιπτώσεων, μπορούν να γίνουν κακοήθεις και να σχηματίσουν χοριοκαρκίνωμα.

Το χοριοκαρκίνωμα εμφανίζεται σε περίπου 1 στις 20.000 έως 40.000 εγκυμοσύνες στις Ηνωμένες Πολιτείες και σε 3 έως 9 στις 40.000 εγκυμοσύνες στη Νοτιοανατολική Ασία και την Ιαπωνία.[ 3 ]

Τι προκαλεί μια υδατιδοειδή σπίλο;

Η τροφοβλαστική νόσος κύησης είναι ένας όγκος που προέρχεται από την τροφοβλάστη που περιβάλλει τη βλαστοκύστη και διεισδύει στο χόριο και το αμνίο. Αυτή η νόσος μπορεί να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια ή μετά από ενδομήτρια ή έκτοπη κύηση. Εάν η νόσος εμφανιστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η αυθόρμητη αποβολή, τότε η παρουσία εκλαμψίας, ο ενδομήτριος θάνατος του εμβρύου είναι χαρακτηριστική. Το έμβρυο σπάνια επιβιώνει. Ορισμένες μορφές του όγκου είναι κακοήθεις, αλλά παρατηρούνται καλοήθεις όγκοι που συμπεριφέρονται επιθετικά. [ 4 ]

Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν την ύστερη εγκυμοσύνη, τις πολλαπλές κυήσεις, το ιστορικό αυθόρμητων αποβολών, τις δίαιτες με υψηλή περιεκτικότητα σε βήτα-καροτίνη, τις δίαιτες με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά, την εθνικότητα, την έκθεση σε περιβαλλοντικές τοξίνες, το κάπνισμα, την κατανάλωση αλκοόλ, την κοινωνικοοικονομική κατάσταση, την έκθεση σε ζιζανιοκτόνα, κ.λπ. [ 5 ], [ 6 ]

Παθομορφολογία

Η ταξινόμηση της νόσου βασίζεται σε μορφολογικά δεδομένα. Η υδατιδιφοειδής σπίλος είναι μια παθολογική κύηση κατά την οποία οι λάχνες γίνονται οιδηματώδεις και ο τροφοβλαστικός ιστός πολλαπλασιάζεται. Το καταστροφικό χοριοαδένωμα (διηθητικός υδατιδιφοειδής σπίλος) είναι μια τοπική εισβολή του μυομητρίου από μια υδατιδιφοειδή σπίλο.

Το χοριοκαρκίνωμα είναι ένας διηθητικός, συνήθως ευρέως μεταστατικός όγκος που αποτελείται από κακοήθη τροφοβλαστικά κύτταρα και ελαττωματικές οιδηματώδεις λάχνες. Οι περισσότεροι από αυτούς τους όγκους αναπτύσσονται μετά από μια υδατιδοειδή μύλη. Οι τροφοβλαστικοί όγκοι της πλακουντιακής θέσης (οι σπανιότεροι) αποτελούνται από ενδιάμεσα τροφοβλαστικά κύτταρα που επιμένουν μετά την εγκυμοσύνη. Μπορεί να εισβάλουν σε γειτονικούς ιστούς ή να κάνουν μετάσταση.[ 7 ]

Ο κίνδυνος χοριοκαρκινώματος αυξάνεται σε γυναίκες ηλικίας κάτω των 20 ετών και σε γυναίκες άνω των 39 ετών. [ 8 ]

Συμπτώματα της υδατιδοειδούς σπίλας

Τα αρχικά συμπτώματα της υδατιδοειδούς σπίλας παρατηρούνται συχνότερα στα πρώτα στάδια της εγκυμοσύνης, η μήτρα γίνεται μεγαλύτερη από το αναμενόμενο και διευρύνεται στις 10-16 εβδομάδες κύησης. Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από αιματηρή έκκριση, απουσία εμβρυϊκής κίνησης, απουσία εμβρυϊκών καρδιακών ήχων και σοβαρό έμετο στην έγκυο γυναίκα. Η ανίχνευση ιστού που μοιάζει με σταφύλι μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την υποψία αυτής της νόσου. Συναντώνται επιπλοκές όπως λοιμώδη νοσήματα της μήτρας, σήψη, αιμορραγικό σοκ και προεκλαμψία, που μπορούν να παρατηρηθούν στα πρώτα στάδια της εγκυμοσύνης. Το πλακουντιακό τμήμα του τροφοβλαστικού όγκου μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία.

Το χοριοκαρκίνωμα εκδηλώνεται συμπτωματικά ως αποτέλεσμα μετάστασης. Ο υδατιδιδοειδής σπίλος δεν επηρεάζει τη γονιμότητα, αλλά προδιαθέτει για προγεννητικές ή περιγεννητικές επιπλοκές (π.χ. συγγενείς δυσπλασίες, αυτόματες αποβολές).

Διαγνωστικά

Εάν υπάρχει υποψία για υδατιδοειδή σπίλο, διενεργούνται επίπεδα hCG στον ορό και υπερηχογράφημα πυέλου. Εάν ανιχνευθούν υψηλά επίπεδα hCG, η διάγνωση μπορεί να τεθεί προς κρίση και να επιβεβαιωθεί με βιοψία. [ 9 ], [ 10 ]

Θεραπεία της υδατιδοειδούς σπίλας

Η υδατιδιδοειδής σπίλος, η διηθητική σπίλος και το πλακουντιακό τμήμα του τροφοβλαστικού όγκου εκκενώνονται με απόξεση κενού. Εάν δεν έχει προγραμματιστεί ο τοκετός, η υστερεκτομή μπορεί να είναι μια εναλλακτική λύση. Μετά την αφαίρεση του όγκου, η τροφοβλαστική νόσος της κύησης συνήθως ταξινομείται κλινικά για να προσδιοριστεί η ανάγκη για πρόσθετη θεραπεία. Η επαναλαμβανόμενη απόξεση της μήτρας φαίνεται να αποτρέπει την επίμονη νόσο και να μειώνει την ανάγκη για επακόλουθη χημειοθεραπεία.[ 11 ]

Η κλινική ταξινόμηση δεν αντιστοιχεί στη μορφολογική ταξινόμηση. Πραγματοποιείται ακτινογραφία θώρακος και προσδιορίζονται τα επίπεδα hCG στον ορό. Εάν τα επίπεδα hCG δεν ομαλοποιηθούν εντός 10 εβδομάδων, η νόσος ταξινομείται ως επίμονη. Εάν η νόσος επιμένει, θα πρέπει να γίνει αξονική τομογραφία εγκεφάλου, θώρακα, κοιλιάς και πυέλου. Με βάση τα δεδομένα της εξέτασης, η υδατιδοειδής σπίλος θα πρέπει να ταξινομηθεί ως μη μεταστατική ή μεταστατική. Στη μεταστατική νόσο, ο κίνδυνος θανάτου μπορεί να είναι χαμηλός ή υψηλός.

Κριτήρια Πρόγνωσης NIH (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας) για Μεταστατική Τροφοβλαστική Νόσο Κύησης

• Απέκκριση hCG στα ούρα μεγαλύτερη από 100.000 IU εντός 24 ωρών
• Διάρκεια ασθένειας άνω των 4 μηνών (ξεκινώντας από την προηγούμενη εγκυμοσύνη)
• Μεταστάσεις στον εγκέφαλο ή το ήπαρ
• Ασθένεια μετά την εγκυμοσύνη (μετά τον τοκετό)
• Η περιεκτικότητα της hCG στον ορό του αίματος είναι μεγαλύτερη από 40.000 mIU/ml
• Μη αποτελεσματική προηγούμενη χημειοθεραπεία άνω των 8 κύκλων (ΠΟΥ)

Η επίμονη τροφοβλαστική νόσος συνήθως αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία. Η θεραπεία ενός υδατιδιδοειδούς σπίλου θεωρείται επιτυχής εάν τρία συνεχόμενα επίπεδα βήτα-hCG ορού είναι φυσιολογικά (σε εβδομαδιαία διαστήματα). Τα αποδεκτά από του στόματος αντισυλληπτικά συνήθως συνταγογραφούνται για 6-12 μήνες. Εναλλακτικά, μπορεί να χρησιμοποιηθεί οποιαδήποτε αποτελεσματική μέθοδος αντισύλληψης. Η μη μεταστατική νόσος μπορεί να αντιμετωπιστεί με μονοχημειοθεραπεία χρησιμοποιώντας ένα μόνο χημειοθεραπευτικό φάρμακο (μεθοτρεξάτη ή δακτινομυκίνη). Από τα εγκεκριμένα φάρμακα, η μεθοτρεξάτη (MTX) είναι η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη με καλό θεραπευτικό δείκτη. [ 12 ] Εναλλακτικά, η υστερεκτομή μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ασθενείς άνω των 40 ετών ή σε ασθενείς που επιθυμούν στείρωση, καθώς και σε ασθενείς με σοβαρή λοίμωξη ή ανεξέλεγκτη αιμορραγία.

Εάν η μονοχημειοθεραπεία είναι αναποτελεσματική, τότε συνταγογραφείται υστερεκτομή ή πολυχημειοθεραπεία. Στην πραγματικότητα, το 100% των ασθενών με μη μεταστατική νόσο μπορούν να θεραπευτούν. [ 13 ]

Το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο σχήμα πολυχημειοθεραπείας είναι η ετοποσίδη, η μεθοτρεξάτη και η ακτινομυκίνη D, εναλλασσόμενα με κυκλοφωσφαμίδη συν βινκριστίνη (EMA-CO) ως θεραπεία πρώτης γραμμής για ασθενείς με νόσο υψηλού κινδύνου.[ 14 ],[ 15 ],[ 16 ]

Η μεταστατική νόσος χαμηλού κινδύνου αντιμετωπίζεται με μονο- ή πολυχημειοθεραπεία. Η μεταστατική νόσος υψηλού κινδύνου απαιτεί επιθετική πολυχημειοθεραπεία. Η ίαση επέρχεται στο 90-95% των ασθενών με νόσο χαμηλού κινδύνου και στο 60-80% με νόσο υψηλού κινδύνου.

Ποια είναι η πρόγνωση για έναν υδατιδιδοειδή σπίλο;

Η παρακολούθηση μετά τη χημειοθεραπεία θα πρέπει να περιλαμβάνει παρακολούθηση με υπερήχους μετά τη θεραπεία. Το υπερηχογράφημα διπλής όψης παίζει σημαντικό ρόλο στην παρακολούθηση ασθενειών χαμηλού κινδύνου και η στενή παρακολούθηση της β-hCG στον ορό είναι απαραίτητη. Οι περισσότερες υποτροπές συμβαίνουν εντός του πρώτου έτους μετά την ολοκλήρωση της χημειοθεραπείας. Το γενικά αποδεκτό πρόγραμμα παρακολούθησης της β-hCG είναι η εβδομαδιαία μέτρηση της β-hCG για 6 εβδομάδες μετά τη χημειοθεραπεία, ακολουθούμενη από μετρήσεις κάθε δύο εβδομάδες για έως και 6 μήνες μετά τη χημειοθεραπεία. Στη συνέχεια, η μέτρηση της β-hCG πραγματοποιείται δύο φορές το χρόνο για 5 χρόνια. [ 17 ]

Η υδατιδιφοειδής σπίλος επανεμφανίζεται σε περίπου 1% των επόμενων κυήσεων. Οι ασθενείς που είχαν υδατιδιφοειδή σπίλο υποβάλλονται σε υπερηχογράφημα νωρίς στις επόμενες κυήσεις.