Αισθητικές νευροπάθειες

Η βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα, που οδηγεί στην ανάπτυξη πολυνευροπάθειας, προκαλεί περιορισμένη ικανότητα εργασίας, αναπηρία σε αυτή την κατηγορία ασθενών. Λαμβάνοντας υπόψη τα κλινικά συμπτώματα σε ασθενείς με νευροπάθεια, αξιολογούνται η συμμετρία, η κατανομή των νευροπαθητικών διαταραχών, η κληρονομικότητα, η βλάβη τόσο στις λεπτές όσο και στις παχιές (Aa και AP) νευρικές ίνες και η παρουσία κατάλληλων κλινικών συμπτωμάτων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αιτίες αισθητηριακές νευροπάθειες

Τα γαγγλιοσίδια παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη μιας σειράς νευροπαθειών. Τα γαγγλιοσίδια σχηματίζουν μια οικογένεια όξινων σιαλυλιωμένων γλυκολιπιδίων που αποτελούνται από υδατανθρακικά και λιπιδικά συστατικά. Βρίσκονται κυρίως στο εξωτερικό στρώμα της πλασματικής μεμβράνης. Η εξωτερική θέση των υπολειμμάτων υδατανθράκων υποδηλώνει ότι αυτοί οι υδατάνθρακες δρουν ως αντιγονικοί στόχοι σε αυτοάνοσες νευρολογικές διαταραχές. Η μοριακή μίμηση μεταξύ γαγγλιοσιδών και βακτηριακών υδατανθρακικών αντιγόνων (ειδικά με βακτηριακό λιποπολυσακχαρίτη) μπορεί να είναι ένας βασικός παράγοντας στην ανάπτυξη μιας σειράς ασθενειών (σύνδρομο Miller-Fisher, εγκεφαλίτιδα Bickerstaff, νευροπάθεια με αντισώματα κατά του MAG).

Τα αντιγαγγλιοσιδικά αντισώματα μπορεί να αντιδρούν διασταυρούμενα με άλλα γλυκολιπίδια και γλυκοπρωτεΐνες (επίτοπος HNK1), συμπεριλαμβανομένων της γλυκοπρωτεΐνης μυελίνης P0, της PMP-22, των γλυκολιπιδίων σουλφγλυκουρονυλ παραγλοβασιδίνης και των γλυκολιπιδίων σουλφγλυκουρονυλ λακτοζαμινυλ παραγλοβασιδίνης. Πρόσφατα έχει περιγραφεί μια συσχέτιση μεταξύ της λοίμωξης από κυτταρομεγαλοϊό και των αντισωμάτων κατά του GM2. Αντισώματα που συνδέονται με υδατανθρακικά αντιγόνα όπως τα αντιγαγγλιοσιδικά ή τα αντι-MAG (γλυκοπρωτεΐνη που σχετίζεται με τη μυελίνη) έχουν βρεθεί σε μια ποικιλία περιφερικών νευροπαθειών. Ασθενείς με αισθητηριακές νευροπάθειες μπορεί να έχουν ενδείξεις αυτόνομης και κινητικής εμπλοκής.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Παθογένεση

Από την άποψη της παθοφυσιολογίας, σήμερα διακρίνεται ο αλγοαισθητικός και ο νευροπαθητικός πόνος. Ο αλγοαισθητικός πόνος είναι ο πόνος που προκαλείται από τη δράση ενός βλαβερού παράγοντα στους υποδοχείς πόνου, ενώ άλλα μέρη του νευρικού συστήματος παραμένουν άθικτα. Ο νευροπαθητικός πόνος είναι ο πόνος που εμφανίζεται με οργανική βλάβη ή δυσλειτουργία διαφόρων τμημάτων του νευρικού συστήματος.

Κατά την αξιολόγηση και τη διάγνωση του νευροπαθητικού πόνου σε ασθενείς με πολυνευροπάθεια, λαμβάνεται υπόψη η κατανομή του νευροπαθητικού πόνου (η ζώνη εννεύρωσης των αντίστοιχων νεύρων, πλεγμάτων και ριζών), προσδιορίζεται η σχέση μεταξύ του ιστορικού της νόσου που προκάλεσε τον νευροπαθητικό πόνο και της εντόπισης και της νευροανατομικής κατανομής του ίδιου του πόνου και των αισθητηριακών διαταραχών και αξιολογείται η παρουσία θετικών και αρνητικών αισθητηριακών συμπτωμάτων.

Παθοφυσιολογία των εκδηλώσεων πόνου στις πολυνευροπάθειες

Λόγω του γεγονότος ότι η διαβητική πολυνευροπάθεια είναι η πιο συχνή και δύσκολα αντιμετωπίσιμη επιπλοκή του σακχαρώδη διαβήτη, η παθογένεση του νευροπαθητικού πόνου έχει μελετηθεί καλύτερα σε αυτή τη νοσολογία.

Πειραματικά μοντέλα χρησιμοποιούνται συνήθως για τη μελέτη της παθοφυσιολογίας του νευροπαθητικού πόνου. Η νευρική βλάβη πυροδοτεί παθολογικές αλλαγές στους προσβεβλημένους νευρώνες, αλλά δεν είναι ακόμη απολύτως σαφές ποιες από τις αναγνωρισμένες διαταραχές καθορίζουν την έναρξη και τη μακροχρόνια ύπαρξη του νευροπαθητικού πόνου. Σε ασθενείς με πολυνευροπάθεια, δεν βλάπτονται ταυτόχρονα όλοι οι νευρώνες στο περιφερικό νεύρο. Έχει διαπιστωθεί ότι οι παθολογικές αλληλεπιδράσεις των περιφερειακών αισθητήριων ινών παίζουν σημαντικό ρόλο στη διατήρηση της ύπαρξης του νευροπαθητικού πόνου: κατά την εκφύλιση των απαγωγών νευρικών ινών, παρατηρείται αυθόρμητη έκτοπη νευρωνική δραστηριότητα, ευαισθητοποίηση των νευρώνων στο πλαίσιο της έκφρασης κυτοκινών και νευροτροφικών παραγόντων στις παρακείμενες άθικτες C-ίνες. Όλα αυτά μπορεί να υποδηλώνουν τη σημασία της βλάβης στις παχιές νευρικές ίνες στην παθογένεση των διαταραχών πόνου.

Η σεροτονίνη παίζει σημαντικό ρόλο στην ευαισθητοποίηση των νευρικών ινών και στην εμφάνιση θερμικής υπεραλγησίας στον νευροπαθητικό πόνο, η δράση της οποίας προκαλείται από υποδοχείς 5-υδροξυτρυπταμίνης 3. Η αγωγιμότητα του πόνου σχετίζεται με τέσσερις κύριους τύπους διαύλων νατρίου: Nav1.3, Nav1.7, Nav1.8 και Nav1.9. Η αύξηση του αριθμού των διαύλων Na δημιουργεί συνθήκες για την ανάπτυξη νευρογενούς φλεγμονής και δευτερογενούς κεντρικής ευαισθητοποίησης. Έχει αποδειχθεί ότι τα κανάλια Nav1.7, Nav1.8, Nav1.9 εκφράζονται σε λεπτές αλγαισθητικές ίνες και συμμετέχουν στην αγωγή της προσαγωγιμότητας του πόνου.

Η αυξημένη έκφραση τόσο του Nav1.3, το οποίο κανονικά υπάρχει ελάχιστα στο περιφερικό νευρικό σύστημα στους ενήλικες, όσο και του Nav 1.6 μπορεί να παίζει σημαντικό ρόλο στην αύξηση της νευρωνικής διεγερσιμότητας και στην ανάπτυξη νευροπαθητικού πόνου σε τραυματισμούς περιφερικών νεύρων και νωτιαίου μυελού. Αυτές οι αλλαγές παρατηρούνται 1-8 εβδομάδες μετά την έναρξη της μηχανικής αλλοδυνίας. Επιπλέον, η μειωμένη διαπερατότητα καλίου στις ίνες μυελίνης μπορεί να συμβάλλει στην αυξημένη νευρωνική διεγερσιμότητα.

Στον νευροπαθητικό πόνο, αποκαλύπτεται χαμηλότερο όριο ενεργοποίησης των ινών Ap και A5 σε μηχανικό ερέθισμα. Αυξημένη αυθόρμητη δραστηριότητα βρέθηκε στις ίνες C. Η υπεραλγησία σε ερεθίσματα πόνου σε ασθενείς με πολυνευροπάθεια μπορεί να σχετίζεται με αύξηση του επιπέδου της κυκλοοξυγενάσης-2, PG2 τόσο στους νευρώνες των ραχιαίων γαγγλίων όσο και στα οπίσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού, ενεργοποίηση της σορβιτόλης και συσσώρευση φρουκτόζης, γεγονός που υποδηλώνει τη σημασία των οδών αγωγιμότητας του νωτιαίου μυελού στο σχηματισμό και την αγωγιμότητα του νευροπαθητικού πόνου.

Στην σπινοθαλαμική οδό των αρουραίων, καταγράφεται υψηλή αυθόρμητη δραστηριότητα, αύξηση των πεδίων υποδοχέων, καθώς και χαμηλότερο όριο νευρωνικής απόκρισης σε μηχανική διέγερση. Η νευρογενής φλεγμονή στην πειραματική διαβητική πολυνευροπάθεια στην περίπτωση εκδηλώσεων πόνου εκφράζεται σε μεγαλύτερο βαθμό σε σύγκριση με τις μη διαβητικές νευροπαθητικές διαταραχές πόνου. Διαπιστώθηκε ότι η αλλοδυνία που εμφανίζεται στη διαβητική πολυνευροπάθεια είναι συνέπεια του θανάτου των C-ινών με επακόλουθη κεντρική ευαισθητοποίηση, η βλάβη στις Ab-ίνες που αντιλαμβάνονται τα ψυχρά ερεθίσματα οδηγεί σε ψυχρή υπεραλγησία. Τα Ν-κανάλια ασβεστίου που εξαρτώνται από την τάση και βρίσκονται στο οπίσθιο κέρας του νωτιαίου μυελού συμμετέχουν στο σχηματισμό νευροπαθητικού πόνου.

Υπάρχουν ενδείξεις αυξημένης απελευθέρωσης νευροδιαβιβαστών κατά την ενεργοποίηση των τασεοεξαρτώμενων διαύλων ασβεστίου. Υποστηρίζεται ότι η υπομονάδα a2D-1, η οποία αποτελεί μέρος όλων των τασεοεξαρτώμενων διαύλων ασβεστίου, είναι ο στόχος για την αντιαλλοδυνική δράση της γκαμπαπεντίνης. Η πυκνότητα των διαύλων ασβεστίου με την υπομονάδα a2D-1 αυξάνεται στον επαγόμενο σακχαρώδη διαβήτη, αλλά όχι στην πολυνευροπάθεια από βινκριστίνη, υποδεικνύοντας διαφορετικούς μηχανισμούς αλλοδυνίας σε διαφορετικούς τύπους πολυνευροπαθειών.

Η σηματοδότηση που εξαρτάται από την ERK (εξωκυτταρική σηματορυθμιζόμενη πρωτεϊνική κινάση) παίζει σημαντικό ρόλο στις αντιδράσεις πολλαπλασιασμού που προκαλούνται από αυξητικούς παράγοντες, στην κυτταρική διαφοροποίηση και στις κυτταρομετασχηματιστικές αλλαγές. Σε πειραματικά μοντέλα σακχαρώδους διαβήτη, ανιχνεύεται ταχεία ενεργοποίηση τόσο της κινάσης MARK (της πρωτεϊνικής κινάσης που ενεργοποιείται από μιτογόνο) όσο και της εξωκυτταρικής σηματορυθμιζόμενης κινάσης (ERK 1 και 2), ενός συστατικού του καταρράκτη ERK, η οποία συσχετίζεται με την έναρξη της υπεραλγησίας που προκαλείται από στρεπτοσικίνη.

Σε πειραματικά μοντέλα αποκαλύφθηκε ότι η χρήση του παράγοντα νέκρωσης όγκων TNF-a που σχετίζεται με την ενεργοποίηση της MAPK (p38 mitogen-activated protein kinase) στην πολυνευροπάθεια οδηγεί σε αύξηση της υπεραλγησίας όχι μόνο στις προσβεβλημένες ίνες, αλλά και σε άθικτους νευρώνες, γεγονός που μπορεί να καθορίσει διάφορα χαρακτηριστικά των συνδρόμων πόνου. Στην υπεραλγησία, η ενεργοποίηση της κινάσης Α παίζει σημαντικό ρόλο στην παθογένεση του συνδρόμου πόνου. Επίσης, στην παθογένεση του πόνου σε πειραματικά μοντέλα διαβητικής πολυνευροπάθειας, αποκαλύφθηκε η σημασία της τοπικής υπεργλυκαιμίας στην πρόκληση μηχανικής υπεραλγησίας.

Οι πιο συχνές κλινικές παραλλαγές των αισθητικών πολυνευροπαθειών είναι: η περιφερική συμμετρική πολυνευροπάθεια (DSP), η περιφερική αισθητική πολυνευροπάθεια των μικρών ινών (DSSP), η αισθητική νευροπάθεια (SN).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Συμπτώματα αισθητηριακές νευροπάθειες

Οι αισθητηριακές νευροπάθειες αποκαλύπτουν αρνητικά συμπτώματα διαταραχής της ευαισθησίας: υποαισθησία/υπαλγησία με τη μορφή γαντιών και καλτσών, κάτω κοιλιακή χώρα. Παρόμοια συμπτώματα εμφανίζονται συχνότερα σε χρόνιες φλεγμονώδεις απομυελινωτικές πολυνευροπάθειες, σε ανεπάρκεια βιταμινών Β12 και Ε, σε δηλητηρίαση από βιταμίνη Β6 και σε παρανεοπλασματικές πολυνευροπάθειες. Η μειωμένη περιφερική ευαισθησία σχετίζεται με τον θάνατο ή τη διακοπή της λειτουργίας τουλάχιστον των μισών από τις προσαγωγές ίνες. Αυτές οι αλλαγές εκφράζονται σε ποικίλους βαθμούς ανάλογα με το πόσο γρήγορα καταστρέφονται οι αισθητηριακές ίνες.

Εάν η διαδικασία είναι χρόνια και εξελίσσεται αργά, η απώλεια της επιφανειακής ευαισθησίας είναι δύσκολο να ανιχνευθεί κατά την εξέταση, όταν λειτουργεί ακόμη και ένας μικρός αριθμός αισθητήριων νευρώνων. Στην περίπτωση ταχέως αναπτυσσόμενης βλάβης στις νευρικές ίνες, τα θετικά συμπτώματα καταγράφονται συχνότερα, τα οποία αναγνωρίζονται καλά από τους ασθενείς, σε σύγκριση με τις κλινικές νευροπαθητικές εκδηλώσεις που αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της αργά εξελισσόμενης αποφευκτικής λειτουργίας. Οι διαταραχές ευαισθησίας στο προκλινικό στάδιο, που δεν ανιχνεύονται κατά την εξέταση, μπορούν να ανιχνευθούν μελετώντας την αγωγιμότητα κατά μήκος των αισθητήριων νεύρων ή των σωματοαισθητικών προκλητών δυναμικών.

Τα θετικά αισθητηριακά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• σύνδρομο πόνου σε διαβητικές, αλκοολικές, αμυλοειδείς, παρανεοπλασματικές, τοξικές πολυνευροπάθειες, αγγειίτιδα, νευρομπορελίωση, δηλητηρίαση από μετρονιδαζόλη.
• παραισθησία (αίσθημα μούδιασμα ή έρπυσμα χωρίς να προκαλεί ερεθισμό)
• αίσθημα καύσου;
• υπεραισθησία;
• υπεραλγησία;
• δυσαισθησία;
• υπερπάθεια;
• αλλοδυνία.

Η εμφάνιση θετικών συμπτωμάτων σχετίζεται με την αναγέννηση των αξονικών αποφύσεων. Όταν οι ίνες που διεξάγουν βαθιά ευαισθησία έχουν υποστεί βλάβη, αναπτύσσεται αισθητική αταξία, που χαρακτηρίζεται από αστάθεια κατά το περπάτημα, η οποία εντείνεται στο σκοτάδι και με κλειστά μάτια. Οι κινητικές διαταραχές χαρακτηρίζονται από περιφερική πάρεση, ξεκινώντας από τα άπω μέρη των κάτω άκρων. Μερικές φορές οι μύες του κορμού, του λαιμού, οι κρανιοπρομηκικοί μύες εμπλέκονται στη διαδικασία (σε πορφυρία, μόλυβδο, αμυλοειδές, CIDP, παρανεοπλασματική πολυνευροπάθεια, σύνδρομο Guillain-Barré). Η μέγιστη ανάπτυξη υποτροφίας παρατηρείται μέχρι το τέλος του 3-4ου μήνα.

Σε περίπτωση αυθόρμητης έκτοπης παραγωγής νευρικών ερεθισμάτων, εμφανίζονται νευρομυοτονία, μυοκυμία, κράμπες και σύνδρομο ανήσυχων ποδιών ως αποτέλεσμα της αναγέννησης. Τα φυτικά συμπτώματα που εμφανίζονται ως αποτέλεσμα βλάβης στις φυτικές ίνες μπορούν να χωριστούν σε σπλαχνικά, φυτο-οσοκινητικά και φυτοτροφικά. Τα σπλαχνικά συμπτώματα εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης αυτόνομης πολυνευροπάθειας (διαβητική, πορφυρική, αμυλοειδική, αλκοολική και άλλες τοξικές πολυνευροπάθειες, καθώς και σύνδρομο Guillain-Barré).

Έντυπα

Ταξινόμηση των νευροπαθειών με βάση τους τύπους των προσβεβλημένων αισθητικών νευρικών ινών (Levin S., 2005, Mendell JR, SahenkZ., 2003).

• Αισθητηριακές νευροπάθειες με κυρίαρχη βλάβη στις παχιές νευρικές ίνες:
  • Νευροπάθεια από διφθερίτιδα;
  • Διαβητική νευροπάθεια;
  • Οξεία αισθητική αταξική νευροπάθεια.
  • Δυσπρωτεϊναιμική νευροπάθεια;
  • Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια.
  • Νευροπάθεια στην χολική κίρρωση του ήπατος.
  • Νευροπάθεια σε κρίσιμη νόσο.
• Αισθητηριακές νευροπάθειες με κυρίαρχη βλάβη στις λεπτές νευρικές ίνες:
  • Ιδιοπαθής νευροπάθεια μικρών ινών;
  • Διαβητική περιφερική νευροπάθεια;
  • Νευροπάθειες MGUS;
  • Νευροπάθειες σε παθήσεις του συνδετικού ιστού.
  • Νευροπάθειες στην αγγειίτιδα.
  • Κληρονομικές νευροπάθειες;
  • Παρανεοπλασματικές αισθητηριακές νευροπάθειες;
  • Κληρονομική αμυλοειδική νευροπάθεια;
  • Επίκτητη αμυλοειδική νευροπάθεια.
  • Νευροπάθεια σε νεφρική ανεπάρκεια.
  • Συγγενής αισθητηριακή αυτόνομη πολυνευροπάθεια;
  • Πολυνευροπάθεια στη σαρκοείδωση.
  • Πολυνευροπάθεια σε δηλητηρίαση από αρσενικό.
  • Πολυνευροπάθεια στη νόσο Fabry.
  • Πολυνευροπάθεια στην κοιλιοκάκη.
  • Πολυνευροπάθεια σε λοίμωξη από HIV.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Διαγνωστικά αισθητηριακές νευροπάθειες

Μέθοδοι κλινικής διάγνωσης

Είναι απαραίτητο να εξεταστούν διαφορετικές αισθητήριες ίνες, καθώς είναι πιθανή η επιλεκτική εμπλοκή λεπτών ή/και παχιών νευρικών ινών. Είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ότι η ευαισθησία μειώνεται με την ηλικία και εξαρτάται από τα ατομικά χαρακτηριστικά του ασθενούς (ικανότητα συγκέντρωσης και κατανόησης της εργασίας). Μια σχετικά απλή και γρήγορη μέθοδος είναι η χρήση νάιλον μονονημάτων, συνηθισμένων βελόνων ή καρφιτσών.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Μελέτη ευαισθησίας στον πόνο

Η εξέταση ξεκινά με τον προσδιορισμό της ευαισθησίας στον πόνο. Το όριο πόνου (μη μυελινωμένες ίνες C) προσδιορίζεται με την εφαρμογή αντικειμένων με υψηλές και χαμηλές θερμοκρασίες ή με τη χρήση κανονικών βελόνων ή βελόνων με βάρος (δοκιμαστές τρυπήματος). Η εξέταση της ευαισθησίας στον πόνο ξεκινά με τη μελέτη των παραπόνων. Τα πιο συνηθισμένα παράπονα περιλαμβάνουν τον πόνο. Κατά την εξέταση του ασθενούς, προσδιορίζεται η φύση του πόνου (οξύς, αμβλύς, πυροδοτικός, πόνος, σφίξιμο, διαπεραστικός, κάψιμο κ.λπ.), η συχνότητά του, εάν είναι σταθερός ή εμφανίζεται περιοδικά. Οι αισθήσεις εξετάζονται όταν εφαρμόζονται ορισμένα ερεθίσματα. προσδιορίζεται πώς τα αντιλαμβάνεται ο ασθενής. Τα τρυπήματα δεν πρέπει να είναι πολύ δυνατά και συχνά. Πρώτον, προσδιορίζεται εάν ο ασθενής μπορεί να διακρίνει ένα τσίμπημα ή ένα άγγιγμα στην υπό εξέταση περιοχή. Για να γίνει αυτό, το δέρμα αγγίζεται εναλλάξ, αλλά χωρίς τη σωστή ακολουθία, με ένα αμβλύ ή αιχμηρό αντικείμενο, και ο ασθενής καλείται να προσδιορίσει "αιχμηρό" ή "αμβλύ". Οι ενέσεις πρέπει να είναι σύντομες και να μην προκαλούν οξύ πόνο. Για να διευκρινιστούν τα όρια της ζώνης αλλοιωμένης ευαισθησίας, οι μελέτες διεξάγονται τόσο από την υγιή περιοχή όσο και προς την αντίθετη κατεύθυνση.

Μελέτη ευαισθησίας θερμοκρασίας

Η μειωμένη διάκριση μεταξύ θερμού και κρύου είναι αποτέλεσμα βλάβης στα λεπτά, ασθενώς και αμύελινα νεύρα που ευθύνονται για την ευαισθησία στον πόνο. Για τη μελέτη της ευαισθησίας στη θερμοκρασία, χρησιμοποιούνται ως ερεθίσματα δοκιμαστικοί σωλήνες με ζεστό (+40 °C... +50 °C) και κρύο (όχι υψηλότερο από +25 °C) νερό. Οι μελέτες διεξάγονται ξεχωριστά για τη θερμότητα (που εφαρμόζεται από ίνες A5) και την ευαισθησία στο κρύο (ίνες C), καθώς μπορούν να επηρεαστούν σε διάφορους βαθμούς.

Απτική ευαισθησία

Αυτός ο τύπος ευαισθησίας παρέχεται από μεγάλες εμμύελες ίνες Aa και Ap. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί η συσκευή Frey (τρίχες αλόγου διαφορετικού πάχους) και οι σύγχρονες τροποποιήσεις της.

Βαθιά Έρευνα Ευαισθησίας

Αξιολογούνται μόνο οι λειτουργίες των παχιών εμμύελινωμένων ινών.

Ευαισθησία στις δονήσεις: το όριο ευαισθησίας στις δονήσεις συνήθως αξιολογείται στην άκρη του μεγάλου δακτύλου του ποδιού και στο πλάγιο σφυρό. Χρησιμοποιείται ένα βαθμονομημένο διαπασών, το στέλεχος του οποίου τοποθετείται στην κεφαλή του πρώτου ταρσικού οστού. Ο ασθενής πρέπει πρώτα να αισθανθεί τη δόνηση και στη συνέχεια να πει πότε σταματά. Σε αυτό το σημείο, ο ερευνητής διαβάζει τις τιμές του 1/8 οκτάβας σε μία από τις κλίμακες που εφαρμόζονται στο διαπασών. Τιμές μικρότερες από το 1/4 οκτάβας είναι παθολογικές. Η δοκιμή επαναλαμβάνεται τουλάχιστον τρεις φορές. Το πλάτος της δόνησης αυξάνεται σταδιακά. Συνήθως χρησιμοποιείται ένα διαπασών σχεδιασμένο για συχνότητα 128 Hz (εάν το διαπασών δεν είναι βαθμονομημένο, η δόνηση γίνεται συνήθως αισθητή για 9-11 δευτερόλεπτα). Η διαταραχή της ευαισθησίας στις δονήσεις υποδηλώνει διαταραχή της βαθιάς ευαισθησίας.

Η αίσθηση των αρθρώσεων-μυών που σχετίζεται με την ενεργοποίηση της αρθρικής κάψας και των τενόντων στις απολήξεις των μυϊκών ατράκτων κατά την κίνηση, αξιολογείται κατά την παθητική κίνηση στις αρθρώσεις των άκρων. Ενόργανες μέθοδοι για τη μελέτη των αισθητηριακών νευροπαθειών. Ηλεκτρομυογράφημα ως μέθοδος λειτουργικής διάγνωσης των αισθητηριακών νευροπαθειών.

Το κλειδί για τη διάγνωση των χαρακτηριστικών της βλάβης των νευρικών ινών είναι η ηλεκτρομυογραφία (ΗΜΓ), η οποία μελετά τη λειτουργική κατάσταση των νεύρων και των μυών. Το αντικείμενο μελέτης είναι η κινητική μονάδα (ΚΜ) ως λειτουργικός βασικός σύνδεσμος στο νευρομυϊκό σύστημα. Η ΚΜ είναι ένα σύμπλεγμα που αποτελείται από ένα κινητικό κύτταρο (κινητικός νευρώνας του πρόσθιου κέρατος του νωτιαίου μυελού), τον άξονα του και μια ομάδα μυϊκών ινών που νευρώνονται από αυτόν τον άξονα. Η ΚΜ έχει λειτουργική ακεραιότητα και η βλάβη σε ένα τμήμα οδηγεί σε αντισταθμιστικές ή παθολογικές αλλαγές στα υπόλοιπα τμήματα της ΚΜ. Τα κύρια καθήκοντα που επιλύονται κατά τη διάρκεια του ΗΜΓ: αξιολόγηση της κατάστασης και της λειτουργίας του μυός, του νευρικού συστήματος, ανίχνευση αλλαγών στο επίπεδο της νευρομυϊκής διαβίβασης.

Κατά τη διεξαγωγή ηλεκτρομυογραφήματος (EMG), χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι εξέτασης:

Ηλεκτρομυογράφημα με βελόνα:

1. Μελέτη των δυναμικών των μεμονωμένων κινητικών μονάδων (IMPs) των σκελετικών μυών.
2. Μελέτη καμπύλης παρεμβολής με ανάλυση Willison.
3. Συνολικό (παρεμβολικό) ΗΜΓ;

ΗΜΓ διέγερσης:

1. Μελέτη της απόκρισης Μ και της ταχύτητας διάδοσης της διέγερσης κατά μήκος των κινητικών ινών (VEPm).
2. Μελέτη του δυναμικού δράσης του νεύρου και της ταχύτητας διάδοσης της διέγερσης κατά μήκος των αισθητήριων ινών (SRVs).
3. Μελέτη όψιμων νευρογραφικών φαινομένων (κύμα F, αντανακλαστικό H, κύμα Α).
4. Ρυθμική διέγερση και προσδιορισμός της αξιοπιστίας της νευρομυϊκής διαβίβασης.

Η διαγνωστική αξία των μεθόδων ποικίλλει και συχνά η τελική διάγνωση γίνεται με βάση την ανάλυση πολλών δεικτών.

Ηλεκτρομυογράφημα με βελόνα

Η αυθόρμητη δραστηριότητα μελετάται επίσης υπό ελάχιστη μυϊκή τάση, όταν παράγονται και αναλύονται τα δυναμικά των μεμονωμένων κινητικών μονάδων. Αρκετά φαινόμενα αυθόρμητης δραστηριότητας αποκαλύπτονται σε κατάσταση ηρεμίας κατά τη διάρκεια παθολογικών αλλαγών στους μύες.

Τα θετικά αιχμηρά κύματα (PSW) παρατηρούνται σε μη αναστρέψιμη εκφύλιση των μυϊκών ινών και αποτελούν ένδειξη μη αναστρέψιμων αλλαγών στον θάνατο των μυϊκών ινών. Μεγαλύτερα PSW, με αυξημένο πλάτος και διάρκεια, υποδεικνύουν τον θάνατο ολόκληρων συμπλεγμάτων μυϊκών ινών.

Τα δυναμικά μαρμαρυγής (ΔΜ) είναι δυναμικά μιας μεμονωμένης μυϊκής ίνας που προκύπτουν ως αποτέλεσμα της απονεύρωσης κατά τη διάρκεια τραυματικής ή άλλης βλάβης σε οποιοδήποτε μέρος της κινητικής μονάδας. Εμφανίζονται συχνότερα την 11η-18η ημέρα από τη στιγμή της απονεύρωσης. Η πρώιμη εμφάνιση ΔΜ (την 3η-4η ημέρα) είναι ένα δυσμενές προγνωστικό σημάδι που υποδηλώνει σημαντική βλάβη στις νευρικές ίνες.

Τα δυναμικά συσσωμάτωσης (ΔΣ) είναι η αυθόρμητη δραστηριότητα ολόκληρης της κινητικής μονάδας. Εμφανίζονται σε διάφορες παραλλαγές της βλάβης της μυϊκής μοίρας (MU). Τα ΔΣ είναι χαρακτηριστικά της νευρωνικής απόφυσης. Ορισμένα φαινόμενα αυθόρμητης δραστηριότητας είναι νοσολογικά ειδικά (μυοτονικές εκκενώσεις στη μυοτονία).

Κατά τη διάρκεια της μυϊκής τάσης, καταγράφονται τα δυναμικά των κινητικών μονάδων (MUP). Οι κύριες παράμετροι MU είναι το πλάτος, η διάρκεια και ο βαθμός πολυφασίας, οι οποίες αλλάζουν κατά τη διάρκεια της παθολογίας της MU με τη μορφή λειτουργικής και ιστολογικής αναδιάρθρωσης. Αυτό αντικατοπτρίζεται στα στάδια ΗΜΓ της διαδικασίας απονεύρωσης-επανενεύρωσης (DRP). Τα στάδια διαφέρουν ως προς τη φύση της κατανομής των ιστογραμμάτων διάρκειας της MU, τις αλλαγές στη μέση, ελάχιστη και μέγιστη διάρκεια της MU σε σχέση με τους κανόνες που καθορίζονται στους πίνακες. Μια ολοκληρωμένη ανάλυση της ηλεκτρικής δραστηριότητας του μυός μας επιτρέπει να προσδιορίσουμε τη φύση των αντισταθμιστικών αλλαγών στον μυ ως αποτέλεσμα της παθολογικής διαδικασίας.

Η αναδιάρθρωση του DE αντικατοπτρίζει με ακρίβεια το επίπεδο βλάβης στα τμήματα DE: μυϊκό, αξονικό, νευρωνικό.

Μελέτη της Μ-απόκρισης και της ταχύτητας διάδοσης της διέγερσης κατά μήκος των κινητικών νεύρων.

Επιτρέπει τη μελέτη της λειτουργίας των κινητικών ινών του περιφερικού νεύρου και, έμμεσα, την αξιολόγηση της κατάστασης του μυός. Η μέθοδος επιτρέπει τον προσδιορισμό του επιπέδου βλάβης της νευρικής ίνας, της φύσης της βλάβης (αξονική ή απομυελινωτική), του βαθμού βλάβης, της συχνότητας εμφάνισης της διαδικασίας. Με έμμεση διέγερση του περιφερικού νεύρου, εμφανίζεται μια ηλεκτρική απόκριση (M-response) από τον μυ που νευρώνεται από αυτό το νεύρο. Η αξονική απόφυση χαρακτηρίζεται από σημαντική μείωση (κάτω από τις φυσιολογικές τιμές) στο πλάτος της M-response που λαμβάνεται με την περιφερική διέγερση (περιφερική M-response), καθώς και σε άλλα σημεία διέγερσης, οι δείκτες ταχύτητας υποφέρουν σε μικρότερο βαθμό.

Οι απομυελινωτικές αλλοιώσεις χαρακτηρίζονται από μείωση του SRVM κατά 2-3 φορές (μερικές φορές κατά τάξη μεγέθους). Το μέγεθος του πλάτους της περιφερικής Μ-απόκρισης υποφέρει σε μικρότερο βαθμό. Είναι σημαντικό στη μελέτη της Μ-απόκρισης να προσδιοριστεί η υπολειμματική λανθάνουσα κατάσταση (RL) που αντανακλά την αγωγιμότητα κατά μήκος των πιο τελικών κλάδων του νεύρου, η αύξηση της οποίας υποδηλώνει παθολογία των τελικών κλάδων των αξόνων.

Όψιμα νευρογραφικά φαινόμενα κύμα F και αντανακλαστικό H

Το κύμα F είναι μια μυϊκή απόκριση σε μια ώθηση που αποστέλλεται από έναν κινητικό νευρώνα ως αποτέλεσμα της διέγερσης από ένα αντιδρομικό κύμα που εμφανίζεται κατά την άπω έμμεση διέγερση του νεύρου από ένα ρεύμα υπερμέγιστης έντασης (σε σχέση με την απόκριση Μ). Από τη φύση του, το κύμα F δεν είναι αντανακλαστικό και η ώθηση περνάει δύο φορές κατά μήκος των πιο εγγύς τμημάτων του νεύρου, των κινητικών ριζών. Επομένως, αναλύοντας τις παραμέτρους της χρονικής καθυστέρησης (λανθάνουσας κατάστασης) και της ταχύτητας διάδοσης του κύματος F, μπορούμε να κρίνουμε την αγωγιμότητα κατά μήκος των πιο εγγύς τμημάτων. Δεδομένου ότι η δευτερογενής απόκριση προκαλείται από αντιδρομική διέγερση του κινητικού νευρώνα, τότε αναλύοντας τον βαθμό μεταβλητότητας του πλάτους και της λανθάνουσας κατάστασης του κύματος F, μπορούμε να κρίνουμε τη διεγερσιμότητα και τη λειτουργική κατάσταση των κινητικών νευρώνων.

Το H-αντανακλαστικό είναι ένα μονοσυναπτικό αντανακλαστικό. Στους ενήλικες, συνήθως προκαλείται στους μύες της γάμπας με διέγερση του κνημιαίου νεύρου με ένα ρεύμα υπομέγιστου (σε σχέση με την M-απόκριση) μεγέθους. Η ώθηση περνάει κατά μήκος των αισθητήριων ινών, στη συνέχεια κατά μήκος των οπίσθιων ριζών και μεταβαίνει στους κινητικούς νευρώνες. Η διέγερση των κινητικών νευρώνων οδηγεί σε μυϊκή συστολή. Δεδομένου ότι η ώθηση περνάει πάνω κατά μήκος των αισθητήριων και κάτω κατά μήκος των κινητικών αξόνων, είναι δυνατόν να εκτιμηθεί η αγωγιμότητα κατά μήκος των εγγύς τμημάτων των αισθητήριων και κινητικών οδών. Κατά την ανάλυση της αναλογίας του πλάτους του H-αντανακλαστικού και της M-απόκρισης με αύξηση της έντασης του ερεθίσματος, μελετάται ο βαθμός διεγερσιμότητας του αντανακλαστικού τόξου και η ακεραιότητα των στοιχείων του. Υπολογίζοντας την καθυστέρηση του H-αντανακλαστικού και του κύματος F, όταν διεγείρεται από ένα σημείο, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί με επαρκή ακρίβεια η βλάβη του αισθητικού ή κινητικού τμήματος του αντανακλαστικού τόξου.

Μελέτες νευρικού δυναμικού δράσης και αισθητηριακής αγωγιμότητας

Η μέθοδος επιτρέπει τον εντοπισμό βλάβης στις αισθητήριες ίνες, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική στην αποσυνδεδεμένη πολυνευροπάθεια.

Σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά (SSEPs)

Τα σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά (SSEP) που χρησιμοποιούνται στη διάγνωση της περιφερικής νευροπάθειας μικρών ινών αποτελούν μια καθολική μέθοδο για τη διάγνωση των προσαγωγών αισθητηρίων συστημάτων. Ωστόσο, επειδή τα SSEP καταγράφονται με μη επιλεκτική διέγερση των νεύρων, η καταγεγραμμένη απόκριση αντανακλά τη διέγερση των παχιών νευρικών ινών. Για την αξιολόγηση της λειτουργίας των λεπτών ινών A-6 και C, καθώς και των οδών πόνου και ευαισθησίας στη θερμοκρασία, χρησιμοποιούνται μέθοδοι διέγερσης μη μυελινωμένων ινών C με έκθεση σε πόνο και θερμοκρασία, και ασθενώς μυελινωμένων ινών A-6 με θερμική διέγερση. Ανάλογα με τον τύπο του διεγέρτη, αυτές οι μέθοδοι χωρίζονται σε λέιζερ και σε δυναμικά επαφής που προκαλούνται από θερμότητα (Contact Heat-Evoked Potential-CH EP). Σε ασθενείς με νευροπαθητικό πόνο στο αρχικό στάδιο της πολυνευροπάθειας, παρά την κανονική πυκνότητα των επιδερμικών νεύρων, παρατηρείται μείωση στο πλάτος της απόκρισης CHEP, η οποία επιτρέπει τη χρήση αυτής της μεθόδου για την έγκαιρη διάγνωση της περιφερικής αισθητικής πολυνευροπάθειας λεπτών ινών.

Η χρήση αυτής της ερευνητικής μεθόδου περιορίζεται από τις διακυμάνσεις των αποτελεσμάτων στο πλαίσιο της αναλγητικής θεραπείας και της αδιαφοροποίητης διέγερσης των κεντρικών ή περιφερειακών αισθητηριακών συστημάτων.

Βιοψία νεύρων, μυών, δέρματος

Η βιοψία νεύρων και μυών είναι απαραίτητη για τη διαφορική διάγνωση των αξονικών και απομυελινωτικών νευροπαθειών (στην πρώτη περίπτωση, προσδιορίζεται η αξονική εκφύλιση των νευρώνων, ομάδες μυϊκών ινών τύπου Ι και II, στη δεύτερη - "κεφαλές κρεμμυδιού" στη βιοψία νεύρων, στη μυϊκή βιοψία - ομάδες μυϊκών ινών τύπου Ι και II).

Η βιοψία δέρματος πραγματοποιείται σε αισθητηριακή νευροπάθεια με κυρίαρχη βλάβη στις λεπτές ίνες (αποκαλύπτεται μειωμένη πυκνότητα μη μυελινωμένων και ασθενώς μυελινωμένων νευρικών κυττάρων στο δέρμα).

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Συνεστιακή μικροσκοπία

Η ομοεστιακή μικροσκοπία είναι μια σύγχρονη μη επεμβατική μέθοδος που επιτρέπει τη λήψη πληροφοριών σχετικά με την πυκνότητα, το μήκος και τη μορφολογία των μη μυελινωμένων ινών C στον κερατοειδή. Η χρήση της είναι κατάλληλη για την παρακολούθηση της διαδικασίας βλάβης των λεπτών ινών στη νόσο Fabry, διαβητική νευροπάθεια, στην τελευταία περίπτωση, παρατηρείται συσχέτιση μεταξύ της σοβαρότητας της διαβητικής πολυνευροπάθειας, της μείωσης της πυκνότητας των επιδερμικών ινών με τις διεργασίες απονεύρωσης-αναγέννησης στον κερατοειδή.

Για τη διάγνωση αισθητηριακών πολυνευροπαθειών, είναι απαραίτητο να: συλλεχθεί ιστορικό με προσεκτική αναγνώριση των συνυπαρχόντων σωματικών νοσολογιών, των διατροφικών χαρακτηριστικών, του οικογενειακού ιστορικού, των μολυσματικών ασθενειών που προηγούνται των νευροπαθητικών εκδηλώσεων, της εργασίας του ασθενούς με τοξικές ουσίες, του γεγονότος της λήψης φαρμάκων, μιας εμπεριστατωμένης νευρολογικής και φυσικής εξέτασης για τον εντοπισμό πυκνώσεων χαρακτηριστικών της αμυλοείδωσης, της νόσου Refsum, της απομυελινωτικής παραλλαγής του Charcot-Marie-Tooth, της διενέργειας ηλεκτρομυοκαρδιογράφημα (ΗΜΓ), βιοψίας δερματικών νεύρων (για τον αποκλεισμό αμυλοείδωσης, σαρκοείδωσης, CIDP), εξέτασης εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αίματος (κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος), ακτινογραφία θώρακος, υπερηχογράφημα εσωτερικών οργάνων.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]