Αιμαγγειοενδοθηλίωμα (αγγειοσάρκωμα): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το αιμαγγειοενδοθηλίωμα (συνών.: αγγειοσάρκωμα) είναι ένας κακοήθης όγκος που προέρχεται από τα ενδοθηλιακά στοιχεία των αιμοφόρων και λεμφικών αγγείων. Οι WF Lever και O. Sehaurnburg-Lever (1983) διακρίνουν δύο τύπους αυτού του όγκου: το αγγειοσάρκωμα, που αναπτύσσεται στο κεφάλι και το πρόσωπο σε ηλικιωμένα άτομα, και το δευτερογενές αγγειοσάρκωμα, που εμφανίζεται σε χρόνιο λεμφικό οίδημα (σύνδρομο Stewart-Treves).

Ο πρώτος τύπος αιμαγγειοενδοθηλιώματος εκδηλώνεται κλινικά κυρίως με μία βλάβη, η οποία είναι ένας κόμβος διαφόρων μεγεθών ακανόνιστου σχήματος, ωχρού ή βαθύ κόκκινου χρώματος, που βρίσκεται στο τριχωτό της κεφαλής ή σε φλαμουριά. Μικροί θυγατρικοί κόμβοι εμφανίζονται στην περιφέρεια. Ο όγκος αυξάνεται γρήγορα, αποσυντίθεται, κάνει μετάσταση νωρίς, πρώτα στους τραχηλικούς λεμφαδένες, στη συνέχεια στους πνεύμονες και το ήπαρ.

Παθομορφολογία του αιμαγγειοενδοθηλιώματος (αγγειοσάρκωμα). Οι διαφορές εξαρτώνται από τον βαθμό διαφοροποίησης των στοιχείων του όγκου. Στα περιφερειακά μέρη του όγκου, είναι πιο διαφοροποιημένα και σχηματίζουν αγγειακές δομές, συχνά αναστομωμένες μεταξύ τους, επενδεδυμένες με ένα ή περισσότερα στρώματα μεγάλων ενδοθηλιακών δεικτών, συνήθως κυβικού σχήματος. Στο κέντρο του όγκου, παρατηρείται διηθητική ανάπτυξη με μόλις αισθητές αγγειακές σχισμές, τα κύτταρα εδώ είναι λιγότερο διαφοροποιημένα, μεγάλα, άτυπα, μερικές φορές προεξέχουν με τη μορφή θηλών στον αυλό του αγγείου και το κλείνουν εντελώς. Μερικές φορές συμπαγείς κλώνοι ατρακτοειδών κυττάρων βρίσκονται μεταξύ των ινών κολλαγόνου. Όταν εμποτίζονται με νιτρικό άργυρο, οι βασικές μεμβράνες των αγγείων είναι ορατές, και σε συμπαγείς περιοχές - ένα πυκνό δίκτυο ινών δικτυουλίνης. Το στρώμα του όγκου διηθείται με εξαγγειώματα από ερυθροκύτταρα και λεμφοκύτταρα. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία πολυγωνικών και ατρακτοειδών κυττάρων όγκου αποκάλυψε ότι περιβάλλονταν από συσσωματώματα ινωδών ουσιών που μοιάζουν με ίνες κολλαγόνου. Οι πυρήνες των καρκινικών κυττάρων βρίσκονται κεντρικά, περιέχουν πολλή ευχρωματίνη, πυρηνίσκους και πυρηνικά σώματα, στο κυτταρόπλασμα υπάρχει ένας μικρός αριθμός μιτοχονδρίων, πολυριβοσωμάτων και διευρυμένων δεξαμενών του ενδοπλασματικού δικτύου, μικρονημάτια και πυκνά σώματα στην περιπυρηνική ζώνη. Τα λυσοσώματα βρίσκονται και τα κυστίδια μικροπινοκυττάρωσης προσδιορίζονται στα περιφερειακά μέρη των κυττάρων.

Τα αιμαγγειοενδοθηλιώματα τύπου II (σύνδρομο Stewart-Treves) αναπτύσσονται στην περιοχή της χρόνιας λεμφόστασης μετά από ριζική μαστεκτομή. Ο όγκος εκδηλώνεται ως δερματικά και υποδόρια οζίδια που αναπτύσσονται αρκετά χρόνια μετά τη ριζική μαστεκτομή στον οιδηματώδη ιστό του άνω άκρου στην πλευρά της επέμβασης. Τα δερματικά οζίδια έχουν μπλε χρώμα, ο αριθμός και το μέγεθός τους αυξάνονται γρήγορα. Μπορούν να ελκώσουν. Συχνά κάνουν μετάσταση στους πνεύμονες.

Η παθομορφολογία του αιμαγγειοενδοθηλιώματος (αγγειοσάρκωμα) είναι παρόμοια με αυτή του ιδιοπαθούς αιμαγγειοενδοθηλιώματος, αλλά διακρίνεται από πιο έντονη διηθητική ανάπτυξη με την τοποθέτηση των καρκινικών στοιχείων γραμμικά μεταξύ των δεσμίδων ινών κολλαγόνου.

Ιστογένεση. Αυτός ο όγκος ονομάζεται λεμφαγγειοσάρκωμα λόγω της συγκεκριμένης εντόπισής του (λεμφόσταση). Ωστόσο, η παρουσία ερυθροκυττάρων στον όγκο και ο σχηματισμός όχι μόνο λεμφικών αλλά και αιμοφόρων αγγείων, καθώς και περικυττάρων, μια θετική αντίδραση στην όξινη φωσφατάση σε άτυπα ενδοθηλιακά κύτταρα δίνουν λόγο να πιστεύουμε ότι η γένεσή του σχετίζεται με το ενδοθήλιο τόσο των λεμφικών όσο και των αιμοφόρων αγγείων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]