Σύνδρομο West

Το σύνδρομο West είναι ένα σοβαρό σύνδρομο επιληψίας που αποτελείται από μια τριάδα συμπτωμάτων: βρεφικούς σπασμούς, χαρακτηριστικές αλλαγές στην μεσοκριτική περίοδο του ηλεκτροεγκεφαλογραφήματος (υψαρρυθμία) και νοητική υστέρηση. Η ασθένεια πήρε το όνομά της χάρη στον Βρετανό γιατρό West, ο οποίος περιέγραψε πρώτος όλα τα συμπτώματά της το 1841, παρατηρώντας τον άρρωστο γιο του. Αυτή η ασθένεια είναι επίσης γνωστή με τα ακόλουθα ονόματα: υψαρρυθμία Gibbs, σπασμοί υπόκλισης, σπασμός ή τικ Salaam, μυοκλονική εγκεφαλοπάθεια με υψαρρυθμία.

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης είναι περίπου 1:3200 έως 1:3500 ζώντες γεννήσεις. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το σύνδρομο αναπτύσσεται συχνότερα σε αγόρια παρά σε κορίτσια σε αναλογία περίπου 1,3:1. Σε 9 από τα 10 παιδιά που πάσχουν, οι σπασμοί εμφανίζονται για πρώτη φορά μεταξύ του 3ου και του 8ου μήνα ζωής. Σε σπάνιες περιπτώσεις, σπασμοί μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια των πρώτων 2 μηνών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες Σύνδρομο West

Μπορεί να ταξινομηθεί ως ομάδα των λεγόμενων εγκεφαλοπαθητικών επιληψιών, όταν οι κρίσεις εμφανίζονται σε φόντο μη φλεγμονωδών ασθενειών του εγκεφάλου.

Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα στην πρώιμη παιδική ηλικία και έχει πολλές αιτίες:

1. Συγγενής παθολογία στην ανάπτυξη του εγκεφάλου (για παράδειγμα, σκλήρυνση των κονδύλων).
2. Γενετικές ασθένειες, γονιδιακές μεταλλάξεις και μεταβολικές διαταραχές.
3. Μολύνσεις εγκεφάλου.
4. Ενδοκρανιακή αιμορραγία κατά τη γέννηση, υποξία εγκεφάλου (ειδικά σε πρόωρα βρέφη).
5. Ασφυξία.

Ο τελευταίος λόγος θεωρείται ο πιο συνηθισμένος στην ανάπτυξη αυτού του επικίνδυνου συνδρόμου. Η εμβρυϊκή ασφυξία συχνά αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα περίπλοκου τοκετού.

Συζητείται ο ρόλος των γενετικών ελαττωμάτων στην αιτιολογία του συνδρόμου West. Έχουν εντοπιστεί δύο γενετικά ελαττώματα. Το πρώτο είναι μια μετάλλαξη στο βραχύ σκέλος του χρωμοσώματος Χ. Το γονίδιο ARX σχετίζεται με την πρώιμη έναρξη των βρεφικών σπασμών. Το δεύτερο είναι ένα ελάττωμα στην κυκλινοεξαρτώμενη κινάση και την πρωτεΐνη 5 (CDKL5).

Μερικές φορές είναι αρκετά δύσκολο να προσδιοριστεί τι ακριβώς επηρέασε την εκδήλωση του συνδρόμου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι γιατροί διαγιγνώσκουν το ιδιοπαθές σύνδρομο. Οι ασθενείς που δεν έχουν σημάδια της νόσου, αλλά έχουν αλλαγές στο ΗΕΓ (ή αντίστροφα) ταξινομούνται στην ομάδα κινδύνου 1. Δεν χρειάζονται ειδική θεραπεία, αλλά υποχρεούνται να υποβάλλονται σε ετήσια εξέταση.

Εάν υπάρχουν τα κύρια σημεία και αλλαγές στο ΗΕΓ, τότε οι ασθενείς κατατάσσονται στη 2η ομάδα κινδύνου. Τους συνταγογραφείται μια συγκεκριμένη θεραπεία. Υποβάλλονται επίσης σε εξετάσεις δύο φορές το χρόνο. Η τελευταία ομάδα κινδύνου είναι όσοι έχουν έντονα συμπτώματα και αλλαγές στο ΗΕΓ.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Παράγοντες κινδύνου

Οι προγεννητικές διαταραχές που σχετίζονται με βρεφικούς σπασμούς περιλαμβάνουν:

• Υδροκέφαλος.
• Μικροκεφαλία.
• Υδροανεγκεφαλία.
• Σχιζενκεφαλία.
• Πολυμικρογυρία.
• Σύνδρομο Sturge-Weber.
• Οζώδης σκλήρυνση.
• Τρισωμία 21.
• Υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια.
• Συγγενείς λοιμώξεις.
• Τραυματισμοί.

Οι περιγεννητικές διαταραχές που οδηγούν στην ανάπτυξη του συνδρόμου West είναι οι ακόλουθες:

• Υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια.
• Μηνιγγίτιδα.
• Εγκεφαλίτιδα.
• Τραυματισμοί.
• Ενδοκρανιακές αιμορραγίες.

Διαταραχές μετά τον τοκετό:

• Υπεργλυκαιμία.
• Ασθένεια σιροπιού σφενδάμου.
• Φαινυλκετονουρία.
• Μιτοχονδριακή εγκεφαλοπάθεια.
• Μηνιγγίτιδα.
• Εγκεφαλίτιδα.
• Εκφυλιστικές ασθένειες.
• Ανεπάρκεια βιοτινιδάσης.
• Τραυματισμοί.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Παθογένεση

Οι βρεφικοί σπασμοί πιστεύεται ότι προκύπτουν από ανώμαλες αλληλεπιδράσεις μεταξύ των δομών του φλοιού και του εγκεφαλικού στελέχους. Οι κύριοι παράγοντες στην παθογένεση είναι η ανωριμότητα του κεντρικού νευρικού συστήματος και η μειωμένη ανατροφοδότηση του άξονα εγκεφάλου-επινεφριδίων. Υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων στρες, ο ανώριμος εγκέφαλος παράγει ανώμαλη, υπερβολική έκκριση ορμόνης απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης (CRH), με αποτέλεσμα σπασμούς.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Συμπτώματα Σύνδρομο West

Μεταξύ των συμπτωμάτων αυτής της ασθένειας, πρέπει να επισημανθούν τα ακόλουθα:

1. Συχνές επιληπτικές κρίσεις. Είναι αρκετά δύσκολο να θεραπευτούν.
2. Αλλαγές στο ΗΕΓ (υψαρρυθμία) χαρακτηριστικό αυτής της νόσου.
3. Σαφείς διαταραχές στην ψυχοκινητική ανάπτυξη.

Σχεδόν όλα τα παιδιά με σύνδρομο West (90%) εμφανίζουν συμπτώματα σχεδόν αμέσως μετά τη γέννηση (4 έως 8 μήνες). Οι κρίσεις είναι βραχείας διάρκειας, επομένως δεν είναι δυνατόν να γίνει σωστή διάγνωση αμέσως.

Το σύνδρομο West θεωρείται σοβαρή ασθένεια που απειλεί τη ζωή του ασθενούς. Ονομάζεται επίσης βρεφικός σπασμός.

Η κρίση συμβαίνει πάντα με τον ίδιο τρόπο: ολόκληρο το σώμα του παιδιού κάμπτεται απότομα προς τα εμπρός και το κεφάλι κάμπτεται έντονα. Τέτοιοι σπασμοί εμφανίζονται συνήθως όταν το μωρό ξυπνάει ή κοιμάται. Μπορεί να υπάρξουν από δέκα έως εκατό κρίσεις σε μία ημέρα.

Συχνά κατά τη διάρκεια των κρίσεων, το παιδί μπορεί να χάσει τις αισθήσεις του. Εξαιτίας αυτών, τα βρέφη εμφανίζουν καθυστερήσεις στην ψυχοκινητική ανάπτυξη. Τα παιδιά με σύνδρομο West αντιδρούν άσχημα στο περιβάλλον και πρακτικά δεν έρχονται σε επαφή με συγγενείς.

Πρώτα σημάδια

Το πρώτο σημάδι μιας κρίσης του συνδρόμου West είναι το δυνατό κλάμα ενός παιδιού, επομένως οι γιατροί συχνά διαγιγνώσκουν κολικούς σε τέτοια μωρά. Τα τυπικά σημάδια αυτής της νόσου περιλαμβάνουν:

1. Ισχυρές κάμψεις ολόκληρου του σώματος προς τα εμπρός.
2. Γενικευμένοι σπασμοί στα κάτω και άνω άκρα, σε ολόκληρο το σώμα.
3. Τα άκρα διασπείρονται ακούσια.

Συνήθως μια τέτοια κρίση δεν διαρκεί περισσότερο από ένα ή δύο δευτερόλεπτα. Υπάρχει μια σύντομη παύση και η κρίση συνεχίζεται ξανά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι σπασμοί είναι μεμονωμένοι, αλλά συχνότερα εμφανίζονται διαδοχικά.

Τα παιδιά με σύνδρομο West είναι συχνά πολύ ευερέθιστα, έχουν αναπτυξιακές καθυστερήσεις ποικίλης σοβαρότητας και τα βρέφη με αυτή τη διαταραχή συχνά συμπεριφέρονται σαν να είναι τυφλά.

[ 13 ]

Επιληψία στο σύνδρομο West

Το σύνδρομο West είναι μια παραλλαγή της γενικευμένης επιληψίας καταστροφικής φύσης. Μπορεί να είναι συμπτωματική (στις περισσότερες περιπτώσεις) ή κρυπτογενής (μόνο έως 10% όλων των περιπτώσεων). Η κλασική παραλλαγή του συνδρόμου West μπορεί να χαρακτηρίζεται από έντονους σαλαμικούς ή μυοκλονικούς σπασμούς. Μερικές φορές οι σπασμοί λαμβάνουν τη μορφή σύντομων διαδοχικών κουνημάτων της κεφαλής.

Η επιληψία στο σύνδρομο West αναπτύσσεται λόγω διαφόρων νευρολογικών παθολογιών ή χωρίς ορισμένες διαταραχές στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Οι βρεφικοί σπασμοί οδηγούν σε αργή ανάπτυξη των ψυχικών και κινητικών λειτουργιών του παιδιού, η οποία στο μέλλον μπορεί να προκαλέσει σημαντική καθυστέρηση στη γενική ανάπτυξη.

Στο 80% των περιπτώσεων, τα παιδιά με σύνδρομο West έχουν εγκεφαλική παράλυση, μικροκεφαλία, ατονικές και ατακτικές διαταραχές.

[ 14 ]

Εγκεφαλοπάθεια στο σύνδρομο West

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, το σύνδρομο West είναι επίσης γνωστό ως μυοκλονική εγκεφαλοπάθεια με υψαρρυθμία. Η υψαρρυθμία είναι ένα τυπικό αλλά όχι παθογνωμονικό πρότυπο ΗΕΓ σε ασθενείς με αυτή τη διαταραχή.

Η τυπική υψαρρυθμία χαρακτηρίζεται από συνεχή αρρυθμική δραστηριότητα αργού κύματος υψηλού εύρους, και έχει επίσης πολυάριθμες αιχμές και αιχμηρά κύματα. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχει συγχρονισμός μεταξύ των διαφορετικών τμημάτων των ημισφαιρίων. Μερικές φορές τα μοτίβα μπορεί να διαφέρουν ως προς την ασυμμετρία εύρους.

Η υψαρρυθμία αντικαθιστά σχεδόν πλήρως την κύρια δραστηριότητα υποβάθρου.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Συμπτωματικό σύνδρομο West

Κατά κανόνα, στο 75% των περιπτώσεων, το σύνδρομο West ξεκινά κατά το δεύτερο ή τρίτο τρίμηνο της ζωής του μωρού. Οι πρώτοι μήνες ανάπτυξης του παιδιού φαίνονται αρκετά φυσιολογικοί και μόνο τότε εμφανίζονται επιληπτικές κρίσεις, οι οποίες αποτελούν το πρώτο παθογνωμονικό σημάδι. Μερικές φορές οι ασθενείς εμφανίζουν καθυστέρηση στην ψυχοκινητική ανάπτυξη. Πολύ σπάνια, παρατηρούνται αλλαγές στο ΗΕΓ.

Ο μυόκλονος ή μυϊκοί σπασμοί επηρεάζουν σχεδόν ολόκληρο το σώμα. Κατά τη διάρκεια τέτοιων κρίσεων, το σώμα και τα άκρα του μωρού κάμπτονται. Οι σπασμοί και οι συσπάσεις στους καμπτήρες μύες μπορεί να είναι αμφοτερόπλευροι, σύγχρονοι, αιφνίδιοι, συμμετρικοί και να διαρκούν το πολύ 10 δευτερόλεπτα. Μερικές φορές επαναλαμβάνονται έως και εκατό φορές την ημέρα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια σπασμωδική κρίση μπορεί να επηρεάσει μόνο μία μυϊκή ομάδα. Τα κάτω και άνω άκρα εκτοξεύονται στα πλάγια κατά τη διάρκεια των σπασμών, το κεφάλι σκύβει και ακουμπά στο στήθος. Εάν η συχνότητα των κρίσεων είναι υψηλή, το παιδί μπορεί να αποκοιμηθεί.

Σήμερα, υπάρχουν τρεις ξεχωριστές παραλλαγές του συνδρόμου West, οι οποίες διαφέρουν μεταξύ τους ως προς τον βαθμό και τη φύση της μυϊκής βλάβης:

1. Κούνημα - πολλαπλές κράμπες κάμψης (ειδικά στα άνω άκρα και στο κεφάλι).
2. Ινιακοί σπασμοί - το κεφάλι ρίχνεται προς τα πίσω. Οι κρίσεις διαρκούν έως και δέκα δευτερόλεπτα με διάλειμμα ενός δευτερολέπτου.
3. Οι συνήθεις κράμπες είναι κράμπες σε όλο το σώμα. Το κεφάλι «βρίσκεται» στο στήθος και τα άκρα τραβιούνται προς τα πλάγια.

Τα παιδιά με σύνδρομο West εμφανίζουν καθυστερήσεις στην κινητική και νοητική ανάπτυξη αμέσως μετά τη γέννηση ή μετά από έξι μήνες. Οι συχνές κρίσεις μόνο επιδεινώνουν την κατάσταση.

Παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο στο σύνδρομο West

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο West μπορεί να συνοδεύεται από παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο. Πρόκειται για βλάβη της παρεγκεφαλίδας ή διαταραχή των συνδέσεών της με άλλα μέρη του εγκεφάλου. Τα κύρια σημεία του παρεγκεφαλιδικού συνδρόμου είναι:

1. Σκόπιμοι τρόμοι των δακτύλων (ειδικά κατά την κίνηση).
2. Αδιοδοχοκίνηση.
3. Μυϊκή αδυναμία και νωθρότητα.
4. Εμφανίζεται ένα σύμπτωμα έλλειψης αντίστροφης ώθησης.
5. Συστηματική ζάλη.

[ 19 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Η πορεία του συνδρόμου West είναι αρκετά σοβαρή σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, καθώς εκδηλώνεται με σοβαρές εγκεφαλικές διαταραχές. Πολύ σπάνια, αυτή η ασθένεια μπορεί να θεραπευτεί με συντηρητική θεραπεία. Αλλά συνήθως, ακόμη και μετά από αποτελεσματική θεραπεία, εμφανίζονται υποτροπές με την πάροδο του χρόνου.

Σχεδόν πάντα μετά την ανάρρωση του ασθενούς, παρατηρούνται σοβαρές και μάλλον σοβαρές νευρολογικές υπολειμματικές επιδράσεις: επιληψία και τα ισοδύναμά της, εξωπυραμιδικές εκδηλώσεις. Οι ασθενείς εμφανίζουν επίσης ψυχικές διαταραχές: ηλιθιότητα ή ήπια άνοια.

Μόνο στο 2% των περιπτώσεων (σύμφωνα με τον Gibbs) συμβαίνει αυθόρμητη πλήρης ανάρρωση.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Διαγνωστικά Σύνδρομο West

Το σύνδρομο West διαγιγνώσκεται από τους ακόλουθους γιατρούς: νευροχειρουργό, επιληπτολόγο, νευρολόγο, παιδίατρο, ανοσολόγο, ενδοσκόπο και ενδοκρινολόγο. Χάρη στη χρήση σύγχρονων συσκευών, μπορεί να γίνει ακριβέστερη διάγνωση. Χρησιμοποιούνται συνήθως τα ακόλουθα: ραδιομαγνητική και αξονική τομογραφία, κρανιοσκόπηση (σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις), εγκεφαλοαγγειογραφία. Διεξάγονται επίσης νευροφυσιολογικές εξετάσεις για τον εντοπισμό της παθολογικής εστίας των επιληπτικών κρίσεων.

Οι πιο δημοφιλείς μέθοδοι για τη διάγνωση του συνδρόμου West είναι: η ηλεκτροεγκεφαλογραφία και η αεριοεγκεφαλογραφία.

Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία μπορεί να ανιχνεύσει υψαρρυθμία βιολογικών καμπυλών:

1. Το πλάτος των βιολογικών καμπυλών είναι ακανόνιστο.
2. Δεν υπάρχει συγχρονισμός των κύριων καμπυλών. Ενδέχεται να εμφανιστούν «κορυφές καμπυλών» κατά τη διάρκεια του ύπνου ή της αφύπνισης.
3. Χαμηλή αποτελεσματικότητα της φωτεινής διέγερσης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ηλεκτροεγκεφαλογραφία αερίου μπορεί να δείξει διαστολή των εγκεφαλικών κοιλιών. Στα μεταγενέστερα στάδια του συνδρόμου West, παρατηρείται υδροκέφαλος.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Διαφορική διάγνωση

Το σύνδρομο West μπορεί να διαφοροποιηθεί τόσο από μη επιληπτικές ασθένειες που είναι συχνές στη βρεφική ηλικία (κολικοί, κινητική ανησυχία, βρεφικός αυνανισμός, υπερεξπληξία, αναπνευστική κρίση) όσο και από ορισμένα επιληπτικά σύνδρομα (για παράδειγμα, εστιακή επιληψία). Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία παίζει πολύ σημαντικό ρόλο στη διαφορική διάγνωση.

[ 29 ]

Θεραπεία Σύνδρομο West

Η θεραπεία είναι ατομική σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση και εξαρτάται από την αιτία του συνδρόμου West και την κατάσταση ανάπτυξης του εγκεφάλου.

Η κύρια μέθοδος θεραπείας του συνδρόμου West σήμερα είναι η θεραπεία με στεροειδή με αδρενοκορτικοτρόπο ορμόνη (ACTH) (Sabril, βιγαμπατρίνη). Αλλά μια τέτοια θεραπεία πρέπει να είναι εξαιρετικά προσεκτική και να λαμβάνει χώρα υπό αυστηρή ιατρική παρακολούθηση, καθώς τόσο τα στεροειδή φάρμακα όσο και η βιγαμπατρίνη έχουν πολλές σοβαρές παρενέργειες. Είναι επίσης απαραίτητο να επιλεγούν κατάλληλα αντισπασμωδικά, καθώς και φάρμακα που θα βοηθήσουν στην ομαλοποίηση της παροχής αίματος στον εγκέφαλο.

Μερικές φορές ένας νευροχειρουργός πρέπει να εκτελέσει μια επέμβαση κατά την οποία οι συμφύσεις των μηνίγγων ανατέμνονται και η παθολογική εστία με συγγενή αγγειακά ανευρύσματα αφαιρείται. Αυτή η διαδικασία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας στερεοτακτική χειρουργική και διάφορες ενδοσκοπικές μεθόδους. Μια νέα και μάλλον ακριβή μέθοδος θεραπείας του συνδρόμου West είναι η χρήση βλαστοκυττάρων. Θεωρείται αποτελεσματική, αλλά μη δημοφιλής λόγω του υψηλού κόστους της διαδικασίας.

Η ουσία αυτής της μεθόδου είναι ότι η κατεστραμμένη περιοχή του εγκεφάλου αποκαθίσταται με τη βοήθεια βλαστοκυττάρων.

Η ιδιοπαθής μορφή του συνδρόμου West συνήθως αντιμετωπίζεται με ειδικά φάρμακα:

1. Αντισπασμωδικά – όπως Epilim, Nitrazepam, Depakote (βαλπροϊκό), Topamax (τοπιραμάτη), Zonegran (ζονισαμίδη), Onfi (κλοβαζάμη) ή Klonopin (κλοναζεπάμη).
2. Στεροειδή ορμονικά φάρμακα - για παράδειγμα, υδροκορτιζόνη, πρεδνιζολόνη, τετρακοσακτίδη.
3. Βιταμίνες – για παράδειγμα, βιταμίνη Β6 (πυριδοξίνη).

Η θεραπεία είναι αποτελεσματική εάν μειωθεί ο αριθμός και η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων. Με τη σωστή θεραπεία, το παιδί θα αναπτυχθεί και θα μάθει κανονικά στο μέλλον.

Αλλά αξίζει να καταλάβουμε ότι ακόμη και τα σύγχρονα φάρμακα έχουν πολλές παρενέργειες:

1. Απώλεια συγκέντρωσης.
2. Κούραση.
3. Αλλεργικές δερματικές αντιδράσεις.
4. Κατάθλιψη.
5. Νευρική βλάβη.
6. Ηπατική ανεπάρκεια.

Θεραπεία άσκησης για το σύνδρομο West

Η φυσικοθεραπεία για το σύνδρομο West θα πρέπει να πραγματοποιείται υπό την αυστηρή επίβλεψη ενός ειδικού αποκατάστασης και ενός αθλητιάτρου, ώστε να μην επιδεινωθούν οι επιληπτικές κρίσεις. Αυτή η μέθοδος θεραπείας είναι αρκετά δημοφιλής, αλλά δεν δίνει αποτελεσματικά αποτελέσματα χωρίς ένα σύμπλεγμα φαρμάκων.

Περιπτώσεις θεραπείας

Η απουσία κρίσεων για μεγάλο χρονικό διάστημα με το σύνδρομο West δεν μπορεί να υποδηλώνει ότι η ασθένεια έχει εισέλθει στο στάδιο της ύφεσης. Ωστόσο, ορισμένοι γιατροί πιστεύουν ότι εάν οι σπασμοί, οι σπασμοί, η υψαρρυθμία και οι αλλαγές στο ΗΕΓ δεν έχουν παρατηρηθεί για ένα μήνα, τότε αυτό μπορεί να θεωρηθεί ανάρρωση. Δυστυχώς, τέτοιες περιπτώσεις είναι αρκετά σπάνιες σήμερα. Σύμφωνα με ορισμένες πηγές, μόνο το 8% όλων των ασθενών θεραπεύονται πλήρως, σύμφωνα με τον Gibbs, αυτός ο αριθμός φτάνει μόνο το 2%.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Πρόληψη

Το κύριο μέτρο πρόληψης του συνδρόμου West είναι η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή θεραπεία. Οι επιληπτικές κρίσεις, οι οποίες θεωρούνται το κύριο σύμπτωμα αυτής της νόσου, πρέπει να σταθεροποιηθούν.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Πρόβλεψη

Η γενική πρόγνωση για την ανάπτυξη του συνδρόμου West είναι αρκετά δύσκολο να προβλεφθεί, καθώς υπάρχουν διαφορετικοί λόγοι για την εμφάνισή του. Για παράδειγμα, με το ιδιοπαθές σύνδρομο, η πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή από ό,τι στην περίπτωση του συμπτωματικού συνδρόμου.

Αυτό μπορεί να εξηγηθεί από το γεγονός ότι η ιδιοπαθής μορφή αυτής της νόσου είναι πολύ πιο εύκολη: η συχνότητα και η ένταση των κρίσεων είναι μικρότερες, το παιδί δεν υστερεί τόσο πολύ στην ανάπτυξη. Συνήθως, η νόσος σε τέτοια βρέφη μετατρέπεται σε άλλες μορφές επιληψίας. Στο μέλλον, περίπου το 40% αυτών των παιδιών δεν διαφέρουν από τους συνομηλίκους τους.

Σε άλλες περιπτώσεις, η θεραπεία είναι πιο περίπλοκη και τα αποτελέσματά της λιγότερο αποτελεσματικά. Εάν διαπιστωθεί ότι τα παιδιά με συμπτωματικό σύνδρομο West έχουν δυσανεξία στα φάρμακα, τότε η θεραπεία είναι πιο περίπλοκη. Λιγότερο από το 50% αυτών των ασθενών επιτυγχάνουν ύφεση. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της έρευνας, μόνο το 30% των ασθενών θεραπεύονται πλήρως ή σχεδόν πλήρως με φαρμακευτική αγωγή.

Δυστυχώς, το 90% όλων των ασθενών με σύνδρομο West έχουν σωματική ή νοητική υστέρηση, ανεξάρτητα από την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Αυτό συμβαίνει επειδή οι κρίσεις συχνά προκαλούν μόνιμη βλάβη σε μέρη του εγκεφάλου.

Το 60% όλων των παιδιών που είχαν σύνδρομο West θα εμφανίσουν οποιαδήποτε μορφή επιληψίας στο μέλλον. Μερικές φορές η ασθένεια μετατρέπεται σε σύνδρομο Lennox-Gastaut.

Ευνοϊκοί προγνωστικοί παράγοντες:

• Κρυπτογενής ή ιδιοπαθής αιτιολογία.
• Ανάπτυξη της νόσου σε ηλικία άνω των 4 μηνών.
• Απουσία άτυπων επιληπτικών κρίσεων.
• Απουσία ασύμμετρων ανωμαλιών στο ΗΕΓ.
• Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Σύμφωνα με έρευνες, το 5% των παιδιών με σύνδρομο West δεν επιβιώνουν μέχρι την ηλικία των πέντε ετών. Ο θάνατος επέρχεται λόγω της νόσου ή των παρενεργειών της θεραπείας. Το ένα πέμπτο των ασθενών πεθαίνει μέσα στον πρώτο χρόνο, καθώς οι συγγενείς παθολογίες του εγκεφάλου είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή.