Σύνδρομο Pseudobulbar

παράλυση ψευδοπρομηκικό (υπερπυρηνική προμηκική παράλυση) - ένα σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από παράλυση των μυών που νευρώνονται V, VII, IX, X, XII κρανιακά νεύρα, οδηγώντας σε διμερείς βλάβες φλοιονωτιαία οδό πυρηνικών πυρήνες σε αυτά τα νεύρα. Έτσι υποφέρουν λειτουργίες προμηκική πλεονεκτικά άρθρωση, φώνησης, κατάποση και μάσηση (δυσαρθρία, βραχνάδα, δυσφαγία). Αλλά σε αντίθεση με προμηκικής παράλυση δεν τηρούνται ατροφία των μυών και υπάρχουν αντανακλαστικά του στόματος αυτοματισμού: υψηλότερη προβοσκίδα αντανακλαστικό? εμφανίζεται το Nazo-labial αντανακλαστικό του Astvatsaturov. Oppenheim αντανακλαστικό (πιπίλισμα κινήσεις σε απόκριση προς ένα μορφοποιημένο βαρετό χείλη), μακρινό-στόματος και κάποια άλλα παρόμοια αντανακλαστικά και παθολογικές γέλιο και κλάμα. Η μελέτη του φάρυγγα αντανακλαστικού είναι λιγότερο ενημερωτική.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Αιτίες ψευδο-πνευματικής παράλυσης

Οι νευρολόγοι θα επισημάνουν τις ακόλουθες κύριες αιτίες της ψευδοκυτταρικής παράλυσης:

1. Αγγειακές παθήσεις που επηρεάζουν αμφότερα τα ημισφαίρια (κατάσταση lacunar σε υπερτασική ασθένεια, αθηροσκλήρωση, αγγειίτιδα).
2. Περιγεννητική παθολογία και τραύμα γέννησης, συμπεριλαμβανομένων.
3. Συγγενές σύνδρομο διμερούς ινιακής αγωγής.
4. Κρανιοεγκεφαλική βλάβη.
5. Επεισκοπική ψευδοκυτταρική παράλυση με επιληπτικό λειτουργικό σύνδρομο στα παιδιά.
6. Εκφυλιστικές ασθένειες με αλλοιώσεις πυραμιδική και εξωπυραμιδικών συστήματα ALS, πρωτογενή πλευρική σκλήρυνση, οικογενή σπαστική παραπληγία (σπάνια) OPTSA, ασθένεια Pick, ασθένεια Creutzfeldt-Jacob, προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, ασθένεια του Parkinson, ατροφία πολλαπλού συστήματος, άλλα εξωπυραμιδικά ασθένειες.
7. Νόσοι απομυελίνωσης.
8. Συνέπειες της εγκεφαλίτιδας ή της μηνιγγίτιδας.
9. Πολλαπλό ή διάχυτο (γλοίωμα) νεόπλασμα.
10. Υποξική (ανοξική) εγκεφαλοπάθεια («ζωντανή εγκεφαλική νόσος»).
11. Άλλοι λόγοι.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Αγγειακές παθήσεις

Αγγειακές παθήσεις που επηρεάζουν και τα δύο ημισφαίρια - η πιο κοινή αιτία της ψευδο-παράλυση. Περιοδική ισχαιμικά εγκεφαλοαγγειακά επεισόδια, συνήθως σε άτομα άνω των 50 ετών, υπέρταση, αθηροσκλήρωση, αγγειίτιδα, συστημικές ασθένειες, ασθένειες της καρδιάς και του αίματος, πολλαπλές βοθριακά έμφρακτα του εγκεφάλου, κλπ, τείνουν να οδηγήσουν σε μια εικόνα του ψευδοπρομηκική παράλυση. Το τελευταίο μπορεί μερικές φορές να αναπτυχθεί μετά από μία μοναδική διαδρομή, προφανώς λόγω αντιρρόπησης της λανθάνουσας εγκεφαλικής αγγειακή ανεπάρκεια στο άλλο ημισφαίριο. Σε αγγειακή ψευδοπρομηκική παράλυση τελευταία μπορεί να συνοδεύεται από ημιπάρεση, τετραπάρεση ή διμερείς ανεπάρκεια πυραμιδική χωρίς πάρεση. Αποκάλυψε αγγειακή νόσο του εγκεφάλου, συνήθως, επιβεβαιώνει την εικόνα της MRI.

Περιγεννητική παθολογία και τραύμα γέννησης

Δυνάμει της περιγεννητικής υποξίας ή ασφυξία και τραύμα της γέννησης, μπορεί να αναπτύξει διάφορες μορφές εγκεφαλικής παράλυσης (CP) με την ανάπτυξη των σπαστικού παρετικός (diplegicheskih, ημιπληγικής, tetraplegicheskih), δυσκινητικών (κυρίως δυστονική), ατακτικό και μικτά σύνδρομα, συμπεριλαμβανομένης της με μια εικόνα ψευδοκυτταρικής παράλυσης. Εκτός από περικοιλιακής λευκομαλακία σε αυτά τα παιδιά είναι συχνά μια μονόπλευρη μυοκαρδίου αιμορραγικό. Περισσότερο από τα μισά από αυτά τα παιδιά παρουσιάζουν συμπτώματα νοητικής καθυστέρησης. περίπου το ένα τρίτο αναπτύσσει επιληπτικές κρίσεις. Ως συνήθως υπάρχουν ενδείξεις ιστορικό περιγεννητικής παθολογίας, ψυχοκινητική καθυστέρηση και νευρολογική κατάσταση αποκάλυψε υπολειμματικά συμπτώματα της περιγεννητικής εγκεφαλοπάθειας.

Η διαφορική διάγνωση της εγκεφαλικής παράλυσης περιλαμβάνει κάποια εκφυλιστική και κληρονομικές μεταβολικές διαταραχές (γλουταρική οξυουρία τύπου Ι, αργινάσης ανεπάρκεια? Άσκηση ανταποκρίνεται δυστονία-dopa? Giperekpleksiya (s ακαμψία), η νόσος Lesch-Nyhan), και προοδευτική υδροκέφαλο, υποσκληρίδιο αιμάτωμα. Μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτει ορισμένες διαταραχές στον εγκέφαλο σχεδόν σε 93% των ασθενών με εγκεφαλική παράλυση.

Συγγενές σύνδρομο διμερούς παροχής νερού

Αυτό το ελάττωμα εμφανίζεται στην παιδιατρική νευρολογική πρακτική. Οδηγεί (όπως συγγενείς διμερείς σκλήρυνση του ιπποκάμπου) μια έντονη διαταραχή της ανάπτυξης του λόγου, η οποία μερικές φορές μιμείται παιδικού αυτισμού και ψευδο-παράλυση εικόνα (κυρίως με διαταραχές λόγου και δυσφαγία). Η υστέρηση στην ψυχική ανάπτυξη και οι επιληπτικές κρίσεις παρατηρούνται σε περίπου 85% των περιπτώσεων. Η μαγνητική τομογραφία ανιχνεύει την δυσπλασία του σχεδόν πυροσβεστικού gyri.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Σοβαρή κρανιοεγκεφαλική βλάβη (CCI)

Σοβαρή τραυματική βλάβη του εγκεφάλου σε ενήλικες και παιδιά συχνά οδηγεί σε διάφορες υλοποιήσεις της πυραμιδικής συνδρόμου (σπαστική μονο-, ημι, τρι- ή τετραπάρεση plegia) Διαταραχές ψευδοπρομηκική και σοβαρές παραβιάσεις των ομιλία και την κατάποση. Η σύνδεση με ένα τραύμα στην αναμνηστική δεν αφήνει την ευκαιρία για διαγνωστικές αμφιβολίες.

Επιληψία

Περιγράφει επεισοδιακή ψευδοπρομηκική παράλυση με επιληπτοειδής opercular σύνδρομο σε παιδιά (παροξυσμική στόματος απραξία, δυσαρθρία και τρέχουν τα σάλια), που παρατηρείται στην αργή φάση του ύπνου το βράδυ. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από επιληπτικές εκκενώσεις στο EEG κατά τη διάρκεια νυκτερινής επίθεσης.

[22], [23], [24], [25]

Εκφυλιστικές ασθένειες

Πολλές εκφυλιστικές ασθένειες που εμφανίζονται με τη συμμετοχή της πυραμιδικής και εξωπυραμιδικά συστήματα, μπορεί να συνοδεύεται από ψευδοπρομηκικό σύνδρομο. Τέτοιες ασθένειες περιλαμβάνουν αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση (αυτές οι μορφές ως η αιτία του συνδρόμου ψευδοπρομηκικής συμβαίνουν πιο συχνά από τους άλλους), πρωτογενή πλευρική σκλήρυνση, οικογενή σπαστική παραπληγία (σπάνια οδηγεί σε σήμανση παράλυση ψευδοπρομηκικής), νόσος του Pick, η νόσος Creutzfeldt-Jakob, ασθένεια Parkinson, δευτερεύουσα Παρκινσονισμός, πολλαπλή συστηματική ατροφία, λιγότερο συχνά - άλλες εξωπυραμιδικές ασθένειες.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Νόσοι απομυελίνωσης

Απομυελινωτικές ασθένειες περιλαμβάνουν συχνά κορτικο-προμηκική διαδρομές στις δύο πλευρές, που οδηγεί σε ψευδο-παράλυση (πολλαπλή σκλήρυνση, μετά τον εμβολιασμό και μετά την λοιμώδη εγκεφαλομυελίτιδα, προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα, σύμπλοκο άνοιας AIDS, αδρενολευκοδυστροφία).

Η ίδια ομάδα ( «ασθένεια μυελίνης») περιλαμβάνουν μεταβολικές ασθένειες μυελίνης (ασθένεια Pelitsius-Merzbacher, ασθένεια Alexander, μεταχρωματική λευκοδυστροφία, λευκοδυστροφία globoid).

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Συνέπειες της εγκεφαλίτιδας και της μηνιγγίτιδας

Η εγκεφαλίτιδα, η μηνιγγίτιδα και η μηνιγγειοεγκεφαλίτιδα, μαζί με άλλα νευρολογικά σύνδρομα, μπορεί να περιλαμβάνουν σύνδρομο ψευδοβούλπου στις εκδηλώσεις τους. Τα συμπτώματα της κύριας μολυσματικής αλλοιώσεως του εγκεφάλου αποκαλύπτονται πάντοτε.

[43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Πολλαπλό ή διάχυτο γλοίωμα

Ορισμένες παραλλαγές του γλοιώματος του στελέχους του εγκεφάλου εμφανίζουν μεταβλητά κλινικά συμπτώματα ανάλογα με τη θέση του στο ουραίο, το μεσαίο (bridgeol) ή το στοματικό τμήμα του εγκεφάλου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο όγκος αρχίζει στην παιδική ηλικία (σε 80% έως 21 ετών) με τη συμμετοχή ενός ή περισσοτέρων συμπτωμάτων των κρανιακών νεύρων (συνήθως VI και VII με το ένα χέρι), ημιπάρεση ή προοδευτική παραπάρεση, αταξία. Μερικές φορές τα συμπτώματα του αγωγού προηγούνται της ήττας των κρανιακών νεύρων. Μπορούν να προστεθούν πονοκέφαλοι, έμετος, οίδημα στο κεφάλι. Εμφανίζεται ένα σύνδρομο ψευδοκυττάρων.

Διαφορική διάγνωση με ποντική μορφή σκλήρυνσης κατά πλάκας, αγγειακής δυσπλασίας (συνήθως σπέρματος αιμαγγειώματος) και εγκεφαλίτιδας βλαστών. Στη διαφορική διάγνωση, παρέχεται βασική βοήθεια μέσω της μαγνητικής τομογραφίας. Είναι σημαντικό να γίνει διάκριση της εστιακής και διάχυτης μορφής του γλοιώματος (αστροκύτωμα).

Υποξική (ανοξική) εγκεφαλοπάθεια

Υποξική εγκεφαλοπάθεια με σοβαρές νευρολογικές επιπλοκές χαρακτηριστική για τους ασθενείς με μετα-ανάνηψη μετά την ασφυξία, κλινικού θανάτου, η παρατεταμένη κώμα, κ.λπ. Οι συνέπειες της σοβαρής υποξίας, εκτός από μακρά κώμα κατά την οξεία φάση περιλαμβάνουν αρκετές κλινικές στόχος, συμπεριλαμβανομένης της άνοιας με (ή χωρίς) εξωπυραμιδικά σύνδρομα, παρεγκεφαλιδική αταξία, μυοκλονικές σύνδρομα, αμνησίας σύνδρομο Korsakoff. Η καθυστερημένη αποδεκτή εγκεφαλοπάθεια με κακή έκβαση εξετάζεται ξεχωριστά .

Μερικές φορές υπάρχουν ασθενείς με υποξική εγκεφαλοπάθεια, των οποίων η επίμονη υπολειμματική δράση έχουν ως συναρτήσεις προμηκική κυρίαρχο υποκινησία (υποκινητική δυσαρθρία και δυσφαγία) λόγω της ελάχιστης έντασης ή πλήρως παλινδρόμηση γενικές υποκινησίας και gipomimiya (αυτήν την επιλογή ψευδοπρομηκική διαταραχές που ονομάζεται «σύνδρομο εξωπυραμιδικές ψευδοπρομηκηκή» ή «σύνδρομο psevdopsevdobulbarnym "). Αυτοί οι ασθενείς δεν έχουν τυχόν παραβιάσεις στα άκρα και τον κορμό, αλλά invalidizirovany σε σχέση με την παραπάνω είδους των εκδηλώσεων του συνδρόμου ψευδοπρομηκικής.

Άλλες αιτίες σύνδρομο ψευδοκουλμά

Μερικές φορές η ίδια ψευδο-παράλυση εκδηλώνεται ως αναπόσπαστο μέρος μιας ευρύτερης νευρολογικά σύνδρομα. Για παράδειγμα, ψευδο-παράλυση στην εικόνα κεντρική γέφυρα μυελινόλυσης (κακοήθεια, ηπατική ανεπάρκεια, σήψη, αλκοολισμό, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, λέμφωμα, καχεξία, σοβαρή αφυδάτωση και ηλεκτρολυτικές διαταραχές, παγκρεατίτιδα αιμορραγικό, πελλάγρα) και περιτυλιγμένες με αυτόν «κλειδωμένο άνθρωπος» σύνδρομο (απόφραξη βασικής αρτηρίας, τραυματική εγκεφαλική βλάβη, ιική εγκεφαλίτιδα, μετά τον εμβολιασμό εγκεφαλίτιδα, ένας όγκος, αιμορραγία, κεντρική μυελινόλυση γέφυρα).

Κεντρική μυελινόλυσης γέφυρα - μια σπάνια και δυνητικά θανατηφόρο σύνδρομο που εκδηλώνεται ταχεία ανάπτυξη της τετραπληγίας (σε σχέση με σωματική ασθένεια ή εγκεφαλοπάθεια του Wernicke), και ψευδο-παράλυση λόγω απομυελίνωση των κεντρικών τμημάτων της γέφυρας που είναι ορατό σε μαγνητική τομογραφία και, με τη σειρά του, μπορεί να οδηγήσει σε σύνδρομο «κλειδωμένο πρόσωπο ". Σύνδρομο «κλειδωμένο άνθρωπος» ( «απομόνωση» σύνδρομο efference σύνδρομο de) - μια κατάσταση στην οποία η επιλεκτική deeffereitatsiya κινητήρα υπερπυρηνική οδηγεί σε παράλυση και των τεσσάρων άκρων, και το ουραίο μέρη κρανιοεγκεφαλικού νεύρωσης χωρίς απομείωση της συνείδησης. Το σύνδρομο εκδηλώνεται τετραπληγία, αλαλία (Όρος και αναρθρία ψευδοπρομηκική προέλευσης) και την ανικανότητα να καταπιεί όταν μια αποθηκευμένη συνείδηση? με την ικανότητα να επικοινωνούν περιορίζεται μόνο από τις κάθετες κινήσεις των ματιών και των βλεφάρων. CT ή MRI αποκαλύπτουν medioventralnoy καταστροφή της γέφυρας.