Σύνδρομο Landau-Kleffner.

Το σύνδρομο Landau-Kleffner χαρακτηρίζεται από υποχώρηση των δεξιοτήτων ομιλίας μετά από μια περίοδο φυσιολογικής ανάπτυξης ομιλίας στο πλαίσιο επιληπτικών αλλαγών στο ΗΕΓ και επιληπτικών κρίσεων.

Κωδικός ICD-10

P80.3. Επίκτητη αφασία με επιληψία (Landau-Kleffner).

Επιδημιολογία

Η συχνότητα της διαταραχής δεν έχει τεκμηριωθεί.

Τι προκαλεί το σύνδρομο Landau-Kleffner;

Η ανάπτυξη και οι αιτίες του συνδρόμου Landau-Kleffner είναι άγνωστες. Τα κλινικά δεδομένα υποδηλώνουν την πιθανότητα μιας εγκεφαλιτικής διαδικασίας. Στο 12% των παιδιών με σύνδρομο Landau-Kleffner, περιπτώσεις επιληψίας εντοπίζονται στο οικογενειακό ιστορικό. Η βιοψία εγκεφάλου και οι ορολογικές μελέτες δίνουν διφορούμενα αποτελέσματα και δεν επιτρέπουν την επιβεβαίωση της παρουσίας μιας συγκεκριμένης εγκεφαλοπάθειας.

Πώς εκδηλώνεται το σύνδρομο Landau-Kleffner;

Η έναρξη της νόσου συνοδεύεται πάντα από παροξυσμική παθολογία στο ΗΕΓ και, στις περισσότερες περιπτώσεις (έως 70%), επιληπτικές κρίσεις. Τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται στην ηλικία των 3-7 ετών. Σε περίπου το ένα τέταρτο των περιπτώσεων, οι δεξιότητες ομιλίας χάνονται σταδιακά, κατά τη διάρκεια μηνών, αλλά συχνότερα η απώλειά τους συμβαίνει απότομα, σε διάστημα αρκετών ημερών ή εβδομάδων. Συχνά παρατηρείται πλήρης απώλεια της ομιλίας. Η λειτουργική πλευρά της σκέψης διατηρείται. Τα μισά παιδιά έχουν διαταραχές συμπεριφοράς, κυρίως τύπου υπερκινητικού συνδρόμου. Με την ηλικία, οι επιληπτικές κρίσεις εξαφανίζονται. Μέχρι την ηλικία των 15-16 ετών, όλοι οι ασθενείς παρατηρούν κάποια βελτίωση στην ομιλία.

Πώς να αναγνωρίσετε το σύνδρομο Landau-Kleffner;

Διαγνωστικός αλγόριθμος (σύμφωνα με το ICD-10)

• Σημαντική απώλεια εκφραστικής και δεκτικής γλώσσας σε διάστημα που δεν υπερβαίνει τους 6 μήνες.
• Προηγούμενη φυσιολογική ανάπτυξη ομιλίας.
• Παροξυσμικές ανωμαλίες στο ΗΕΓ που αφορούν τον έναν ή και τους δύο κροταφικούς λοβούς, οι οποίες ανιχνεύθηκαν δύο χρόνια πριν και δύο χρόνια μετά την αρχική απώλεια ομιλίας.
• Η ακοή είναι εντός των φυσιολογικών ορίων.
• Διατήρηση του επιπέδου της μη λεκτικής νοημοσύνης εντός των φυσιολογικών ορίων.
• Απουσία οποιασδήποτε διαγνώσιμης νευρολογικής πάθησης εκτός από ανωμαλίες στο ΗΕΓ και επιληπτικές κρίσεις.
• Δεν ανιχνεύεται καμία διάχυτη αναπτυξιακή διαταραχή.

Διαφορική διάγνωση

• Η διαφοροποίηση από την ειδική διαταραχή της δεκτικής γλώσσας βασίζεται στον εντοπισμό μιας περιόδου φυσιολογικής ανάπτυξης της ομιλίας πριν από την εκδήλωση της νόσου, την ανίχνευση παροξυσμικών ανωμαλιών στο ΗΕΓ που σχετίζονται με τον έναν ή και τους δύο κροταφικούς λοβούς, οι οποίες εμφανίζονται δύο χρόνια πριν από την αρχική απώλεια της ομιλίας.
• Δεδομένου ότι τα περισσότερα παιδιά παρατηρούνται από ψυχιάτρους λόγω υπερδυναμικού συνδρόμου, μετά το τέλος των επιληπτικών κρίσεων υπάρχει ανάγκη για διαφορική διάγνωση με υπερκινητικές διαταραχές με βάση αναμνηστικά δεδομένα (χαρακτηριστικά της έναρξης της νόσου, δυναμική, αποτελέσματα), καθώς και δεδομένα από κλινική και οργανική εξέταση ασθενών (σοβαρότητα των διαταραχών δεκτικής ομιλίας σε παιδιά με σύνδρομο Landau-Kleffner, παρουσία παροξυσμικών ανωμαλιών EEG).

[ 1 ], [ 2 ]

Θεραπεία

Κατά την έναρξη της νόσου, είναι δυνατή η θετική επίδραση από τη λήψη γλυκοκορτικοειδών. Καθ' όλη τη διάρκεια της νόσου, συνιστώνται αντισπασμωδικά. Τα φάρμακα πρώτης επιλογής είναι οι καρβαμαζεπίνες, η δεύτερη η λαμοτριγίνη. Η λογοθεραπεία και η οικογενειακή ψυχοθεραπεία συνιστώνται καθ' όλη τη διάρκεια της νόσου.

Ποια είναι η πρόγνωση για το σύνδρομο Landau-Kleffner;

Η πιθανότητα αποκατάστασης της ομιλίας εξαρτάται από την ηλικία εκδήλωσης, τον χρόνο έναρξης της αντιεπιληπτικής θεραπείας και της λογοθεραπείας. Στα 2/3 των παιδιών, παραμένει ένα λίγο πολύ σοβαρό ελάττωμα της δεκτικής ομιλίας.