Σύνδρομο Küttner

Το σύνδρομο Kuttner (συνώνυμα: σκληρωτική φλεγμονή των υπογνάθιων σιελογόνων αδένων, «φλεγμονώδης όγκος» του Kuttner) περιγράφηκε το 1897 από τον H. Kuttner ως ασθένεια που περιλαμβάνει την ταυτόχρονη διεύρυνση και των δύο υπογνάθιων αδένων, η κλινική εικόνα της οποίας μοιάζει με καρκινική εξεργασία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες του συνδρόμου Kuettner

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη. Προς το παρόν, οι γιατροί υποθέτουν ότι η αιτία της νόσου είναι ο σακχαρώδης διαβήτης, πιθανώς τύπου 1. Η νόσος συχνά αποτελεί πρόδρομο της ανάπτυξης διαβήτη, ο οποίος μπορεί να ανιχνευθεί κλινικά σε μεταγενέστερο στάδιο μετά την ανίχνευση της σιααλαδενίτιδας.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Συμπτώματα του συνδρόμου Kuettner

Οι ασθενείς ανησυχούν για το ανώδυνο πρήξιμο των μαλακών ιστών στις υπογνάθιες περιοχές, η κλινική εικόνα του οποίου μοιάζει με καλοήθη όγκο. Κατά την εξέταση των ασθενών, διαπιστώνεται παραβίαση της διαμόρφωσης του προσώπου λόγω συμμετρικού οιδήματος των μαλακών ιστών στις υπογνάθιες περιοχές.

Οι ασθενείς έρχονται επανειλημμένα στις κλινικές για να αφαιρεθεί ένας από τους υπογνάθιους αδένες λόγω ενός «υποτιθέμενου όγκου». Μετά την παραλαβή των αποτελεσμάτων μιας παθομορφολογικής μελέτης, ανακαλύφθηκε χρόνια φλεγμονή των σιελογόνων αδένων (όπως συνέβη με τον Kuttner) και στη συνέχεια οι ασθενείς παραπέμφθηκαν σε ειδικό, γεγονός που υποδεικνύει τις δυσκολίες της διαφορικής διάγνωσης αυτής της ασθένειας.

Το δέρμα δεν αλλάζει χρώμα και η ψηλάφηση αποκαλύπτει πυκνούς, ανώδυνους, σχετικά κινητούς υπογνάθιους αδένες. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες παραμένουν εντός των ανατομικών ορίων. Το στόμα ανοίγει ελεύθερα. Η βλεννογόνος μεμβράνη παραμένει ανοιχτό ροζ. Υπάρχει μείωση της έκκρισης από τους υπογνάθιους πόρους, μερικές φορές σημαντική. Στο τελικό στάδιο, ο αδένας μπορεί να βρίσκεται σε στενή επαφή ή να συγχωνεύεται με τη βλεννογόνο μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας. Η θερμοκρασία του σώματος παραμένει εντός των φυσιολογικών ορίων, η γενική κατάσταση δεν αλλάζει.

Διάγνωση του συνδρόμου Kuettner

Η παθομορφολογική εξέταση των αφαιρεμένων σιελογόνων αδένων αποκαλύπτει χρόνια διάμεση φλεγμονή του σιελογόνου αδένα, έντονο πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού και, κατά τόπους, έντονη διήθηση από μικροκυτταρικά κύτταρα. Τα λοβίδια του σιελογόνου αδένα διατηρούνται, αλλά συμπιέζονται από συνδετικό ιστό και διήθηση από μικροκυτταρικά κύτταρα.

Η σιελομετρία δείχνει μείωση της λειτουργικής δραστηριότητας των σιελογόνων αδένων, μερικές φορές αρκετά έντονη. Η κυτταρολογική εξέταση της έκκρισης μας επιτρέπει να εντοπίσουμε μεμονωμένα φλεγμονώδη κύτταρα. Τα σιελογράμματα δείχνουν έντονη σκλήρυνση του αδένα: οι πόροι μεσαίου και μικρού διαμετρήματος δεν γεμίζουν με σκιαγραφικό λόγω της συμπίεσής τους από τον συνδετικό ιστό, το παρέγχυμα δεν προσδιορίζεται, οι πόροι 1ης τάξης είναι ορατοί.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Θεραπεία του συνδρόμου Kuettner

Η θεραπεία ασθενών με σύνδρομο Kuttner είναι ένα δύσκολο έργο. Μακροχρόνιες αγωγές αποκλεισμού νοβοκαΐνης με μεξιδόλη χρησιμοποιούνται στην περιοχή των υπογνάθιων αδένων. Ένα καλό αποτέλεσμα μπορεί μερικές φορές να επιτευχθεί μετά από υπερβαρική οξυγονοθεραπεία. Είναι δυνατό να επιτευχθεί βραχυπρόθεσμο θεραπευτικό αποτέλεσμα μετά τη χρήση αντισπασμωδικών. Τα κορτικοστεροειδή και η ακτινοθεραπεία είναι αναποτελεσματικές. Οι προηγουμένως προτεινόμενες τακτικές χειρουργικής αφαίρεσης των αδένων είναι ακατάλληλες.

Η πρόγνωση για το σύνδρομο Kuettner είναι ευνοϊκή, με ανάρρωση μετά τη θεραπεία.

Μερικοί συγγραφείς ταξινομούν τη σιααλαδενίτιδα ως δυσλειτουργία των σιελογόνων αδένων ασαφούς γένεσης, στην οποία το κύριο σύμπτωμα είναι η ξηροστομία ή η υπερσιελόρροια.