DIC σε παιδιά

Το σύνδρομο DIC είναι μια από τις πιο συχνές αιτίες αιμορραγικού συνδρόμου και αιμορραγίας και παρατηρείται στο 8-15% των άρρωστων νεογνών.

Στην ανάπτυξη διαφόρων παθολογικών καταστάσεων, το σύνδρομο DIC παίζει σημαντικό ρόλο. Αυτή η μη ειδική γενική βιολογική αντίδραση του σώματος συμβαίνει σε απόκριση στη διείσδυση θρομβοπλαστικών ουσιών στην κυκλοφορία του αίματος που ενεργοποιούν την αιμόσταση και συνοδεύεται από έντονες διαταραχές στην μικροκυκλοφορική κλίνη. Η αιμορραγία στο σύνδρομο DIC χαρακτηρίζεται από επίμονη φύση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Αιτίες DIC σε ένα παιδί

Οι λόγοι για την ανάπτυξη του συνδρόμου DIC στα παιδιά είναι οι εξής:

• σοβαρές ιογενείς και βακτηριακές (ειδικά εκείνες που προκαλούνται από αρνητικές κατά Gram και μικτή μικροχλωρίδα) λοιμώξεις.
• υποθερμία;
• υποξία/ασφυξία;
• αλκαλική ύφεσις αίματος;
• σοκ, οξεία υπόταση;
• τραύμα και καταστροφική βλάβη οργάνων (σοβαρή αιμόλυση, λευκόλυση, μαζικό τραύμα, εγκαύματα, καταστροφή παρεγχυματικών οργάνων, νέκρωση).

Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, ο μηχανισμός έναρξης του συνδρόμου DIC στα νεογνά είναι η καρδιαγγειακή κατάρρευση ή το σοκ, ακολουθούμενη από ενεργοποίηση και βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο, η οποία οδηγεί σε αυξημένη αγγειακή έκφραση, απελευθέρωση ιστικού παράγοντα στο αίμα, αυξημένες ποσότητες ιντερλευκινών 1, 6 και 8, παράγοντα ενεργοποίησης αιμοπεταλίων και παράγοντα νέκρωσης όγκων.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Παθογένεση

Η υπερβολική ενεργοποίηση του συστήματος πήξης του αίματος που προκαλείται από αιτιολογικούς παράγοντες οδηγεί στον σχηματισμό εκτεταμένων θρόμβων μικρών αγγείων και, ως εκ τούτου, στην ανάπτυξη μικροκυκλοφορικού αποκλεισμού των παρεγχυματικών οργάνων, στην ισχαιμία τους, στην εξάντληση των αποθεμάτων παραγόντων πήξης του πλάσματος και αιμοπεταλίων. Η υπερβολική ενεργοποίηση της πήξης προκαλεί ινωδόλυση, επιδεινώνοντας την αιμορραγία. Με την εξάντληση των παραγόντων πήξης, την ανεπάρκεια αιμοπεταλίων και την ανάπτυξη δευτερογενούς καταστολής της ινωδόλυσης, μπορεί να εμφανιστεί έντονη αιμορραγία και πλήρης πήξη του αίματος. Έτσι, μπορούν να εντοπιστούν οι ακόλουθοι κρίκοι στην παθογένεση του συνδρόμου DIC στα παιδιά:

• "πρωτεολυτική έκρηξη" - υπερβολικός σχηματισμός θρομβίνης και πλασμίνης στο αίμα, αγγειοδραστική επίδραση των κινινών.
• συστηματική ενδοθηλιακή βλάβη (οξέωση, ενδοτοξίκωση, εξωτοξίκωση, κ.λπ.)
• υπερπηξία που σχετίζεται με την ενεργοποίηση τόσο των ενδογενών όσο και των εξωγενών οδών πήξης.
• αποκλεισμός της μικροκυκλοφορίας στα πρώιμα στάδια της διάχυτης ενδοφθάλμιας έγχυσης (ΔΕΠ) λόγω του σχηματισμού διαλυτών συμπλεγμάτων ινώδους-ινωδογόνου και της ανάπτυξης μικροθρόμβων ινώδους και στη συνέχεια ρεολογικής απόφραξης τριχοειδών αγγείων (αυξημένο ιξώδες αίματος, λάσπη, θρόμβοι).
• υποξία και καταστροφή κυττάρων με δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος, νεφρών, πνευμόνων, ήπατος, καρδιάς - πολλαπλή οργανική ανεπάρκεια.
• πήξη και θρομβοπενία κατανάλωσης με μείωση των επιπέδων στο αίμα τόσο των προπηκτικών (παράγοντες I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) όσο και των φυσικών αντιπηκτικών - αναστολέων των ενεργών πρωτεασών σερίνης (αντιθρομβίνη III, πρωτεΐνες C, B, κ.λπ.).
• Παθολογική ινωδόλυση με σημαντική αύξηση της FDP, αποικοδόμηση του ινωδογόνου, πρωτεόλυση των παραγόντων V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand, αλλαγές στις γλυκοπρωτεΐνες της μεμβράνης των αιμοπεταλίων, οι οποίες διαταράσσουν τόσο την πρωτογενή όσο και τη δευτερογενή αιμόσταση, οδηγώντας στην ταυτόχρονη ανάπτυξη θρόμβωσης και αυξημένης αιμορραγίας. Η προδιάθεση των νεογνών για την ανάπτυξη συνδρόμου DIC εξηγείται από τη χαμηλή ικανότητα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος να απομακρύνει τα ενδιάμεσα προϊόντα πήξης του αίματος· την αδυναμία του ήπατος, όταν είναι απαραίτητο, να αυξήσει επαρκώς τη σύνθεση προπηκτικών και αντιπηκτικών· τη δυσκολία διατήρησης επαρκούς αιμάτωσης σε μικρά αγγεία· την ευαλωτότητα και την εύκολη βλάβη των περισσότερων εκλυτικών παραγόντων που οδηγούν σε σύνδρομο DIC.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Συμπτώματα DIC σε ένα παιδί

Κλινικά, διακρίνονται τρεις φάσεις ανάπτυξης του συνδρόμου DIC στα παιδιά.

1. Η πρώτη είναι η φάση υπερπηκτικότητας. Η κλινική εικόνα κυριαρχείται από τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου, με την προσθήκη σημείων διαταραχών μικροκυκλοφορίας: μαρμάρωση του δέρματος, περιφερική κυάνωση, σημεία στάσης, υποθερμία, μέτρια διόγκωση του ήπατος, του σπλήνα, ταχυκαρδία, μειωμένη αρτηριακή πίεση, ταχύπνοια, μειωμένη διούρηση.
2. Η δεύτερη φάση είναι η φάση της πήξης και της θρομβοκυτταροπάθειας της κατανάλωσης. Εμφανίζονται πετεχίες και αιμορραγία από τα σημεία της ένεσης, ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, οι λειτουργίες ζωτικών οργάνων υποφέρουν με τη μορφή οξείας πνευμονικής κυκλοφορικής και οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, εγκεφαλικού οιδήματος, μυοκαρδιακής βλάβης. Αιμορραγίες εμφανίζονται ταυτόχρονα, συμπεριλαμβανομένων εγκεφαλικών αιμορραγιών, πνευμονικής και γαστρεντερικής αιμορραγίας.
3. Φάση ανάρρωσης. Εάν η δεύτερη φάση δεν οδηγήσει σε θανατηφόρο έκβαση, το σύνδρομο DIC μετακινείται στην τρίτη φάση - ανάρρωση. Αυτή η φάση συνοδεύεται από τη διακοπή της αιμορραγίας και τη σταδιακή αποκατάσταση των λειτουργιών των προσβεβλημένων οργάνων.

Το σύνδρομο DIC στα παιδιά είναι μια σοβαρή επιπλοκή σοβαρών ασθενειών, που οδηγεί σε θάνατο σε 30-50% των περιπτώσεων.

[ 15 ]

Διαγνωστικά DIC σε ένα παιδί

Οι ακόλουθες αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους είναι τυπικές για τη φάση υπερπηκτικότητας:

• ο χρόνος πήξης και ο χρόνος αιμορραγίας είναι φυσιολογικοί ή ελαφρώς μειωμένοι·
• αριθμός αιμοπεταλίων εντός φυσιολογικών ορίων·
• PV συντομευμένο;
• Η Πέμ είναι συντομευμένη.
• το επίπεδο ινωδογόνου είναι αυξημένο.
• Το PDF αυξήθηκε.
• θετικό τεστ αιθανόλης.

Οι ακόλουθες εργαστηριακές παράμετροι είναι χαρακτηριστικές της φάσης κατανάλωσης:

• ο χρόνος πήξης του αίματος και ο χρόνος αιμορραγίας αυξάνονται.
• ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται.
• Η PV είναι βραχύτερη ή κανονική.
• Ο PTT αυξήθηκε.
• το επίπεδο ινωδογόνου μειώνεται.
• Το PDF αυξήθηκε.
• η δοκιμή αιθανόλης είναι έντονα θετική·
• αναιμία και εμφάνιση κατακερματισμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων στο επίχρισμα αίματος.

Στην τρίτη φάση, οι εργαστηριακές παράμετροι επιστρέφουν στο φυσιολογικό.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Θεραπεία DIC σε ένα παιδί

Η φύση και το εύρος των θεραπευτικών μέτρων εξαρτώνται από τη φάση.

Φάση υπερπηκτικότητας

Η κύρια προσοχή πρέπει να δοθεί στην επαρκή θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Είναι απαραίτητο να αναπληρωθεί το BCC με έγχυση με την προσθήκη φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος (δότης παραγόντων πήξης πλάσματος και αντιθρομβίνης III) με ρυθμό 10-20 ml/kg ενδοφλεβίως στάγδην, διάλυμα γλυκόζης 10% σε όγκο που καθορίζεται από τις φυσιολογικές ανάγκες του νεογνού. Συνταγογραφείται επίσης ο αντιαιμοπεταλιακός παράγοντας πεντοξυφυλλίνη (Trental) 0,1-0,2 ml διαλύματος 2% σε διάλυμα γλυκόζης 5% (αργά στάγδην, 2-4 φορές την ημέρα). Σύμφωνα με τις ενδείξεις, ο αναστολέας πρωτεάσης απροτινίνη χορηγείται σε 25.000-50.000 IU ενδοφλεβίως αργά. Σε περίπτωση αποκλεισμού της μικροκυκλοφορίας, χρησιμοποιείται ο αναστολέας μονοαμινοξειδάσης ντοπαμίνη [5-10 mcg/kg x min), ενδοφλεβίως, στάγδην].

Φάση κατανάλωσης

Απαιτούνται μεταγγίσεις παράγοντα πήξης αίματος VIII κάθε 12 ώρες και, εάν ενδείκνυται, μεταγγίσεις μάζας ερυθρών αιμοσφαιρίων και συμπυκνώματος αιμοπεταλίων. Απαιτούνται οξυγονοθεραπεία, διόρθωση της οξέωσης, θέρμανση του παιδιού, αναπλήρωση του κυκλοφορούντος όγκου αίματος και θεραπεία με ηπαρίνη. Η ηπαρίνη νατρίου χορηγείται (υπό τον έλεγχο του χρόνου πήξης του αίματος!) ενδοφλεβίως κάθε 4-6 ώρες ή υποδόρια κάθε 8 ώρες σε αρχική δόση 10-25 U/(kg x ημέρα). Εάν είναι απαραίτητο, η δόση αυξάνεται σε 50-150 U/(kg x ημέρα).

Η ηπαρίνη νατρίου συνταγογραφείται μόνο μετά από μετάγγιση παράγοντα πήξης αίματος VIII και αποκατάσταση του επιπέδου της αντιθρομβίνης III (συμπαράγοντας δράσης ηπαρίνης) ενδοφλεβίως με στάγδην ή μικροεκτόξευση. Η ακύρωση της θεραπείας με ηπαρίνη είναι δυνατή μόνο στο πλαίσιο της συνταγογράφησης αναστολέων αιμοπεταλίων (πιρακετάμη ή νικοτινικό οξύ, διπυριδαμόλη, κ.λπ.) και με σταδιακή μείωση της δόσης της ηπαρίνης.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Φάση ανάκαμψης

Η συνδρομική θεραπεία που στοχεύει στην αποκατάσταση των διαταραγμένων λειτουργιών οργάνων και συστημάτων είναι απαραίτητη. Τα θρομβολυτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται εξαιρετικά σπάνια, κυρίως σε θρόμβωση μεγάλων αγγείων.