Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Σύνδρομο Cherj-Strauss
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Το σύνδρομο Churg-Strauss είναι μια ηωσινοφιλική κοκκιωματώδης φλεγμονή που χαρακτηρίζεται από συστηματική νεκρωτική τμηματική παναγγειίτιδα μικρών αγγείων (αρτηριόλια και φλεβίδια) με ηωσινοφιλική περιαγγειακή διήθηση. Οι αλλαγές στα αγγεία και τα όργανα οδηγούν στο σχηματισμό πολυάριθμων ηωσινοφιλικών διηθήσεων σε ιστούς και όργανα (ειδικά στον πνευμονικό ιστό) με επακόλουθο σχηματισμό περιαγγειακών κοκκιωμάτων.
[ Συμπτώματα του συνδρόμου Churg-Strauss
Τα αρχικά σημάδια της νόσου χαρακτηρίζονται από φλεγμονώδεις αλλεργικές αντιδράσεις: ρινίτιδα, άσθμα. Αργότερα, αναπτύσσονται ηωσινοφιλία, ηωσινοφιλική πνευμονία ("ιπτάμενα" ηωσινοφιλικά πνευμονικά διηθήματα, σοβαρό βρογχοαποφρακτικό σύνδρομο), ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα. Σε προχωρημένο στάδιο, κυριαρχούν οι κλινικές εκδηλώσεις συστηματικής αγγειίτιδας: περιφερική μονο- και πολυνευρίτιδα, διάφορα δερματικά εξανθήματα, βλάβη του γαστρεντερικού σωλήνα (κοιλιακός πόνος, ναυτία, έμετος, διάρροια, λιγότερο συχνά αιμορραγία, διάτρηση, ηωσινοφιλικός ασκίτης). Η βλάβη των αρθρώσεων μπορεί να εκδηλωθεί ως αρθραλγία ή αρθρίτιδα, παρόμοια με αυτή της οζώδους πολυαρτηρίτιδας. Η νεφρική βλάβη είναι αρκετά σπάνια και είναι καλοήθης, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί εστιακή νεφρίτιδα, οδηγώντας σε υπέρταση.
Η καρδιακή παθολογία εμφανίζεται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς και αποτελεί την πιο συχνή αιτία θανάτου. Το φάσμα των βλαβών είναι πολύ ποικίλο - οι πιο συχνά διαγιγνώσκονται είναι η στεφανιαία νόσος, που συχνά περιπλέκεται από έμφραγμα του μυοκαρδίου, καθώς και η μυοκαρδίτιδα (10-15%), η διαλείπουσα μυοκαρδιοπάθεια (14,3%), η συμπιεστική περικαρδίτιδα, η τοιχωματική ινοπλαστική ενδοκαρδίτιδα Leffler (χαρακτηριζόμενη από ενδοκαρδιακή ίνωση, βλάβη στους θηλώδεις μύες και τις χορδές, ανεπάρκεια μιτροειδούς και τριγλώχινας βαλβίδας, σχηματισμό τοιχωματικών θρόμβων με επακόλουθες θρομβοεμβολικές επιπλοκές). Η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται στο 20-30% των ασθενών. Μπορεί να εμφανιστεί λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα.
Διάγνωση του συνδρόμου Churg-Strauss
Ένας χαρακτηριστικός εργαστηριακός δείκτης του συνδρόμου Churg-Strauss είναι η υπερηωσινοφιλία του περιφερικού αίματος (>10 9 l), αλλά η απουσία της δεν αποτελεί βάση για τον αποκλεισμό αυτής της διάγνωσης. Έχει διαπιστωθεί συσχέτιση μεταξύ του επιπέδου της ηωσινοφιλίας και της σοβαρότητας των συμπτωμάτων της νόσου.
Άλλα εργαστηριακά ευρήματα περιλαμβάνουν νορμοχρωμική νορμοκυτταρική αναιμία, λευκοκυττάρωση, αυξημένη ΤΚΕ και επίπεδα C-αντιδρώσας πρωτεΐνης (CRP). Μια τυπική αλλαγή είναι η αύξηση των επιπέδων ANCA στον ορό, ειδικά εκείνων που αντιδρούν με τη μυελοϋπεροξειδάση, σε αντίθεση με τα ANCA που χαρακτηρίζουν την κοκκιωμάτωση Wegener.
Η ηχοκαρδιογραφία είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική στη διάγνωση καρδιακών βλαβών.
Κριτήρια ταξινόμησης για το σύνδρομο Charge-Strauss (Masi A. et al., 1990)
- Άσθμα - δυσκολία στην αναπνοή ή διάχυτος συριγμός κατά την εκπνοή.
- Ηωσινοφιλία - περιεκτικότητα σε ηωσινόφιλα >10% όλων των λευκοκυττάρων.
- Ιστορικό αλλεργίας - ένα δυσμενές αλλεργικό ιστορικό με τη μορφή αλλεργικής ρινίτιδας, αλλεργικής ρινίτιδας και άλλων αλλεργικών αντιδράσεων, με εξαίρεση τη δυσανεξία σε φάρμακα.
- Μονονευροπάθεια, πολλαπλή μονονευροπάθεια ή πολυνευροπάθεια με γάντια ή κάλτσα.
- Οι πνευμονικές διηθήσεις είναι μεταναστευτικές ή παροδικές πνευμονικές διηθήσεις που διαγιγνώσκονται με ακτινογραφική εξέταση.
- Ιγμορίτιδα - πόνος στους παραρρινικούς κόλπους ή ακτινογραφικές αλλαγές.
- Τα εξωαγγειακά ηωσινόφιλα είναι συσσωρεύσεις ηωσινοφίλων στον εξωαγγειακό χώρο (σύμφωνα με δεδομένα βιοψίας).
Η παρουσία 4 ή περισσότερων κριτηρίων σε έναν ασθενή επιτρέπει τη διάγνωση του συνδρόμου Churg-Strauss (ευαισθησία - 85%, ειδικότητα - 99%).
Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει την οζώδη πολυαρτηρίτιδα (άσθμα και άτυπη πνευμονική βλάβη), την κοκκιωμάτωση Wegener, τη χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία και το ιδιοπαθές υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο. Το ιδιοπαθές υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από υψηλότερο επίπεδο ηωσινοφίλων, απουσία βρογχικού άσθματος, ιστορικό αλλεργίας, πάχυνση του ενδοκαρδίου άνω των 5 mm με ανάπτυξη περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας και αντίσταση στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Στην κοκκιωμάτωση Wegener, οι νεκρωτικές αλλαγές στα ΩΡΛ όργανα συνδυάζονται με ελάχιστη ηωσινοφιλία και συχνή νεφρική βλάβη. Οι αλλεργίες και το βρογχικό άσθμα συναντώνται, σε αντίθεση με το σύνδρομο Churg-Strauss, όχι συχνότερα από ό,τι στον πληθυσμό.
Θεραπεία του συνδρόμου Churg-Strauss
Η βάση της θεραπείας είναι τα γλυκοκορτικοειδή. Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε δόση 40-60 mg/ημέρα, το φάρμακο μπορεί να διακοπεί το νωρίτερο ένα χρόνο μετά την έναρξη της θεραπείας. Εάν η θεραπεία με πρεδνιζολόνη δεν είναι επαρκώς αποτελεσματική ή σε σοβαρές, ταχέως εξελισσόμενες περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά - κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη.
Πρόληψη
Δεδομένου ότι η αιτιολογία της αγγειίτιδας είναι άγνωστη, δεν πραγματοποιείται πρωτογενής πρόληψη.
Ιστορικό του ζητήματος
Η νόσος περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους J. Churg και L. Strauss το 1951, οι οποίοι υποστήριξαν ότι βασιζόταν στην αλλεργία. Μέχρι πρόσφατα, το σύνδρομο Churg-Strauss θεωρούνταν μια ασθματική παραλλαγή της οζώδους πολυαρτηρίτιδας και τις τελευταίες δεκαετίες έχει αναγνωριστεί ως ανεξάρτητη νοσολογική μορφή.