Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας στα νεογέννητα

Το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας του νεογνού προκαλείται από ανεπάρκεια επιφανειοδραστικής ουσίας στους πνεύμονες βρεφών που γεννιούνται σε ηλικία μικρότερη των 37 εβδομάδων κύησης. Ο κίνδυνος αυξάνεται με τον βαθμό προωρότητας. Τα συμπτώματα του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας περιλαμβάνουν συριγμό, χρήση επικουρικών μυών της αναπνοής και ρινική διόγκωση, που ξεκινά λίγο μετά τη γέννηση. Η διάγνωση είναι κλινική. Ο κίνδυνος μπορεί να αξιολογηθεί προγεννητικά με δοκιμασίες ωριμότητας των πνευμόνων. Η θεραπεία περιλαμβάνει θεραπεία με επιφανειοδραστική ουσία και υποστηρικτική φροντίδα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Τι προκαλεί το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας των νεογνών;

Το επιφανειοδραστικό είναι ένα μείγμα φωσφολιπιδίων και λιποπρωτεϊνών που εκκρίνονται από πνευμονοκύτταρα τύπου II· μειώνει την επιφανειακή τάση του υδάτινου φιλμ που καλύπτει το εσωτερικό των κυψελίδων, μειώνοντας έτσι την τάση των κυψελίδων να καταρρέουν και το έργο που απαιτείται για την πλήρωσή τους.

Με την ανεπάρκεια επιφανειοδραστικής ουσίας, αναπτύσσεται διάχυτη ατελεκτασία στους πνεύμονες, η οποία προκαλεί την ανάπτυξη φλεγμονής και πνευμονικού οιδήματος. Δεδομένου ότι το αίμα που διέρχεται από τις περιοχές του πνεύμονα με ατελεκτασία δεν οξυγονώνεται (σχηματίζοντας μια δεξιά-αριστερή ενδοπνευμονική παράκαμψη), το παιδί αναπτύσσει υποξαιμία. Η ελαστικότητα των πνευμόνων μειώνεται, επομένως αυξάνεται η εργασία που δαπανάται για την αναπνοή. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται αδυναμία του διαφράγματος και των μεσοπλεύριων μυών, συσσώρευση CO2 και αναπνευστική οξέωση.

Η επιφανειοδραστική ουσία δεν παράγεται σε επαρκείς ποσότητες μέχρι σχετικά αργά στην εγκυμοσύνη. Συνεπώς, ο κίνδυνος συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας (RDS) αυξάνεται με τον βαθμό προωρότητας. Άλλοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τις πολλαπλές κυήσεις και τον σακχαρώδη διαβήτη της μητέρας. Ο κίνδυνος μειώνεται από το μικρό μέγεθος του εμβρύου, την προεκλαμψία ή εκλαμψία, την υπέρταση της μητέρας, την όψιμη ρήξη των υμένων και τη χρήση γλυκοκορτικοειδών από τη μητέρα. Σπάνιες αιτίες περιλαμβάνουν συγγενή ελαττώματα επιφανειοδραστικής ουσίας που προκαλούνται από μεταλλάξεις στα γονίδια της πρωτεΐνης επιφανειοδραστικής ουσίας (SVG και SVG) και στον μεταφορέα κασέτας δέσμευσης ATP A3. Τα αγόρια και οι λευκοί διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο.

Συμπτώματα του Συνδρόμου Αναπνευστικής Δυσφορίας

Τα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας περιλαμβάνουν ταχεία, συριγμώδη και δύσπνοια που ξεκινούν αμέσως μετά τη γέννηση ή εντός λίγων ωρών από τον τοκετό, με συστολή των εύκαμπτων περιοχών του θώρακα και διάταση της ρινικής πτέρνας. Καθώς η ατελεκτασία και η αναπνευστική ανεπάρκεια εξελίσσονται, τα συμπτώματα γίνονται πιο σοβαρά, με κυάνωση, λήθαργο, ακανόνιστη αναπνοή και άπνοια.

Τα μωρά με βάρος γέννησης μικρότερο από 1000 γραμμάρια μπορεί να έχουν πνεύμονες τόσο άκαμπτους που να μην μπορούν να ξεκινήσουν ή/και να διατηρήσουν την αναπνοή τους στην αίθουσα τοκετού.

Οι επιπλοκές του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας περιλαμβάνουν ενδοκοιλιακή αιμορραγία, περικοιλιακή βλάβη λευκής ουσίας, πνευμοθώρακα υπό τάση, βρογχοπνευμονική δυσπλασία, σήψη και νεογνικό θάνατο. Οι ενδοκρανιακές επιπλοκές περιλαμβάνουν υποξαιμία, υπερκαπνία, υπόταση, διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης και χαμηλή εγκεφαλική αιμάτωση.

Διάγνωση του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας

Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εικόνα, συμπεριλαμβανομένης της αναγνώρισης παραγόντων κινδύνου, των αερίων αρτηριακού αίματος που δείχνουν υποξαιμία και υπερκαπνία, και της ακτινογραφίας θώρακος. Η ακτινογραφία θώρακος δείχνει διάχυτη ατελεκτασία, η οποία κλασικά περιγράφεται ως θολωμένη υάλινη εικόνα με εμφανή αερόβρογχογράμματα. Η ακτινογραφική εικόνα σχετίζεται στενά με τη σοβαρότητα.

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει την στρεπτοκοκκική πνευμονία ομάδας Β και τη σήψη, την παροδική ταχύπνοια του νεογνού, την επίμονη πνευμονική υπέρταση, την εισρόφηση, το πνευμονικό οίδημα και τις συγγενείς καρδιοπνευμονικές ανωμαλίες. Οι ασθενείς συνήθως χρειάζονται καλλιέργειες αίματος, εγκεφαλονωτιαίου υγρού και πιθανώς τραχειακής αναρρόφησης. Η διάγνωση της στρεπτοκοκκικής πνευμονίας ομάδας Β είναι εξαιρετικά δύσκολο να τεθεί κλινικά. Συνεπώς, η αντιβιοτική θεραπεία συνήθως ξεκινά εν αναμονή των αποτελεσμάτων της καλλιέργειας.

Ο κίνδυνος ανάπτυξης συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας μπορεί να αξιολογηθεί προγεννητικά χρησιμοποιώντας δοκιμασίες ωριμότητας πνευμόνων που μετρούν την επιφανειοδραστική ουσία που λαμβάνεται με αμνιοπαρακέντηση ή λαμβάνεται κολπικά (εάν οι μεμβράνες έχουν ήδη σπάσει). Αυτές οι δοκιμασίες βοηθούν στον προσδιορισμό του βέλτιστου χρόνου για τον τοκετό. Ενδείκνυνται για επιλεγμένους τοκετούς πριν από τις 39 εβδομάδες εάν οι εμβρυϊκοί καρδιακοί ήχοι, τα επίπεδα ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης και ο υπέρηχος δεν μπορούν να επιβεβαιώσουν την ηλικία κύησης, καθώς και για όλους τους τοκετούς μεταξύ 34 και 36 εβδομάδων. Ο κίνδυνος ανάπτυξης συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας είναι χαμηλότερος εάν η αναλογία λεκιθίνης/σφιγγομυελίνης είναι μεγαλύτερη από 2, υπάρχει φωσφατιδυλοϊνοσιτόλη, ο δείκτης σταθερότητας αφρού είναι 47 ή/και η αναλογία επιφανειοδραστικής ουσίας/λευκωματίνης (μετρούμενη με πόλωση φθορισμού) είναι μεγαλύτερη από 55 mg/g.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Θεραπεία του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας

Το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας έχει ευνοϊκή πρόγνωση με θεραπεία. Η θνησιμότητα είναι μικρότερη από 10%. Με επαρκή αναπνευστική υποστήριξη, η παραγωγή επιφανειοδραστικού αρχίζει με την πάροδο του χρόνου και το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας υποχωρεί εντός 4-5 ημερών, αλλά η σοβαρή υποξαιμία μπορεί να οδηγήσει σε πολυοργανική ανεπάρκεια και θάνατο.

Η ειδική θεραπεία συνίσταται στην ενδοτραχειακή χορήγηση επιφανειοδραστικού παράγοντα. Απαιτείται τραχειακή διασωλήνωση, η οποία μπορεί επίσης να είναι απαραίτητη για την επίτευξη επαρκούς αερισμού και οξυγόνωσης. Λιγότερα πρόωρα βρέφη (>1 kg) και βρέφη με χαμηλότερες απαιτήσεις σε οξυγόνο (κλάσμα O[H] στο εισπνεόμενο μείγμα μικρότερο από 40-50%) μπορεί να χρειάζονται μόνο υποστήριξη 02.

Η θεραπεία με επιφανειοδραστικό επιταχύνει την ανάρρωση και μειώνει τον κίνδυνο πνευμοθώρακα, διάμεσου εμφυσήματος, ενδοκοιλιακής αιμορραγίας, βρογχοπνευμονικής δυσπλασίας και ενδονοσοκομειακής θνησιμότητας κατά τη νεογνική περίοδο και στον 1ο χρόνο. Ωστόσο, τα βρέφη που έλαβαν επιφανειοδραστικό για σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης άπνοιας προωρότητας. Οι επιλογές αντικατάστασης επιφανειοδραστικών περιλαμβάνουν beractant (εκχύλισμα λίπους πνεύμονα βοοειδών συμπληρωμένο με πρωτεΐνες Β και C, παλμιτικό κολφοσκερύλιο, παλμιτικό οξύ και τριπαλμιτίνη) 100 mg/kg κάθε 6 ώρες ανάλογα με τις ανάγκες για έως και 4 δόσεις. poractant alfa (τροποποιημένο εκχύλισμα κιμά πνεύμονα χοίρου που περιέχει φωσφολιπίδια, ουδέτερα λιπίδια, λιπαρά οξέα και πρωτεΐνες Β και C) 200 mg/kg, στη συνέχεια έως 2 δόσεις των 100 mg/kg ανάλογα με τις ανάγκες μετά από 12 ώρες. calfactant (εκχύλισμα πνεύμονα μοσχαριού που περιέχει φωσφολιπίδια, ουδέτερα λιπίδια, λιπαρά οξέα και πρωτεΐνες Β και C) 105 mg/kg μετά από 12 ώρες έως και 3 δόσεις ανάλογα με τις ανάγκες. Η συμμόρφωση των πνευμόνων μπορεί να βελτιωθεί ταχέως μετά τη χορήγηση επιφανειοδραστικού. Η μέγιστη εισπνευστική πίεση μπορεί να χρειαστεί να μειωθεί γρήγορα για να μειωθεί ο κίνδυνος συνδρόμου πνευμονικής διαρροής αέρα. Άλλες παράμετροι του αναπνευστήρα (ρυθμός FiO2) μπορεί επίσης να χρειαστεί να μειωθούν.

Πώς να αποτρέψετε το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας;

Εάν ο τοκετός αναμένεται να συμβεί στις 24-34 εβδομάδες κύησης, η χορήγηση στη μητέρα 2 δόσεων βηταμεθαζόνης 12 mg με διαφορά 24 ωρών ή 4 δόσεων δεξαμεθαζόνης 6 mg ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά με διαφορά 12 ωρών τουλάχιστον 48 ώρες πριν από τον τοκετό διεγείρει τον σχηματισμό επιφανειοδραστικής ουσίας στο έμβρυο και μειώνει τη συχνότητα εμφάνισης συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας ή τη σοβαρότητά του.