Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Συγγενείς διαταραχές της δομής του εντερικού βλεννογόνου
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Η διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης για την οσμωτική διάρροια απαιτεί τον αποκλεισμό των διαταραχών πέψης και απορρόφησης, των συγγενών ασθενειών με διαταραχή της δομής των εντεροκυττάρων και των ανοσο-φλεγμονωδών ασθενειών.
Η λεγόμενη χρόνια ανίατη διάρροια στα νεογνά ξεκινά τις πρώτες ημέρες ή εβδομάδες της ζωής, δεν έχει κάποιο προκλητικό μολυσματικό παράγοντα και χαρακτηρίζεται από σοβαρή, απειλητική για τη ζωή πορεία. Σε αντίθεση με τις διαταραχές της πέψης και της απορρόφησης, η διάρροια δεν σταματά όταν διακοπεί η εντερική διατροφή. Τέτοιες καταστάσεις μπορεί να σχετίζονται με συγγενείς διαταραχές της δομής των εντεροκυττάρων.
Η συγγενής ατροφία των μικρολαχνών (σύνδρομο μικρολαχνικής απενεργοποίησης) χαρακτηρίζεται από την παρουσία κυτταροπλασματικών εγκλεισμάτων που περιέχουν μικρολάχνες στην περιοχή του κορυφαίου πόλου του εντεροκυττάρου. Δεν υπάρχουν μικρολάχνες στην ανάλογη επιφάνεια του ώριμου εντεροκυττάρου. Αυτές οι διαταραχές μπορούν να ανιχνευθούν με ηλεκτρονική μικροσκοπία. Η παθολογία πιθανώς σχετίζεται με ένα ελάττωμα στην ενδο- ή εξωκυττάρωση και μια διαταραχή της διαδικασίας αναδιάρθρωσης της μεμβράνης. Πρόσφατες μελέτες έχουν αποκαλύψει διαταραχές στην εξωκυττάρωση των γλυκοπρωτεϊνών. Η οπτική μικροσκοπία βιοψιών βλεννογόνου αποκαλύπτει ατροφία των λαχνών και συσσώρευση PAS-θετικού υλικού στον κορυφαίο πόλο των εντεροκυττάρων.
Κωδικός ICD-10
P78.3. Μη λοιμώδης διάρροια σε νεογνά.
Συμπτώματα
Η τυπική κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση υδαρούς διάρροιας τις πρώτες ημέρες της ζωής του παιδιού, μερικές φορές με βλέννα στα κόπρανα. Η διάρροια είναι τόσο έντονη που οδηγεί σε αφυδάτωση μέσα σε λίγες ώρες. Το παιδί μπορεί να χάσει έως και 30% του σωματικού βάρους την ημέρα. Ο όγκος των κοπράνων είναι 150-300 ml/kg σωματικού βάρους την ημέρα, η περιεκτικότητα σε νάτριο στα κόπρανα είναι αυξημένη (100 mmol/l). Αναπτύσσεται μεταβολική οξέωση. Η μετάβαση σε ολική παρεντερική διατροφή επιτρέπει τη μείωση του όγκου των κοπράνων κάπως, αλλά όχι λιγότερο από 150 ml/kg την ημέρα. Ο συνδυασμός με δυσπλασίες άλλων οργάνων είναι ασυνήθιστος. Μερικά παιδιά εμφανίζουν κνησμό λόγω της αύξησης της συγκέντρωσης χολικών οξέων στο αίμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρούνται σημάδια δυσλειτουργίας των εγγύς νεφρικών σωληναρίων.
Ένα σημαντικό διαφορικό διαγνωστικό σημείο, εκτός από την επιμονή της διάρροιας κατά την ολική παρεντερική διατροφή, θεωρείται η απουσία πολυϋδραμνίου στη μητέρα με αυτή τη νόσο, σε αντίθεση με τη διάρροια από χλωριούχο και νάτριο.
Θεραπεία
Στα παιδιά ενδείκνυται παρεντερική διατροφή εφ' όρου ζωής. Η ταχεία ανάπτυξη χολόστασης και ηπατικής δυσλειτουργίας είναι χαρακτηριστική. Συχνά εμφανίζονται δευτερογενείς λοιμώξεις και σηπτική κατάσταση. Οι ασθενείς με μικρολάχνια ατροφία συχνά χρειάζονται μεταμόσχευση εντέρου.
[ Τι σε προβληματιζει?
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;