Ραβδομυοσάρκωμα

Το ραβδομυοσάρκωμα είναι ένας κακοήθης όγκος που προέρχεται από τον σκελετικό (γραμμωτό) μυ.

Κωδικός ICD-10

• C48. Κακόηθες νεόπλασμα του οπισθοπεριτοναίου και του περιτοναίου.
• C49. Κακόηθες νεόπλασμα άλλων συνδετικών και μαλακών ιστών.

Επιδημιολογία

Το ραβδομυοσάρκωμα ευθύνεται για περίπου το ήμισυ όλων των περιπτώσεων σαρκωμάτων μαλακών ιστών στα παιδιά. Αποτελεί το 10% όλων των ογκολογικών παθολογιών στην παιδική ηλικία. Υπάρχουν δύο ηλικιακές αιχμές στη συχνότητα εμφάνισης αυτού του όγκου - στα 1-7 και 15-20 έτη. Η πρώτη συμπίπτει με την περίοδο εκδήλωσης συγγενών κακοήθων νεοπλασμάτων της παιδικής ηλικίας - νευροβλαστώματος και νεφροβλαστώματος, και η δεύτερη - με την τυπική ηλικία διάγνωσης κακοήθων όγκων των οστών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ραβδομυοσάρκωμα και κληρονομικά σύνδρομα

Σε περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων, το ραβδομυοσάρκωμα συνδυάζεται με διάφορες δυσπλασίες: ουρογεννητική οδός (8%), κεντρικό νευρικό σύστημα (8%), πεπτικό σύστημα (5%), καρδιαγγειακό σύστημα (4%). Σε 4% των περιπτώσεων, ανιχνεύεται ένας βοηθητικός σπλήνας, σε 1% - ημιυπερτροφία. Το ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να βρεθεί σε σύνδρομα που παρέχουν προδιάθεση για την ανάπτυξη κακοήθων νεοπλασμάτων - Beckwith-Wondermania, Li-Fraumeni (καθορίζει υψηλή συχνότητα κακοήθων όγκων σε μέλη της οικογένειας: σχετίζεται με μετάλλαξη του γονιδίου p53). Recklikhausen. Rubinstein-Taybi (συνδυασμός νανισμού και νοητικής καθυστέρησης με υπερτελορισμό, ασυμμετρία προσώπου, μύτη σε σχήμα ράμφους, ανώμαλο δάγκωμα, υπερμετρωπία, αστιγματισμό, χαρακτηριστική βράχυνση και πάχυνση των αντίχειρων και των ποδιών, και συχνά με άλλες ανωμαλίες του σκελετού και των εσωτερικών οργάνων).

Συμπτώματα του ραβδομυοσαρκώματος

Το ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να εντοπιστεί σε οποιαδήποτε περιοχή του σώματος, συμπεριλαμβανομένων και σε σημεία όπου δεν υπάρχει σκελετικός μυς (για παράδειγμα, η ουροδόχος κύστη, οι χοληφόροι πόροι). Αυτό το νεόπλασμα χαρακτηρίζεται από λεμφογενή και αιματογενή (στους πνεύμονες, τα οστά, τον μυελό των οστών) μετάσταση.

Η εντόπιση του ραβδομυοσαρκώματος στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου και στην ουρογεννητική οδό ανιχνεύεται συχνότερα σε παιδιά κάτω των 10 ετών, ενώ τα νεοπλάσματα των άκρων, του κορμού και των παραόρχεων ραβδομυοσαρκωμάτων είναι τυπικά για τους εφήβους.

Ταξινόμηση του ραβδομυοσαρκώματος

Ιστολογική δομή και ιστολογική συσσωμάτωση

Το ραβδομυοσάρκωμα αναπτύσσεται στον γραμμωτό μυϊκό ιστό, καθώς και σε ανατομικές δομές λείων μυών όπως η ουροδόχος κύστη, ο κόλπος, ο προστάτης και ο σπερματικός πόρος. Η πηγή ανάπτυξης του ραβδομυοσαρκώματος δεν είναι ο ώριμος σκελετικός μυς, αλλά ο ανώριμος μεσεγχυματικός ιστός, ο προκάτοχός του. Συνθήκες για την ανάπτυξη του ραβδομυοσαρκώματος προκύπτουν, για παράδειγμα, στην περιοχή του τριγώνου της ουροδόχου κύστης ως αποτέλεσμα της ανάμειξης μεσοδέρματος και εκτοδερμικών ιστών σε αυτήν την περιοχή ή στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου, όπου εμφανίζονται ανωμαλίες στην ανάπτυξη παραγώγων του βραγχιακού τόξου. Διακρίνονται διάφοροι ιστολογικοί τύποι ραβδομυοσαρκώματος.

• Το εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα (57% όλων των ραβδομυοσαρκωμάτων) ιστολογικά μοιάζει με τη δομή των σκελετικών μυών ενός εμβρύου 7-10 εβδομάδων. Χαρακτηρίζεται από απώλεια ετεροζυγωτίας της θέσης 11p15, η οποία οδηγεί στην απώλεια μητρικών γενετικών πληροφοριών και στην επανάληψη του πατρικού γενετικού υλικού. Αυτή η παραλλαγή συναντάται κυρίως σε ασθενείς ηλικίας 3-12 ετών. Το ραβδομυοσάρκωμα επηρεάζει την κεφαλή και τον τράχηλο, τον οφθαλμικό κόγχο και την ουρογεννητική οδό.
• Η βοτρυοειδής παραλλαγή (6%) του εμβρυϊκού ραβδομυοσαρκώματος χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολυποοειδών ή «σταφυλοειδών» μαζών που εντοπίζονται μέσα σε όργανα που καλύπτονται από βλεννογόνους και σε σωματικές κοιλότητες. Το νεόπλασμα συναντάται σε ηλικία έως 8 ετών. Εντοπίζεται στην ουροδόχο κύστη, τον κόλπο, τον ρινοφάρυγγα.
• Το κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα (9%) είναι ιστολογικά παρόμοιο με τα κύτταρα του σκελετικού μυός ενός εμβρύου 10-21 εβδομάδων. Χαρακτηρίζεται από τη μετατόπιση t(2; 13) (q3S; ql4). Το νεόπλασμα συνήθως επηρεάζει τα άκρα, τον κορμό και, στους εφήβους, το περίνεο. Εμφανίζεται στην ηλικία των 5 έως 21 ετών.
• Το πλειομορφικό ραβδομυοσάρκωμα (1%) είναι ιστολογικά ανόμοιο με τον εμβρυϊκό μυϊκό ιστό, επηρεάζει τον κορμό και τα άκρα και σπάνια ανευρίσκεται σε παιδιά.
• Το αδιαφοροποίητο ραβδομυοσάρκωμα (10%) προκύπτει από μεσεγχυματικά κύτταρα χωρίς σημάδια διαφοροποίησης, εντοπίζεται στα άκρα και τον κορμό και εμφανίζεται σε παιδιά κάτω του 1 έτους.
• Τα ραβδομυοσαρκώματα, τα οποία δεν μπορούν να αποδοθούν σε καμία από τις προαναφερθείσες παραλλαγές, αντιπροσωπεύουν το 7%. Ιστολογικά, αυτά τα νεοπλάσματα είναι ετερογενή. Εντοπίζονται στα άκρα και τον κορμό και εντοπίζονται σε ασθενείς ηλικίας 6 έως 21 ετών.

Στα ραβδομυοσαρκώματα, ανιχνεύονται επίσης χρωμοσωμικές ανωμαλίες όπως 5q+: 9q+: 16p+: 12p+: del(l): και υπερδιπλοειδία με πολλαπλά αντίγραφα των 2,6, 8, 12, 13, 18, 20, 21. Ταυτόχρονα, η πρόγνωση για τους διπλοειδείς όγκους είναι χειρότερη σε σύγκριση με τους υπερδιπλοειδείς.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Κλινική σταδιοποίηση

Για το ραβδομυοσάρκωμα και άλλα σαρκώματα μαλακών ιστών, η σταδιοποίηση σύμφωνα με το σύστημα TNM χρησιμοποιείται στο προεγχειρητικό στάδιο (Πίνακας 66-20).

Η ταξινόμηση TNM δεν προβλέπει την κατανομή των κατηγοριών Τ3 και Τ4. Η παρουσία περισσότερων του ενός νεοπλάσματος θεωρείται πρωτοπαθής όγκος και οι απομακρυσμένες μεταστάσεις του. Στα σύγχρονα πρωτόκολλα για τη θεραπεία των σαρκωμάτων μαλακών ιστών, η ταξινόμηση IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study) και η μετεγχειρητική σταδιοποίηση pT χρησιμοποιούνται για τη σταδιοποίησή τους στο στάδιο μετά από ριζική χειρουργική επέμβαση ή βιοψία.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Διάγνωση ραβδομυοσαρκώματος

Τα συμπτώματα του ραβδομυοσαρκώματος και άλλων σαρκωμάτων μαλακών ιστών εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την εντόπισή τους.

• Όταν το νεόπλασμα εντοπίζεται στα άκρα, η παρουσία ενός ψηλαφητού σχηματισμού όγκου είναι χαρακτηριστική, προκαλώντας παραμόρφωση του άκρου και διαταράσσοντας τις λειτουργίες του. Ο σχηματισμός είναι συνήθως αρκετά πυκνός, η ψηλάφηση του δεν προκαλεί αισθητό πόνο.
• Όταν το νεόπλασμα εντοπίζεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, εμφανίζεται κοιλιακό άλγος, διεύρυνση και ασυμμετρία, καθώς και συμπτώματα συμπίεσης των εντέρων και του ουροποιητικού συστήματος.
• Σε περίπτωση εντοπισμού του νεοπλάσματος στην περιοχή του κορμού, της κεφαλής, του λαιμού, το νεόπλασμα μπορεί να ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια της κλινικής εξέτασης: παραμόρφωση του προσβεβλημένου μέρους του σώματος, περιορισμός των κινήσεων σε αυτήν την περιοχή. Σε αυτή την περίπτωση, το ραβδομυοσάρκωμα του λαιμού μπορεί να συνδυαστεί με τράχυνση της φωνής και δυσφαγία, νεοπλάσματα του ρινοφάρυγγα - με τοπικό πόνο, ρινορραγίες, δυσφαγία, όγκοι των παραρρινίων κόλπων με τοπικό πόνο και οίδημα, ιγμορίτιδα, μονομερή έκκριση και αιμορραγία από τις ρινικές διόδους, ραβδομυοσάρκωμα του μέσου ωτός - με χρόνια ωτίτιδα με πυώδη και αιμορραγική έκκριση, παρουσία πολυποδικών μαζών στον έξω ακουστικό πόρο, περιφερική παράλυση του προσωπικού νεύρου, ραβδομυοσάρκωμα της οφθαλμικής κόγχης - με πτώση, στραβισμό, μειωμένη οπτική οξύτητα.
• Τα νεοπλάσματα παραμηνιγγικών εντοπίσεων συνοδεύονται από παράλυση των νεύρων του προσώπου, μηνιγγικά σημεία και αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω εισβολής του όγκου στο εγκεφαλικό στέλεχος.
• Τα νεοπλάσματα της μικρής πυέλου συνοδεύονται από απόφραξη του εντέρου και της ουρογεννητικής οδού. Σε περίπτωση όγκων του ουροποιητικού συστήματος, παρατηρείται διαταραχή της διέλευσης των ούρων, έως και οξεία κατακράτηση. Ένας πυκνός σχηματισμός μπορεί να ψηλαφηθεί πάνω από την ηβική χώρα. Σε περίπτωση νεοπλασμάτων της ουροδόχου κύστης και του προστάτη, σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζεται μακροαιματουρία. Η κολπική αιμορραγία και η παρουσία μαζών όγκων που μοιάζουν με σταφύλια στον κόλπο είναι χαρακτηριστικά των όγκων του κόλπου και της μήτρας. Σε περίπτωση νεοπλασμάτων της επιδιδυμίδας, παρατηρείται διεύρυνση και πόνος. Εργαστηριακές και οργανικές μελέτες έχουν δείξει ότι η επιδιδυμίδα είναι διευρυμένη και επώδυνη.

Η διάγνωση των σαρκωμάτων μαλακών ιστών βασίζεται στην μορφολογική επαλήθευση της διάγνωσης. Ωστόσο, πριν από τη διενέργεια της, είναι απαραίτητο να αξιολογηθεί η εστία του πρωτοπαθούς όγκου και οι εντοπισμοί πιθανών μεταστάσεων. Κατά τη διάγνωση της εστίας του πρωτοπαθούς όγκου, το διαγνωστικό σχέδιο περιλαμβάνει μελέτες που εφαρμόζονται σε μια δεδομένη εντόπιση του ραβδομυοσαρκώματος: ακτινογραφία, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία, απεκκριτική ουρογραφία, ιστογραφία κ.λπ. Η διάγνωση πιθανών μεταστάσεων πραγματοποιείται σύμφωνα με ένα τυποποιημένο σχέδιο, με βάση τους εντοπισμούς των μεταστάσεων που είναι χαρακτηριστικοί των σαρκωμάτων μαλακών ιστών. Πραγματοποιούνται ακτινογραφία και αξονική τομογραφία θώρακος, ραδιοϊσοτοπική μελέτη του σκελετού, μυελογράφημα. Υπερηχογράφημα περιφερειακών λεμφαδένων.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Υποχρεωτικές και πρόσθετες μελέτες ασθενών με κακοήθεις όγκους μαλακών ιστών

Υποχρεωτικές διαγνωστικές εξετάσεις

• Πλήρης κλινική εξέταση με αξιολόγηση της τοπικής κατάστασης
• Κλινική εξέταση αίματος
• Κλινική ανάλυση ούρων
• Βιοχημικές εξετάσεις αίματος (ηλεκτρολύτες, ολική πρωτεΐνη, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, κρεατίνη, ουρία, γαλακτική αφυδρογονάση, αλκαλικό φωσφορικό άλας, μεταβολισμός φωσφόρου-ασβεστίου)
• Πηξογράφημα
• Υπερηχογράφημα της πληγείσας περιοχής
• Ακτινογραφία των θωρακικών οργάνων σε πέντε προβολές (ευθεία, δύο πλάγια, δύο λοξή)
• Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου
• Παρακέντηση μυελού των οστών από δύο σημεία
• Σπινθηρογράφημα (RID) του οστικού συστήματος
• ΗΚΓ
• EchoCG
• Το τελικό στάδιο είναι η βιοψία (ή η πλήρης αφαίρεση) για την επαλήθευση της γαστρολογικής διάγνωσης. Συνιστάται η λήψη εκτυπώσεων από τη βιοψία για κυτταρολογική εξέταση.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις

• Εάν υπάρχει υποψία για μεταστάσεις στους πνεύμονες
• Αξονική τομογραφία των θωρακικών οργάνων
• Εάν υπάρχει υποψία εμπλοκής οστικών δομών στη διαδικασία, ακτινογραφία των οστών αυτής της ανατομικής περιοχής σε δύο προβολές (άμεσες και πλευρικές, συμπεριλαμβανομένων των αρθρώσεων που βρίσκονται πάνω και κάτω)
• Εάν ανιχνευθούν μεταστάσεις σε άλλα οστά σύμφωνα με τα δεδομένα
• Ακτινογραφία των πληγεισών περιοχών με στόχευση RID ή αξονική τομογραφία των συγκεκριμένων περιοχών
• Εάν υπάρχουν υποψίες για μεταστάσεις στον εγκέφαλο - EchoEG και CT εγκεφάλου
• Υπερηχογράφημα περιφερειακών λεμφαδένων σε περίπτωση υποψίας μεταστατικών αλλοιώσεων
• Σπινθηρογράφημα νεφρών σε περιπτώσεις διαγνωσμένης νεφρικής δυσλειτουργίας
• Εάν το ραβδομυοσάρκωμα εντοπίζεται στους μαλακούς ιστούς του άκρου - μαγνητική τομογραφία του προσβεβλημένου άκρου
• Έγχρωμη υπερηχογραφική αμφίπλευρη αγγειοσάρωση των αγγείων του πάσχοντος άκρου
• Αγγειογραφία άκρου (όπως υποδεικνύεται)
• Όταν εντοπίζεται στην ουροδόχο κύστη:
  • κυστεοσκόπηση με πιθανή βιοψία.
  • απεκκριτική ουρογραφία;
  • ουροροομετρία
• Σε παραμηνιγγικές εντοπίσεις:
  • ΩΡΛ εξέταση;
  • οφθαλμολογική εξέταση;
  • κυτταρολογική εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
  • αξονική/μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Θεραπεία του ραβδομυοσαρκώματος

Η θεραπεία του ραβδομυοσαρκώματος είναι σύνθετη. Περιλαμβάνει χημειοθεραπεία, ριζική χειρουργική επέμβαση και ακτινοθεραπεία. Τα σύγχρονα προγράμματα χημειοθεραπείας περιλαμβάνουν τη χρήση κυτταροστατικών όπως αλκυλιωτικοί παράγοντες (ιφωσφαμίδη, κυκλοφωσφαμίδη), αλκαλοειδή βίνκα (βινκριστίνη), αντιβιοτικά ανθρανιλίνης (δοξορουβικίνη), ακτινομυκίνη-D, αναστολείς τοποϊσοκεράσης (ετοποσίδη), παρασκευάσματα πλατίνας (καρβοπλατίνη).

Η χειρουργική θεραπεία του ραβδομυοσαρκώματος θα πρέπει να πραγματοποιείται σύμφωνα με τη γενική αρχή της χειρουργικής ριζικότητας. Σε περίπτωση αρχικά μη χειρουργήσιμων νεοπλασμάτων, το πρώτο στάδιο θα πρέπει να είναι η βιοψία. Αυτό επιτρέπει στη συνέχεια να αποφευχθεί η επαναλαμβανόμενη τοπική ανάπτυξη του όγκου από τα μακρο- ή μικροσκοπικά υπολείμματά του, κάτι που είναι ιδιαίτερα σημαντικό για εντοπισμούς στην κεφαλή, τον τράχηλο, την οφθαλμική κόγχη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμη και μετά από αποτελεσματική πολυχημειοθεραπεία, το ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να παραμείνει μη χειρουργήσιμο (ρινοφαρυγγικά νεοπλάσματα, παραμηνιγγικές εντοπίσεις). Σε αυτή την περίπτωση, η χειρουργική θεραπεία δεν ενδείκνυται, ο τοπικός έλεγχος πραγματοποιείται μέσω συντηρητικής χημειοακτινοθεραπείας.

Όταν ο όγκος εντοπίζεται στους μαλακούς ιστούς των άκρων, είναι πιθανός ένας σημαντικός όγκος βλάβης και εμπλοκή της αγγειακής-νευρικής δέσμης στο νεόπλασμα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, παρά την απουσία σημείων εξάπλωσης της κακοήθους διαδικασίας στις οστικές δομές, η μόνη ριζική επιλογή είναι μια επέμβαση διατήρησης οργάνων. Οι επεμβάσεις διατήρησης των άκρων πραγματοποιούνται είτε μετά τη μείωση του μεγέθους του όγκου ως αποτέλεσμα της χημειοθεραπείας, είτε αρχικά για μικρά νεοπλάσματα που έχουν σαφή όρια σε υπερηχογράφημα και αξονική-μαγνητική τομογραφία.

Σε περίπτωση μεμονωμένης βλάβης του βυθού της ουροδόχου κύστης από ραβδομυοσάρκωμα (άλλα μέρη είναι ελεύθερα από τον όγκο) με καλή ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία, είναι δυνατή η εκτομή του τοιχώματος της ουροδόχου κύστης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ουροδόχος κύστη είναι είτε πλήρως προσβεβλημένη είτε το ραβδομυοσάρκωμα εντοπίζεται στην περιοχή του κυστικού τριγώνου, επομένως, υπάρχει ανάγκη για εκτομή της ουροδόχου κύστης με επακόλουθη χειρουργική ανακατασκευή της οδού εκροής ούρων. Η βέλτιστη τακτική της μονοσταδιακής χειρουργικής θεραπείας στην παιδιατρική ογκολογική πρακτική θα πρέπει να θεωρείται η ουρητηροσιγμοειδοστομία, σε αντίθεση τόσο με την ουρητηροδερματική οστομία όσο και με τον μονοσταδιακό σχηματισμό σύνθετων τεχνητών ουροσυλλεκτών από διαφορετικά μέρη του εντερικού σωλήνα. Στο πλαίσιο της χημειοθεραπείας, στην πρώτη περίπτωση, υπάρχει υψηλός κίνδυνος ανιούσας ουρολοίμωξης με την ανάπτυξη αμφοτερόπλευρης πυελονεφρίτιδας, και στη δεύτερη - αποτυχία της σχηματιζόμενης δεξαμενής λόγω μείωσης της αναγεννητικής ικανότητας των ιστών στο πλαίσιο της δράσης των κυτταροστατικών παραγόντων. Ως εναλλακτική λύση, είναι δυνατή μια τακτική με αρχική ουρητηροδερματική στομία και ένα επακόλουθο (αρκετούς μήνες μετά το τέλος της χημειοακτινοθεραπείας) στάδιο σχηματισμού τεχνητής δεξαμενής ούρων.

Τα παραόρχεα αφαιρούνται μαζί με τον όρχι και τον σπερματικό πόρο από τη βουβωνική οδό (ορχοφουνικουλεκτομή). Σε περίπτωση ραβδομυοσαρκώματος της μήτρας, ενδείκνυται η εκτομή του, σε περίπτωση κολπικού όγκου - η αφαίρεση του κόλπου. Σε περίπτωση νεοπλασμάτων που επηρεάζουν και τα δύο αυτά όργανα, η μήτρα και ο κόλπος αφαιρούνται ως ενιαίο μπλοκ με τον όγκο.

Οι πνευμονικές μεταστάσεις, εάν είναι εξαιρέσιμες, υπόκεινται σε χειρουργική αφαίρεση. Οι οστικές μεταστάσεις, λόγω της θνησιμότητας τους, δεν θα πρέπει να αφαιρούνται για λόγους πρόγνωσης.

Η ακτινοθεραπεία για το ραβδομυοσάρκωμα πραγματοποιείται σύμφωνα με τα κριτήρια που ορίζονται από το συγκεκριμένο θεραπευτικό πρόγραμμα. Η δόση ακτινοβολίας εξαρτάται από την εντόπιση ή τις μεταστάσεις.

Η χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με μεταμόσχευση μυελού των οστών συνταγογραφείται σε ασθενείς με ραβδομυοσαρκώματα από την ομάδα υψηλού κινδύνου: στο στάδιο IV.

Ποια είναι η πρόγνωση για το ραβδομυοσάρκωμα;

Το ραβδομυοσάρκωμα σχετίζεται με σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση: στο στάδιο Ι, έως και 80% των ασθενών επιβιώνουν, στο στάδιο II - έως και 65%, στο στάδιο III - έως και 40%. Το στάδιο IV σχετίζεται, κατά κανόνα, με θανατηφόρα πρόγνωση. Η πρόγνωση είναι καλύτερη για τον εμβρυϊκό τύπο (έως και 70%) σε σύγκριση με τον κυψελιδικό και άλλους τύπους (50-60%). Η πρόγνωση επιδεινώνεται με την αύξηση του μεγέθους του νεοπλάσματος κατά τη στιγμή της διάγνωσης (συνήθως λαμβάνεται υπόψη: περισσότερο ή λιγότερο από 5 cm είναι το μέγεθος του όγκου στη μεγαλύτερη διάσταση). Ανάλογα με τη θέση του ραβδομυοσαρκώματος, διακρίνονται ευνοϊκές και δυσμενείς εντοπίσεις. Η πρόγνωση για δυσμενείς εντοπίσεις είναι χειρότερη από ό,τι για ευνοϊκές, ωστόσο, δεν είναι θανατηφόρα. Οι ευνοϊκές εντοπίσεις περιλαμβάνουν τον οφθαλμικό κόγχο, την παραόρχεις περιοχή, τις επιφανειακές περιοχές της κεφαλής και του τραχήλου, το αιδοίο, τον κόλπο, τη μήτρα. Οι δυσμενείς θέσεις περιλαμβάνουν τον κορμό, τα άκρα, την ουροδόχο κύστη, τον προστάτη, το στήθος και την κοιλιακή κοιλότητα, τις βαθιές περιοχές της κεφαλής και του τραχήλου. Καλύτερα αποτελέσματα παρατηρούνται σε παιδιά κάτω των 7 ετών σε σύγκριση με μεγαλύτερα παιδιά. Αυτό σχετίζεται τόσο με μείωση της συχνότητας του εμβρυϊκού τύπου ραβδομυοσαρκώματος όσο και με αύξηση της συχνότητας των κοινών μορφών με την ηλικία των ασθενών. Η πρόγνωση για τοπική υποτροπή μετά από προγραμματική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της ριζικής χειρουργικής επέμβασης, είναι συνήθως θανατηφόρα.