Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση.
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (σύνδρομο Steele-Richardson-Olszewski) είναι μια σπάνια εκφυλιστική νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος που χαρακτηρίζεται από απώλεια των εκούσιων κινήσεων των ματιών, βραδυκινησία, μυϊκή ακαμψία με προοδευτική αξονική δυστονία, ψευδοπρομηκική παράλυση και άνοια.
Αιτίες προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση.
Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη. Εμφανίζεται εκφύλιση νευρώνων στα βασικά γάγγλια και στο εγκεφαλικό στέλεχος, ανιχνεύονται νευροϊνιδιακά πλέγματα που περιέχουν φωσφορυλιωμένη πρωτεΐνη tau. Είναι πιθανές κηλιδωτές κύστεις στα βασικά γάγγλια και στην εν τω βάθει λευκή ουσία.
[ 1 ]
Συμπτώματα προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση.
Η έναρξη είναι τυπική στα τέλη της μέσης ηλικίας. Η δυσκολία στο να κοιτάς προς τα πάνω (χωρίς να εκτείνεται ο αυχένας) και στο να ανεβοκατεβαίνεις σκάλες είναι συχνή. Αν και οι εκούσιες κινήσεις των ματιών, ειδικά οι κάθετες, είναι δύσκολες, οι αντανακλαστικές κινήσεις διατηρούνται. Οι κινήσεις επιβραδύνονται, οι μύες γίνονται άκαμπτοι, αναπτύσσεται αξονική δυστονία και εμφανίζεται τάση για πτώση προς τα πίσω. Η δυσφαγία και η δυσαρθρία με συναισθηματική αστάθεια (ψευδοπρομηκική παράλυση) είναι συχνές. Αυτές οι διαταραχές εξελίσσονται όπως στα πολλαπλά εγκεφαλικά επεισόδια. Τελικά αναπτύσσεται άνοια.
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση.
Η θεραπεία δεν είναι ικανοποιητική. Οι αγωνιστές ντοπαμίνης και η αμανταδίνη μειώνουν μόνο εν μέρει την ακαμψία.