Βλάβες του λαβυρίνθου του αυτιού στη σύφιλη

Οι συφιλιδικές αλλοιώσεις του λαβυρίνθου του αυτιού χαρακτηρίζονται από μια σύνθετη παθογένεση, ορισμένες πτυχές της οποίας παραμένουν ανεξερεύνητες μέχρι σήμερα. Πολλοί συγγραφείς ερμηνεύουν αυτές τις αλλοιώσεις ως μία από τις εκδηλώσεις της νευροσύφιλης (νευρολαβυρινθίτιδας), που προκαλείται από συφιλιδικές αλλαγές στο υγρό περιβάλλον του έσω ωτός (κατ' αναλογία με τις αλλαγές στη σύφιλη στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Άλλοι συγγραφείς συνδέουν τις δυσλειτουργίες του έσω ωτός με συφιλιδική μηνιγγοεγκεφαλίτιδα και αγγειίτιδα, που εμφανίζονται στις εξαρτώμενες από τον λαβυρίνθο δομές του εγκεφάλου και στα αγγεία που τροφοδοτούν τα έλυτρα των ακουστικών και αιθουσαίων νεύρων.

Οι κοχλιοαιθοκυλινδρικές διαταραχές μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε στάδιο της επίκτητης ή συγγενούς σύφιλης, αλλά συχνότερα εμφανίζονται σε δευτερογενή σύφιλη και επιδεινώνονται με την προοδευτική της πορεία σε μεταγενέστερες περιόδους της νόσου. Συχνότερα, οι κοχλιοαιθοκυλινδρικές διαταραχές στη δευτερογενή περίοδο εμφανίζονται με σπειροχαιτεμία και γενίκευση της διαδικασίας, η οποία βασίζεται σε μειωμένη ανοσία, αυξημένη διαπερατότητα του αιματοεγκεφαλικού φραγμού και διείσδυση ωχρών τρεπονημάτων και των εξωτοξινών τους στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και την εγκεφαλική ουσία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Συμπτώματα βλάβης στον λαβύρινθο του αυτιού στη σύφιλη

Σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, η βαρηκοΐα σε διαφορετικά στάδια της σύφιλης πριν από 25-30 χρόνια παρατηρήθηκε στο 13-14% των ασθενών. Σύμφωνα με τον NN Reshteyn (1986), πριν από περίπου 20 χρόνια, η βαρηκοΐα σε ασθενείς με μεταδοτικές μορφές σύφιλης αντιπροσώπευε το 43,4%. Οι κλινικές εκδηλώσεις των συφιλιτικών κοχλιοαιθοσφαιρικών διαταραχών μπορούν να ταξινομηθούν σε τέσσερις μορφές - υπεροξεία αποπληκτική, οξεία, υποξεία και λανθάνουσα.

Η υπεροξεία μορφή χαρακτηρίζεται από αιφνίδια ζάλη, σοβαρή ανισορροπία, σοβαρό αυθόρμητο νυσταγμό, δυνατό θόρυβο στο ένα ή και στα δύο αυτιά, ταχέως εξελισσόμενη απώλεια ακοής και κώφωση. Σε αυτό το στάδιο, εμφανίζονται έντονα θετικές ορολογικές αντιδράσεις τόσο στο αίμα όσο και στο ΕΝΥ. Σε αυτή τη μορφή συφιλιδικής λαβυρινθίτιδας, εμφανίζεται πλήρης και μη αναστρέψιμη διακοπή των ακουστικών και αιθουσαίων λειτουργιών.

Η οξεία μορφή των συφιλιτικών κοχλιοαιθοσφαιρικών διαταραχών εκδηλώνεται με αργά αυξανόμενα αλλά σαφώς διαφοροποιημένα σημεία κοχλιοπάθειας (εμβοές, προοδευτική απώλεια ακοής, σταδιακά αυξανόμενη ζάλη και διαταραχές ισορροπίας). Οι αιθουσαίες διαταραχές επιδεινώνονται από προκλητικές δοκιμασίες και οπτοκινητικά ερεθίσματα, ενώ οι ακουστικές διαταραχές - σε συνθήκες θορύβου, η κατανοησιμότητα της ομιλίας μειώνεται έντονα. Εάν η θεραπεία ξεκινήσει αργά, μπορεί να εμφανιστεί κώφωση.

Η υποξεία μορφή χαρακτηρίζεται από μια λανθάνουσα πορεία συφιλιτικής φλεγμονής του λαβυρίνθου, στην οποία οι ακουστικές και αιθουσαίες διαταραχές παραμένουν απαρατήρητες για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μετά από μήνες, εμφανίζεται ένα ελαφρύ βουητό στα αυτιά, κυρίως τη νύχτα, και στη συνέχεια μετά από αρκετές εβδομάδες ή μήνες, εντάσσεται μια μείωση στην οξύτητα της τονικής ακοής και μια επιδείνωση της κατανοητότητας της ομιλίας. Τα αιθουσαία συμπτώματα απουσιάζουν ή εκφράζονται ασθενώς, κυρίως από αστάθεια της ισορροπίας στο σκοτάδι.

Η λανθάνουσα συφιλιτική νευρολαβυρινθίτιδα εμφανίζεται χωρίς λαβυρινθικά συμπτώματα. Η ακουστική λειτουργία σταδιακά, σε διάστημα μηνών και ετών, εξασθενεί σταθερά, μέχρι την πλήρη κώφωση.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της συφιλικής απώλειας ακοής είναι η απότομη εξασθένηση της αγωγιμότητας του ήχου από τους ιστούς (οστούς), έως και την πλήρη απώλειά της. Ταυτόχρονα, ο τύπος αγωγιμότητας του ήχου από τον αέρα μπορεί να διατηρηθεί σε ικανοποιητικό επίπεδο. Η συγκεκριμένη αλλαγή στη λειτουργία της αγωγιμότητας του ήχου από τους ιστούς στη σύφιλη δεν έχει ακόμη βρει μια εξαντλητική εξήγηση. Η υπάρχουσα άποψη ότι το φαινόμενο της απώλειας της αγωγιμότητας του ήχου από τους ιστούς καθορίζεται από τον ιδιόμορφο νευροτροπισμό της συφιλικής νευροτοξίνης και τις δομικές ειδικές αλλαγές στην οστική κάψουλα του λαβυρίνθου, η οποία αποκτά τις ιδιότητες μιας άμορφης ουσίας που άγει ελάχιστα τον ήχο, δεν είναι πολύ πειστική.

Στη συγγενή σύφιλη, η βλάβη στο έσω ους εμφανίζεται στο 15-20% των περιπτώσεων και εμφανίζεται με τη μορφή εμφανών ή λανθάνουσων μορφών νευρολαβυρινθίτιδας, συφιλιδικής μηνιγγίτιδας και μηνιγγοραιδίτιδας του αιθουσαίου-κοχλιακού νεύρου. Η βαρηκοΐα στη συγγενή σύφιλη στα παιδιά ανιχνεύεται μετά την ηλικία του ενός έτους, αλλά άλλες εμφανείς συγγενείς ανωμαλίες ουρικής αιτιολογίας κάνουν κάποιον να υποψιάζεται μια νόσο του έσω ωτός. Η γνώση των εκδηλώσεων ορισμένων συγκεκριμένων συνδρόμων διευκολύνει τη διάγνωση της συγγενούς σύφιλης στα παιδιά.

Το σύνδρομο Denis-Marfan είναι μια βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος σε παιδιά με συγγενή σύφιλη: σπαστική παράλυση των άκρων, νοητική υστέρηση, συχνά πυρετός, επιληπτικές κρίσεις, καταρράκτης, νυσταγμός. Όταν ο νυσταγμός συνδυάζεται με πυρετό, μπορεί να προκύψουν υποψίες για την παρουσία κοινότυπης λαβυρινθίτιδας, ειδικά εάν αυτά τα σημάδια παρατηρούνται στο πλαίσιο χρόνιας πυώδους μέσης ωτίτιδας, η οποία είναι συχνή σε ασθενείς με αυτή την παθολογική κατάσταση.

Το σύμπτωμα του Ennebert είναι ένα σημάδι πρώιμης συγγενούς σύφιλης: παροξυσμικός αυθόρμητος νυσταγμός με ζάλη που εμφανίζεται με αύξηση της πίεσης στον έξω ακουστικό πόρο (σύμπτωμα ψευδο-συρίγγιου).

Σύνδρομο Hutchinson (τριάδα) - παρεγχυματική κερατίτιδα, συφιλιτική λαβυρινθίτιδα, πρόσθιοι άνω κοπτήρες σε σχήμα σμίλης ή βαρελιού.

Συνήθως, η όψιμη συγγενής συφιλιτική λαβυρινθίτιδα εκδηλώνεται κατά την εφηβεία. Στους ενήλικες, εμφανίζεται ξαφνικά πλήρης κώφωση. Η διαδικασία προκαλείται από διηθητική φλεγμονή των δομών του μεμβρανώδους λαβυρίνθου και εκφύλιση του ακουστικού νεύρου. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, αναπτύσσονται παθολογικές αλλαγές στα υποφλοιώδη και φλοιώδη ακουστικά κέντρα.

Διάγνωση συφιλιτικών αλλοιώσεων του λαβυρίνθου του αυτιού

Η διάγνωση της συφιλιδικής λαβυρινθίτιδας βασίζεται στην «άνευ αιτίας» απώλεια ακοής σε συνδυασμό με τα συμπτώματα και τα σύνδρομα που περιγράφονται παραπάνω και επιβεβαιώνονται με ειδικές ορολογικές εξετάσεις. Δυσκολίες στη διάγνωση προκύπτουν σε οροαρνητικές μορφές σύφιλης. Σε αυτή την περίπτωση, χρησιμοποιείται δοκιμαστική αντισυφιλιδική θεραπεία.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Θεραπεία συφιλιτικών αλλοιώσεων του λαβυρίνθου του αυτιού

Η θεραπεία των συφιλιτικών βλαβών του λαβυρίνθου του αυτιού περιλαμβάνεται στην προγραμματισμένη θεραπεία της γενικής συφιλιτικής λοίμωξης. Σε περίπτωση αιθουσαίων κρίσεων, συνταγογραφείται κατάλληλη συμπτωματική θεραπεία. Για την πρόληψη και θεραπεία της αισθητηριακής απώλειας ακοής, συνταγογραφείται σύνθετη αντινευριτική θεραπεία σύμφωνα με γενικά αποδεκτά σχήματα. Η εντατική χρήση αντιβιοτικών και ο μαζικός θάνατος των τρεπονημάτων με την απελευθέρωση της ενδοτοξίνης τους μπορεί να συνοδεύεται από την λεγόμενη αντίδραση Herxheimer, η οποία εκδηλώνεται με επιδείνωση φλεγμονωδών αντιδράσεων στις θέσεις των μικροοργανισμών, συμπεριλαμβανομένου του εσωτερικού αυτιού, η οποία μπορεί να προκαλέσει οξεία επίθεση λαβυρινθικής παθολογίας και να προκαλέσει πλήρη διακοπή της ακουστικής και αιθουσαίας συσκευής. Συνήθως, αυτή η αντίδραση εμφανίζεται από 3 ώρες έως 3 ημέρες από την έναρξη ειδικής θεραπείας με τη χρήση μαζικών δόσεων αντιβιοτικών, επομένως, νευροπροστατευτικά, βιταμίνες Β, αντιυποξικά και αντιισταμινικά θα πρέπει να συνταγογραφούνται ταυτόχρονα με τη αντιβιοτική θεραπεία.