Πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία σε παιδιά

Η πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία (κατεχολαμινεργική) είναι μια κακοήθης αρρυθμία που προκαλείται από την παρουσία κοιλιακής ταχυκαρδίας τουλάχιστον δύο μορφολογιών και προκαλείται από σωματική άσκηση ή την εισαγωγή ισοπροτερενόλης. Συνοδεύεται από συγκοπή και έχει υψηλό κίνδυνο αιφνίδιου αρρυθμικού θανάτου. Η οικογενής παραλλαγή της πολυμορφικής κατεχολαμινεργικής κοιλιακής ταχυκαρδίας θεωρείται πιθανώς κληρονομική νόσος.

Συμπτώματα πολυμορφικής κοιλιακής ταχυκαρδίας

Οι κρίσεις πολυμορφικής κοιλιακής ταχυκαρδίας προκαλούνται από συναισθηματικό ή σωματικό στρες, καθώς και από την κολύμβηση. Σε περισσότερο από το 30% των περιπτώσεων, η συγκοπή συνοδεύεται από επιληπτικές κρίσεις, γεγονός που προκαλεί καθυστερημένη διάγνωση. Αυτοί οι ασθενείς, καθώς και οι ασθενείς με SYH QT, παρακολουθούνται από νευρολόγο για μεγάλο χρονικό διάστημα και λαμβάνουν αντισπασμωδική θεραπεία. Στο ΗΚΓ εκτός της κρίσης, κατά κανόνα, καταγράφονται η βραδυκαρδία και οι φυσιολογικές τιμές Q-Tc. Η αντίδραση στη δοκιμασία κοπώσεως είναι εξαιρετικά αναπαραγώγιμη και η ίδια η δοκιμασία είναι το κλειδί για τη διάγνωση της νόσου, καθώς είναι πολύ πιθανό να προκαλέσει πολυμορφική ταχυκαρδία σε αυτήν την ομάδα. Οι ασθενείς χαρακτηρίζονται από προοδευτική αύξηση των αρρυθμικών συμπτωμάτων - από μία μόνο μονομορφική κοιλιακή έκτακτη συστολή έως διδυμία, πολυμορφική έκτακτη συστολή και πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία. Ελλείψει θεραπείας, η θνησιμότητα από αυτή την ασθένεια είναι πολύ υψηλή, φτάνοντας το 30-50% μέχρι την ηλικία των 30 ετών. Επιπλέον, όσο νωρίτερα εμφανίζεται η κλινική εκδήλωση της νόσου, τόσο υψηλότερος είναι ο κίνδυνος αιφνίδιου αρρυθμικού θανάτου.

Θεραπεία πολυμορφικής κοιλιακής ταχυκαρδίας

Οι βήτα-αναστολείς [ναδολόλη, βισοπρολόλη (concor), ατενολόλη, προπρανολόλη] αποτελούν υποχρεωτικό συστατικό της φαρμακευτικής θεραπείας για ασθενείς με πολυμορφική ταχυκαρδία, μειώνουν σημαντικά τον κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου. Οι δόσεις αυτών των φαρμάκων πρέπει να είναι 2 φορές υψηλότερες από αυτές που συνταγογραφούνται σε ασθενείς με CYH QT. Το πιο αποτελεσματικό φάρμακο είναι η ναδολόλη. Συχνά, ένα αντιαρρυθμικό φάρμακο δεν είναι αρκετό. Κατά κανόνα, μόνο η συνδυασμένη αντιαρρυθμική θεραπεία είναι αποτελεσματική σε αυτούς τους ασθενείς. Ένα άλλο αντιαρρυθμικό φάρμακο προστίθεται στον βήτα-αναστολέα, λαμβάνοντας υπόψη την πιθανή επίδρασή του σε παράγοντες ενεργοποίησης, όπως οι υπερκοιλιακές αρρυθμίες. Σε νέους, τα ακόλουθα μπορεί να είναι αποτελεσματικά ως δεύτερο αντιαρρυθμικό φάρμακο: μεξιλετίνη σε δόση 5 mg/kg την ημέρα, υδροβρωμική λαπακονιτίνη σε δόση 1 mg/kg την ημέρα, προπαφαινόνη σε δόση 5 mg/kg την ημέρα, αμιωδαρόνη σε δόση 5-7 mg/kg την ημέρα, βεραπαμίλη σε δόση 2 mg/kg την ημέρα ή διαιθυλαμινοπροπιονυλαιθοξυκαρβονυλαμινοφαινοθειαζίνη (αιθαζίνη) σε δόση 1-2 mg/kg την ημέρα. Η καρβαμαζεπίνη μπορεί να είναι αποτελεσματική σε συνδυαστική θεραπεία σε παιδιά για αντιαρρυθμικούς σκοπούς. Η επιλογή ενός αντιαρρυθμικού φαρμάκου πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο των δεδομένων ΗΚΓ και της παρακολούθησης Holter, λαμβάνοντας υπόψη τις δόσεις κορεσμού. Συνιστάται να υπολογίζεται το μέγιστο θεραπευτικό αποτέλεσμα του φαρμάκου λαμβάνοντας υπόψη τις περιόδους της ημέρας κατά τις οποίες η κοιλιακή ταχυκαρδία είναι πιο έντονη. Εξαιρέσεις αποτελούν τα φάρμακα μακράς δράσης και η αμιωδαρόνη. Η δόση συντήρησης του αντιαρρυθμικού φαρμάκου καθορίζεται ξεχωριστά. Εάν το διάστημα QT αυξηθεί κατά περισσότερο από 25% της αρχικής τιμής, τα φάρμακα κατηγορίας III διακόπτονται. Η μεταβολική θεραπεία περιλαμβάνει αντιυποξικά και αντιοξειδωτικά. Χρησιμοποιούνται επίσης αναστολείς ΜΕΑ, οι οποίοι βελτιώνουν τις αιμοδυναμικές παραμέτρους στη χρόνια κυκλοφορική ανεπάρκεια.

Η ανάπτυξη συγκοπικών κρίσεων κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η κρίσιμη φλεβοκομβική βραδυκαρδία που περιορίζει τις δυνατότητες επακόλουθης αντιαρρυθμικής θεραπείας, καθώς και η επιμονή υψηλού κινδύνου αιφνίδιου αρρυθμικού θανάτου κατά τη διάρκεια της θεραπείας (που αξιολογείται από τη συγκέντρωση των μεμονωμένων παραγόντων κινδύνου) αποτελούν ενδείξεις για παρεμβατική θεραπεία. Η εμφύτευση καρδιομετατροπέα-απινιδωτή πραγματοποιείται σε παιδιά με συγκοπικές παραλλαγές πολυμορφικής κοιλιακής ταχυκαρδίας εάν η αντιαρρυθμική θεραπεία δεν εμποδίζει την ανάπτυξη πολυμορφικής κοιλιακής ταχυκαρδίας. Όταν εντοπίζονται παράγοντες ενεργοποίησης για την ανάπτυξη κοιλιακής ταχυκαρδίας, οι τρόποι ελέγχου τους συνδέονται σε εμφυτευμένες συσκευές (λειτουργία διέγερσης αντιταχυκαρδίας κ.λπ.). Σε περιπτώσεις σοβαρής υποτροπιάζουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας, θα πρέπει να συζητείται η σκοπιμότητα της κατάλυσης με καθετήρα ραδιοσυχνότητας της πηγής της κοιλιακής ταχυκαρδίας ή των ζωνών ενεργοποίησης αρρυθμίας. Η εμφύτευση δεν πραγματοποιείται σε ασθενείς με συχνά επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας ή σε περίπτωση συχνών επεισοδίων υπερκοιλιακής αρρυθμίας με υψηλό ρυθμό (πάνω από 200 ανά λεπτό) σε ασθενείς με κοιλιακή ταχυκαρδία, καθώς σε αυτή την περίπτωση είναι δυνατή η αδικαιολόγητη ενεργοποίηση της εμφυτευμένης αντιαρρυθμικής συσκευής για υπερκοιλιακή ταχυαρρυθμία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν όλα τα πιθανά μέσα αντιαρρυθμικής θεραπείας (συνδυασμένη χορήγηση ναδολόλης και μεξιλετίνης). τα τελευταία χρόνια, έχει αποδειχθεί η αποτελεσματικότητα της αριστερής συμπαθεκτομής.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]