Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Μετωποκροταφική άνοια
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 05.07.2025
Η μετωποκροταφική άνοια αναφέρεται σε σποραδικές κληρονομικές διαταραχές που επηρεάζουν τους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς, συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Pick.
Η μετωποκροταφική άνοια (FTD) αντιπροσωπεύει έως και 10% όλων των ανοιών. Η έναρξη αυτής της νευρολογικής νόσου γίνεται σε νεότερη ηλικία (55 έως 65 ετών) από την έναρξη της νόσου Αλτσχάιμερ. Η μετωποκροταφική άνοια επηρεάζει άνδρες και γυναίκες εξίσου συχνά. Η νόσος του Pick, ως μία από τις παραλλαγές της μετωποκροταφικής άνοιας, χαρακτηρίζεται παθομορφολογικά από έντονη ατροφία του εγκεφαλικού ιστού, απώλεια νευρώνων, γλοίωση και εμφάνιση ανώμαλων νευρώνων (κύτταρα Pick) που περιέχουν εγκλείσματα (σωμάτια Pick).
[ Αιτίες της μετωποκροταφικής άνοιας
Περίπου το 1/2 των περιπτώσεων μετωποκροταφικής άνοιας είναι κληρονομικές, με τις πιο σημαντικές μεταλλάξεις να εμφανίζονται στο χρωμόσωμα 17q21-22, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχές στη δομή της ταυπρωτεΐνης, επομένως η μετωποκροταφική άνοια ονομάζεται ταυοπάθεια. Μερικοί ειδικοί ταξινομούν την προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση και την κορτικοβασική εκφύλιση ως μετωποκροταφική άνοια, καθώς βασίζονται σε παρόμοιες παθολογικές αλλαγές και γενετικές μεταλλάξεις που βλάπτουν την ταυπρωτεΐνη. Τα συμπτώματα μπορεί να μην αντιστοιχούν πάντα σε γενετικές μεταλλάξεις και παθολογικές εκδηλώσεις της νόσου και αντίστροφα. Για παράδειγμα, παρόμοιες μεταλλάξεις προκαλούν εκδηλώσεις μετωποκροταφικής άνοιας σε μια οικογένεια και σε μέλη μιας άλλης οικογένειας - συμπτώματα κορτικοβασικής εκφύλισης. Τα κύτταρα Pick μπορεί να απουσιάζουν σε ασθενείς με τυπικές εκδηλώσεις της νόσου Pick.
Συμπτώματα μετωποκροταφικής άνοιας
Γενικά, η μετωποκροταφική άνοια επηρεάζει την προσωπικότητα, τη συμπεριφορά και τις γλωσσικές λειτουργίες (σύνταξη και ευχέρεια) σε μεγαλύτερο βαθμό, και τη μνήμη σε μικρότερο βαθμό, σε σύγκριση με τη νόσο Αλτσχάιμερ. Η αφηρημένη σκέψη και η προσοχή (διατήρηση και εναλλαγή λέξεων) χάνονται και οι αντιδράσεις αποδιοργανώνονται. Ο προσανατολισμός διατηρείται, αλλά η ανάκτηση πληροφοριών μπορεί να επηρεαστεί. Οι κινητικές δεξιότητες συνήθως διατηρούνται. Οι ασθενείς δυσκολεύονται να αλληλουχήσουν εργασίες, αν και οι οπτικο-χωρικές και οι εποικοδομητικές εργασίες επηρεάζονται λιγότερο.
Σημάδια άρσης αναστολής του μετωπιαίου φλοιού (φαινόμενα σύλληψης, θηλασμός, αντανακλαστικά προβοσκίδας, αντανακλαστικά φρυδιού (μεσόφρυου), παλαμιαία (παλαμιαία) αντανακλαστικά) εμφανίζονται σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου, αλλά μπορεί επίσης να υπάρχουν και σε άλλους τύπους άνοιας. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν κλινική εικόνα νόσου κινητικών νευρώνων με γενικευμένη μυϊκή ατροφία, αδυναμία, συσσωματώσεις, συμπτώματα βολβού (συμπεριλαμβανομένης δυσφαγίας, δυσφωνίας, δυσκολίας στη μάσηση), γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο πνευμονίας από εισρόφηση και πρόωρου θανάτου.
Μετωπική παραλλαγή της μετωποκροταφικής άνοιας
Λόγω βλάβης στις δομές της βάσης του μετωπιαίου λοβού, επηρεάζεται η κοινωνική συμπεριφορά και τα χαρακτηριστικά της προσωπικότητας του ασθενούς. Οι ασθενείς γίνονται παρορμητικοί και χάνουν τον έλεγχο των κοινωνικών αναστολών (συμπεριλαμβανομένης της κλοπής) και παραμελούν την προσωπική υγιεινή. Μερικοί έχουν εκδηλώσεις του συνδρόμου Kluver-Bucy, όπως συναισθηματική νωθρότητα, υπερσεξουαλικότητα, υπερστοματική συμπεριφορά (συμπεριλαμβανομένης της βουλιμίας, του θηλασμού και του χτυπήματος των χειλιών) και οπτική αγνωσία. Υπάρχει μείωση στην ικανότητα συγκέντρωσης, αδράνεια και νοητική ακαμψία. Η συμπεριφορά γίνεται στερεότυπη (ο ασθενής μπορεί να πηγαίνει στο ίδιο μέρος κάθε μέρα). Οι ασθενείς μπορεί να συλλέγουν και να χειρίζονται τυχαία αντικείμενα (συμπεριφορά αξιοποίησης). Η λεκτική παραγωγή μειώνεται, εμφανίζεται ηχολαλία, επιμονή (ακατάλληλη επανάληψη απαντήσεων σε ερωτήσεις) και τελικά αναπτύσσεται αλαλία.
Πρωτοπαθής προοδευτική αφασία
Οι λειτουργίες ομιλίας χάνονται λόγω ασύμμετρης (περισσότερο αριστερής πλευράς) προσθιοπλάγιας κροταφικής ατροφίας. Ο ιππόκαμπος και η μνήμη επηρεάζονται μέτρια. Οι περισσότεροι ασθενείς δυσκολεύονται να βρουν λέξεις. Η προσοχή (συμπεριλαμβανομένης της διαδοχικής ψηφιακής μέτρησης) μπορεί να επηρεαστεί σημαντικά. Πολλοί ασθενείς έχουν αφασία με μειωμένη ροή ομιλίας και δυσκολία στην κατανόηση των δομών της ομιλίας. Η αβεβαιότητα στην παραγωγή ομιλίας και η δυσαρθρία είναι επίσης συχνές. Σε ορισμένους ασθενείς, η αφασία ως μονοσύμπτωμα αναπτύσσεται 10 ή περισσότερα χρόνια μετά την έναρξη της νόσου, ενώ σε άλλους, εμφανίζονται συνολικά ελλείμματα σε διάστημα αρκετών ετών.
Η σημασιολογική άνοια είναι ένας τύπος πρωτοπαθούς προοδευτικής αφασίας. Όταν το αριστερό ημισφαίριο του εγκεφάλου έχει υποστεί μεγαλύτερη βλάβη, η ικανότητα κατανόησης λέξεων χάνεται προοδευτικά. Η ομιλία παραμένει ρευστή, αλλά στερείται νοήματος (για παράδειγμα, χρησιμοποιούνται παρόμοιοι ή σχετικοί όροι παρά την παρουσία συγκεκριμένων ονομάτων για αντικείμενα). Όταν το δεξί ημισφαίριο έχει υποστεί μεγαλύτερη βλάβη, οι ασθενείς αναπτύσσουν προοδευτική ανομία (αδυναμία ονομασίας αντικειμένων) και προσωπαγνωσία (αδυναμία αναγνώρισης οικείων προσώπων). Δεν μπορούν να θυμηθούν τοπογραφικές σχέσεις. Μερικοί ασθενείς με σημασιολογική άνοια πάσχουν από νόσο Αλτσχάιμερ.
Διάγνωση της μετωποκροταφικής άνοιας
Η διάγνωση βασίζεται στον προσδιορισμό τυπικών κλινικών συμπτωμάτων της νόσου. Όπως και με άλλους τύπους άνοιας, τα γνωστικά ελλείμματα αξιολογούνται στους ασθενείς. Πραγματοποιούνται καρδιογράφημα (CG) και μαγνητική τομογραφία (MRI) για να προσδιοριστεί η θέση και η έκταση της ατροφίας του εγκεφάλου και να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες (συμπεριλαμβανομένων όγκων εγκεφάλου, αποστημάτων, εγκεφαλικού επεισοδίου). Η μετωποκροταφική άνοια χαρακτηρίζεται από σοβαρή ατροφία του εγκεφάλου, μερικές φορές με βαθμό λέπτυνσης των κροταφικών και μετωπιαίων αύλακων που φτάνει στο πάχος ενός φύλλου χαρτιού. Δεδομένου ότι η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία μπορεί να μην αποκαλύψουν περιοχές κυρίαρχης φλοιώδους ατροφίας μέχρι τα τελευταία στάδια της μετωποκροταφικής άνοιας, η νευροαπεικόνιση μπορεί να είναι λιγότερο χρήσιμη για τον αποκλεισμό της νόσου Αλτσχάιμερ (στην οποία ο ιππόκαμπος και οι βρεγματικοί λοβοί υφίστανται κυρίως βλάβη στα πρώιμα στάδια), αλλά οι κλινικές διαφορές μεταξύ αυτών των ασθενειών επιτρέπουν τη διάκρισή τους. Για παράδειγμα, η πρωτοπαθής προοδευτική αφασία διαφέρει από τη νόσο Αλτσχάιμερ λόγω της διατήρησης της μνήμης και της χωρο-οπτικής λειτουργίας με την απώλεια του συντακτικού στοιχείου της ομιλίας και της ευχέρειάς της.
Πώς να εξετάσετε;
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία της μετωποκροταφικής άνοιας
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη νόσο του Pick. Συνήθως παρέχεται υποστηρικτική φροντίδα.
Φάρμακα