Πιλοειδές αστροκύττωμα

Ο ιατρικός όρος πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα χρησιμοποιείται για να αναφερθεί σε νεοπλάσματα που παλαιότερα ονομάζονταν κυστικά εγκεφαλικά αστροκυττώματα, είτε υποθαλαμο-βρεγματικά γλοιώματα είτε νεανικά πιλοκυτταρικά αστροκυττώματα. Η καρκινική απόφυση προέρχεται από τη νευρογλοία και επηρεάζει συχνότερα παιδιατρικούς και εφήβους ασθενείς, αν και μπορεί να εμφανιστεί και σε ηλικιωμένους. Ο όγκος μπορεί να είναι είτε καλοήθης είτε κακοήθης. Η θεραπεία είναι κυρίως χειρουργική. [ 1 ]

Επιδημιολογία

Η ονομασία «πυλοειδές» είναι γνωστή από τη δεκαετία του 1930. Χρησιμοποιούνταν για να περιγράψει αστροκυττώματα με τριχοειδή, διπολικά κλαδιά στην κυτταρική τους δομή. Σήμερα, το πυλοειδές αστροκύτωμα είναι ένας όγκος που προηγουμένως είχε πολλά ονόματα, όπως «πολικό σπογγειοβλάστωμα», «νεανικό αστροκύτωμα» και άλλα. Το πυλοειδές αστροκύτωμα ανήκει στην κατηγορία των νεοπλασμάτων χαμηλής κακοήθειας: σύμφωνα με την ταξινόμηση των καρκινικών εξεργασιών του ΠΟΥ - GRADE I.

Το πιλοειδές αστροκύτωμα είναι το πιο συχνό νεόπλασμα του εγκεφάλου στην παιδιατρική. Αποτελεί περισσότερο από το 30% όλων των γλοιωμάτων που αναπτύσσονται μεταξύ νεογνών και 14 ετών και περισσότερο από το 17% όλων των πρωτοπαθών νεοπλασμάτων του εγκεφάλου στην παιδική ηλικία. Εκτός από τα παιδιά, η νόσος αναφέρεται συχνά σε νεαρούς ενήλικες ηλικίας 20-24 ετών. Σε ασθενείς άνω των 50 ετών, η παθολογία παρατηρείται λιγότερο συχνά.

Το πιλοειδές αστροκύτωμα μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιοδήποτε μέρος του κεντρικού νευρικού συστήματος. Συχνά η νόσος επηρεάζει το οπτικό νεύρο, τον υποθάλαμο/χιάσμα, τα εγκεφαλικά ημισφαίρια, τα βασικά γάγγλια/θάλαμο και το εγκεφαλικό στέλεχος. Αλλά η συντριπτική πλειοψηφία αυτών των νεοπλασμάτων είναι είτε πιλοειδή αστροκυττώματα της παρεγκεφαλίδας είτε όγκοι του εγκεφαλικού στελέχους.

Αιτίες πιλοειδές αστροκύττωμα

Οι υποκείμενες αιτίες ανάπτυξης του πυλοειδούς αστροκυττώματος δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητές. Πιθανώς, ορισμένοι τύποι όγκων σχηματίζονται στο στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Ωστόσο, οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη καταφέρει να εντοπίσουν τον μηχανισμό προέλευσης αυτής της παθολογίας. Ούτε έχει βρεθεί πώς να αποτραπεί ή να εμποδιστεί η ανάπτυξη της νόσου.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, προκαλείται από έκθεση σε ακτινοβολία στην περιοχή της κεφαλής ή του τραχήλου για τη θεραπεία μιας άλλης παθολογίας. Οι κίνδυνοι εμφάνισης πυλοειδούς αστροκυττώματος είναι ελαφρώς υψηλότεροι σε ασθενείς με νευροϊνωμάτωση τύπου 2 και όγκους του μαστικού αδένα. Μπορεί να υπάρχει επίδραση του ορμονικού υποβάθρου - δηλαδή, των επιπέδων προγεστερόνης, οιστρογόνων και ανδρογόνων.

Οι νευροχειρουργοί ογκολόγοι έχουν πλέον κάπως περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το πυλοειδές αστροκύτωμα από ό,τι πριν από 20-30 χρόνια. Ωστόσο, εξακολουθούν να υπάρχουν πολλά ανεπίλυτα ζητήματα στην ανάπτυξη αυτής της νόσου. Σίγουρα, μεταξύ των πιθανών αιτιών του όγκου είναι οι ραδιοαιτίες, η επίδραση των ογκοϊών, η γενετική προδιάθεση, οι δυσμενείς επιπτώσεις των κακών συνηθειών, η οικολογία και οι επαγγελματικοί κίνδυνοι. [ 2 ]

Παράγοντες κινδύνου

Προς το παρόν, οι ειδικοί δεν μπορούν να κατονομάσουν έναν μόνο εγγυημένο παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη πυλοειδούς αστροκυττώματος. Παρ' όλα αυτά, υπάρχουν διαθέσιμες πληροφορίες σχετικά με τους πιθανολογούμενους παράγοντες:

• Ηλικία. Ο μεγαλύτερος αριθμός πυλοειδών αστροκυττωμάτων αναφέρεται μεταξύ 0 και 14 ετών.
• Περιβαλλοντικές επιρροές. Οι τακτικές επαφές με φυτοφάρμακα, προϊόντα πετρελαίου, διαλύτες, πολυβινυλοχλωρίδιο κ.λπ. παίζουν ιδιαίτερα δυσμενή ρόλο.
• Γενετικές παθολογίες. Η συσχέτιση της ανάπτυξης αστροκυττώματος με νευροϊνωμάτωση, οζώδη σκλήρυνση, σύνδρομα Li-Fraumeni και Hippel-Lindau και σύνδρομο βασικοκυτταρικού σπίλου είναι γνωστή.
• Κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις και σύνδρομο επιληπτικών κρίσεων, λήψη αντισπασμωδικών.
• Έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία (ραδόνιο, ακτίνες Χ, ακτίνες γάμμα, άλλοι τύποι ακτίνων υψηλής ενέργειας).

Παθογένεση

Το πιλοειδές αστροκύτωμα είναι ένας τύπος γλοιακού όγκου. Η κυτταρική βάση για την ανάπτυξή του είναι τα αστροκύτταρα - κύτταρα που μοιάζουν με αστέρια ή αράχνες, που ονομάζονται επίσης νευρογλοιακά κύτταρα. Ο σκοπός των αστροκυττάρων είναι να υποστηρίζουν τους νευρώνες, τις βασικές δομές του εγκεφάλου. Από αυτά τα κύτταρα εξαρτάται η παροχή απαραίτητων ουσιών από τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων στη νευρωνική μεμβράνη. Οι κυτταρικές δομές συμμετέχουν στο σχηματισμό του νευρικού συστήματος, διατηρώντας τη σταθερότητα του υγρού μεσοκυττάριου.

Το πυλοειδές αστροκύτωμα στη λευκή ουσία του εγκεφάλου σχηματίζεται με βάση ινώδη, ινώδη κύτταρα και στη φαιά ουσία - από πρωτοπλασματικά κύτταρα. Τόσο η πρώτη όσο και η δεύτερη παραλλαγή παρέχουν νευρωνική προστασία από επιθετικές επιδράσεις χημικών και άλλων τραυματικών παραγόντων. Οι αστεροειδής δομές παρέχουν στα νευρικά κύτταρα τροφή και επαρκή ροή αίματος στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. [ 3 ]

Η διαδικασία του όγκου μπορεί συχνότερα να επηρεάσει:

• Τα εγκεφαλικά ημισφαίρια που σχετίζονται με τις διαδικασίες της μνήμης, της επίλυσης προβλημάτων, της σκέψης και του συναισθήματος.
• Η παρεγκεφαλίδα, υπεύθυνη για τη ρύθμιση του αιθουσαίου συστήματος και του συντονισμού.
• Το στέλεχος του εγκεφάλου, που βρίσκεται κάτω από τα ημισφαίρια και μπροστά από την παρεγκεφαλίδα, είναι υπεύθυνο για τις αναπνευστικές και πεπτικές λειτουργίες, τον καρδιακό παλμό και την αρτηριακή πίεση.

Συμπτώματα πιλοειδές αστροκύττωμα

Η παρουσία πυλοειδούς αστροκυττώματος μπορεί να υποπτευθεί όταν υπάρχουν προβλήματα με τον κινητικό συντονισμό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό το σύμπτωμα υποδηλώνει διαταραχές στην παρεγκεφαλιδική λειτουργία, οι οποίες συχνά οφείλονται στην ανάπτυξη του όγκου. Γενικά, η κλινική εικόνα σχηματίζεται από τη συρροή παραγόντων όπως η εντόπιση, το μέγεθος του νεοπλάσματος. Η παρουσία αστροκυττώματος σε πολλούς ασθενείς επηρεάζει αρνητικά την ποιότητα της ομιλίας, ενώ ορισμένοι ασθενείς παραπονιούνται για επιδείνωση της μνήμης και της οπτικής λειτουργίας.

Το πυλοειδές αστροκύτωμα με εντοπισμό στην αριστερή πλευρά του εγκεφάλου μπορεί να προκαλέσει παράλυση της δεξιάς πλευράς του σώματος. Οι ασθενείς έχουν σοβαρούς και συνεχείς πονοκεφάλους, επηρεάζονται σχεδόν όλοι οι τύποι ευαισθησίας. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν έντονη αδυναμία, καρδιακές διαταραχές (ιδιαίτερα αρρυθμίες, ταχυκαρδία). Οι δείκτες της αρτηριακής πίεσης είναι ασταθείς.

Εάν το πυλοειδές αστροκύτωμα εντοπίζεται στην υπόφυση, υποθαλαμική περιοχή, επηρεάζεται η ενδοκρινική λειτουργία. [ 4 ]

Ανάλογα με την εντόπιση του πυλοειδούς αστροκυττώματος, η κλινική του εικόνα διαφέρει επίσης. Παρ' όλα αυτά, τα πρώτα σημάδια της παθολογίας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι περίπου τα ίδια. [ 5 ] Μιλάμε για τέτοιες εκδηλώσεις:

• Πονοκέφαλος (τακτικός, σαν ημικρανία, έντονος, σαν κρίση)
• Ζάλη;
• Γενική αδυναμία, ευθραυστότητα;
• Ναυτία, μερικές φορές έως έμετος, συχνά με επιδείνωση τις πρώτες πρωινές ώρες.
• Διαταραχές ομιλίας, οπτικές ή/και ακουστικές διαταραχές.
• Ξαφνικές, μη κινητοποιημένες εναλλαγές διάθεσης, αλλαγές συμπεριφοράς.
• Επιληπτικές κρίσεις;
• Αιθουσαίες διαταραχές;
• Διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης.

Πρώτα σημάδια, ανάλογα με την εντόπιση του πυλοειδούς αστροκυττώματος:

• Παρεγκεφαλίδα: διαταραχές συντονισμού και αιθουσαίας λειτουργίας.
• Ημισφαίρια του εγκεφάλου: δεξί - σοβαρή αδυναμία στα αριστερά άκρα, αριστερό - αδυναμία στη δεξιά πλευρά του σώματος.
• Μετωπιαίος εγκέφαλος: διαταραχές προσωπικότητας και συμπεριφοράς.
• Σκοτεινό μέρος: διαταραχές λεπτών κινητικών δεξιοτήτων, παθολογίες των αισθήσεων.
• Ινιακό μέρος: εμφάνιση παραισθήσεων, επιδείνωση της όρασης.
• Χρονικές: διαταραχές ομιλίας, διαταραχές μνήμης και συντονισμού.

Πυλοειδές αστροκύτωμα σε παιδιά

Η συμπτωματολογία του πυλοειδούς αστροκυττώματος στην παιδική ηλικία χαρακτηρίζεται από την ποικιλομορφία της. Σε ορισμένα παιδιά, οι εκδηλώσεις εντείνονται σταδιακά, κάτι που είναι πιο χαρακτηριστικό των μικρών κακοήθων όγκων.

Γενικά, η παιδιατρική κλινική εικόνα εξαρτάται τόσο από την ηλικία του μωρού όσο και από την εντόπιση, το μέγεθος και τον ρυθμό διεύρυνσης του πυλοειδούς αστροκυττώματος. [ 6 ] Τα κύρια συμπτώματα συχνά γίνονται:

• Πόνος στο κεφάλι, με επιδείνωση το πρωί και ανακούφιση μετά από κρίση εμέτου.
• Ναυτία και έμετος.
• Οπτική βλάβη;
• Προβλήματα του αιθουσαίου συστήματος (τα οποία είναι αισθητά ακόμη και κατά το περπάτημα).
• Ένα αίσθημα αδυναμίας, μούδιασμα στο μισό του σώμα.
• Προσωπικότητα, διαταραχές συμπεριφοράς;
• Επιληπτικές κρίσεις;
• Προβλήματα ομιλίας και ακοής.
• Ένα συνεχές και μη κινητοποιημένο αίσθημα κόπωσης, υπνηλία.
• Επιδείνωση της ακαδημαϊκής επίδοσης και της ικανότητας για εργασία.
• Διακυμάνσεις βάρους προς τη μία ή την άλλη κατεύθυνση.
• Ενδοκρινικές διαταραχές;
• Σε βρέφη - αύξηση του όγκου της κεφαλής, του μεγέθους της γραμματοσειράς.

Στάδια

Το αστροκύτωμα ταξινομείται σύμφωνα με τα μικροσκοπικά του χαρακτηριστικά. Επιπλέον, το νεόπλασμα αξιολογείται σύμφωνα με το στάδιο της κακοήθειας: πιο έντονες δομικές αλλαγές υποδηλώνουν υψηλότερο βαθμό κακοήθειας.

Τα πυλοειδή αστροκυττώματα πρώτου και δεύτερου βαθμού του εγκεφάλου συγκαταλέγονται στα λιγότερο κακοήθη νεοπλάσματα. Τα κύτταρα τέτοιων όγκων φαίνεται να είναι χαμηλής επιθετικότητας και η ανάπτυξή τους είναι σχετικά αργή. Η πρόγνωση τέτοιων νεοπλασμάτων είναι πιο ευνοϊκή.

Τα αστροκυττώματα τρίτου και τέταρτου βαθμού είναι εξαιρετικά κακοήθη, επιθετικά. Χαρακτηρίζονται από ταχεία ανάπτυξη και εξέλιξη. Η πρόγνωση είναι συνήθως δυσμενής.

Τα αστροκυττώματα χαμηλής κακοήθειας περιλαμβάνουν:

• Νεανικό πυλοειδές αστροκύτωμα;
• Πιλομυξοειδές αστροκύτωμα;
• -πλειομορφικό ξανθοαστροκύτωμα;
• -υπεπενδυματικό, διάχυτο (ινώδες) αστροκύτωμα γιγαντιαίων κυττάρων.

Τα εξαιρετικά κακοήθη νεοπλάσματα περιλαμβάνουν:

• Αναπλαστικό, πλειομορφικό αναπλαστικό αστροκύτωμα.
• Γλοιοβλάστωμα;
• Διάμεσο διάχυτο γλοίωμα.

Επιπλοκές και συνέπειες

Το πιλοειδές αστροκύτωμα είναι ένα νεόπλασμα χαμηλής κακοήθειας. Η μετατροπή του σε υψηλότερου βαθμού κακοήθειας είναι σπάνια. Σε ασθενείς με πιλοειδές αστροκύτωμα, το δεκαετές ποσοστό επιβίωσης εκτιμάται σε περίπου 10%. Ωστόσο, η πρόγνωση για μικρά παιδιά στις περισσότερες περιπτώσεις είναι πολύ χειρότερη από ό,τι για εφήβους και ηλικιωμένους.

Η παθολογία είναι ένας αργά αναπτυσσόμενος όγκος που αναπτύσσεται σε στάδια. Στην παιδική ηλικία, η νόσος επηρεάζει συχνότερα την παρεγκεφαλίδα και την οπτική οδό. Ο βασικός τρόπος για την εξάλειψη της παθολογικής διαδικασίας θεωρείται η χειρουργική επέμβαση. Δυστυχώς, όμως, δεν είναι πάντα δυνατή η χειρουργική αφαίρεση του πυλοειδούς αστροκυττώματος. Αυτό οφείλεται στον αυξημένο κίνδυνο βλάβης σε κοντινές ζωτικές δομές του εγκεφάλου.

Οι ακόλουθοι παράγοντες έχουν ιδιαίτερη επίδραση στην πιθανότητα εμφάνισης ανεπιθύμητων ενεργειών και επιπλοκών:

• Ο βαθμός κακοήθειας της καρκινικής απόφυσης (τα εξαιρετικά κακοήθη αστροκυττώματα δεν ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία και μπορεί να υποτροπιάσουν).
• Εντοπισμός της διαδικασίας του όγκου (τα παρεγκεφαλιδικά και ημισφαιρικά αστροκυττώματα έχουν καλύτερες πιθανότητες θεραπείας, σε αντίθεση με τα νεοπλάσματα που βρίσκονται στη μέση ή στο εγκεφαλικό στέλεχος).
• Η ηλικία του ασθενούς (όσο νωρίτερα γίνει η διάγνωση και η θεραπεία, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση).
• Η επικράτηση του πυλοειδούς αστροκυττώματος (μετάσταση σε άλλα μέρη του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού).
• Νευροϊνωμάτωση τύπου ένα.

Η υποτροπή του πυλοειδούς αστροκυττώματος είναι σχετικά συχνή. Επιπλέον, η υποτροπή του όγκου μπορεί να παρατηρηθεί τόσο εντός των πρώτων τριών ετών μετά τη χειρουργική αφαίρεση όσο και σε μεταγενέστερη περίοδο. Παρ' όλα αυτά, ορισμένα νεοπλάσματα ακόμη και μετά από μερική αφαίρεση σταματούν την ανάπτυξή τους, γεγονός που μπορεί να εξισωθεί με ίαση του ασθενούς.

Μετάσταση στον νωτιαίο μυελό σε πυλοειδές αστροκύτωμα

Η βάση του σχηματισμού νεοπλάσματος δεν ανήκει στον επιθηλιακό ιστό, καθώς έχει μια σύνθετη δομική οργάνωση. Όταν η διαδικασία γίνεται κακοήθης, σπάνια παρατηρείται μετάσταση εκτός των εγκεφαλικών δομών. Ωστόσο, πολυάριθμες εστίες άτυπων κυττάρων μπορούν να σχηματιστούν μέσα στον εγκέφαλο, οι οποίες εξαπλώνονται με την κυκλοφορία του αίματος από άλλα όργανα και ιστούς. Το κακόηθες πυλοειδές αστροκύτωμα του νωτιαίου μυελού σε αυτή την περίπτωση είναι δύσκολο να διακριθεί από το καλοήθη. Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του νεοπλάσματος μπορεί να είναι δύσκολη λόγω της έλλειψης σαφών περιγραμμάτων.

Υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης πολυκλωνικών όγκων - των λεγόμενων «νεοπλασμάτων εντός ενός νεοπλάσματος». Η θεραπεία συνίσταται σε συνδυασμό φαρμάκων, καθώς ο πρώτος όγκος μπορεί να ανταποκριθεί σε ορισμένα φάρμακα και ο δεύτερος όγκος σε άλλα.

Τα σύνθετα και μεταστατικά αστροκυττώματα διαγιγνώσκονται συχνότερα σε παιδιά και νέους κάτω των 30 ετών. Η παθολογία απαντάται λιγότερο συχνά στους ηλικιωμένους.

Διαγνωστικά πιλοειδές αστροκύττωμα

Το πιλοειδές αστροκύτωμα ανιχνεύεται είτε τυχαία είτε όταν ο ασθενής έχει εμφανή νευρολογικά συμπτώματα. Εάν υπάρχει υποψία για καρκινική εξεργασία, ο ειδικός θα πρέπει να εξετάσει το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς, να πραγματοποιήσει μια λεπτομερή εξέταση, να ελέγξει την οπτική και ακουστική λειτουργία, την αιθουσαία λειτουργία και τον συντονισμό των κινήσεων, τη μυϊκή δύναμη και την αντανακλαστική δραστηριότητα. Η παρουσία ενός προβλήματος συχνά υποδηλώνει την κατά προσέγγιση εντόπιση του νεοπλάσματος.

Με βάση μόνο τα αποτελέσματα της εξέτασης, ο γιατρός μπορεί να παραπέμψει τον ασθενή σε νευρολόγο ή νευροχειρουργό για συμβουλευτική.

Στο πλαίσιο της εργαστηριακής διάγνωσης του πυλοειδούς αστροκυττώματος, πραγματοποιούνται εξετάσεις σε υγρό, αίμα και άλλα βιολογικά υγρά στα οποία είναι πιθανότερο να ανιχνευθούν καρκινικά κύτταρα. Εξετάζονται επίσης το ορμονικό υπόβαθρο και οι καρκινικοί δείκτες.

Το υγρό λαμβάνεται με σπονδυλική παρακέντηση: υπό τοπική αναισθησία, χρησιμοποιείται μια ειδική βελόνα για την παρακέντηση του δέρματος, του μυϊκού ιστού και του θηκαριού του νωτιαίου μυελού. Στη συνέχεια, ο απαραίτητος όγκος υγρού αντλείται με σύριγγα.

Τα βιολογικά υγρά χρησιμοποιούνται συχνά και για την ανίχνευση συγκεκριμένων μικροσκοπικών θραυσμάτων γενετικού υλικού. Αυτοί είναι βιοδείκτες και ογκοδείκτες. Σήμερα, η διάγνωση του πυλοειδούς αστροκυττώματος με χρήση ογκοδεικτών χρησιμοποιείται ευρέως στην κλινική πράξη.

Η ενόργανη διάγνωση μπορεί να αναπαρασταθεί με τις ακόλουθες διαδικασίες:

• Η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία είναι κλασικές τεχνικές για την εξέταση των δομών του εγκεφάλου. Με βάση τις εικόνες που λαμβάνονται, ο ειδικός όχι μόνο εντοπίζει την καρκινική διαδικασία, αλλά και καθορίζει τον εντοπισμό και τον τύπο της. Ταυτόχρονα, η μαγνητική τομογραφία θεωρείται η πιο βέλτιστη μελέτη, η οποία είναι πιο ενημερωτική και λιγότερο επιβλαβής για τον οργανισμό, σε αντίθεση με την αξονική τομογραφία.
• Η PET - τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων - χρησιμοποιείται για την ανίχνευση νεοπλασμάτων του εγκεφάλου (ειδικά κακοήθων επιθετικών όγκων). Πριν από τη διάγνωση, στον ασθενή εγχέεται ένα ραδιενεργό συστατικό που παραμένει στα καρκινικά κύτταρα.
• Η βιοψία ιστού περιλαμβάνει τη λήψη και την εξέταση του δείγματος που ελήφθη. Η διαδικασία μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνη της ή ως μέρος χειρουργικής επέμβασης για την αφαίρεση ενός πυλοειδούς αστροκυττώματος. Μια αυτόνομη βιοψία εφαρμόζεται συχνότερα εάν το ύποπτο νεόπλασμα είναι δύσκολο στην πρόσβαση ή εντοπίζεται σε ζωτικές δομές του εγκεφάλου με υψηλό κίνδυνο βλάβης κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.
• Οι γενετικές εξετάσεις βοηθούν στον εντοπισμό μεταλλάξεων στις δομές των όγκων.

Η διάγνωση του πυλοειδούς αστροκυττώματος σχεδόν πάντα χρειάζεται διευκρίνιση. Για τον σκοπό αυτό, είναι δυνατή η χρήση άλλων βοηθητικών διαγνωστικών τεχνικών, όπως μελέτες οπτικού πεδίου, προκλητά δυναμικά κ.λπ.

Διαφορική διάγνωση

Το νευρίνωμα, το μηνιγγίωμα, το χολοστεάτωμα, το αδένωμα της υπόφυσης και πολλοί άλλοι όγκοι του εγκεφάλου απεικονίζονται αρκετά καλά με μαγνητική τομογραφία. Ωστόσο, η ανίχνευση γλοιωμάτων, η διάκριση των αστροκυττωμάτων από τις μεταστάσεις ή τις φλεγμονώδεις εστίες μπορεί να αντιμετωπίσει ορισμένες δυσκολίες.

Συγκεκριμένα, τα σκιαγραφικά μέσα δεν συσσωρεύονται σχεδόν στα μισά καλοήθη αστροκυττώματα, δημιουργώντας προβλήματα στη διαφοροποίηση των όγκων και των μη όγκων.

Είναι σημαντικό να διενεργείται μια πολύπλευρη διάγνωση για τη διάκριση του πυλοειδούς αστροκυττώματος από μη νεοπλάσματα εγκεφάλου, φλεγμονώδεις παθολογίες (μικροβιακή εστιακή εγκεφαλίτιδα, απόστημα, αγγειακή βλάβη) και μετεγχειρητικές νεκρωτικές ή κοκκιώδεις ανωμαλίες ουλής.

Οι μέγιστες διαγνωστικές πληροφορίες παρέχονται με συνδυασμό μαγνητικής τομογραφίας και τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων.

Θεραπεία πιλοειδές αστροκύττωμα

Το εύρος των θεραπευτικών μέτρων στο πυλοειδές αστροκύτωμα καθορίζεται τόσο από τον βαθμό κακοήθειας όσο και από την εντόπιση της παθολογικής εστίας. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, στο μέτρο του δυνατού, προτιμάται η χειρουργική επέμβαση. Εάν η παρέμβαση δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί, δίνεται έμφαση στη χημειοθεραπείες και την ακτινοθεραπεία.

Το πιλοειδές αστροκύτωμα αναπτύσσεται σταδιακά στους περισσότερους ασθενείς, επομένως το σώμα συχνά ενεργοποιεί μηχανισμούς προσαρμογής που «λειαίνουν» τα συμπτώματα. Τα πρώιμα στάδια ανάπτυξης του όγκου διορθώνονται καλύτερα με χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Ωστόσο, το πιλοειδές αστροκύτωμα της χιασματο-εφωδιαστικής περιοχής συχνά παίρνει έναν επιθετικά κακοήθη χαρακτήρα και μπορεί να εξαπλώσει περιφερειακές μεταστάσεις γύρω από τον όγκο και κατά μήκος των οδών κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Γενικά, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες κύριες μέθοδοι θεραπείας:

• Νευροχειρουργική χειρουργική επέμβαση, η οποία συνίσταται σε μερική ή πλήρη αφαίρεση της παθολογικής εστίασης.
• Ακτινοθεραπεία, η οποία περιλαμβάνει την καταστροφή και τον αποκλεισμό της περαιτέρω ανάπτυξης των καρκινικών κυττάρων χρησιμοποιώντας ακτινοβολία.
• Χημειοθεραπεία, η οποία περιλαμβάνει τη λήψη κυτταροστατικών φαρμάκων που επιβραδύνουν και καταστρέφουν κακοήθεις δομές.
• Ακτινοχειρουργική μέθοδος που συνδυάζει ακτινοβολία και χειρουργική επέμβαση.

Φαρμακευτική αγωγή

Οι ασθενείς με πυλοειδές αστροκύτωμα έχουν ιδιαίτερη ένδειξη για τη λεγόμενη στοχευμένη θεραπεία, η οποία είναι μια στοχευμένη θεραπεία που στοχεύει τα καρκινικά κύτταρα. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε αυτή τη θεραπεία επηρεάζουν τα ερεθίσματα και τις διεργασίες σε μοριακό επίπεδο, με αποτέλεσμα να μπλοκάρουν την ανάπτυξη, τον πολλαπλασιασμό και την αλληλεπίδραση των καρκινικών κυττάρων.

Τα αστροκυττώματα χαμηλής κακοήθειας παρουσιάζουν μια αλλοίωση στο γονίδιο BRAF, το οποίο ελέγχει μια πρωτεΐνη υπεύθυνη για την ανάπτυξη και τη λειτουργία των κυττάρων. Μια τέτοια διαταραχή είναι η σημειακή μετάλλαξη BRAF V600E ή διπλασιασμός BRAF. Προκειμένου να σταματήσουν οι παρορμήσεις που βοηθούν τα καρκινικά κύτταρα να αναπτυχθούν, χρησιμοποιούνται κατάλληλα φάρμακα.

• Βεμουραφενίμπη και νταμπραφενίμπη (αναστολείς BRAF).
• Τραμετινίμπη και Σελουμεντινίμπη (αναστολείς MEK).
• Σιρόλιμους και Εβερόλιμους (αναστολείς mTOR).

Κατά τη διάρκεια της χρήσης της βεμουραφενίμπης, ο ασθενής θα πρέπει να υποβάλλεται σε τακτικές εξετάσεις αίματος για την αξιολόγηση των επιπέδων ηλεκτρολυτών και την παρακολούθηση της ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας. Επιπλέον, ο ασθενής θα πρέπει να υποβάλλεται σε συστηματικές δερματικές εξετάσεις και να παρακολουθεί τις αλλαγές στην καρδιακή δραστηριότητα. Πιθανές παρενέργειες: πόνος στους μύες και τις αρθρώσεις, γενική αδυναμία και κόπωση, ναυτία, απώλεια όρεξης, τριχόπτωση, εξανθήματα, ερυθρότητα, κονδυλώματα. Η βεμουραφενίμπη λαμβάνεται καθημερινά την ίδια ώρα. Τα δισκία δεν θρυμματίζονται, πίνετε νερό. Η δοσολογία και η διάρκεια χορήγησης καθορίζονται ξεχωριστά.

Το σιρόλιμους είναι ένα φάρμακο που καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα (ανοσοκατασταλτικό). Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι: αυξημένη αρτηριακή πίεση, νεφρικές διαταραχές, πυρετός, αναιμία, ναυτία, πρήξιμο των άκρων, πόνος στην κοιλιά και στις αρθρώσεις. Η πιο επικίνδυνη ανεπιθύμητη ενέργεια από τη λήψη σιρόλιμους θεωρείται η ανάπτυξη λεμφώματος ή καρκίνου του δέρματος. Καθ' όλη τη διάρκεια της θεραπείας, είναι σημαντικό να πίνετε άφθονα υγρά και να προστατεύετε το δέρμα από την έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία. Η δοσολογία του φαρμάκου είναι εξατομικευμένη.

Στεροειδή και αντισπασμωδικά φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως συμπτωματική θεραπεία.

Χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική επέμβαση επιτρέπει την αφαίρεση του μέγιστου αριθμού καρκινικών κυττάρων, επομένως θεωρείται η κύρια μέθοδος θεραπείας του πυλοειδούς αστροκυττώματος. Στα πρώιμα στάδια ανάπτυξης νεοπλάσματος, η χειρουργική επέμβαση είναι πιο αποτελεσματική, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις είναι ακόμα αδύνατη λόγω του κινδύνου βλάβης στις κοντινές δομές του εγκεφάλου.

Η επέμβαση δεν απαιτεί κάποια ειδική προετοιμασία. Η μόνη εξαίρεση είναι η ανάγκη λήψης από τον ασθενή ενός φθορίζοντος διαλύματος - μιας ουσίας που συσσωρεύεται στο νεόπλασμα, η οποία βελτιώνει την οπτικοποίησή του και μειώνει τον κίνδυνο προσβολής των κοντινών αγγείων και ιστών.

Τις περισσότερες φορές χρησιμοποιείται γενική αναισθησία κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Εάν το πυλοειδές αστροκύτωμα βρίσκεται κοντά στα πιο σημαντικά λειτουργικά κέντρα (όπως η ομιλία, η όραση), ο ασθενής μένει συνειδητός.

Δύο τύποι χειρουργικής επέμβασης χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία του πυλοειδούς αστροκυττώματος του εγκεφάλου:

• Ενδοσκοπική τρυπανοποίηση κρανίου - περιλαμβάνει την αφαίρεση του όγκου χρησιμοποιώντας ενδοσκόπιο που εισάγεται μέσω μικρών οπών. Η επέμβαση είναι ελάχιστα επεμβατική και διαρκεί κατά μέσο όρο 3 ώρες.
• Ανοιχτή επέμβαση - περιλαμβάνει την αφαίρεση μέρους του κρανιακού οστού ακολουθούμενη από μικροχειρουργικό χειρισμό. Η επέμβαση διαρκεί έως και 5-6 ώρες.

Μετά την επέμβαση, ο ασθενής εισάγεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Ο ασθενής παραμένει εκεί για περίπου μία εβδομάδα. Για την αξιολόγηση της ποιότητας της θεραπείας, πραγματοποιείται επιπλέον διαγνωστική με αξονική ή μαγνητική τομογραφία. Εάν επιβεβαιωθεί ότι δεν υπάρχουν επιπλοκές, ο ασθενής μεταφέρεται σε θάλαμο αποκατάστασης ή κλινική. Η πλήρης περίοδος αποκατάστασης διαρκεί περίπου τρεις μήνες. Το πρόγραμμα αποκατάστασης συνήθως περιλαμβάνει θεραπευτική άσκηση, μασάζ, ψυχολογικές και λογοθεραπείας, κ.λπ.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι οι επιστήμονες δεν μπορούν να προσδιορίσουν την ακριβή αιτία εμφάνισης του πυλοειδούς αστροκυττώματος, δεν υπάρχει συγκεκριμένη πρόληψη της παθολογίας. Όλα τα προληπτικά μέτρα θα πρέπει να στοχεύουν στη διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής, στην πρόληψη τραυματισμών στο κεφάλι και την πλάτη και στη γενική ενδυνάμωση του σώματος.

Η βάση της πρόληψης είναι:

• Μια ποικίλη διατροφή από υγιεινές φυσικές τροφές, με κυρίαρχο μερίδιο λαχανικών, φρούτων, βοτάνων, ξηρών καρπών, σπόρων και μούρων στη διατροφή.
• Πλήρης αποκλεισμός αλκοολούχων, τονωτικών, ανθρακούχων, ενεργειακών ποτών, μειώνοντας την κατανάλωση καφέ στο ελάχιστο.
• Σταθεροποίηση του νευρικού συστήματος, αποφυγή στρες, συγκρούσεων, σκανδάλων, καταπολέμηση φοβιών και νευρώσεων.
• Επαρκής ξεκούραση, ποιοτικός ύπνος τη νύχτα για την αποκατάσταση της απόδοσης του εγκεφάλου.
• Υγιεινή σωματική δραστηριότητα, καθημερινές βόλτες στον καθαρό αέρα, αποφυγή υπερφόρτωσης - τόσο σωματικής όσο και ψυχικής.
• Πλήρης διακοπή του καπνίσματος και της χρήσης ναρκωτικών.
• Ελαχιστοποίηση επιβλαβών επαγγελματικών επιδράσεων (αρνητικές επιπτώσεις χημικών ουσιών, φυτοφαρμάκων, υπερβολικής θερμότητας κ.λπ.).

Πρόβλεψη

Το πυλοειδές αστροκύτωμα δεν έχει σαφή πρόγνωση, καθώς εξαρτάται από πολλούς παράγοντες και περιστάσεις. Οι επιρροές περιλαμβάνουν:

• Ηλικία του ασθενούς (όσο νωρίτερα ξεκινά η νόσος, τόσο πιο δυσμενής είναι η πρόγνωση).
• Η θέση της καρκινικής απόφυσης.
• Ευαισθησία στη θεραπεία, επικαιρότητα και πληρότητα των θεραπευτικών μέτρων.
• Ο βαθμός κακοήθειας.

Σε βαθμό κακοήθειας Ι, η έκβαση της νόσου μπορεί να είναι υπό όρους ευνοϊκή, ο ασθενής μπορεί να ζήσει περίπου πέντε έως δέκα χρόνια. Σε βαθμούς κακοήθειας III-IV, το προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 1-2 χρόνια. Εάν ένα λιγότερο κακοήθης πυλοειδής αστροκύτωμα μετατραπεί σε πιο επιθετικό όγκο, τότε στο πλαίσιο της εξάπλωσης των μεταστάσεων, η πρόγνωση επιδεινώνεται σημαντικά.