Περιφερικό αγγειακό καταστροφικό λαβυρινθικό σύνδρομο

Περιφερικό αγγειακό καταστροφικό λαβυρινθικό σύνδρομο (PVDS). Αυτή η μορφή νόσου του λαβυρινθικού αυτιού περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον P. Meniere το 1848 σε μια νεαρή γυναίκα η οποία, ενώ ταξίδευε με άμαξα τον χειμώνα, ξαφνικά κουφήθηκε και στα δύο αυτιά και εμφάνισε ζάλη και έμετο. Αυτά τα συμπτώματα επέμειναν για 4 ημέρες και πέθανε την 5η ημέρα. Κατά την νεκροψία, βρέθηκε αιμορραγικό εξίδρωμα στον λαβυρινθικό αυτί. Αυτή η κλινική περίπτωση παραμένει μυστηριώδης μέχρι σήμερα. Μπορεί κανείς μόνο να υποθέσει ότι ο αποθανών έπασχε από σοβαρή μορφή αμφοτερόπλευρης λαβυρινθίτιδας γρίπης.

Έχει περάσει πολύς καιρός από τότε και στην κλινική πρακτική υπάρχουν πολλές περιπτώσεις λεγόμενης οξείας λαβυρινθικής παθολογίας, κατά την οποία εμφανίζεται αιφνίδια απώλεια ακοής ή κώφωση στο ένα αυτί, θόρυβος σε αυτό και έντονα σημάδια αιθουσαίας δυσλειτουργίας (ζάλη, αυθόρμητος νυσταγμός, ναυτία, έμετος κ.λπ.), που υποδηλώνουν υπολειτουργία ή διακοπή της αιθουσαίας συσκευής στο πλάι του προσβεβλημένου αυτιού.

[ 1 ]

Αιτίες περιφερικό αγγειακό καταστροφικό λαβυρινθικό σύνδρομο

Οι αιτίες του περιφερικού αγγειακού καταστροφικού λαβυρινθικού συνδρόμου ποικίλλουν. Οι αιτίες του μπορεί να είναι ο διαβήτης, οι αιματολογικές ασθένειες, η σπονδυλοβασική αγγειακή ανεπάρκεια, η αθηροσκλήρωση, το υπερτασικό ή υποτασικό αρτηριακό σύνδρομο και οι ιογενείς αλλοιώσεις του λαβυρίνθου του ωτός. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η AUL εμφανίζεται λόγω σοβαρού βαροακουστικού τραύματος ή αεριοεμβολής των κλάδων της λαβυρινθικής αρτηρίας στη νόσο αποσυμπίεσης.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Παθογένεση

Η παθογένεση καθορίζεται από δύο πιθανές άμεσες αιτίες του περιφερικού αγγειακού καταστροφικού λαβυρινθικού συνδρόμου - τις ισχαιμικές ή αιμορραγικές μορφές του.

Ισχαιμική μορφή. Από τους τρεις μηχανισμούς ισχαιμίας (αγγειοσπαστικός, αποφρακτικός, συμπιεστικός), οι δύο πρώτοι είναι χαρακτηριστικοί του περιφερικού αγγειακού καταστροφικού λαβυρινθικού συνδρόμου.

Η αγγειοσπαστική ισχαιμία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα ερεθισμού των αγγειοκινητικών κέντρων και οι ερεθιστικοί παράγοντες που προκαλούν αγγειόσπασμο μπορεί να είναι παράγοντες όπως οι κατεχολαμίνες (ψυχικό στρες), χημικές ουσίες (αδρεναλίνη, βασοπρεσσίνη, όπιο, εργοτίνη), τραύμα (σοκ πόνου), μικροβιακές τοξίνες, γενική και εγκεφαλική υπέρταση κ.λπ. Οι αναφερόμενοι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν αγγειόσπασμο των λαβυρινθικών αρτηριών σε ποικίλους βαθμούς, αλλά οι κύριοι παράγοντες κινδύνου όσον αφορά την παθογενετική σημασία για την ανάπτυξη της αγγειοσπαστικής μορφής του περιφερικού αγγειακού καταστροφικού λαβυρινθικού συνδρόμου είναι η σπονδυλοβασική αγγειακή ανεπάρκεια, οι υπερτασικές κρίσεις και το ψυχοσυναισθηματικό στρες.

Η αποφρακτική ισχαιμία εμφανίζεται όταν ο αυλός μιας αρτηρίας αποφράσσεται από θρόμβο ή έμβολο ή μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα πάχυνσης του αρτηριακού τοιχώματος με στένωση του αυλού του ως αποτέλεσμα κάποιας παθολογικής διεργασίας (αθηροσκλήρωση, οζώδης περιαρτηρίτιδα, φλεγμονώδης διεργασία). Για το περιφερικό αγγειακό καταστροφικό λαβυρινθικό σύνδρομο, η αθηροσκληρωτική διεργασία είναι η πιο χαρακτηριστική και ο πιο τυπικός συνδυασμός παθογενετικών παραγόντων είναι ο συνδυασμός της με αγγειοσπασμό που αναπτύσσεται στις λαβυρινθικές αρτηρίες.

Η παθογένεση της ισχαιμίας, τόσο χαρακτηριστική πολλών ασθενειών των οργάνων της ΩΡΛ, έχει ως εξής: η έλλειψη οξυγόνου στον ιστό, συνοδευόμενη από μια χαρακτηριστική μεταβολική διαταραχή. τοξικά υποοξειδωμένα μεταβολικά προϊόντα (καταβολίτες) συσσωρεύονται στους ιστούς. η οξεοβασική ισορροπία μετατοπίζεται προς την οξέωση. τα φαινόμενα αναερόβιας αποσύνθεσης των ιστών αυξάνονται. η συσσώρευση όξινων μεταβολικών προϊόντων οδηγεί σε οίδημα των ιστών, δευτερογενή ισχαιμία συμπίεσης και αυξημένη διαπερατότητα των αγγειακών και κυτταρικών μεμβρανών (δευτερογενή ύδρωπα του λαβυρίνθου), ερεθισμό των σχηματισμών υποδοχέων. Οι προκύπτουσες μεταβολικές διαταραχές οδηγούν πρώτα σε δυσλειτουργία του οργάνου, του ιστού (αναστρέψιμο στάδιο) και στη συνέχεια σε δομικές αλλαγές με τη μορφή δυστροφικών, ατροφικών, νεκροβιοτικών διεργασιών, έως και πλήρη νέκρωση (μη αναστρέψιμο στάδιο).

Οι συνέπειες της ισχαιμίας εξαρτώνται τόσο από τον βαθμό διαταραχής της ροής του αίματος όσο και από την ευαισθησία των ιστών στην έλλειψη οξυγόνου. Στον λαβύρινθο του αυτιού, τα πιο ευαίσθητα στην υποξία είναι τα τριχωτά κύτταρα του SpO, καθώς είναι φυλογενετικά νεότερα από τους αιθουσαίους υποδοχείς, επομένως πεθαίνουν νωρίτερα σε περίπτωση ισχαιμίας του έσω ωτός. Με βραχυπρόθεσμη ισχαιμία και κατάλληλη θεραπεία, μπορεί να αποκατασταθεί όχι μόνο η αιθουσαία αλλά και η ακουστική λειτουργία.

Η αιμορραγική μορφή του περιφερικού αγγειακού καταστροφικού λαβυρινθικού συνδρόμου χαρακτηρίζεται από αιμορραγίες στην κοιλότητα του έσω ωτός, οι οποίες μπορεί να είναι είτε περιορισμένες (για παράδειγμα, μόνο στον κοχλία ή σε οποιοδήποτε ημικυκλικό κανάλι) είτε γενικευμένες, επηρεάζοντας το μεγαλύτερο μέρος του λαβυρίνθου του ωτός. Μία από τις κύριες αιτίες αυτής της μορφής περιφερικού αγγειακού καταστροφικού λαβυρινθικού συνδρόμου είναι η υπερτασική κρίση που εμφανίζεται στο πλαίσιο της αυξημένης διαπερατότητας του αγγειακού τοιχώματος. Διάφορες αιμορραγικές προθέσεις (αιμοφιλία, θρομβοκυτταροπενία και θρομβοκυτταροπάθεια, θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο, αιμορραγική αγγειίτιδα κ.λπ.), διαβήτης, αιμορραγικοί πυρετοί σε ορισμένες οξείες μολυσματικές ασθένειες (γρίπη, έρπητα ζωστήρα του έσω ωτός και άλλες ιογενείς ασθένειες) μπορούν να λειτουργήσουν ως η κύρια αιτία του περιφερικού αγγειακού καταστροφικού λαβυρινθικού συνδρόμου.

Η αιμορραγική μορφή του περιφερικού αγγειακού καταστροφικού λαβυρινθικού συνδρόμου χαρακτηρίζεται από απότομη αύξηση της ενδολαβυρινθικής πίεσης και την εμφάνιση υποξίας ακολουθούμενη από πλήρη εκφύλιση των υποδοχέων του έσω ωτός.

Η αμφοτερόπλευρη AUL είναι εξαιρετικά σπάνια και συνήθως οδηγεί σε πλήρη κώφωση και επίμονη δυσλειτουργία της αιθουσαίας συσκευής.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Συμπτώματα περιφερικό αγγειακό καταστροφικό λαβυρινθικό σύνδρομο

Τα συμπτώματα του περιφερικού αγγειακού καταστροφικού λαβυρινθικού συνδρόμου εκδηλώνονται με μια ξαφνική σοβαρή κοχλιοαιθουσαία κρίση χωρίς προδρόμους, και η αιμορραγική μορφή εκδηλώνεται συχνότερα κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, έντονου συναισθηματικού στρες και η ισχαιμική μορφή - κατά τη διάρκεια του ύπνου τις πρώτες πρωινές ώρες. Τα συμπτώματα της κρίσης είναι τυπικά για μια κρίση νόσου του Meniere και συχνά αναπτύσσονται στο πλαίσιο χρόνιας υπερτασικής εγκεφαλοπάθειας ή συνοδεύονται από σημάδια οξείας υπερτασικής εγκεφαλοπάθειας. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό της νόσου του Meniere στην AUL είναι η επίμονη απώλεια ακοής που δεν επιστρέφει ποτέ στο αρχικό επίπεδο, καθώς και μια απότομη επιδείνωση της αντίληψης του ήχου τόσο στην αγωγιμότητα του αέρα όσο και των οστών με διαλείμματα στις καμπύλες του τονικού κατωφλίου ακουογράμματος σε υψηλές συχνότητες. Ο προκύπτων αυθόρμητος νυσταγμός μπορεί να κατευθύνεται προς το προσβεβλημένο αυτί μόνο για μικρό χρονικό διάστημα (λεπτά, ώρες) και μόνο με αργή αύξηση της ισχαιμίας. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, αποκτά αμέσως τα χαρακτηριστικά του κλεισίματος του λαβυρίνθου και κατευθύνεται προς το μη προσβεβλημένο αυτί.

Το AUL, μαζί με τα κοχλιακά και αιθουσαία σύνδρομα (δυνατός θόρυβος στο αυτί, ταχέως αυξανόμενη απώλεια ακοής, έως και πλήρη κώφωση, αιφνίδια συστηματική ζάλη, αυθόρμητος νυσταγμός, πτώση προς το προσβεβλημένο αυτί, ναυτία και έμετος), συνήθως συνοδεύεται από πονοκέφαλο και μια σειρά από βλαστικά συμπτώματα που σχετίζονται με το καρδιαγγειακό, αναπνευστικό και βλαστικό σύστημα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ασθενής βιώνει κατάσταση κατάρρευσης και απώλεια συνείδησης. Αυτά είναι τα συμπτώματα που είναι πιο χαρακτηριστικά της αποπληξίας του αιθουσαίου τμήματος του λαβυρίνθου του αυτιού, αλλά εάν οι αιμοδυναμικές και αιμορραγικές διαταραχές εμφανίζονται μόνο στον κοχλία, τότε τα αιθουσαία συμπτώματα μπορεί να είναι ασθενώς έντονα ή ακόμα και να μην παρατηρούνται κατά τη διάρκεια του ύπνου, και ο ασθενής, ξυπνώντας, παρατηρεί ξαφνικά σοβαρή απώλεια ακοής ή ακόμα και κώφωση στο ένα αυτί.

Έχοντας εμφανιστεί ξαφνικά, η κοχλιοαιθουσαία κρίση διαρκεί αρκετές ημέρες και στη συνέχεια σταδιακά η σοβαρότητά της μειώνεται και η ακουστική λειτουργία είτε παραμένει σε χαμηλό επίπεδο, είτε απενεργοποιείται, είτε αποκαθίσταται κάπως (μετά από μια βραχυπρόθεσμη ισχαιμική κρίση) και τα συμπτώματα της αιθουσαίας κρίσης περνούν, αλλά η χρόνια αιθουσαία ανεπάρκεια επιμένει, διαρκώντας πολλούς μήνες. Οι ασθενείς που έχουν υποφέρει από AUL παραμένουν ανίκανοι για ένα μήνα ή περισσότερο και χρειάζονται μακρά περίοδο αποκατάστασης. Αντενδείκνυνται για εργασία σε ύψος, επαγγελματική οδήγηση οχημάτων, θητεία στις Ένοπλες Δυνάμεις ως στρατευμένοι.

Έντυπα

Περιφερικό τυμπανογόνο λαβυρινθικό σύνδρομο. Αυτό το σύνδρομο μπορεί μερικές φορές να παρατηρηθεί σε χρόνιες ή οξείες πυώδεις παθήσεις του μέσου ωτός (επαγόμενη λαβυρινθική νόσος). Εμφανίζεται λόγω ερεθισμού του τυμπανικού πλέγματος, διείσδυσης τοξινών μέσω των παραθύρων του λαβυρίνθου στο εσωτερικό αυτί ή μέσω των μικροκυκλοφορικών οδών του αίματος και των λεμφαδένων. Το περιφερικό τυμπανογόνο λαβυρινθικό σύνδρομο εκδηλώνεται με κρίσεις ήπιας ζάλης, θορύβου στο αυτί, οι οποίες περνούν γρήγορα με αποτελεσματική θεραπεία της φλεγμονώδους διαδικασίας στο μέσο αυτί. Αυτό το σύνδρομο πρέπει να διαφοροποιείται από το αρχικό στάδιο της ορώδους λαβυρινθίτιδας, η οποία προέκυψε ως επιπλοκή οξείας ή επιδείνωσης χρόνιας πυώδους μέσης ωτίτιδας.

Μια άλλη μορφή περιφερικού τυμπανογόνου λαβυρινθικού συνδρόμου είναι μια διαδικασία που ερμηνεύεται ως ουλώδης λαβυρινθίαση, η οποία εμφανίζεται ως συνέπεια περιορισμένης λαβυρινθίτιδας στην περιοχή των παραθύρων του λαβυρίνθου και της διείσδυσης ουλώδους ιστού στον περι- και ενδολεμφικό χώρο. Αυτή η μορφή περιφερικού τυμπανογόνου λαβυρινθικού συνδρόμου χαρακτηρίζεται από προοδευτική απώλεια ακοής, εμβοές, λανθάνουσα αιθουσαία δυσλειτουργία, που αποκαλύπτεται μόνο με διθερμική θερμιδική δοκιμασία με τη μορφή μικτής διαλαβυρινθικής ασυμμετρίας (προς την πλευρά και την κατεύθυνση).

Η οξεία καταρροϊκή σωληναρίτιδα μπορεί επίσης να προκαλέσει ήπιες λαβυρινθικές δυσλειτουργίες που προκαλούνται από την σύσπαση του τυμπάνου και την αντίστοιχη κατάπτωση της βάσης του αναβολέα στον προθάλαμο του λαβυρίνθου. Τα σημάδια του περιφερικού τυμπανογόνου λαβυρινθικού συνδρόμου (θόρυβος στο αυτί, ήπια ζάλη, ελαφρά αύξηση της αιθουσαίας διεγερσιμότητας στην πλευρά του πάσχοντος αυτιού) εξαφανίζονται όταν αποκατασταθεί η βατότητα του ακουστικού πόρου και εξαλειφθεί η καταρροϊκή φλεγμονή σε αυτόν και στο μέσο αυτί.

Η χρόνια καταρροϊκή σωληναρίτιδα, η απόφραξη του ακουστικού σωλήνα, σπάνια εκδηλώνει αιθουσαία συμπτώματα. Αυτές οι ασθένειες χαρακτηρίζονται από προοδευτική απώλεια ακοής, ξεκινώντας με αγώγιμη, συνεχίζοντας με μικτή και καταλήγοντας σε προληπτική χωρίς πολλές ελπίδες για επιτυχή μη χειρουργική θεραπεία.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Διαγνωστικά περιφερικό αγγειακό καταστροφικό λαβυρινθικό σύνδρομο

Η διάγνωση βασίζεται σε μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα - την αιφνίδια εμφάνιση ενός «καταστροφικού» λαβυρινθικού συνδρόμου: ζάλη και αυθόρμητος νυσταγμός προς το υγιές αυτί, θόρυβος και αιφνίδια απώλεια ακοής (κώφωση) στο πάσχον αυτί, ισότιμη απώλεια ακοής τόσο στην αγωγιμότητα του αέρα όσο και των οστών, απουσία ιστορικού παρόμοιων κρίσεων.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με τη νόσο του Meniere, τα σύνδρομα εγκεφαλικού στελέχους και τα υπερτεκτωριακά αποπληξίας. Η διαφορική διάγνωση με την ακουστική-αιθουσαία νευρίτιδα είναι πιο δύσκολη, ειδικά με τη συφιλιτική μηνιγγονευρίτιδα του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου και των μηνίγγων της MMU.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Θεραπεία περιφερικό αγγειακό καταστροφικό λαβυρινθικό σύνδρομο

Η θεραπεία εξαρτάται από τη μορφή του περιφερικού αγγειακού καταστροφικού λαβυρινθικού συνδρόμου.

Στην αγγειοσπαστική μορφή, συνταγογραφούνται αγγειοδιασταλτικά (νικοτινική ξανθολόλη, νικοτινοϋλ-GABA, κινναριζίνη), άλφα-αδρενεργικοί αναστολείς (διυδροεργοτοξίνη), αγγειοπροστατευτικά και διορθωτές μικροκυκλοφορίας (βηταϊστίνη). Ταυτόχρονα, ενδείκνυνται διορθωτές εγκεφαλικής κυκλοφορίας (βινποκετίνη, νικοτινικό οξύ, πεντοξυφυλλίνη). Τα φάρμακα εκλογής είναι αγγειοδιασταλτικά όπως η βενδαζόλη, η υδραλαζίνη, η μινοξιδίλη, το νιτροπρωσσικό νάτριο.

Στην περίπτωση της αποφρακτικής μορφής του περιφερικού αγγειακού καταστροφικού λαβυρινθικού συνδρόμου, οι προαναφερθέντες παράγοντες επιλέγονται ξεχωριστά σε συνδυασμό με υπολιπιδαιμικά και αντισκληρωτικά φάρμακα, καθώς και με αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (ακετυλοσαλικυλικό οξύ, διπυριδαμόλη, ινδοβουφένη, κλοπιδογρέλη).

Στην αιμορραγική μορφή του περιφερικού αγγειακού καταστροφικού λαβυρινθικού συνδρόμου, χρησιμοποιούνται αγγειοπροστατευτικά και διορθωτικά μικροκυκλοφορίας, αντιυποξικά και αντιοξειδωτικά (διμεφωσφόνη, βινποκετίνη). Ωστόσο, η χρήση αυτών των παραγόντων δεν στοχεύει τόσο στην αποκατάσταση της λειτουργίας του λαβυρίνθου του αυτιού, η οποία χάνεται μη αναστρέψιμα στην αιμορραγική αποπληξία, όσο στην πρόληψη πιο σοβαρών αγγειακών διαταραχών του εγκεφάλου, και ιδιαίτερα στη σπονδυλοβασική λεκάνη. Οι ασθενείς με υποψία AUL πρέπει να εξεταστούν από νευρολόγο για να αποκλειστεί η οξεία αγγειακή ανεπάρκεια του εγκεφάλου.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για την ακουστική λειτουργία είναι δυσμενής, για την αιθουσαία λειτουργία είναι επιφυλακτική και διαφορετικά καθορίζεται από την ασθένεια που προκάλεσε την ανάπτυξη του περιφερικού αγγειακού καταστροφικού λαβυρινθικού συνδρόμου.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]