Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία (ασθένεια Marciafawa-Micheli)
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία (ασθένεια Marciafawa-Micheli) είναι μια σπάνια μορφή επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας, η οποία εμφανίζεται με συχνότητα 1:50 000 στον πληθυσμό.
Στην παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία κλώνος των αιμοποιητικών κυττάρων χάνουν την ικανότητα να συνθέσουν glikanfosfatidilinozitol απαιτείται για σύνδεση ρυθμιστές συμπληρώματος με την μεμβράνη του ερυθροκυττάρου, το οποίο καθιστά τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι εξαιρετικά ευαίσθητα σε λύση από συμπληρώματος. Paroksnzmalnaya νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία χαρακτηρίζεται από επεισόδια ενδαγγειακή αιμόλυση και αιμοσφαιρινουρία με τις gemosiderinurii έλευση. Συχνά υπάρχουν φλεβική θρόμβωση, ιδιαίτερα μεσεντερικής, πύλη, εγκεφαλική και τω βάθει φλεβική θρόμβωση, που προκαλείται από την συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων που προκαλείται από την ανεξέλεγκτη ενεργοποίηση του συμπληρώματος. Μετασχηματισμός της νόσου σε απλαστική αναιμία, μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, οξεία μυελογενής λευχαιμία.
Εργαστήριο αποκάλυψε νορμοκυτταρική αναιμία, normochromic (στα πρώιμα στάδια της ασθένειας) ή υποχρωμικό (εξέλιξη της νόσου), giperregeneratornaya μορφολογικά παρατηρούμενη anizopoykilotsitoz, polihromaziya μπορεί normocytes εμφάνιση. Marked θρομβοκυτταροπενία (συνήθως ήπια) και leykogranulotsitopeniya (μπορεί να είναι σοβαρή). Ορός σιδήρου μειώνεται σημαντικά. Η δραστικότητα της αλκαλικής φωσφατάσης σε λευκοκύτταρα χαμηλή. Διάγνωση της νόσου με βάση την επιβεβαίωση της ανώμαλης λύση ερυθροκυττάρων με την παρουσία συμπληρώματος, οξινίζεται με ενεργοποιημένο ορό (τεστ του Ham) ή λύση σε υποτονικό μέσο παρουσία σακχαρόζης. Επί του παρόντος, μία μέθοδος της κυτταρομετρίας ροής επιτρέπει τον προσδιορισμό της απουσίας παραγόντων ερυθροκυτταρικής μεμβράνης επιτάχυνση αποσύνθεση και αναστολέα της αντιδραστικής λύσης. Αυτές οι δύο πρωτεΐνες είναι ρυθμιστές των λειτουργιών του συμπληρώματος και συνδέονται στην κυτταρική μεμβράνη μέσω φωσφατιδυλινοσιτόλη-γλυκάνη. Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Εφαρμογή θεραπείας με μεταγγίσεις υποκατάστασης για να καταστέλλουν τον πολλαπλασιασμό των ανώμαλη κλώνων. Μερικές φορές αποτελεσματική χρήση των κορτικοστεροειδών. Με τη μετατροπή της paroksnzmalnoy νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία στην ανάπτυξη της απλαστικής αναιμίας ή σοβαρών επιπλοκών θρομβωτικής λογικό να πραγματοποιήσει μια μεταμόσχευση μυελού των οστών.
[