Νευρίνωμα του πρόσθιου κοχλιακού νεύρου

Το νευρίνωμα του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου είναι μια ασθένεια που έχει αποτελέσει αντικείμενο μεγάλου αριθμού μελετών. Τα τελευταία χρόνια, χάρη στην ανάπτυξη της ακτινοβολίας και άλλων τεχνολογιών για την απεικόνιση των καρκινικών σχηματισμών της πυραμίδας του κροταφικού οστού και της παρεγκεφαλιδικής γωνίας, καθώς και των μεθόδων βίντεο και μικροχειρουργικής, το πρόβλημα του νευρινώματος του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου έχει καταστεί επιλύσιμο από εξαιρετικά δύσκολο στις αρχές του 20ού αιώνα.

Μέχρι τα μέσα του περασμένου αιώνα, το νευρίνωμα του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου αντιπροσώπευε το 9% των όγκων του εγκεφάλου και το 23% των όγκων του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, ενώ οι όγκοι του οπίσθιου κρανιακού βόθρου αντιπροσώπευαν το 35% όλων των όγκων του εγκεφάλου, ενώ το νευρίνωμα του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου αντιπροσώπευε το 94,6% των όγκων της πλάγιας δεξαμενής. Η νόσος διαγιγνώσκεται συχνότερα στην ηλικία των 25-50 ετών, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε παιδιά και ηλικιωμένους. Στις γυναίκες, το νευρίνωμα του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου εμφανίζεται δύο φορές πιο συχνά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Παθογένεια του νευρινώματος του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου

Το αιθιοκοχλιακό νευρίνωμα είναι ένας καλοήθης ενθυλακωμένος όγκος που αναπτύσσεται κυρίως στον έσω ακουστικό πόρο από το νευρίλημα του αιθιοπαθογενούς νεύρου με περαιτέρω ανάπτυξη προς την παρεγκεφαλιδική γωνία. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, γεμίζει ολόκληρο τον χώρο της πλάγιας δεξαμενής του εγκεφάλου, τεντώνοντας και λεπταίνοντας σημαντικά τις εγκεφαλικές-γεφυρικές γωνίες (αιθουσαία-κοχλιακή, προσωπική, ενδιάμεση και τριδύμου) που βρίσκονται στην επιφάνειά του, γεγονός που οδηγεί σε τροφικές διαταραχές και μορφολογικές αλλαγές σε αυτά τα νεύρα που διαταράσσουν την αγωγιμότητά τους και παραμορφώνουν τις λειτουργίες των οργάνων που νευρώνουν. Γεμίζοντας ολόκληρο τον έσω ακουστικό πόρο, ο όγκος συμπιέζει την έσω ακουστική αρτηρία που τροφοδοτεί τις δομές του έσω ωτός και όταν φτάσει στην παρεγκεφαλιδική γωνία, ασκεί πίεση στις αρτηρίες που τροφοδοτούν την παρεγκεφαλίδα και το εγκεφαλικό στέλεχος. Ασκώντας πίεση στα οστικά τοιχώματα του εσωτερικού ακουστικού πόρου, ο όγκος προκαλεί την απορρόφησή τους, η οποία οδηγεί σε ένα ακτινογραφικό σημάδι της επέκτασής του, και όταν φτάσει στην κορυφή της πυραμίδας - την καταστροφή του, μετά την οποία ο όγκος ορμάει στην γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία, χωρίς να αντιμετωπίζει ούτε μηχανικά εμπόδια ούτε έλλειψη θρεπτικών συστατικών στον ελεύθερο χώρο του. Εδώ ξεκινά η ταχεία ανάπτυξή του.

Οι μεγάλοι όγκοι εκτοπίζουν και συμπιέζουν τον προμήκη μυελό, τη γέφυρα, την παρεγκεφαλίδα, προκαλώντας αντίστοιχες νευρολογικές διαταραχές λόγω βλάβης στους πυρήνες των κρανιακών νεύρων, στα ζωτικά κέντρα και στις αγώγιμες οδούς τους. Μικροί όγκοι (2-3 mm) με μακρύ κύκλο ανάπτυξης μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί και να ανιχνευθούν τυχαία κατά τη διάρκεια της βιοψίας. Τέτοιες περιπτώσεις, σύμφωνα με τους BG Egorov et al. (1960), αντιπροσώπευαν έως και 1,5% τον τελευταίο αιώνα. Στο 3% των περιπτώσεων, παρατηρούνται αμφοτερόπλευροι όγκοι. Συνήθως εμφανίζονται με εκτεταμένη νευροϊνωμάτωση (νόσος του Recklinghausen). Το σύνδρομο Gardner-Turner, το οποίο εμφανίζεται με κληρονομικό αμφοτερόπλευρο νευρίνωμα του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου, θα πρέπει να διακρίνεται από αυτή την ασθένεια.

Συμπτώματα του αιθουσαίου κοχλιακού νευρώματος

Η κλασική διαίρεση των κλινικών μορφών του αιθουσαίου κοχλιακού νευρινώματος σε τέσσερις περιόδους δεν αντιστοιχεί πάντα στη χρονολογική ακολουθία των χαρακτηριστικών σημείων αυτών των περιόδων. Και παρόλο που στις περισσότερες περιπτώσεις οι κλινικές εκδηλώσεις του αιθουσαίου κοχλιακού νευρινώματος εξαρτώνται άμεσα από τον ρυθμό ανάπτυξης του όγκου και το μέγεθός του, μπορεί επίσης να υπάρχουν άτυπες περιπτώσεις όπου μπορούν να παρατηρηθούν συμπτώματα στο αυτί (θόρυβος, απώλεια ακοής, ζάλη) με μικρούς όγκους και, αντίστροφα, όταν εμφανίζονται νευρολογικά συμπτώματα που εμφανίζονται όταν ο όγκος εισέρχεται στην γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία, παρακάμπτοντας τα ωτιατρικά συμπτώματα του αιθουσαίου κοχλιακού νευρινώματος.

Υπάρχουν τέσσερις κλινικές περίοδοι ανάπτυξης του νευρινώματος του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου.

Ωτιατρική περίοδος

Σε αυτή την περίοδο, ο όγκος εντοπίζεται στον εσωτερικό ακουστικό πόρο και τα συμπτώματα του αιθουσαίου κοχλιακού νευρινώματος που προκαλείται από αυτό καθορίζονται από τον βαθμό συμπίεσης των νευρικών κορμών και αγγείων. Συνήθως, τα πρώτα σημάδια που εμφανίζονται είναι αυτά της εξασθένησης των ακουστικών και γευστικών λειτουργιών (εμβοές, αντιληπτική απώλεια ακοής χωρίς FUNG). Σε αυτό το στάδιο, τα αιθουσαία συμπτώματα είναι λιγότερο σταθερά, αλλά είναι πιθανό να περάσουν απαρατήρητα επειδή εξισορροπούνται γρήγορα από τον κεντρικό μηχανισμό αντιστάθμισης. Ωστόσο, με μια διθερμική θερμιδική δοκιμή χρησιμοποιώντας βιντεονυσταγμογραφία σε αυτό το στάδιο, είναι συχνά δυνατό να διαπιστωθεί ένα σημάδι ασυμμετρίας κατά μήκος του λαβυρίνθου εντός 15% ή περισσότερο, υποδεικνύοντας καταστολή της αιθουσαίας συσκευής στην προσβεβλημένη πλευρά. Σε αυτό το στάδιο, παρουσία ζάλης, μπορεί να καταγραφεί αυθόρμητος νυσταγμός, που κατευθύνεται πρώτα προς το "άρρωστο" αυτί (ερεθισμός λόγω υποξίας του λαβυρίνθου) και στη συνέχεια προς το "υγιές" αυτί λόγω συμπίεσης του αιθουσαίου τμήματος του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου. Σε αυτό το στάδιο, το OKN συνήθως δεν διαταράσσεται.

Μερικές φορές στην περίοδο της ωτίτιδας, μπορεί να παρατηρηθούν επιθέσεις τύπου Meniere, οι οποίες μπορούν να μιμηθούν τη νόσο του Meniere ή τη σπονδυλογενετική λαβυρινθοπάθεια.

Ωτονευρολογική περίοδος

Χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της περιόδου, μαζί με την απότομη αύξηση των ωτιατρικών συμπτωμάτων που προκαλούνται από βλάβη στο αιθουσαίο κοχλιακό νεύρο, είναι η εμφάνιση σημείων συμπίεσης άλλων κρανιακών νεύρων που βρίσκονται στην παρεγκεφαλιδική γωνία λόγω της εισόδου του όγκου στον χώρο του. Συνήθως, αυτό το στάδιο εμφανίζεται 1-2 χρόνια μετά το ωτιατρικό στάδιο. Χαρακτηρίζεται από ακτινογραφικές αλλαγές στον εσωτερικό ακουστικό πόρο και στην κορυφή της πυραμίδας. Χαρακτηριστικά είναι επίσης η σοβαρή απώλεια ακοής ή κώφωση στο ένα αυτί, ο δυνατός θόρυβος στο αυτί και στο αντίστοιχο μισό της κεφαλής, η αταξία, ο μειωμένος συντονισμός των κινήσεων και η απόκλιση του σώματος προς το προσβεβλημένο αυτί στη θέση Romberg. Οι κρίσεις ζάλης γίνονται πιο συχνές και εντείνονται, συνοδευόμενες από αυθόρμητο νυσταγμό. Με σημαντικά μεγέθη όγκου, ο βαρυτικός νυσταγμός θέσης εμφανίζεται όταν η κεφαλή γέρνει προς την υγιή πλευρά, που προκαλείται από την μετατόπιση του όγκου προς το εγκεφαλικό στέλεχος.

Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, εμφανίζονται και εξελίσσονται δυσλειτουργίες άλλων κρανιακών νεύρων. Έτσι, η επίδραση του όγκου στο τρίδυμο νεύρο προκαλεί παραισθησία στο αντίστοιχο μισό του προσώπου (σύμπτωμα Barré), τρισμό ή πάρεση των μασητικών μυών στην πλευρά του όγκου (σύμπτωμα Christiansen). Ταυτόχρονα, παρατηρείται ένα σύμπτωμα μείωσης ή εξαφάνισης του κερατοειδικού αντανακλαστικού στην ίδια πλευρά. Σε αυτό το στάδιο, η δυσλειτουργία του προσωπικού νεύρου εκδηλώνεται μόνο ως πάρεση, πιο έντονη για τον κάτω κλάδο του.

Νευρολογική περίοδος

Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, οι ωτιατρικές διαταραχές υποχωρούν στο παρασκήνιο και η κυρίαρχη θέση καταλαμβάνεται από νευρολογικά συμπτώματα του νευρινώματος του αιθιοκοχλιακού νεύρου, που προκαλούνται από βλάβη στα νεύρα της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας και πίεση του όγκου στο εγκεφαλικό στέλεχος, τη γέφυρα και την παρεγκεφαλίδα. Αυτά τα σημάδια περιλαμβάνουν παράλυση των οφθαλμοκινητικών νεύρων, πόνο τριδύμου, απώλεια όλων των τύπων ευαισθησίας και κερατοειδικού αντανακλαστικού στο αντίστοιχο μισό του προσώπου, μειωμένη ή απώλεια ευαισθησίας γεύσης στο οπίσθιο τρίτο της γλώσσας (βλάβη στο γλωσσοφαρυγγικό νεύρο), πάρεση του παλίνδρομου νεύρου (φωνητική πτυχή) στην πλευρά του όγκου (βλάβη στο πνευμονογαστρικό νεύρο), πάρεση των στερνοκλειδομαστοειδών και τραπεζοειδών μυών (βλάβη στο βοηθητικό νεύρο) - όλα στην πλευρά του όγκου. Σε αυτό το στάδιο, το αιθιοπαρεγκεφαλιδικό σύνδρομο εκφράζεται σαφώς, εκδηλώνεται με μακροσκοπική αταξία, πολυκατευθυντικό μεγάλης κλίμακας, συχνά κυματιστό νυσταγμό, που καταλήγει σε πάρεση βλέμματος, έντονες φυτικές διαταραχές. Στο βυθό - συμφόρηση και στις δύο πλευρές, σημάδια αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης.

Τελική περίοδος

Καθώς ο όγκος αναπτύσσεται περαιτέρω, σχηματίζονται κύστεις γεμάτες με κιτρινωπό υγρό. Ο όγκος αυξάνεται σε μέγεθος και πιέζει ζωτικά κέντρα - αναπνευστικά και αγγειοκινητικά, συμπιέζει τις οδούς του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, γεγονός που αυξάνει την ενδοκρανιακή πίεση και προκαλεί εγκεφαλικό οίδημα. Ο θάνατος επέρχεται από αποκλεισμό ζωτικών κέντρων του εγκεφαλικού στελέχους - αναπνευστική και καρδιακή ανακοπή.

Στις σύγχρονες συνθήκες, το τρίτο και τέταρτο στάδιο του νευρινώματος του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου πρακτικά δεν συναντώνται. οι υπάρχουσες διαγνωστικές μέθοδοι, με την κατάλληλη ογκολογική εγρήγορση του γιατρού στον οποίο απευθύνεται ο ασθενής με παράπονα για την εμφάνιση σταθερού θορύβου στο ένα αυτί, απώλεια ακοής σε αυτό, ζάλη, προβλέπουν την εφαρμογή κατάλληλων διαγνωστικών τεχνικών για τον προσδιορισμό της προέλευσης των εν λόγω παραπόνων.

Διάγνωση νευρινώματος του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου

Η διάγνωση του αιθουσαίου κοχλιακού νευρινώματος είναι δύσκολη μόνο στο στάδιο της ωτίτιδας, όταν στις περισσότερες περιπτώσεις δεν υπάρχουν ακτινογραφικές αλλαγές στον εσωτερικό ακουστικό πόρο, ενώ ένας τέτοιος ασθενής μπορεί να έχει ακτινογραφικές αλλαγές στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, ειδικά επειδή, σύμφωνα με τον AD Abdelhalim (2004, 2005), κάθε δεύτερο άτομο, ξεκινώντας από την ηλικία των 22 ετών, αναπτύσσει αρχικά ακτινογραφικά σημάδια αυχενικής οστεοχονδρωσίας και παράπονα, συχνά παρόμοια με τις υποκειμενικές αισθήσεις που εμφανίζονται με το αιθουσαίο κοχλιακό νευρίνωμα. Ξεκινώντας από το ωτο-νευρολογικό (δεύτερο) στάδιο, ο όγκος του εσωτερικού ακουστικού πόρου ανιχνεύεται πρακτικά σε όλες τις περιπτώσεις, ειδικά όταν χρησιμοποιούνται τόσο ενημερωτικές μέθοδοι όπως η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία.

Τέτοιες ακτινολογικές προβολές όπως η προβολή Stenvers, η προβολή Highway III και η διακογχική προβολή με απεικόνιση των πυραμίδων του κροταφικού οστού έχουν επίσης αρκετά υψηλό περιεχόμενο πληροφοριών.

Η διαφορική διάγνωση του νευρινώματος του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου είναι δύσκολη ελλείψει ακτινογραφικών αλλαγών στον εσωτερικό ακουστικό πόρο. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με κοχλιοαιθουβαλικές διαταραχές σε σπονδυλοβασική αγγειακή ανεπάρκεια, νευρίτιδα του ακουστικού νεύρου, λανθάνουσες μορφές νόσου του Meniere, σύνδρομο Lermoyer, σύνδρομο παροξυσμικού ιλίγγου θέσης Barany, μηνιγγίωμα και κυστική αραχνοειδίτιδα της παρεγκεφαλιδικής γωνίας. Εκτός από τη χρήση σύγχρονων τεχνολογιών ακτινοβολίας, η εξειδικευμένη διαφορική διάγνωση απαιτεί τη συμμετοχή ωτορινονευρολόγου, νευρολόγου και οφθαλμιάτρου.

Μια συγκεκριμένη αξία στη διάγνωση του νευρινώματος του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου είναι η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Στην περίπτωση του νευρινώματος του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου, ο αριθμός των κυττάρων σε αυτό παραμένει στο φυσιολογικό επίπεδο και δεν υπερβαίνει τα 15x106 ^/ l, ενώ ταυτόχρονα παρατηρείται σημαντική αύξηση στην περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (από 0,5 έως 2 g/l και περισσότερο), η οποία εκκρίνεται από την επιφάνεια μεγάλων νευρινωμάτων που έχουν προπέσει στην παρεγκεφαλιδική γωνία.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Θεραπεία του νευρινώματος του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου

Το νευρίνωμα του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου αντιμετωπίζεται αποκλειστικά χειρουργικά.

Ανάλογα με το μέγεθος και την κατεύθυνση της εξάπλωσης του όγκου και το κλινικό του στάδιο, χρησιμοποιούνται χειρουργικές προσεγγίσεις όπως η υποινιακή οπισθοσιγμοειδής και η τρανσαλαβυρινθίνη.