Νεφροβλάστωμα

Το νεφροβλάστωμα είναι ένας συγγενής εμβρυϊκός κακοήθης όγκος του νεφρού.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης νεφροβλαστώματος είναι σχετικά υψηλή σε σύγκριση με άλλους κακοήθεις συμπαγείς όγκους της παιδικής ηλικίας - 7-8 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο παιδιά κάτω των 14 ετών ετησίως. Ο κίνδυνος εμφάνισης νεφροβλαστώματος είναι 1 στα 8.000-10.000 παιδιά. Ο όγκος ανιχνεύεται κυρίως στην ηλικία των 1-6 ετών. Οι ασθενείς άνω των 6 ετών αποτελούν περίπου το 15%.

Σε 5-10% των περιπτώσεων, διαγιγνώσκονται αμφοτερόπλευρα νεφροβλαστώματα. Η βλάβη στον δεύτερο νεφρό δεν είναι αποτέλεσμα μετάστασης, αλλά εκδήλωση πρωτοπαθούς πολλαπλού όγκου. Τα αμφοτερόπλευρα νεφροβλαστώματα εκδηλώνονται νωρίτερα από τα μονομερή: η μέση ηλικία διάγνωσης είναι 15 μήνες και 3 έτη, αντίστοιχα.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Αιτίες νεφροβλαστώματα

Το νεφροβλάστωμα εμφανίζεται κατά την εμβρυογένεση ως αποτέλεσμα διαταραχών στο σχηματισμό και τη διαφοροποίηση του νεφρικού ιστού. Έως και το ένα τρίτο των ασθενών με νεφροβλάστωμα έχουν επίσης αναπτυξιακά ελαττώματα που σχετίζονται με άλλες διαταραχές της εμβρυογένεσης, και το νεφροβλάστωμα μπορεί να αποτελεί συστατικό ορισμένων κληρονομικών συνδρόμων. Η εμφάνιση νεφροβλαστώματος και αναπτυξιακών ελαττωμάτων σχετίζεται με τη δράση ενός παράγοντα κατά την εμβρυογένεση, στον οποίο οι εμβρυϊκοί ιστοί αντιδρούν με διάφορες διαταραχές.

Νεφροβλάστωμα και κληρονομικά σύνδρομα

Συγγενείς δυσπλασίες καταγράφονται στο 12-15% των περιπτώσεων νεφροβλαστώματος. Οι πιο συχνά ανιχνεύσιμες ανωμαλίες είναι η ανιριδία, η ημιυπερτροφία, το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, οι δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος (σύνδρομο WAGR, σύνδρομο Denys-Drash), οι δυσπλασίες του μυοσκελετικού συστήματος, τα αμαρτώματα (αιμαγγειώματα, πολλαπλοί σπίλοι, "λεκέδες καφέ" στο δέρμα) κ.λπ.

Η συγγενής ανιριδία καταγράφεται σε 1 στους 70 ασθενείς με νεφροβλάστωμα. Ταυτόχρονα, το ένα τρίτο των παιδιών με αυθόρμητη ανιριδία αναπτύσσουν στη συνέχεια νεφροβλάστωμα. Στο νεφροβλάστωμα, μπορούν επίσης να ανιχνευθούν καταρράκτης, συγγενές γλαύκωμα, μικροκεφαλία, καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη, κρανιοπροσωπική δυσμορφία, ανωμαλίες των αυτιών, καθυστέρηση ανάπτυξης, κρυψορχία, υποσπαδίας, πεταλοειδής νεφρός. Οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες σε τέτοιες περιπτώσεις εκδηλώνονται με διαγραφή στο βραχύ βραχίονα του χρωμοσώματος 11 (Pr13) - το γονίδιο WT-1.

Η συγγενής ημιυπερτροφία συσχετίζεται συχνότερα με νεφροβλάστωμα, αλλά μπορεί επίσης να συσχετιστεί με όγκους φλοιού επινεφριδίων, όγκους ήπατος, αμαρτώματα, νευροϊνωμάτωση και σύνδρομο Russell Silver (νανισμός).

Το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann χαρακτηρίζεται από εμβρυϊκή υπερπλαστική σπλαχνομεγαλία των νεφρών, του φλοιού των επινεφριδίων, του παγκρέατος, των γονάδων και του ήπατος, μακρογλωσσία, δυσπλασίες του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος (ομφαλοκήλη, ομφαλική κήλη, διάσταση ορθού), ημιυπερτροφία, μικροκεφαλία, καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη, υπογλυκαιμία, μεταγεννητικό σωματικό γιγαντισμό, δυσπλασίες του αυτιού. Αυτό το σύνδρομο συνδυάζεται όχι μόνο με νεφροβλάστωμα, αλλά και με άλλους εμβρυϊκούς όγκους: νευροβλάστωμα, ραβδομυοσάρκωμα, ηπατοβλάστωμα, τερατοβλάστωμα. Στο 20% των ατόμων με σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, αναπτύσσεται αμφοτερόπλευρο νεφροβλάστωμα με σύγχρονη ή μεταχρονική ανάπτυξη όγκου. Ο γονιδιακός τόπος που είναι υπεύθυνος για το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann βρίσκεται στο χρωμόσωμα 11p5 (γονίδιο WT-2).

Τα παιδιά με προδιάθεση για νεφροβλάστωμα (συγγενής ανιριδία, συγγενής ημιυπερτροφία, σύνδρομο Beckwtth-Wiedetnann) θα πρέπει να υποβάλλονται σε προληπτικό υπερηχογράφημα κάθε 3 μήνες μέχρι την ηλικία των 6 ετών.

Οι αναπτυξιακές ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος (πεταλοειδής νεφρός, νεφρική δυσπλασία, υποσπαδίας, κρυψορχία, διπλασιασμός του νεφρικού αθροιστικού συστήματος, κυστική νεφρική νόσος) σχετίζονται επίσης με μετάλλαξη στο χρωμόσωμα 11 και μπορούν να συνδυαστούν με νεφροβλάστωμα.

Το σύνδρομο WAGR (νεφροβλάστωμα, ανιριδία, ουρογεννητικές δυσπλασίες, ψυχοκινητική καθυστέρηση) σχετίζεται με διαγραφή του χρωμοσώματος 11p13 (γονίδιο WT-1). Η ιδιαιτερότητα του συνδρόμου WAGR είναι η ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας.

Το σύνδρομο Denys-Drash (νεφροβλάστωμα, σπειραματοπάθεια, ουρογεννητικές δυσπλασίες) σχετίζεται επίσης με σημειακή μετάλλαξη στον τόπο 11p13 (γονίδιο WT-1).

Αναπτυξιακά ελαττώματα του μυοσκελετικού συστήματος (ραιβοϊπποποδία, συγγενής εξάρθρωση ισχίου, συγγενής παθολογία των πλευρών κ.λπ.) ανιχνεύονται στο 3% των ασθενών με νεφροβλάστωμα.

Τα σύνδρομα Ferlmann, Sotos, Stimpson-Golaby-Behemel - τα λεγόμενα σύνδρομα υπερβολικής ανάπτυξης, εκδηλώνονται με επιταχυνόμενη προγεννητική και μεταγεννητική ανάπτυξη με τη μορφή μακρογλωσσίας, νεφρομεγαλίας, μακροσωμίας. Με αυτά τα σύνδρομα, μπορεί να αναπτυχθεί τόσο νεφροβλάστωμα όσο και νεφροβλαστωμάτωση - η επιμονή του εμβρυϊκού νεφρικού ιστού (βλάστωμα), που συχνά έχει αμφοτερόπλευρο χαρακτήρα. Η συχνότητα του νεφροβλαστώματος είναι περίπου 20-30 φορές υψηλότερη από τη συχνότητα του νεφροβλαστώματος. Η νεφροβλαστωμάτωση μπορεί δυνητικά να εξελιχθεί σε νεφροβλάστωμα, επομένως είναι απαραίτητος δυναμικός υπερηχογραφικός έλεγχος.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Συμπτώματα νεφροβλαστώματα

Το νεφροβλάστωμα μπορεί να είναι λανθάνον για μεγάλο χρονικό διάστημα. Δεν ανιχνεύονται αναπτυξιακές ανωμαλίες στο παιδί για μήνες ή χρόνια - κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο όγκος αναπτύσσεται αργά. Στη συνέχεια, ο ρυθμός εξέλιξης του όγκου αυξάνεται - από αυτή τη στιγμή, ξεκινά η ταχεία ανάπτυξη του νεφροβλαστώματος. Σε αυτή την περίπτωση, το κύριο σύμπτωμα είναι η παρουσία ενός ψηλαφητού σχηματισμού στην κοιλιακή κοιλότητα.

Κατά κανόνα, η υποκειμενική ευεξία του παιδιού παραμένει ικανοποιητική. Δεδομένου ότι το νεφροβλάστωμα δεν προκαλεί ενόχληση μέχρι να φτάσει σε ένα ορισμένο μέγεθος, το παιδί μπορεί να μην δώσει προσοχή στον όγκο ή να τον κρύψει από τους γονείς. Συνήθως, οι ίδιοι οι γονείς, κατά κανόνα, όταν κάνουν μπάνιο και αλλάζουν ρούχα, ανακαλύπτουν κοιλιακή ασυμμετρία και έναν ψηλαφητό όγκο στο παιδί. Ωστόσο, ακόμη και ένας μεγάλος όγκος, εφόσον δεν προκαλεί ασυμμετρία και διεύρυνση της κοιλιάς, μπορεί να παραμείνει απαρατήρητος.

Σοβαρή δηλητηρίαση παρατηρείται συνήθως μόνο σε προχωρημένες περιπτώσεις. Όχι περισσότερο από το 25% των ασθενών εμφανίζουν συμπτώματα όπως μακροαιματουρία που προκαλείται από υποκαψική ρήξη νεφροβλαστώματος και αρτηριακή υπέρταση που σχετίζεται με υπερρενιναιμία.

Το νεφροβλάστωμα χαρακτηρίζεται από αιματογενή και λεμφογενή μετάσταση. Η λεμφογενής μετάσταση είναι πρώιμη. Προσβάλλονται οι λεμφαδένες στην νεφρική πύλη, οι παρααορτικοί λεμφαδένες και οι λεμφαδένες της ηπατικής πύλης. Στο νεφροβλάστωμα, ένας θρόμβος όγκου μπορεί να βρεθεί στην κάτω κοίλη φλέβα.

Έντυπα

Ιστολογική δομή και ιστολογική ταξινόμηση

Το νεφροβλάστωμα προέρχεται από πρωτόγονο μετανεφρικό βλάστωμα και χαρακτηρίζεται από ιστολογική ετερογένεια. Περίπου το 80% όλων των περιπτώσεων νεφροβλαστώματος είναι η λεγόμενη κλασική ή τριφασική παραλλαγή του όγκου, που αποτελείται από τρεις τύπους κυττάρων: επιθηλιακά, βλαστωματικά και στρωματικά. Υπάρχουν επίσης κυρίως επιθηλιακά, κυρίως βλαστωματικά και κυρίως στρωματικά είδη αυτού του όγκου, με περιεκτικότητα σε ένα από τα συστατικά να είναι τουλάχιστον 65%. Ορισμένοι όγκοι μπορεί να είναι διφασικοί ή ακόμη και μονοφασικοί.

Η ιστολογική σταδιοποίηση σύμφωνα με τους Smldr/Harms προβλέπει την αναγνώριση τριών βαθμών κακοήθειας των όγκων των νεφρών στα παιδιά, που σχετίζονται με την πρόγνωση της νόσου (Πίνακας 66-1).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Κλινική σταδιοποίηση

Επί του παρόντος, οι ομάδες SIOP (Ευρώπη) και NWTS (Βόρεια Αμερική) χρησιμοποιούν ένα ενιαίο σύστημα σταδιοποίησης για το νεφροβλάστωμα.

• Στάδιο Ι - ο όγκος εντοπίζεται εντός του νεφρού, είναι δυνατή η πλήρης αφαίρεση.
• Στάδιο II - ο όγκος εξαπλώνεται πέρα από το νεφρό, είναι δυνατή η πλήρης αφαίρεση.
  • βλάστηση της νεφρικής κάψας με εξάπλωση στον περινεφρικό ιστό ή/και στην νεφρική πύλη:
  • βλάβη στους περιφερειακούς λεμφαδένες (στάδιο IIN+)
  • εξωνεφρικές αγγειακές αλλοιώσεις.
  • βλάβη του ουρητήρα.
• Στάδιο III - ο όγκος εξαπλώνεται πέρα από τον νεφρό, πιθανώς ατελής
  • μετακίνηση:
  • σε περίπτωση βιοψίας με τομή ή αναρρόφηση·
  • προεγχειρητική ή ενδοεγχειρητική ρήξη·
  • περιτοναϊκές μεταστάσεις:
  • βλάβη στους ενδοκοιλιακούς λεμφαδένες, με εξαίρεση τους περιφερειακούς (στάδιο III N+):
  • έκχυση όγκου στην κοιλιακή κοιλότητα.
  • μη ριζική αφαίρεση.
• Στάδιο IV - παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων.
• Στάδιο V - αμφοτερόπλευρο νεφροβλάστωμα.

[ 21 ]

Διαγνωστικά νεφροβλαστώματα

Η ψηλάφηση της κοιλιάς σε περίπτωση ανίχνευσης σχηματισμού που μοιάζει με όγκο θα πρέπει να πραγματοποιείται προσεκτικά, καθώς το υπερβολικό τραύμα μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη της ψευδοκάψουλας του όγκου με την ανάπτυξη ενδοκοιλιακής αιμορραγίας και ολικής σποράς της κοιλιακής κοιλότητας με καρκινικά κύτταρα. Για τον ίδιο λόγο, ένα παιδί με νεφροβλάστωμα πρέπει να ακολουθεί ένα προστατευτικό σχήμα (ανάπαυση, πρόληψη πτώσεων και μώλωπες).

Η πιο συνηθισμένη «μάσκα» του νεφροβλαστώματος είναι η ραχίτιδα. Συνήθη συμπτώματα της ραχίτιδας και του νεφροβλαστώματος είναι η διεύρυνση της κοιλιακής χώρας και η επέκταση του κάτω θωρακικού ανοίγματος. Τα συμπτώματα της δηλητηρίασης από τον όγκο (ωχρότητα, κατήφεια, μειωμένη όρεξη, απώλεια βάρους) μπορούν επίσης να εκληφθούν εσφαλμένα ως σημάδια ραχίτιδας.

Όπως συμβαίνει με όλους τους άλλους κακοήθεις όγκους, η διάγνωση του νεφροβλαστώματος βασίζεται στο μορφολογικό συμπέρασμα. Ωστόσο, σε σχέση με το νεφροβλάστωμα, επιτρέπεται μια εξαίρεση από τον κανόνα της διενέργειας βιοψίας πριν από την έναρξη της χημειοακτινοθεραπείας. Κατά τη διάρκεια της βιοψίας, παραβιάζεται η ακεραιότητα της ψευδοκάψουλας και τα υπολείμματα του όγκου που περικλείονται στην ψευδοκάψουλα, η οποία έχει μαλακό χαρακτήρα, διασκορπίζονται σε όλη την κοιλιακή κοιλότητα, γεγονός που αυξάνει την επικράτηση του όγκου, αλλάζει το κλινικό στάδιο της νόσου (μεταβαίνει αυτόματα στο στάδιο III) και επιδεινώνει την πρόγνωση της νόσου. Επομένως, σε ασθενείς κάτω των 16 ετών, η διάγνωση του νεφροβλαστώματος τίθεται κατά τη διάρκεια μιας συντηρητικής εξέτασης, εξαιρουμένης της αναρρόφησης και της τομικής βιοψίας. Αυτό διευκολύνεται από την παρουσία σαφών διαγνωστικών σημείων νεφροβλαστώματος, μειώνοντας τα διαγνωστικά σφάλματα σε ένα ασήμαντο ελάχιστο.

Ταυτόχρονα, τα αμερικανικά πρωτόκολλα NWTS προτείνουν την αρχική αφαίρεση του νεφρού με τον όγκο ή τη βιοψία του, ακόμη και αν η δυνατότητα εκτομής του όγκου είναι αμφισβητήσιμη. Σύμφωνα με τη στρατηγική NWTS, αυτή η προσέγγιση επιτρέπει την αποφυγή του σφάλματος της συντηρητικής διάγνωσης και τη διεξαγωγή ενδελεχούς αναθεώρησης των κοιλιακών οργάνων, αποκλείοντας ή ανιχνεύοντας λεμφαδένες που έχουν προσβληθεί από μεταστάσεις και έναν όγκο στον αντίθετο νεφρό (σύμφωνα με το NWTS, στο 30% των περιπτώσεων αμφοτερόπλευρου νεφροβλαστώματος, ο όγκος στον δεύτερο νεφρό δεν μπορεί να απεικονιστεί με συντηρητικές διαγνωστικές μεθόδους).

Η διάγνωση της πρωτοπαθούς εστίας του όγκου βασίζεται στην αναζήτηση τυπικών σημείων νεφροβλαστώματος και στον αποκλεισμό άλλων ασθενειών. Το εύρος των διαφορικών διαγνώσεων περιλαμβάνει δυσπλασίες των νεφρών, υδρονέφρωση, νευρογενείς όγκους και άλλους όγκους του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, όγκους του ήπατος.

Εργαστηριακές και οργανικές μελέτες

Υπερηχογράφημα κοιλιακής κοιλότητας. Ο υπέρηχος αποκαλύπτει έναν ετερογενή σχηματισμό που προέρχεται από το νεφρό, στενά συνδεδεμένο με τα υπολείμματα του κατεστραμμένου νεφρού. Μπορεί να απεικονιστεί ένας θρόμβος όγκου στην κάτω κοίλη φλέβα. Σε όγκους που προέρχονται από άλλα όργανα, ο νεφρός θα μετατοπιστεί και θα παραμορφωθεί. Στην υδρονέφρωση, ο υπέρηχος αποκαλύπτει επέκταση του νεφρικού αθροιστικού συστήματος και λέπτυνση του παρεγχύματος του.

Η απεκκριτική ουρογραφία αποκαλύπτει στην εικόνα έρευνας μια σκιά ενός σχηματισμού όγκου που μετατοπίζει τις εντερικές θηλιές. Οι επόμενες εικόνες αποκαλύπτουν είτε έναν «σιωπηλό» νεφρό είτε παραμόρφωση, μετατόπιση της νεφρικής πυέλου και του καλυκοειδούς συστήματος και καθυστερημένη εκκένωση του σκιαγραφικού μέσου. Στην περίπτωση όγκου που δεν προέρχεται από το νεφρό, η απεκκριτική ουρογραφία αποκαλύπτει έναν «σιωπηλό» νεφρό.

Δεν ανιχνεύονται, η καθυστέρηση του σκιαγραφικού δεν είναι τυπική, αλλά η ανάμειξη της νεφρικής πυέλου και του ουρητήρα είναι τυπική. Στην υδρονέφρωση, η νεφρική πυέλος και το σύστημα των ουρητήρων είναι διασταλμένα και οι κάλυκες παραμορφώνονται σε σχήμα νομίσματος, συχνά σε συνδυασμό με μεγαουρητήρα και κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση.

Η αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτει την παρουσία ενός όγκου που προέρχεται από το νεφρό και παρέχει πρόσθετες πληροφορίες σχετικά με την εξάπλωση και τη σχέση του όγκου με τα γύρω όργανα.

Η αγγειογραφία πραγματοποιείται όταν υπάρχουν αμφιβολίες σχετικά με τη διάγνωση. Τα αγγειογραφήματα αποκαλύπτουν ένα παθολογικό δίκτυο αγγείων, προσδιορίζουν την πηγή παροχής αίματος - τη νεφρική αρτηρία (με τον κύριο τύπο παροχής αίματος).

Αγγειογραφικά και με έγχρωμη αγγειοσάρωση duplex Doppler, είναι δυνατή η απεικόνιση ενός θρόμβου όγκου στην κάτω κοίλη φλέβα.

Η ραδιοϊσοτοπική εξέταση των νεφρών - η ρενοσκιντιογραφία - επιτρέπει την αξιολόγηση τόσο της συνολικής λειτουργίας των νεφρών όσο και των λειτουργιών καθενός από αυτά ξεχωριστά.

Ιδιαίτερη σημασία έχει η διαφορική διάγνωση μεταξύ νεφροβλαστώματος και νευροβλαστώματος, καθώς η κλινική και διαγνωστική εικόνα αυτών των όγκων μπορεί να είναι πολύ παρόμοια σε ορισμένες περιπτώσεις. Επομένως, σε όλους τους ασθενείς, κατά την αρχική διάγνωση, εξετάζεται μυελογράφημα για τον αποκλεισμό μεταστάσεων νευροβλαστώματος στον μυελό των οστών, ενώ εξετάζεται και η απέκκριση κατεχολαμινών στα ούρα.

Η διάγνωση πιθανών μεταστάσεων περιλαμβάνει ακτινογραφία θώρακος (εάν είναι απαραίτητο - αξονική τομογραφία (CT)), υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, που χρησιμεύει επίσης για την αξιολόγηση πιθανών μεταστάσεων σε περιφερειακούς λεμφαδένες, ήπαρ, άλλα όργανα και ιστούς, καθώς και για τη διάγνωση συλλογής υγρών στην κοιλιακή κοιλότητα.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Υποχρεωτικές και πρόσθετες μελέτες σε ασθενείς με υποψία νεφροβλαστώματος

Υποχρεωτική έρευνα

• Πλήρης δημοσιονομικός έλεγχος με αξιολόγηση τοπικής κατάστασης
• Κλινική εξέταση αίματος
• Κλινική ανάλυση ούρων
• Βιοχημική εξέταση αίματος (ηλεκτρολύτες, ολική πρωτεΐνη, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, κρεατινίνη, ουρία, γαλακτική αφυδρογονάση, αλκαλικό φωσφορικό άλας, μεταβολισμός φωσφόρου-ασβεστίου) Πηξογράφημα
• UEI κοιλιακών οργάνων και οπισθοπεριτοναϊκού χώρου
• Αξονική τομογραφία (MRI) των κοιλιακών οργάνων και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου με ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικού
• Ακτινογραφία των θωρακικών οργάνων σε πέντε προβολές (ευθεία, δύο πλάγια, δύο λοξή)
• Παρακέντηση μυελού των οστών από δύο σημεία
• Σπινθηρογράφημα νεφρών, μελέτη κατεχολαμινών ούρων, ΗΚΓ
• EchoCG

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις

• Εάν υπάρχουν υποψίες για μεταστάσεις στους πνεύμονες και πρόπτωση του όγκου μέσω του διαφράγματος - αξονική τομογραφία των θωρακικών οργάνων
• Σε περίπτωση υποψίας για μεταστάσεις στον εγκέφαλο, καθώς και σε περίπτωση σαρκώματος διαυγών κυττάρων και ραβδοειδούς όγκου του νεφρού - EchoEG και CT εγκεφάλου
• Έγχρωμη υπερηχογραφική διπλή φλεβοσάρωση της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου
• Αγγειογραφία
• Σε περίπτωση δυσκολίας στη διαφορική διάγνωση με νευρογενείς όγκους - σπινθηρογράφημα MIBG.
• Σε περίπτωση σαρκώματος διαυγών κυττάρων του νεφρού – σκελετική σπινθηρογράφημα

[ 25 ], [ 26 ]

Θεραπεία νεφροβλαστώματα

Το νεφροβλάστωμα ήταν ο πρώτος συμπαγής κακοήθης όγκος στα παιδιά, η θεραπεία του οποίου στην παιδιατρική ογκολογία απέδωσε ενθαρρυντικά αποτελέσματα. Σήμερα, χρησιμοποιείται σύνθετη θεραπεία του νεφροβλαστώματος. Το θεραπευτικό σχέδιο περιλαμβάνει χημειοθεραπεία, ριζική χειρουργική επέμβαση σε ποσότητα νεφροουρητηρεκτομής όγκου και ακτινοθεραπεία.

Ο όγκος αφαιρείται μέσω μιας μέσης λαπαροτομίας. Η επιλογή οποιασδήποτε άλλης προσέγγισης είναι ένα σοβαρό λάθος, καθώς μόνο μια μέση λαπαροτομία παρέχει επαρκείς ευκαιρίες για αναθεώρηση της κοιλιακής κοιλότητας, νεφροουρητηρεκτομή όγκου και αφαίρεση λεμφαδένων που έχουν προσβληθεί από μεταστάσεις. Σε περίπτωση μεγάλου όγκου που αναπτύσσεται σε γειτονικά όργανα (διάφραγμα, ήπαρ), είναι απαραίτητη μια θωρακοφρενικολαπαροτομία. Ο όγκος αφαιρείται ως ένα μόνο μπλοκ. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στην πρόληψη της ενδοεγχειρητικής ρήξης του όγκου και στην έγκαιρη απολίνωση των νεφρικών αγγείων. Η απολίνωση (ράφση) και η τομή του ουρητήρα πρέπει να πραγματοποιούνται μετά την κινητοποίησή του όσο το δυνατόν πιο περιφερικά. Είναι απαραίτητο να αναθεωρηθεί ο ετερόπλευρος νεφρός προκειμένου να αποκλειστεί η καρκινική του βλάβη. Εάν υπάρχουν ενδείξεις διόγκωσης των λεμφαδένων στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, παραορτικό, μεσεντερικό, στην πύλη του ήπατος, λαγόνιους λεμφαδένες, θα πρέπει να υποβληθούν σε βιοψία.

Οι σύγχρονες προσεγγίσεις στην προγραμματισμένη θεραπεία του νεφροβλαστώματος στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική είναι παρόμοιες όσον αφορά την νεφροουρητηρεκτομή του όγκου και την επικουρική χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Οι διαφορές μεταξύ τους έγκεινται στην εφαρμογή της προεγχειρητικής (νεοεπικουρικής) χημειοθεραπείας (ο βασικός συνδυασμός κυτταροστατικών φαρμάκων είναι ένας συνδυασμός βινκριστίνης και δακτινομυκίνης. Η προεγχειρητική χημειοθεραπεία πραγματοποιείται σε ασθενείς ηλικίας άνω των 6 μηνών).

Στις Ηνωμένες Πολιτείες και τον Καναδά, η θεραπεία του νεφροβλαστώματος παραδοσιακά ξεκινά με χειρουργική επέμβαση, χωρίς προεγχειρητική χημειοθεραπεία. Εξαιρέσεις αποτελούν οι ανεγχείρητοι όγκοι και οι θρόμβοι όγκων στην κάτω κοίλη φλέβα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, πραγματοποιείται διαδερμική βιοψία με τομή ή αναρρόφηση.

Θεραπεία νεφροβλαστώματος σταδίου V

Παραδοσιακά, σε περίπτωση αμφοτερόπλευρου νεφροβλαστώματος, η ένδειξη για χειρουργική επέμβαση θεωρείται η πιθανότητα εκτομής του λιγότερο προσβεβλημένου νεφρού. Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σε δύο στάδια. Αρχικά, η εκτομή πραγματοποιείται εντός των υγιών ιστών του λιγότερο προσβεβλημένου νεφρού με τον όγκο και μετά από μερικές εβδομάδες, αφαιρείται ο δεύτερος, ο περισσότερο προσβεβλημένος νεφρός. Απαραίτητη προϋπόθεση για την εκτέλεση του 2ου σταδίου χειρουργικής θεραπείας είναι η επιβεβαίωση της επαρκούς λειτουργίας του λιγότερο προσβεβλημένου νεφρού μετά την εκτομή.

Θεραπεία νεφροβλαστώματος με απομακρυσμένες μεταστάσεις

Τις περισσότερες φορές, οι μεταστάσεις ανιχνεύονται στους πνεύμονες. Εάν είναι χειρουργήσιμες, μετά από χημειοακτινοθεραπεία, πραγματοποιείται στερνο- ή θωρακοτομή με αφαίρεση των πνευμονικών μεταστάσεων. Σε αυτή την περίπτωση, σε περίπτωση ακτινολογικών και αξονικών τομογραφιών πλήρους υποχώρησης των πνευμονικών μεταστάσεων, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση με βιοψία πνεύμονα σε ύποπτες θέσεις.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για το νεφροβλάστωμα εξαρτάται από την ιστολογική παραλλαγή (υπάρχουν ευνοϊκές και δυσμενείς μορφολογικές μορφές), την ηλικία (όσο μικρότερο είναι το παιδί, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση) και το στάδιο της νόσου. Με ευνοϊκές ιστολογικές παραλλαγές, έως και 95% των ασθενών επιβιώνουν στο στάδιο Ι, έως και 90% στο στάδιο II, έως και 60% στο στάδιο III και έως και 20% στο στάδιο IV. Η πρόγνωση για δυσμενείς ιστολογικές παραλλαγές είναι σημαντικά χειρότερη. Η πρόγνωση για το στάδιο V εξαρτάται από την πιθανότητα εκτομής ενός από τους προσβεβλημένους νεφρούς.

[ 27 ]