Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο στα παιδιά
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (MDS) (προλευχαιμία, μικροκυτταρική λευχαιμία) είναι μια ετερογενής ομάδα κλωνικών διαταραχών που χαρακτηρίζονται από ανώμαλη ανάπτυξη μυελοειδών συστατικών του μυελού των οστών. Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα χαρακτηρίζονται από διαταραχή της φυσιολογικής ωρίμανσης των αιμοποιητικών κυττάρων και σημάδια αναποτελεσματικής αιμοποίησης. Στα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα, ο κλωνικός πολλαπλασιασμός εμφανίζεται στον μυελό των οστών στο επίπεδο των βλαστικών κυττάρων, στις περισσότερες περιπτώσεις, η παραγωγή κοκκιοκυττάρων, ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων διαταράσσεται, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη πανκυτταροπενίας. Ένα άλλο χαρακτηριστικό των μυελοδυσπλαστικών συνδρόμων είναι η συχνή εξέλιξή τους σε οξεία λευχαιμία, η ανάπτυξη της οποίας προηγείται ενός μακροχρόνιου κυτταροπενικού συνδρόμου. Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα ταξινομούνται ως ανθεκτικές αναιμίες, ενώ τα πιο προχωρημένα στάδια της νόσου αντανακλούν τη μετατροπή τους σε μυελογενή λευχαιμία.
[ Συμπτώματα μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου
Τα συμπτώματα του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου είναι συνέπεια της πανκυτταροπενίας και περιλαμβάνουν σημεία αναιμίας, αιμορραγία λόγω θρομβοπενίας και λοίμωξη λόγω ουδετεροπενίας. Η κυτταροβρίθεια του μυελού των οστών είναι συνήθως αυξημένη, αλλά μπορεί να είναι φυσιολογική ή μειωμένη. Ο συνολικός κίνδυνος μετασχηματισμού σε μυελογενή λευχαιμία είναι 10-20%, οι ασθενείς με RAS έχουν τον χαμηλότερο κίνδυνο λευχαιμικής μετατροπής (5%) και η RABP-T έχει τον υψηλότερο (50%).
Ταξινόμηση FAB των μυελοδυσπλαστικών συνδρόμων
- Ανθεκτική αναιμία (< 5% βλάστες στον μυελό των οστών).
- Ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες (< 5% βλάστες στον μυελό των οστών).
- Χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία (>20% βλάστες στον μυελό των οστών).
- Ανθεκτική αναιμία με αυξημένη περιεκτικότητα σε βλάστες (5-10% βλάστες στον μυελό των οστών).
- Ανθεκτική αναιμία με αυξημένη περιεκτικότητα σε βλάστες στο στάδιο μετασχηματισμού (10-30% βλάστες στον μυελό των οστών).
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Ποιος θα επικοινωνήσει;