Χοριοειδές μελάνωμα

Οι κακοήθεις όγκοι του χοριοειδούς αντιπροσωπεύονται κυρίως από μελανώματα.

Υπάρχουν τρεις πιθανοί μηχανισμοί ανάπτυξης του χοριοειδούς μελανώματος: εμφάνιση ως πρωτοπαθής όγκος - de novo (συχνότερα) στο φόντο ενός προηγούμενου χοριοειδούς σπίλου ή υπάρχουσας οφθαλμοδερματικής μελανώσης. Το χοριοειδές μελάνωμα αρχίζει να αναπτύσσεται στα εξωτερικά στρώματα του χοριοειδούς και, σύμφωνα με τα τελευταία δεδομένα, αντιπροσωπεύεται από δύο κύριους τύπους κυττάρων: ατρακτοειδές κύτταρο Α και επιθηλιοειδές. Το μελάνωμα ατρακτοειδών κυττάρων κάνει μετάσταση σε σχεδόν 15% των περιπτώσεων. Η συχνότητα μετάστασης του επιθηλιοειδούς μελανώματος φτάνει το 46,7%. Έτσι, τα κυτταρικά χαρακτηριστικά του μελανώματος του ραγοειδούς είναι ένας από τους καθοριστικούς παράγοντες της πρόγνωσης για τη ζωή. Περισσότερο από το ήμισυ των μελανωμάτων εντοπίζονται πέρα από τον ισημερινό. Ο όγκος, κατά κανόνα, αναπτύσσεται ως μοναχικός κόμβος. Συνήθως, οι ασθενείς παραπονιούνται για επιδείνωση της όρασης, φωτο- και μορφοψία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Συμπτώματα του χοριοειδούς μελανώματος

Στο αρχικό στάδιο, το χοριοειδικό μελάνωμα αντιπροσωπεύεται από μια μικρή καφέ ή σκούρα γκρι βλάβη διαμέτρου 6-7,5 mm, στην επιφάνεια και γύρω από την οποία είναι ορατά drusen (χηλοειδείς σωμάτια) της υαλοειδούς πλάκας. Οι κοιλότητες που μοιάζουν με βούρτσα στον παρακείμενο αμφιβληστροειδή σχηματίζονται ως αποτέλεσμα δυστροφικών αλλαγών στο χρωστικό επιθήλιο και της εμφάνισης υποαμφιβληστροειδικού υγρού. Τα πορτοκαλί χρωστικά πεδία που βρίσκονται στην επιφάνεια των περισσότερων μελανωμάτων προκαλούνται από την εναπόθεση κόκκων λιποφουσκίνης στο επίπεδο του χρωστικού επιθηλίου του αμφιβληστροειδούς. Καθώς ο όγκος αναπτύσσεται, το χρώμα του μπορεί να γίνει πιο έντονο (μερικές φορές ακόμη και σκούρο καφέ) ή να παραμείνει κιτρινωπό-ροζ, χωρίς χρωστική. Το υποαμφιβληστροειδικό εξίδρωμα εμφανίζεται όταν τα χοριοειδικά αγγεία συμπιέζονται ή ως αποτέλεσμα νεκροβιοτικών αλλαγών σε έναν ταχέως αναπτυσσόμενο όγκο. Η αύξηση του πάχους του μελανώματος προκαλεί δυστροφικές αλλαγές στη μεμβράνη του Bruch και στο χρωστικό επιθήλιο του αμφιβληστροειδούς, ως αποτέλεσμα των οποίων διαταράσσεται η ακεραιότητα της υαλοειδούς πλάκας και ο όγκος αναπτύσσεται κάτω από τον αμφιβληστροειδή - σχηματίζεται η λεγόμενη μορφή μελανώματος σε σχήμα μανιταριού. Ένας τέτοιος όγκος έχει συνήθως μια αρκετά ευρεία βάση, έναν στενό ισθμό στη μεμβράνη του Bruch και μια σφαιρική κεφαλή κάτω από τον αμφιβληστροειδή. Όταν η μεμβράνη του Bruch σπάσει, μπορεί να εμφανιστούν αιμορραγίες, οι οποίες αποτελούν την αιτία αύξησης της αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς ή της αιφνίδιας εμφάνισής του. Με την παραθηλαϊκή εντόπιση του μελανώματος, η υπαμφιβληστροειδική έκκριση σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλεί συμφόρηση στον οπτικό νευρικό δίσκο, η οποία σε μη χρωματισμένους όγκους μερικές φορές αξιολογείται λανθασμένα ως νευρίτιδα ή μονομερής συμφόρηση του οπτικού νευρικού δίσκου.

Διάγνωση χοριοειδούς μελανώματος

Είναι εξαιρετικά δύσκολο να αναγνωριστεί το χοριοειδικό μελάνωμα σε αδιαφανή μέσα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πρόσθετες ερευνητικές μέθοδοι (υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία) βοηθούν στη διευκρίνιση της διάγνωσης. Πριν αποφασιστεί η φύση της θεραπείας, ο ογκολόγος θα πρέπει να διεξάγει μια ενδελεχή εξέταση του ασθενούς με ραγοειδικό μελάνωμα, προκειμένου να αποκλειστούν οι μεταστάσεις. Πρέπει να θυμόμαστε ότι κατά την αρχική επίσκεψη στον οφθαλμίατρο, οι μεταστάσεις εντοπίζονται στο 2-6,5% των ασθενών με μεγάλους όγκους και στο 0,8% με μικρά μελανώματα.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Θεραπεία του χοριοειδούς μελανώματος

Για πάνω από 400 χρόνια, η μόνη θεραπεία για το χοριοειδικό μελάνωμα ήταν η εκπυρήνιση του βολβού του ματιού. Από τη δεκαετία του 1970, στην κλινική πράξη χρησιμοποιούνται μέθοδοι θεραπείας που διατηρούν τα όργανα, σκοπός των οποίων είναι η διατήρηση των οφθαλμικών και οπτικών λειτουργιών, υπό την προϋπόθεση ότι ο όγκος καταστρέφεται τοπικά. Τέτοιες μέθοδοι περιλαμβάνουν την πήξη με λέιζερ, την υπερθερμία, την κρυοκαταστροφή, την ακτινοθεραπεία (βραχυθεραπεία και ακτινοβολία του όγκου με στενή ιατρική δέσμη πρωτονίων). Σε περίπτωση όγκων που βρίσκονται προ-ισημερινά, είναι δυνατή η τοπική αφαίρεσή τους (σκληροουρηεκτομή). Φυσικά, η θεραπεία που διατηρεί τα όργανα ενδείκνυται μόνο για μικρούς όγκους.

Το χοριοειδικό μελάνωμα κάνει μετάσταση αιματογενώς, συχνότερα στο ήπαρ (έως 85%), η δεύτερη πιο συχνή εντόπιση μετάστασης είναι οι πνεύμονες. Η χρήση χημειοθεραπείας και ανοσοθεραπείας για τις μεταστάσεις του μελανώματος του ραγοειδούς εξακολουθεί να είναι περιορισμένη λόγω της έλλειψης θετικού αποτελέσματος. Η πρόγνωση για την όραση μετά από βραχυθεραπεία καθορίζεται από το μέγεθος και τη θέση του όγκου. Γενικά, η καλή όραση μετά από βραχυθεραπεία μπορεί να διατηρηθεί σε σχεδόν 36% των ασθενών με εντόπιση του όγκου εκτός της ζώνης της ωχράς κηλίδας. Το μάτι ως αισθητικό όργανο διατηρείται στο 83% των ασθενών. Μετά τη θεραπεία, οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται σχεδόν για το υπόλοιπο της ζωής τους. Μετά την ακτινοθεραπεία και την τοπική αφαίρεση του όγκου, ο γιατρός θα πρέπει να εξετάζει τους ασθενείς κάθε 3 μήνες για τα πρώτα 2 χρόνια, στη συνέχεια 2 φορές το χρόνο κατά τη διάρκεια του 3ου και 4ου έτους και στη συνέχεια μία φορά το χρόνο.