Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Λέμφωμα Berkitt: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Το λέμφωμα Burkitt είναι ένα λέμφωμα Β-κυττάρων που εμφανίζεται κυρίως στις γυναίκες. Υπάρχουν ενδημικές (αφρικανικές), σποραδικές (μη αφρικανικές) και μορφές που σχετίζονται με την ανοσοανεπάρκεια.
Το λέμφωμα Burkitt ενδημεί στην κεντρική Αφρική και αντιπροσωπεύει έως και 30% των παιδικών λεμφωμάτων στις Ηνωμένες Πολιτείες. Οι μορφές που ενδημούν στην Αφρική εκδηλώνονται ως αλλοιώσεις των οστών του προσώπου και της γνάθου. Το μη αφρικανικό λέμφωμα Burkitt εκδηλώνεται ως αλλοιώσεις των κοιλιακών οργάνων, που συχνά εμφανίζονται στην περιοχή της ειλεοτυφλικής βαλβίδας ή του μεσεντερίου. Στους ενήλικες, επηρεάζονται οι νεφροί, οι ωοθήκες και οι μαστικοί αδένες. Η νόσος μπορεί αρχικά να είναι εκτεταμένη, συχνά εμπλέκοντας το ήπαρ, τον σπλήνα και τον μυελό των οστών. Η εμπλοκή του ΚΝΣ συχνά καταγράφεται κατά τη στιγμή της διάγνωσης ή κατά τη διάρκεια μιας υποτροπής της νόσου.
Το λέμφωμα Burkitt είναι ο ταχύτερα αναπτυσσόμενος ανθρώπινος όγκος με υψηλό μιτωτικό κύκλο μονοκλωνικά πολλαπλασιαζόμενων Β κυττάρων, την παρουσία χαρακτηριστικών καλοήθων μακροφάγων που έχουν εμφάνιση "έναστρου ουρανού" λόγω της απορρόφησης αποπτωτικών κακοήθων λεμφοκυττάρων. Προσδιορίζονται γενετικές μετατοπίσεις, συμπεριλαμβανομένου του γονιδίου C-myc στο χρωμόσωμα 8 και της βαριάς αλυσίδας ανοσοσφαιρίνης στο χρωμόσωμα 14. Στην ενδημική μορφή λεμφώματος, η νόσος σχετίζεται στενά με τον ιό Epstein-Barr, αλλά ο ρόλος αυτού του ιού στην αιτιολογία της νόσου παραμένει ασαφής.
Η διάγνωση βασίζεται σε βιοψία λεμφαδένα ή ιστού από άλλη θέση όπου υπάρχει υποψία βλάβης. Η σταδιοποίηση βασίζεται στα αποτελέσματα αξονικής τομογραφίας, βιοψίας μυελού των οστών, κυτταρολογίας και PET.
Η απαραίτητη εξέταση και θεραπεία θα πρέπει να πραγματοποιούνται το συντομότερο δυνατό, δεδομένης της ταχείας ανάπτυξης του όγκου. Η χρήση του σχήματος CODOX-M/VAC (κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, δοξορουβικίνη, μεθοτρεξάτη, ιφωσφαμίδη, ετοποσίδη, κυταραβίνη) μπορεί να οδηγήσει σε ίαση στο 90% των παιδιών και των ενηλίκων. Είναι απαραίτητο να πραγματοποιείται προφύλαξη από βλάβη στο ΚΝΣ. Η ανάπτυξη συνδρόμου λύσης όγκου είναι συχνή κατά τη διάρκεια της θεραπείας, επομένως είναι απαραίτητο να πραγματοποιείται επαρκής ενδοφλέβια ενυδάτωση με παρακολούθηση των επιπέδων ηλεκτρολυτών (ιδιαίτερα του καλίου και του ασβεστίου) και λήψη αλλοπουρινόλης.
Εάν ο ασθενής έχει εντερική απόφραξη που προκαλείται από όγκο και ο όγκος αφαιρεθεί πλήρως με διερευνητική λαπαροτομία, ενδείκνυνται πρόσθετες αγωγές επιθετικής χημειοθεραπείας. Εάν η αρχική θεραπεία αποτύχει, η θεραπεία διάσωσης είναι συχνά αναποτελεσματική, υπογραμμίζοντας τη σημασία της πολύ επιθετικής αρχικής θεραπείας.
[