Λεμφοίδημα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το λεμφοίδημα είναι το πρήξιμο ενός άκρου λόγω υποπλασίας των λεμφικών αγγείων (πρωτοπαθές λεμφοίδημα) ή απόφραξης ή καταστροφής τους (δευτερογενές). Τα συμπτώματα του λεμφοιδήματος περιλαμβάνουν καφέ χρώμα δέρματος και σφιχτό (χωρίς βαθούλωμα όταν πιέζεται με το δάχτυλο) πρήξιμο ενός ή περισσότερων άκρων. Η διάγνωση γίνεται με φυσική εξέταση. Η θεραπεία του λεμφοιδήματος περιλαμβάνει άσκηση, κάλτσες συμπίεσης, μασάζ και (μερικές φορές) χειρουργική επέμβαση. Η θεραπεία συνήθως δεν επιτυγχάνεται, αλλά η θεραπεία μπορεί να μειώσει τα συμπτώματα και να επιβραδύνει ή να σταματήσει την εξέλιξη της νόσου. Οι ασθενείς διατρέχουν κίνδυνο να αναπτύξουν υποδερματίτιδα, λεμφαγγειίτιδα και (σπάνια) λεμφαγγειοσάρκωμα.

Το λεμφοίδημα μπορεί να είναι πρωτοπαθές (που προκύπτει από υποπλασία των λεμφικών αγγείων) ή δευτεροπαθές (που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα απόφραξης ή καταστροφής των λεμφικών αγγείων).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Πρωτοπαθές λεμφοίδημα

Τα πρωτοπαθή λεμφοίδηματα είναι κληρονομικά και σπάνια. Ποικίλουν ως προς τις φαινοτυπικές εκδηλώσεις και την ηλικία στην οποία εμφανίζονται οι πρώτες εκδηλώσεις.

Το συγγενές λεμφοίδημα εμφανίζεται πριν από την ηλικία των 2 ετών και οφείλεται σε υποπλασία ή απλασία των λεμφικών αγγείων. Η νόσος Milroy είναι μια αυτοσωμική επικρατής κληρονομική μορφή συγγενούς λεμφοιδήματος που αποδίδεται σε μεταλλάξεις VEGF3 και μερικές φορές σχετίζεται με χολοστατικό ίκτερο και οίδημα ή διάρροια λόγω εντεροπάθειας με απώλεια πρωτεΐνης που προκαλείται από λεμφική συμφόρηση στους εντερικούς ιστούς.

Τα περισσότερα λεμφοίδηματα εμφανίζονται σε ηλικιακό εύρος από 2 έως 35 ετών, ενώ στις γυναίκες η έναρξη της εμμήνου ρύσεως ή της εγκυμοσύνης είναι τυπική. Η νόσος Meige είναι μια αυτοσωμική επικρατής κληρονομική μορφή πρώιμου λεμφοιδήματος, που αποδίδεται σε μεταλλάξεις στο γονίδιο του παράγοντα μεταγραφής (F0XC2) και σχετίζεται με την παρουσία δεύτερης σειράς βλεφαρίδων (διστιχίαση), λαγώχειλο και πρήξιμο στο πόδι, το χέρι και μερικές φορές στο πρόσωπο.

Η έναρξη του όψιμου λεμφοιδήματος εμφανίζεται μετά την ηλικία των 35 ετών. Υπάρχουν οικογενείς και σποραδικές μορφές, οι γενετικές πτυχές είναι άγνωστες. Τα κλινικά ευρήματα είναι παρόμοια με αυτά του πρώιμου λεμφοιδήματος, αλλά μπορεί να είναι λιγότερο έντονα.

Το λεμφοίδημα εμφανίζεται σε μια ποικιλία γενετικών συνδρόμων, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Turner, του συνδρόμου κίτρινων ονύχων (που χαρακτηρίζεται από πλευριτική συλλογή και κίτρινα νύχια) και του συνδρόμου Hennekam, ενός σπάνιου συγγενούς συνδρόμου που χαρακτηρίζεται από εντερικές (ή άλλες εντοπισμένες) λεμφαγγειεκτασίες, κρανιακές ανωμαλίες του προσώπου και νοητική υστέρηση.

Δευτερογενές λεμφοίδημα

Το δευτερογενές λεμφοίδημα είναι μια πολύ πιο συχνή παθολογία από το πρωτογενές λεμφοίδημα. Οι αιτίες του είναι συνήθως η χειρουργική επέμβαση (ειδικά η αφαίρεση λεμφαδένων, τυπική σε επεμβάσεις καρκίνου του μαστού), η ακτινοθεραπεία (ειδικά στη μασχαλιαία ή βουβωνική χώρα), το τραύμα, η απόφραξη ενός λεμφικού αγγείου από έναν όγκο και (στις αναπτυσσόμενες χώρες) η λεμφική φιλαρίαση. Μέτριο λεμφοίδημα μπορεί επίσης να αναπτυχθεί όταν η λέμφος διαρρέει σε διάμεσες δομές σε ασθενείς με χρόνια φλεβική ανεπάρκεια.

Τα συμπτώματα του δευτερογενούς λεμφοιδήματος περιλαμβάνουν επώδυνη δυσφορία και αίσθημα βάρους ή πληρότητας στο προσβεβλημένο άκρο.

Το κύριο σύμπτωμα είναι το οίδημα μαλακών ιστών, το οποίο χωρίζεται σε τρία στάδια.

• Στο στάδιο Ι, μετά την πίεση, παραμένουν κοιλότητες στην περιοχή του οιδήματος και η κατεστραμμένη περιοχή επιστρέφει στο φυσιολογικό μέχρι το πρωί.
• Στο στάδιο II, δεν υπάρχουν κοιλότητες μετά την πίεση με τα δάχτυλα και η χρόνια φλεγμονή των μαλακών ιστών προκαλεί πρώιμη ίνωση.
• Στο στάδιο III, το δέρμα πάνω από την πληγείσα περιοχή γίνεται καφέ και το πρήξιμο είναι μη αναστρέψιμο, κυρίως λόγω ίνωσης των μαλακών ιστών.

Το πρήξιμο είναι συνήθως μονομερές και μπορεί να αυξηθεί σε ζεστό καιρό, πριν από την έμμηνο ρύση και μετά από παρατεταμένη ακινητοποίηση του άκρου. Η διαδικασία μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του άκρου (μεμονωμένο εγγύς ή άπω λεμφοίδημα) ή ολόκληρο το άκρο. Περιορισμοί στο εύρος κίνησης μπορεί να εμφανιστούν εάν το πρήξιμο εντοπίζεται γύρω από μια άρθρωση. Η αναπηρία και το συναισθηματικό στρες μπορεί να είναι σημαντικά, ειδικά εάν το λεμφοίδημα έχει προκληθεί από ιατρική ή χειρουργική θεραπεία.

Συχνές αλλοιώσεις του δέρματος περιλαμβάνουν υπερκεράτωση, υπερμελάγχρωση, κονδυλώματα, θηλώματα και μυκητιάσεις.

Η λεμφαγγίτιδα αναπτύσσεται συχνότερα όταν βακτήρια εισέρχονται μέσω ρωγμών στο δέρμα ανάμεσα στα δάχτυλα των ποδιών ως αποτέλεσμα μυκητίασης ή μέσω τομών στα χέρια. Η λεμφαγγίτιδα είναι σχεδόν πάντα στρεπτοκοκκική και προκαλεί ερυσίπελα, ενώ μερικές φορές εντοπίζονται και σταφυλόκοκκοι.

Το προσβεβλημένο άκρο γίνεται υπεραιμικό και θερμό, με κόκκινες ραβδώσεις να εκτείνονται κεντρικά της βλάβης. Μπορεί να εμφανιστεί διόγκωση των λεμφαδένων. Μερικές φορές εμφανίζονται ρωγμές στο δέρμα.

Διάγνωση λεμφοιδήματος

Η διάγνωση είναι συνήθως προφανής κατά την κλινική εξέταση. Πρόσθετες εξετάσεις ενδείκνυνται εάν υπάρχει υποψία δευτερογενούς λεμφοιδήματος. Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία μπορούν να εντοπίσουν περιοχές απόφραξης λεμφικών αγγείων. Η ραδιονουκλεϊδική λεμφοσπινθηρογράφημα μπορεί να ανιχνεύσει υποπλασία λεμφικών αγγείων ή μειωμένη ταχύτητα λεμφικής ροής. Οι αρνητικές αλλαγές μπορούν να ανιχνευθούν μετρώντας την περιφέρεια των άκρων, προσδιορίζοντας τον όγκο του υγρού που εκτοπίζεται με την εμβάπτιση ή χρησιμοποιώντας τονομετρία δέρματος ή μαλακών ιστών. Αυτές οι εξετάσεις δεν έχουν επικυρωθεί. Στις αναπτυσσόμενες χώρες, απαιτείται έλεγχος για λεμφική φιλαρίαση.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Πρόγνωση και θεραπεία του λεμφοιδήματος

Η πλήρης ανάρρωση δεν είναι τυπική εάν αναπτυχθεί λεμφοίδημα. Η βέλτιστη θεραπεία και (πιθανώς) τα προληπτικά μέτρα μπορούν να ανακουφίσουν κάπως τα συμπτώματα και να επιβραδύνουν ή να σταματήσουν την εξέλιξη της νόσου. Περιστασιακά, το μακροχρόνιο λεμφοίδημα οδηγεί σε λεμφαγγειοσάρκωμα (σύνδρομο Stewart-Treves), συνήθως σε γυναίκες μετά από μαστεκτομή και σε ασθενείς με φιλαρίαση.

Η θεραπεία του πρωτοπαθούς λεμφοιδήματος μπορεί να περιλαμβάνει εκτομή μαλακών ιστών και ανακατασκευή λεμφαγγείων, εάν αυτό έχει ως αποτέλεσμα σημαντική βελτίωση στην ποιότητα ζωής.

Η θεραπεία του δευτερογενούς λεμφοιδήματος περιλαμβάνει την πιθανή εξάλειψη της αιτίας του. Αρκετές τεχνικές μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την εξάλειψη των συμπτωμάτων του λεμφοιδήματος, προκειμένου να απομακρυνθεί η περίσσεια υγρού από τους ιστούς (σύνθετη αποσυμφορητική θεραπεία). Αυτές περιλαμβάνουν τη χειροκίνητη λεμφική παροχέτευση, κατά την οποία το άκρο ανυψώνεται και το αίμα κατευθύνεται προς την καρδιά με πιεστικές κινήσεις. Η κλίση πίεσης διατηρείται με επίδεση του άκρου, εκτέλεση ασκήσεων, μασάζ του άκρου, συμπεριλαμβανομένης της διαλείπουσας πνευματικής συμπίεσης. Μερικές φορές χρησιμοποιούνται χειρουργική εκτομή μαλακών ιστών, δημιουργία πρόσθετων αναστομώσεων λεμφαγγείων και σχηματισμός αποχετευτικών καναλιών, αλλά οι μέθοδοι δεν έχουν μελετηθεί διεξοδικά.

Πρόληψη λεμφοιδήματος

Τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν την αποφυγή έκθεσης σε υψηλές θερμοκρασίες, την έντονη άσκηση και τη χρήση στενού ρουχισμού (συμπεριλαμβανομένων των αεροβόλων) στο τραυματισμένο άκρο. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στη φροντίδα του δέρματος και των νυχιών. Θα πρέπει να αποφεύγονται οι εμβολιασμοί, η φλεβοτομή και ο καθετηριασμός των φλεβών στο τραυματισμένο άκρο.

Για τη λεμφαγγειίτιδα, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά που είναι ανθεκτικά στη β-λακταμάση και αποτελεσματικά έναντι των gram-θετικών μολυσματικών παραγόντων (για παράδειγμα, οξακιλλίνη, κλοξακιλλίνη, δικλοξακιλλίνη).