Κρανιοϊνώση

Craniosynostosis - πρόωρη υπερπλασία μιας ή περισσοτέρων ραφών του κρανίου, που οδηγούν στο σχηματισμό μιας χαρακτηριστικής παραμόρφωσης.

Η κρανιόσταση είναι μια μη ειδική βλάβη του εγκεφάλου που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς επέκτασης της κρανιακής κοιλότητας κατά τη διάρκεια της πιο ενεργού ανάπτυξης του εγκεφάλου.

Παρά το γεγονός ότι η πρόωρη sinostozirovanie οδηγεί σε χαρακτηριστική παραμόρφωση του κρανίου και του σκελετού του προσώπου και υποπτεύονται την ασθένεια εύκολα, ακόμα και στο νεογέννητο, στη χώρα μας, αυτή η δυσπλασία διαγιγνώσκεται σπάνια. Και το πιο σημαντικό - στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων διαγιγνώσκονται μετά από 1 έτος, η οποία επηρεάζει σημαντικά τόσο την ανάπτυξη του παιδιού, και το τελικό αποτέλεσμα της θεραπείας. Σύγχρονα επιτεύγματα της επανορθωτικής χειρουργικής και την αλλαγή της στάσης των γιατρών στην παραμόρφωση του κρανίου ως ακατάλληλο για κράτη που συνέβησαν τα τελευταία χρόνια, μας επιτρέπουν να ελπίζουμε για την πιο συχνές και, το σημαντικότερο, την έγκαιρη ανίχνευση των ανωμαλιών κρανιοπροσωπικές που σχετίζονται με την πρόωρη ραφές sinostozirovaniem.

Κωδικός ICD-10

Στη Διεθνή Ταξινόμηση των Νοσημάτων, η κρανιοσινωστίωση παρατίθεται σε διάφορες επικεφαλίδες.

Κατηγορία XVII.

• (Q00-Q99). Συγγενείς ανωμαλίες [δυσπλασίες], παραμορφώσεις και χρωμοσωμικές ανωμαλίες.
• (Q65-79). Συγγενείς ανωμαλίες [δυσπλασίες] και παραμορφώσεις του μυοσκελετικού συστήματος.
• Q67. Συγγενείς μυοσκελετικές παραμορφώσεις της κεφαλής, του προσώπου, της σπονδυλικής στήλης και του θώρακα.
• Q75. Άλλες συγγενείς παραμορφώσεις των οστών του κρανίου και του προσώπου.
• Q80-89. Άλλες συγγενείς ανωμαλίες [δυσπλασίες] και παραμορφώσεις του μυοσκελετικού συστήματος.
• Q87.0. Σύνδρομα συγγενών ανωμαλιών, που επηρεάζουν κυρίως την εμφάνιση του προσώπου.

Επιδημιολογία

Σύμφωνα με τις διεθνείς στατιστικές, το πρόωρο κλείσιμο ενός από τα κρανιακά ράμματα εμφανίζεται κατά μέσο όρο σε 1 ανά 1.000 νεογνά (από 0,02 έως 4%). Η συγγενική κρανιοστεναιμία εμφανίζεται με συχνότητα 1: 100.000-300.000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Τι προκαλεί κρανιόσταση;

Επί του παρόντος, λίγα είναι γνωστά για τη φύση της πρόωρης σύνοιας των ραμμάτων. Γίνονται πολλές εξηγήσεις γιατί συμβαίνει η κρανιόσταση. Οι πιο δημοφιλείς από αυτές είναι θεωρίες για ενδομήτριες, ορμονικές, κληρονομικές διαταραχές, μηχανική θεωρία (συμπίεση του κεφαλικού εμβρύου στη μήτρα), κλπ. Η ανεπάρκεια του γονιδίου υποδοχέα αυξητικού παράγοντα ινοβλαστών (FGFR) 1,2,3 αναγνωρίζεται επί του παρόντος ως ένας από τους κύριους παθογενετικούς παράγοντες.

Οι κυριότερες ραφές της κρανιακής κοιλότητας είναι σαγλιταϊκή, στεφανιαία, λαμποδοειδή και μετοπική. Όταν επηρεάζεται η ραφή των οστών, η αντισταθμιστική ανάπτυξη των οστών είναι κάθετη προς τον άξονά της (νόμος του Virchow). Το αποτέλεσμα είναι μια χαρακτηριστική παραμόρφωση - η δική της για κάθε μια από τις κλειστές ραφές.

Έτσι, οβελιαία craniostenosis οδηγεί σε Σκαφοκεφαλία, όλα συνοστέωση της στεφανιαίας ραφής - να βραχυκεφαλία, μισό συνοστέωση της στεφανιαίας ραφής προκαλεί πλαγιοκεφαλία και συνοστέωσης μετωπικού ραφή - Τριγωνοκεφαλία. Sinostozirovanie lyambdovidnogo ολόκληρο ραφή ή ένα μισό οδηγεί σε παραμόρφωση της ινιακής περιοχής. βαθμός της δεν εξαρτάται μόνο από το βαθμό και τον αριθμό των ραμμάτων sinostozirovaniya περιλαμβάνονται στην παραμόρφωση, αλλά και για την κατάσταση του εγκεφάλου. Έτσι, με την παρουσία συγχρόνου υδροκεφαλίου, η σοβαρότητα του αυξάνεται. Με την παρουσία του μικροκεφαλία, λόγω παραβίασης της ανάπτυξης του εγκεφάλου, είναι διακριτικές.

Πώς εκδηλώνεται η κρανιοσινωστίτιδα;

Ο πιο διάσημος δείκτης της πρόωρης σύνοιας της ραφής του κρανίου είναι το πρόωρο κλείσιμο της μεγάλης γραμματοσειράς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνοστέωση σύνδρομα, όταν η παθολογική διαδικασία περιλαμβάνει αρκετές αρθρώσεις, και ιδιαίτερα με την ταυτόχρονη διαστολή των κοιλιών του εγκεφάλου, πρόσθια πηγή δεν μπορεί να κλείσει μέχρι 2-3 ετών.

Η παρουσία δακτυλικών αποτυπωμάτων στις ακτινογραφίες του κρανίου είναι χαρακτηριστική των ασθενών με πρόωρη συστολή των κρανιακών ραμμάτων. Η ενίσχυση της διάταξης πίεσης των δακτύλων συμβαίνει όταν άλλοι αντισταθμιστικοί μηχανισμοί αποτυγχάνουν να αντιμετωπίσουν την ενδοκρανιακή υπέρταση. Μερικές φορές οι εμφανίσεις των δακτύλων είναι ήδη ορατές στα νεογέννητα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ένας συνδυασμός "βλάβης αρκετών ραφών του κρανίου".

Ένα άλλο παθογνωμονικό σημάδι της αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης είναι η φλεβική συμφόρηση στο βάσωμα και το οίδημα της θηλής του οπτικού νεύρου. Σε περιπτώσεις απομονωμένης μονοσθενώσεως, τα ευρήματα αυτά δεν είναι τόσο συχνά. Με την πολυσιψία, η μακροχρόνια ενδοκρανιακή υπέρταση συχνά οδηγεί στο σχηματισμό μερικής ατροφίας των οπτικών νεύρων.

Πώς χαρακτηρίζεται η κρανιοσινωστίτιδα;

Η πιο κατάλληλη αιτιολογική ταξινόμηση της κρανιοσινωστίτιδας προτάθηκε από τον Μ. Cohen (1986).

Η ακόλουθη κρανιοσινωστίωση είναι γνωστή:

• Μη σπονδυλική κρανιόσταση (απομονωμένη).
• Συνδυματική κρανιόσταση:
  • μονογονική κρανιοσινωστίωση:
  • με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας:
  • με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας:
  • Κρανιοσινωστίωση συνδεδεμένη με Χ.
  • με έναν απροσδιόριστο τύπο κληρονομικότητας:
  • χρωμοσωμική κρανιοσινωστίωση.
  • ατελή σύνδρομο (από δύο έως τέσσερα σημεία):
  • συνδρόμων που προκαλούνται από περιβαλλοντικούς παράγοντες.

Σύμφωνα με το ανατομικό σημάδι, η κρανιοσινωστίωση μπορεί να διαιρεθεί ως εξής.

• Μονοσινόταση:
  • απομονωμένη σαγμιτική κρανιοσινωστίωση.
  • απομονωμένη μετωπική κρανιοσινωστίωση.
  • απομονωμένη στεφανιαία μονόπλευρη στεφανιαία κύηση.
  • απομονωμένη στεφανιαία αμφιβληστροειδοπάθεια στεφανιαίας,
  • απομονωμένη κρανιοσυντονία μονόπλευρης λαμπόδων ·
  • απομονωμένη αμφιβληστροειδοπάθεια του αμφιβληστροειδούς.
• Polisinostoz.
• Παγκύρωση.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, πρόωρο κλείσιμο μιας από τις ραφές του κρανίου - μονοζυαισθησία. Μερικές φορές δύο ράμματα και περισσότερα μπορούν να συμπεριληφθούν στη διαδικασία - πολυσυρενοειδισμός. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει συναισθησία όλων των κρανιακών ραμμάτων - η κατάσταση αυτή ονομάζεται πανσινόταση.

Πολύ συχνά η πρόωρη συνωτισμός δεν συνοδεύεται από άλλες δυσπλασίες. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μιλάνε για απομονωμένη κρανιοσυντονία. Υπάρχει και μια άλλη ομάδα, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία του συσσωματώματος δυσπλασιών που συνοδεύουν συνοστέωση ένα συγκεκριμένο ραφή ή τα οποία έχουν κρανιακές ραφές μία ενιαία ομάδα sinostozirovanie, με αποτέλεσμα τη χαρακτηριστική παραμόρφωση του προσώπου και του κρανίου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, κατά κανόνα, ο τύπος της κληρονομικότητας μπορεί να αποδειχθεί και μερικές φορές αποκαλύπτονται και γενετικές διαταραχές - τότε μιλούν για σύνδρομο κρανιοσυντονία.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Μεταξύ του συνολικού αριθμού απομονωμένων συστολικών, η σκαφοκυψελίδα είναι η συχνότερη ασθένεια που εμφανίζεται με συχνότητα 50-60%.

Συμπτώματα

Η κρανιακή κρανιοσινωστίωση χαρακτηρίζεται από την αύξηση του πρόσθιου-οπίσθιου μεγέθους του κρανίου και τη μείωση του πλάτους του. Η κεφαλή του παιδιού επιμηκύνεται απότομα κατά τη διαμήκη κατεύθυνση με προεξέχουσες μετωπικές και ινιακές περιοχές και εντυπωσιάζει τις χρονικές περιοχές. Αυτές οι αλλαγές στο κρανίο οδηγούν στο σχηματισμό ενός στενού οβάλ προσώπου. Αυτό το είδος παραμόρφωσης ονομάζεται σκαφοκεφαλία ή σκαφοειδές κρανίο.

Διάγνωση, εξέταση και φυσική εξέταση

Το χαρακτηριστικό σχήμα του κρανίου είναι ορατό από τη γέννηση. Κατά την εξέταση του κεφαλιού από πάνω, υπάρχει μια αξιοσημείωτη συστολή των βρεγματικών περιοχών, που δίνει μια αίσθηση κυκλικής συστολής του κρανίου ή ελαφρώς οπίσθια προς τα αυτιά. Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η ύπαρξη οπισθίου οστού, ορατό στην προεξοχή του οσφυϊκού ράμματος. Το σχήμα του κεφαλιού αλλάζει ασήμαντα με την ηλικία. Μέχρι το τέλος της ανάπτυξης του εγκεφαλικού κρανίου (5-6 χρόνια), η παραμόρφωση του προσώπου καθίσταται πιο προφανής υπό τη μορφή ενός οβάλ επιμήκυνσης κατά μήκος του κατακόρυφου άξονα, περιοριζόμενο στις χρονικές περιοχές.

Στην παιδική ηλικία, τα παιδιά μπορεί να έχουν μια εύκολη καθυστέρηση στην ψυχοκινητική ανάπτυξη. Αλλά, κατά κανόνα, αν δεν υπάρξει ταυτόχρονη παθολογία το παιδί αναπτύσσεται κανονικά μέχρι 3-4 χρόνια. Από την ηλικία αυτή, μπορεί να εμφανιστούν προβλήματα όρασης λόγω βλάβης του οπτικού νεύρου και νευρολογικά συμπτώματα με τη μορφή πονοκεφάλων, ταχείας κόπωσης, ευερεθιστότητας κλπ. Συχνά, αυτές οι καταγγελίες θεωρούνται ως ένας χαρακτήρας για μεγάλο χρονικό διάστημα, αντίδραση στις αλλαγές του καιρού, έλλειψη βιταμινών, έλλειψη προσοχής κλπ.

[8], [9], [10], [11], [12]

Εργαστηριακή και οργανική έρευνα

Κατά τη διεξαγωγή υπολογιστικής τομογραφίας (CT) για οβελιαία συνοστέωση βρείτε συγκεκριμένες ενότητες ανίχνευση σε μεγενθυμένη πρόσθια-οπίσθια διάμετρο, και ουσιαστικά το ίδιο μήκος και bitemporal αμφιβρεγματική διάμετρο. Όταν εκτελείται μια τρισδιάστατη εικόνα αναδιαμόρφωσης, υπάρχει έλλειψη κάθαρσης στην προβολή της σαγμιτικής ραφής.

Θεραπεία

Η χειρουργική θεραπεία είναι καλύτερη για τα παιδιά ηλικίας 4-6 μηνών. Σε αυτή την περίοδο, με ένα ελάχιστο ποσό παρέμβασης, μπορεί να επιτευχθεί ένα αρκετά σταθερό αποτέλεσμα. Σε αυτή την ηλικία, συνήθως χρησιμοποιείται η τεχνική του l-πλαστικού. Η σημασία της επέμβασης είναι να δημιουργηθούν ελαττώματα των οστών στα οστά του βρεγματικού ιστού για να διευκολυνθεί η ανάπτυξη του εγκεφάλου σε πλάτος.

Τα παιδιά ηλικίας άνω του ενός έτους συχνά πρέπει να εκτελούν αναδιαμόρφωση ολόκληρης της κρανιακής κοιλότητας, η οποία αυξάνει τον χρόνο λειτουργίας τρεις φορές και συνοδεύεται από μεγαλύτερο κίνδυνο μετεγχειρητικών επιπλοκών. Συνήθως μία ενέργεια είναι αρκετή για να επιτρέψει στον εγκέφαλο να αναπτυχθεί χωρίς εμπόδιο και οι αναλογίες του προσώπου γίνονται κανονικές.

Μη-τοπολογική κρανιοσινωστίτιδα (trigoncephalus)

Ο πιο σπάνιος εκπρόσωπος της ομάδας απομονωμένης κρανιοσινωστίωσης είναι η αιτοπική κρανιοσινωστίωση, η οποία είναι 5-10% του συνόλου.

Συμπτώματα

Παρά τη χαμηλή συχνότητα, αυτή η ασθένεια, ίσως, αναγνωρίζεται πιο συχνά λόγω της χαρακτηριστικής κλινικής εικόνας.

Με το πρόωρο κλείσιμο του μεταπλαστικού ράμματος σχηματίζεται μια τριγωνική παραμόρφωση του μετώπου με το σχηματισμό μιας καλαμιού των οστών, που πηγαίνει από το υπερκείμενο μέχρι το μεγάλο φανταλένιο. Όταν βλέπουμε από πάνω, παρατηρείται μια καθαρή τριγωνική παραμόρφωση με μια κορυφή στην περιοχή της περιδιάμεσης μεταφοράς. Σε αυτήν την περίπτωση, τα άνω και πλευρικά άκρα των τροχιών εκτοπισμένων οπισθίως, δίνοντας την αίσθηση της στροφής προς τα έξω από το επίπεδο των τροχιών της μείωσης interorbital απόστασης - gipotellorizm. Αυτή η παθολογία του μετώπου είναι τόσο ασυνήθιστη, ώστε τα παιδιά με τριγωνεγκεφαλία συχνά να συμβουλεύονται τη γενετική και θεωρούνται φορείς μεταδοτικών συνδρόμων, συνοδευόμενα από μείωση της νοημοσύνης. Πράγματι, η τριγωνεγκεφαλία θεωρείται αναπόσπαστο μέρος τέτοιων συνδρόμων όπως το Opitz, Oro-facio-digital και κάποιες άλλες.

Με την ηλικία, υπάρχει μια μικρή διόρθωση της παραμόρφωσης του μετώπου λόγω λειαίνοντας την κορυφή της κορυφογραμμής και η ανάπτυξη των μετωπιαίων κόλπων, αλλά αποθηκευμένων προφέρεται καμπυλότητα του μετωπιαίου οστού, και μετατρέποντας gipotellorizm υπερκόγχιου ακμές προς τα έξω. Η πρόβλεψη της έκτασης της βλάβης στον εγκέφαλο είναι αδύνατη.

Σε αυτή την ομάδα ασθενών, με σχεδόν ισοδύναμη συχνότητα, σημειώνεται τόσο καλή αποζημίωση όσο και έντονες διαταραχές από τα οπτικά όργανα, με αξιοσημείωτη πνευματική καθυστέρηση.

Θεραπεία

Αυτή η κρανιοσινωστίση μπορεί να αντιμετωπιστεί ήδη από την ηλικία των 6 μηνών. Το παραδοσιακό σχήμα της λειτουργίας συνίσταται στην αναδιαμόρφωση του ανώτερου τροχιακού συμπλέγματος με την απομάκρυνση των τροχιών που γυρίζουν προς τα πίσω και τη διόρθωση της καμπυλότητας του μετωπιαίου οστού. Στις περισσότερες περιπτώσεις, με μια εργασία που εκτελείται εγκαίρως, είναι δυνατόν όχι μόνο να επιτευχθεί βελτίωση των λειτουργιών του κεντρικού νευρικού συστήματος, αλλά και να επιτευχθεί ένα καλό καλλυντικό αποτέλεσμα.

Στεφανιανώδη στεφανιαία στένωση μονόπλευρη

Με αυτή την παθολογία, το στεφανιαίο ράμμα είναι κάθετο στον διάμεσο άξονα και αποτελείται από δύο ισοδύναμα μισά. Στην πρόωρη μόλυνση ενός από τα μισά του, σχηματίζεται μια τυπική ασύμμετρη παραμόρφωση, που ονομάζεται πλαγιοκεφαλία. παιδί με πλαγιοκεφαλία χαρακτηρίζεται από ένα είδος ισοπέδωσης verhneorbitalnogo άκρου της τροχιάς και μετωπιαίο οστό στην προσβεβλημένη πλευρά με αντισταθμιστικές προεξοχή το αντίθετο ήμισυ του μετώπου (Σχ. 6-14, βλ. Col. ένθετο). Με την ηλικία σαφώς εκδηλώνεται η ισοπέδωση της ζυγωματικής περιοχής και η καμπυλότητα της μύτης στην υγιή πλευρά. Σε σχολικής ηλικίας ενώνει παραμόρφωση της απόφραξης συνδέεται με την αύξηση του ύψους της άνω γνάθου και, κατά συνέπεια, η μετατόπιση της κάτω γνάθου πλευρικής ραφής κλείσει πρόωρα.

Οι διαταραχές από την πλευρά των οργάνων όρασης αντιπροσωπεύονται συχνότερα από το στραβισμό. Η πλαγιοκεφαλία θεωρείται συχνότερα ως ιδιαιτερότητα της μεταγεννητικής διαμόρφωσης του κεφαλιού. Αλλά σε αντίθεση με την τελευταία, δεν εξαφανίζεται στις πρώτες εβδομάδες της ζωής.

Θεραπεία

Αυτή η κρανιοσυναντίαση είναι η μοναδική μονοζυαισθησία, στην οποία η αισθητική σημασία της λειτουργίας είναι ίση και μερικές φορές ακόμη μεγαλύτερη από τη λειτουργική. Η χειρουργική θεραπεία, όπως και με άλλες κρανιοσινωστίσεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί από τους πρώτους μήνες της ζωής. Μια εργασία που εκτελείται σε ηλικία 6 μηνών, εάν δεν εξαλείφει εντελώς την παραμορφωμένη μορφή, θα μαλακώσει σημαντικά την εκδήλωσή της. Η διόρθωση των υπολειμματικών καλλυντικών παραμορφώσεων του προσώπου μπορεί να γίνει σε μεγαλύτερη ηλικία. Μέθοδοι πράξη συνίσταται στο μετωπιαίο κρανιοτομή οστών και υπερκόγχιου ακμή με μία ή δύο πλευρές συμμετρικές με επακόλουθη αναδιαμόρφωση του άνω άκρου της τροχιάς και την απομάκρυνση της μετωπικής παραμόρφωσης του οστού. Μερικές φορές, για να επιτύχουμε μια πιο επίμονη αισθητική επίδραση, είναι απαραίτητο να αναδιαμορφώσουμε την περιοχή του μαστού από την πλευρά της βλάβης.

Διμερής στεφανιαία στεφανιαία

Η απομονωμένη στεφανιαία στεφανιαία στένωση παρουσιάζεται με την ίδια συχνότητα με τις μονόπλευρες αλλοιώσεις της, περίπου το 15-20% του συνολικού αριθμού των συναισθημάτων.

Η διπλή όψη της στεφανιαίας στένωσης οδηγεί στον σχηματισμό μιας ευρείας πεπλατυσμένης πρόσθισης κατεύθυνσης με ένα επίπεδο ψηλό μέτωπο και πεπλατυσμένα ανώτερα περιθωριακά περιθώρια. Αυτή η μορφή ονομάζεται βραχυκεφαλία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το κεφάλι αποκτά σχήμα πύργου, που παρουσιάζει κλίση προς τα πάνω. Αυτή η παραμόρφωση ονομάζεται ακρωκεφαλία.

Η νευρολογική εικόνα, όπως και για τις περισσότερες περιπτώσεις απομονωμένης σύνοιας, είναι μη ειδική, αλλά η σοβαρότητα των νευρολογικών και οφθαλμικών φαινομένων είναι συνήθως ισχυρότερη και εκδηλώνεται σε παλαιότερους χρόνους. Συνδέεται, κατά πάσα πιθανότητα, με μεγάλο μήκος της ραφής.

Θεραπεία

Η λειτουργική θεραπεία στοχεύει στην αύξηση του μεγέθους του πρόσθιο-οπίσθιου μέρους. Γι 'αυτό, διεξάγεται η διφασική κρανιοτομία και η οστεοτομία του υπεροβιταμικού συμπλέγματος. Στη συνέχεια υπερκόγχιου συγκρότημα σταθερών προσθίως με επέκταση των 1-2 cm. Μετωπιαίο οστό άκαμπτα ασφαλισμένο στο υπερκόγχια συγκρότημα και να αφήσει χωρίς στερέωση στο σχηματιζόμενο ελάττωμα στην προβολή και κατάφυτη στεφανιαία ραφή, επιτρέποντας έτσι την περαιτέρω ανάπτυξη στον εγκέφαλο. Μια τέτοια τεχνική είναι ευρέως διαδεδομένη στον κόσμο και ονομάζεται "πλωτό μέτωπο".

Η πρόγνωση της χειρουργικής θεραπείας της απομονωμένης στεφανιαίας στεφανιαίας είναι αρκετά ευνοϊκή, συνήθως σε μία λειτουργία εξαλείφουν παραμορφώσεις και εξασφαλίζουν την επακόλουθη ανάπτυξη του εγκεφάλου.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoid craniosynostosis

Lyambdovidky ραφή, καθώς και στεφανιαία, διαιρείται σε δύο ίσα μέρη στο σημείο της επαφής με το οβελιαία ραφή επομένως δυνατή τόσο μονομερείς και διμερείς βλάβη.

Η συχνότητα του πρόωρου κλεισίματος της άρθρωσης είναι περίπου 10% και στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων είναι μονομερής.

Με την μονόπλευρη συνθενώση, μια ισοπέδωση του ινιακού μέρους συμβαίνει με το σχηματισμό της ινιακής πλαγιοκεφαλίας. Αυτή η συναισθησία φαίνεται να είναι η πιο δύσκολη για διάγνωση λόγω του γεγονότος ότι η μονόπλευρη απόφραξη του αυχένα σχεδόν πάντα θεωρείται από τους γιατρούς ως "θέση" που προκαλείται από την εξαναγκαστική θέση του κεφαλιού του παιδιού από την πλευρά του. Μια τέτοια καταναγκαστική κατάσταση παρατηρείται συχνά σε παιδιά με μονομερή αύξηση του μυϊκού τόνου ή στην περίπτωση των τορτικολικών. Διακριτικά σημάδια συναισθησίας: η παρασιτική παραμόρφωση προσδιορίζεται από τη γέννηση, με την ηλικία να μην αλλάζει σημαντικά, ανεξάρτητα από τα μέτρα που ελήφθησαν για να αλλάξει η θέση του κεφαλιού του μωρού στο παχνί.

Η πλαγιοκεφαλία της θέσης εμφανίζεται μετά τη γέννηση, επιδεινώνεται στα πρώτα χρόνια της ζωής και έχει την τάση για σημαντική υποχώρηση μετά την έναρξη της φυσιοθεραπείας.

Δεδομένου ότι η παραμόρφωση είναι σχεδόν αόρατη κάτω από τα μαλλιά, δεν υπάρχουν προφανείς νευρολογικές εκδηλώσεις, η συστένωση του lambdoid είναι η πιο αδιάγνωστη σε αυτή την ομάδα ασθενειών. Παρ 'όλα αυτά, ο κίνδυνος νευρολογικών διαταραχών υπαγορεύει την ανάγκη έγκαιρης αναγνώρισης και θεραπείας της νόσου.

Θεραπεία

Η χειρουργική θεραπεία συνήθως εκτελείται σε ηλικία 6-9 μηνών. όταν το παιδί αρχίζει να περνάει περισσότερο χρόνο σε μια κατάσταση εγρήγορσης, καθώς η πιθανότητα υποτροπής της πίεσης από την πίεση στην αναδιαμορφωμένη περιοχή μειώνεται. Το νόημα της επέμβασης είναι η κρανιοτομία του φλοιώδους-ινιακού πτερυγίου από την πλευρά της βλάβης και η αναδιαμόρφωση της για να δημιουργηθεί μια αποδεκτή καμπυλότητα.

Σχεδόν πάντα η θεραπεία είναι μονοβάθμια και μονοβάθμια, καθώς οι μικρές υπολειμματικές παραμορφώσεις κρύβουν με αξιοπιστία το τριχωτό της κεφαλής και δεν απαιτούν επαναλαμβανόμενες επεμβάσεις.

Σύνδρομος Κρακοσυνσυνήσεως

Συνδρομική κρανιοσυνόστωσης - η πιο σπάνια και ταυτόχρονα η πιο δύσκολη ομάδα συγγενών ασθενειών του κρανιοπροσωπικού περιοχή τόσο από πλευράς χειρουργική διόρθωση των παραμορφώσεων που παρέχονται και από την άποψη της πρόγνωσης των νευρολογικών και πνευματική ανάπτυξη.

Κλινική εικόνα και διάγνωση

Στις περισσότερες περιπτώσεις, μαζί με κρανιοσυνόστωσης στα παιδιά προσδιορίσουν δυσπλασία των οστών του προσώπου του κρανίου, που οδηγεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια, το φαγητό, θολή όραση και σοβαρή αισθητική δυσμορφία.

Συνήθως, το κύριο κλινικό σημάδι είναι η βραδυκέφαλη με πρόωρη συστολή του στεφανιαίου ράμματος. Η παραμόρφωση επιδεινώνεται από την ανεπαρκή ανάπτυξη της άνω γνάθου, η οποία οδηγεί σε μια χαρακτηριστική καταθλιπτική παραμόρφωση του προσώπου με εξόφθαλμο και τροχιακό υπερθωτισμό. Ως αποτέλεσμα των συνδυασμένων αλλοιώσεων σε νεογέννητα παραβιάζονται απότομα αναπνοής και τη διαδικασία που καθορίζει τη σοβαρότητα της κατάστασης κατά τις πρώτες ημέρες και μήνες της ζωής και απαιτούν εντατική παρακολούθηση σίτιση. Συχνά σε περιπτώσεις σύνδρομων κρανιοσινωσών, όχι μόνο στεφανιαία, αλλά και άλλες ραφές είναι υπερβολικά αυξημένες, γεγονός που προκαλεί κρανιοστανίαση. Έτσι, οι αναπνευστικές δυσχέρειες και οι διατροφικές δυσκολίες επιδεινώνονται από τις νευρολογικές διαταραχές, που υπαγορεύουν την ανάγκη πρόωρης χειρουργικής αγωγής. Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η πλειοψηφία των ασθενών με σύνδρομο κρανιοσυντονία έχουν μια απότομη αύξηση στην μεγάλη φουαγγέλη και ακόμη και να διευρύνουν τη σαγμιτική ραφή σε όλο το μήκος. Αυτό συχνά προκαλεί σύγχυση στους κλινικούς ιατρούς που δεν φαντάζονται τη δυνατότητα συνύπαρξης μιας εκτεταμένης γραμματοσειράς με πρόωρη υπερανάπτυξη των αρθρώσεων.

Κατά κανόνα, ελλείψει εξειδικευμένης φροντίδας, τα παιδιά με σύνδρομο σύνθλιψης πεθαίνουν κατά το πρώτο έτος της ζωής τους κατά σοβαρών και συχνών αναπνευστικών ασθενειών που περιπλέκονται από την πνευμονία. Ελλείψει έγκαιρης χειρουργικής θεραπείας, οι περισσότεροι από αυτούς τους ασθενείς έχουν σοβαρές διανοητικές και νευρολογικές ανωμαλίες.

Θεραπεία

Η θεραπεία παιδιών με σύνδρομο synostosis θα πρέπει να ξεκινήσει ήδη στο νοσοκομείο μητρότητας. Είναι απαραίτητο να εξασφαλιστεί η βέλτιστη αναπνοή και διατροφή των ασθενών αυτών. Λόγω της υποπλασίας της γνάθου στα παιδιά, είναι συχνά ψευδώς υποτεθεί ότι η αθησία των khohans, για την οποία εκτελείται η chanotomy. Μερικές φορές, αυτή η θεραπεία είναι αποτελεσματική, αφού η μετεγχειρητική φθορά των ρινικών επενδύσεων βελτιώνει τη ρινική αναπνοή. Μπορείτε επίσης να χρησιμοποιήσετε πόσιμο αεραγωγό, ο οποίος διευκολύνει την αναπνοή κατά τη διάρκεια του ύπνου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το παιδί μπορεί να χρειαστεί τραχειοστομία.

Το μωρό πρέπει να τροφοδοτηθεί το συντομότερο δυνατό. Φυσικά, κατά τη διάρκεια των πρώτων ημερών της ζωής, μπορεί μερικές φορές να δοκιμαστεί σωστά η σίτιση, αλλά το μωρό πρέπει να μεταφερθεί από τη θηλή, το κουτάλι ή το πόσιμο το συντομότερο δυνατόν. Η επέκταση του κοιλιακού συστήματος του εγκεφάλου είναι μερικές φορές παρεξηγημένη ως υδροκεφαλία και έχει συνταγογραφηθεί μεγάλες δόσεις διουρητικών. Ωστόσο, με την προσεκτική παρατήρηση της αύξησης της περιφέρειας του κεφαλιού, είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι δεν υπάρχουν πρακτικά αποκλίσεις από τους φυσιολογικούς ρυθμούς ανάπτυξης. Ο εκφραστικός εξωσωματισμός σε παιδιά με σύνδρομο σύνθλιψης θα πρέπει να αποτελέσει αντικείμενο ιδιαίτερης προσοχής των οφθαλμιάτρων. Τα παιδιά θα πρέπει να λαμβάνουν ειδική θεραπεία με σκοπό την αποφυγή της ξήρανσης του κερατοειδούς. Σε σοβαρές περιπτώσεις εξωβιτρίσματος, μπορεί να απαιτηθεί βλεφαροφρένεια για αρκετές εβδομάδες για να αποφευχθεί σοβαρή βλάβη στον κερατοειδή και εξάρθρωση του βολβού. Η χειρουργική θεραπεία των παιδιών με σύνδρομο κρανιοσυναισθησίας παραδοσιακά αποτελείται από τρία στάδια.

• Κατά το πρώτο έτος της ζωής, η κρανιοπλαστική εκτελείται χρησιμοποιώντας την τεχνική "πλωτή μέτωπο". Εξαλείψτε την βραχυσκεύαστη λειτουργία και αυξήστε τον όγκο του κρανίου, δημιουργώντας συνθήκες φυσιολογικής ανάπτυξης του εγκεφάλου. Σε περιπτώσεις όπου ένα μεγάλο fontanel είναι κλειστό ή μικρό, η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει από 6 μήνες.
• Στο επόμενο στάδιο, η μεσαία ζώνη του προσώπου προωθείται για να βελτιωθεί η ρινική αναπνοή, να εξαλειφθεί ο υπερθελοτρισμός και ο εξορμιτισμός. Σε αυτό το στάδιο, πραγματοποιείται μια σημαντική κοσμετολογική διόρθωση και φυσιολογική απόφραξη. Αυτό το στάδιο πραγματοποιείται για παιδιά ηλικίας 5-6 ετών.
• Στο τελευταίο στάδιο, πραγματοποιούνται οι τελικές καλλυντικές επεμβάσεις που στοχεύουν στην ομαλοποίηση της απόφραξης, τη διόρθωση των παραμορφώσεων της μύτης, των τροχιών και της περιφερικού χώρου.

Προς το παρόν έχει αναπτυχθεί μια μέθοδος αποσπάσεως της συμπίεσης για την κίνηση των οστών του κρανίου και του προσώπου. Με τη βοήθεια συσκευών απόσπασης της προσοχής, είναι δυνατόν να συνδυάσουμε το πρώτο και το δεύτερο στάδιο σε ένα, το οποίο τόσο απλοποιεί σε μεγάλο βαθμό την ίδια τη θεραπεία και παρέχει έγκαιρη βελτίωση της αναπνευστικής λειτουργίας. Η κρανιοσινωστίση αντιμετωπίζεται με συσκευές διάσπασης της προσοχής σε ηλικία 9 μηνών.

Παρά τις προσπάθειες επιτάχυνσης της αποκατάστασης των κανονικών αναλογιών του κρανίου και την ομαλοποίηση της αναπνοής σε περιπτώσεις συνδρόμων διαταραχών, η πρόγνωση της θεραπείας τέτοιων παιδιών είναι χειρότερη από τη θεραπεία της απομονωμένης συστολής. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι περίπου το 90% των παιδιών έχουν ταυτόχρονα δυσπλασίες του εγκεφάλου και άλλων οργάνων. Παρά την κατάλληλη και έγκαιρη θεραπεία, περίπου το 30% των ασθενών έχουν καθυστέρηση στη νευροψυχολογική ανάπτυξη.

Αλλά εάν εξετάσουμε μια ομάδα παιδιών που δεν έχουν υποβληθεί σε θεραπεία, τότε το ποσοστό της πλήρους πνευματικής τους αξίας φθάνει το 80%, παρά το γεγονός ότι μπορούν να αποκατασταθούν ακριβώς τα μισά παιδιά. Έτσι, κρανιοσυνοστέωση, παρά τη σοβαρότητα των εξωτερικών και λειτουργικές εκδηλώσεις, με τη βοήθεια των σύγχρονων επιτευγμάτων της επανορθωτικής χειρουργικής μπορεί να αντιμετωπιστεί με επιτυχία και δίνει ελπίδα για σημαντική πρόοδο σε σχέση με την αισθητική, λειτουργική και κοινωνική αποκατάσταση των ασθενών αυτών στο εγγύς μέλλον.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Πώς να αναγνωρίσετε την κρανιοσυναισθησία;

Από τις μεθοδικές μεθόδους διάγνωσης, η καλύτερη είναι η υπολογισμένη τομογραφία με τρισδιάστατη αναδιαμόρφωση της εικόνας των οστών της κρανιακής κοιλότητας και του προσώπου. Η μελέτη επιτρέπει την ταυτοποίηση των ενδοκρανιακών σημείων υπέρτασης, την επιβεβαίωση της παρουσίας συστολής στην περίπτωση μίας απομονωμένης βλάβης και την καθιέρωση όλων των ενδιαφερομένων βελονών στην περίπτωση της πολυσυρενώσεως.

Ο ευκολότερος τρόπος για τη διάγνωση της πρόωρης σύνοιας του κρανιακού ράμματος είναι η εξέταση. Ακόμη και ένα νεογέννητο μπορεί να υποθέσει την κρανιοσινωστίωση μόνο με βάση το σχήμα του κεφαλιού. Η μη τυποποιημένη μορφή του κρανίου, ειδικά σε συνδυασμό με την παραμόρφωση του σκελετού του προσώπου, θα πρέπει να παρακινήσει κάθε γιατρό να σκεφτεί αυτή την ασθένεια.

Στα παιδιά με συναισθησία πολλών ράμματα, υπάρχει μια σαφής τάση να αυξηθεί ο βαθμός νευρολογικού ελλείμματος ανάλογα με τον αριθμό των ενδιαφερομένων ράμματα. Σε περιπτώσεις βλάβης σε δύο αρθρώσεις ή περισσότερες, μπορεί κανείς να μιλήσει ήδη για κρανιόσταση. Εάν τα παιδιά με απομονωμένο συνοστέωση μία από τις κρανιακές ραφές πέρασμα από το στάδιο subcompensation βήμα αντιρρόπησης συμβαίνει σε περίπου 10% των περιπτώσεων, όταν μια τέτοια μετάβαση πραγματοποιείται polisinostoze περισσότερα από τα μισά παιδιά. Συνήθως εμφανίζονται νευρολογικά συμπτώματα στην ηλικία των 2-3 ετών, αλλά μέχρι τώρα ο εγκέφαλος έχει ήδη υποστεί βλάβη.

Διαφορική διάγνωση

Οι παραμορφώσεις του κρανίου μπορεί να μην συσχετίζονται με την πρόωρη συστολή των αρθρώσεων. Ή, αντιθέτως, η κρανιοσινωστίωση μπορεί να είναι το αποτέλεσμα οποιασδήποτε εγκεφαλικής βλάβης που προκαλεί μια διακοπή της ανάπτυξής της. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η λειτουργική θεραπεία μπορεί να εξεταστεί μόνο για καλλυντικούς λόγους, δεδομένου ότι είναι αδύνατο να επιτευχθεί μια λειτουργική βελτίωση από τέτοια παρεμβολή.

Το πιο συνηθισμένο παράδειγμα μη συναισθητικής παραμόρφωσης του κρανίου είναι η πλαγιοκεφαλία. Όταν μια τέτοια αλλαγή κατάσταση στο σχήμα του κεφαλιού συμβαίνει στη νεογνική περίοδο, με φόντο περιορισμένη αυθόρμητη κινητική δραστηριότητα με ένα παιδί αναγκάζεται να τραβήξει τα βλέμματα σε κάθε κατεύθυνση. Η αιτία είναι συχνά ταρτικολικές και δυστονικές διαταραχές που προκύπτουν από την περιγεννητική εγκεφαλοπάθεια. Θέσης παραμόρφωση του κρανίου διαφέρει από την πραγματική κρανιοσυνόστωσης έτσι ώστε να εκδηλώνεται από τις πρώτες εβδομάδες της ζωής τους, ενώ συνοστέωση από τη γέννησή τους. Περαιτέρω, με την κατάλληλη φροντίδα για το παιδί και το μεταφέρουν φυσιοθεραπεία και φυσιοθεραπεία, μασάζ, και κανονικοποιώντας τη θέση της κεφαλής του παιδιού στην κούνια μέσω των διαφόρων συσκευών παραμόρφωσης μπορεί να μειώσει σημαντικά ή ακόμη και εντελώς εξαφανιστεί. Κατά την ακτινολογική εξέταση του κρανίου, όλες οι κρανιακές ραφές είναι πάντα σαφώς εντοπισμένες.

Η διόγκωση ή η συστροφή ορισμένων περιοχών της κεφαλής μπορεί να οφείλεται σε τραυματισμό κατά του κόμματος (κάταγμα των οστών του κρανίου, κεφαλομαθωματώδη κλπ.). Σε τέτοιες περιπτώσεις, μια αναμνησία δείχνει πάντα μια ανωμαλία στην κανονική πορεία της εργασίας ή στην πρώιμη μεταγεννητική περίοδο. Οι ίδιες παραμορφώσεις μπορεί να είναι συνέπεια των υποκείμενων εγκεφαλικών κύστεων, αγγειακών δυσμορφιών κ.λπ.

Προηγουμένως συχνά παρατηρείται σε παιδιά με βραχυκεφαλία kraniotabiesom στο φόντο της ανεπάρκειας της βιταμίνης D. Είναι πλέον γενικά η πρόληψη της ραχίτιδας ανέβασε τον αριθμό των εν λόγω ανωμαλιών στο ελάχιστο.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κρανιοσινωστίτιδα είναι λανθασμένη για μικροκεφαλία. Όσον αφορά τη συναισθησία, το πρόωρο κλείσιμο των φτέρες και οι ραφές του κρανίου είναι χαρακτηριστικό της μικροκεφαλίας. Και σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να συμβεί μια αληθινή συστολή των επιμέρους κρανιακών ραμμάτων σε χρόνο που δεν είναι χαρακτηριστικός του φυσιολογικού κλεισίματος τους. Πρέπει να θυμόμαστε ότι με την μικροκεφαλία η καθυστέρηση στον ρυθμό ανάπτυξης του εγκεφάλου οδηγεί σε μείωση της οστεογονικής δραστηριότητας, οπότε η συστένωση των αρθρώσεων γίνεται σταδιακά. Στην περίπτωση της κρανιοσινωστίωσης, η μείωση της οστεογονικής δραστηριότητας είναι πρωταρχική, επομένως, από τη γέννηση είναι πάντα δυνατό να αποκαλυφθεί μια χαρακτηριστική ακτινογραφική εικόνα. Η υστέρηση της ψυχοκινητικής ανάπτυξης σε παιδιά με μικροκεφαλία εμφανίζεται νωρίτερα και είναι πάντοτε πολύ βαρύτερη από αυτή με την κρανιόσταση.

Και τέλος, η πιο σημαντική διαφορά από μικροκεφαλία κρανιοσυνοστεώσεις - σημάδια της βλάβης του εγκεφάλου χωρίς ενδείξεις αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης, ανιχνεύεται με τεχνικές νευροαπεικόνισης όπως μαγνητικού συντονισμού και υπολογιστική τομογραφία. Η σωστή διαφορική διάγνωση είναι πολύ σημαντική όσον αφορά την πρόγνωση, ανάλογα με την περίπτωση μπορεί να προληφθεί με επιτυχία στις αρχές συνοστέωσης ανίχνευση νοητική υστέρηση, μικροκεφαλία και όταν η χειρουργική θεραπεία είναι σχεδόν αναποτελεσματική.

[25], [26], [27]

Πώς να θεραπεύσετε την κρανιοσυναισθησία;

Όσο για τη θεραπεία της κρανιοσινωστίωσης, τώρα οι χειρουργικές τεχνικές έχουν επεξεργαστεί πλήρως και στις συνθήκες μιας εξειδικευμένης κλινικής πρακτικά δεν συνοδεύονται από επιπλοκές. Και το πιο σημαντικό - όσο μικρότερη είναι η ηλικία του ασθενούς, τόσο μικρότερος είναι ο κίνδυνος επιπλοκών και τόσο καλύτερα λειτουργικά και καλλυντικά αποτελέσματα.

Η πιο δραστική περίοδος ανάπτυξης του εγκεφάλου είναι η ηλικία έως 2 ετών. Μέχρι αυτή την ηλικία, ο εγκέφαλος φτάνει το 90% του όγκου του ενήλικα. Έτσι, από λειτουργική άποψη, η κρανιόσταση μπορεί να αποφευχθεί με πρώιμη χειρουργική θεραπεία. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, η βέλτιστη ηλικία θεραπείας της κρανιοσινωστίωσης μπορεί να θεωρηθεί η περίοδος από 6 έως 9 μήνες. Τα ακόλουθα γεγονότα αναγνωρίζονται ως τα πλεονεκτήματα της θεραπείας σε αυτήν την ηλικία:

• ευκολία χειρισμού των ανθεκτικών και μαλακών οστών του κρανίου:
• διευκολύνοντας την τελική αναδιαμόρφωση του σχήματος του κρανίου από έναν ταχέως αναπτυσσόμενο εγκέφαλο:
• όσο πιο μικρός είναι το παιδί, τόσο πληρέστερη και ταχύτερη θεραπεύει υπολειμματικά οστικά ελαττώματα.

Εάν η θεραπεία εκτελείται μετά από 3 χρόνια, αμφισβητείται ότι θα οδηγήσει σε σημαντική βελτίωση των λειτουργιών του εγκεφάλου και του οράματος. Σε μεγαλύτερο βαθμό, η λειτουργία θα στοχεύει στην εξάλειψη της παρουσιαζόμενης παραμόρφωσης, δηλ. Ε. Ε. θα έχει καλλυντικό χαρακτήρα.

Το κύριο χαρακτηριστικό της σύγχρονης χειρουργικής θεραπείας είναι όχι μόνο η αύξηση του όγκου του κρανίου αλλά και η διόρθωση του σχήματος του.

Επί του παρόντος, η πιο επιτυχημένη θεραπεία είναι όπου ο maxillofacial χειρουργός και ο νευροχειρουργός συνεργάζονται. Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην αναδιαμόρφωση των οστών της κρανιακής κοιλότητας. Για αυτό, τα οστά των παραμορφωμένων περιοχών αφαιρούνται και αναδιατάσσονται στην σωστή ανατομική θέση, με την κρανιακή κοιλότητα να αυξάνεται.