Keratoglobus

Η κερατοσφαιρίνη είναι μια σπάνια πάθηση που χαρακτηρίζεται από καμπυλότητα και λέπτυνση του κερατοειδούς του οφθαλμού. Αυτή η πάθηση ανήκει στην ομάδα των δυστροφιών του κερατοειδούς και συχνά σχετίζεται με προοδευτική διόγκωση (προεξοχή) του κερατοειδούς.

Η κερατοσφαιρίνη είναι μια παραλλαγή του κερατόκωνου, μιας πιο συχνής πάθησης στην οποία ο κερατοειδής είναι επίσης λεπτός και εξογκωμένος αλλά κωνικού σχήματος. Στην περίπτωση της κερατοσφαιρίνης, η προεξοχή είναι πιο διάχυτη και συνήθως περιλαμβάνει ολόκληρο τον κερατοειδή, ο οποίος αποκτά σφαιρικό σχήμα. [ 1 ]

Επιδημιολογία

Η κερατοσφαιρίνη είναι μια σχετικά σπάνια νόσος του κερατοειδούς και ως εκ τούτου η ακριβής επιδημιολογία της δεν είναι πλήρως κατανοητή. Σε αντίθεση με τον κερατόκωνο, ο οποίος είναι σχετικά συχνός και έχει ένα σαφώς καθορισμένο επιδημιολογικό πρότυπο, τα δεδομένα σχετικά με τη συχνότητα εμφάνισης της κερατοσφαιρίνης είναι περιορισμένα.

Συχνότητα εμφάνισης

Λόγω της σπανιότητας της πάθησης, δεν υπάρχουν ακριβή στατιστικά στοιχεία σχετικά με τη συχνότητα εμφάνισης κερατοσφαιρίνης, αλλά η γενική άποψη είναι ότι η πάθηση διαγιγνώσκεται πολύ λιγότερο συχνά από τον κερατόκωνο. Η κερατοσφαιρίνη μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα διαγιγνώσκεται στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία.

Κατανομή ανά φύλο και ηλικία

Υπάρχουν λίγα αξιόπιστα δεδομένα σχετικά με την κατανομή της κερατοσφαιρίνης ανά φύλο και ηλικία, αλλά ορισμένες πηγές δείχνουν ότι η πάθηση μπορεί να κατανέμεται ομοιόμορφα μεταξύ ανδρών και γυναικών. Η πάθηση μπορεί να εκδηλωθεί ήδη από την παιδική ηλικία και συχνά διαγιγνώσκεται σε εφήβους.

Γεωγραφική κατανομή

Οι πληροφορίες σχετικά με τη γεωγραφική κατανομή της κερατοσφαιρίνης είναι επίσης περιορισμένες. Δεν υπάρχουν σαφείς ενδείξεις ότι η κερατοσφαιρίνη είναι πιο συχνή σε ορισμένες περιοχές του κόσμου ή μεταξύ ορισμένων εθνοτικών ομάδων.

Συσχέτιση με άλλες ασθένειες

Η κερατοσφαιρίνη μερικές φορές σχετίζεται με σπάνιες συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού, όπως το σύνδρομο Marfan και το σύνδρομο Ehlers-Danlos. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η κατανομή και η επιδημιολογία της κερατοσφαιρίνης μπορεί να αντικατοπτρίζουν την επικράτηση αυτών των υποκείμενων παθήσεων. [ 2 ]

Αιτίες keratoglobus

Οι ακριβείς αιτίες της κερατοσφαιρίνης δεν είναι πλήρως κατανοητές. Ωστόσο, έχουν προταθεί αρκετές θεωρίες σχετικά με πιθανές αιτίες και παράγοντες κινδύνου με βάση την παρατήρηση και τις κλινικές μελέτες.

Γενετικοί παράγοντες

Ένα γενετικό στοιχείο θεωρείται μία από τις πιθανές αιτίες της κερατοσφαιρίνης. Η πάθηση μερικές φορές σχετίζεται με κληρονομικές συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, όπως:

• Σύνδρομο Ehlers-Danlos.
• Σύνδρομο Μάρφαν
• Σύνδρομο Ντάουν

Οι ασθενείς με αυτές τις ασθένειες μπορεί να έχουν ανωμαλίες στη δομή των ινών κολλαγόνου και ελαστίνης, οι οποίες μπορούν να επηρεάσουν τη δομική ακεραιότητα του κερατοειδούς.

Διαταραχή της βιομηχανικής του κερατοειδούς

Η λέπτυνση και η διόγκωση του κερατοειδούς στην κερατοσφαιρίνη μπορεί να οφείλονται σε ανωμαλίες στη βιομηχανική σταθερότητα του κερατοειδούς. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε ανωμαλίες στις διακυτταρικές αλληλεπιδράσεις και στη σύνθεση της εξωκυτταρικής μήτρας του κερατοειδούς.

Φλεγμονώδεις διεργασίες

Μερικοί ερευνητές θεωρούν την πιθανότητα φλεγμονής στον κερατοειδή ως έναν από τους μηχανισμούς που οδηγούν στην ανάπτυξη κερατοσφαιρίνης. Ωστόσο, η παρουσία φλεγμονής μπορεί να είναι συνέπεια άλλων ασθενειών ή παθήσεων και όχι η υποκείμενη αιτία της κερατοσφαιρίνης.

Περιβαλλοντική έκθεση

Ορισμένοι περιβαλλοντικοί παράγοντες και παράγοντες του τρόπου ζωής, όπως η υπεριώδης ακτινοβολία ή η μηχανική έκθεση του ματιού, μπορεί να συμβάλλουν στην ανάπτυξη ή την εξέλιξη της κερατοσφαιρίνης, αν και ο ρόλος τους δεν έχει προσδιοριστεί με ακρίβεια.

Λοιμώξεις και τραυματισμοί

Τραύμα ή χειρουργική επέμβαση στο μάτι μπορεί επίσης να σχετίζεται με την ανάπτυξη κερατοσφαιρίνης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάπτυξη κερατοσφαιρίνης σχετίζεται με οφθαλμικές μολύνσεις, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν λέπτυνση και αδυναμία του κερατοειδούς.

Άλλες ασθένειες

Σπάνια, αλλά η κερατοσφαιρίνη μπορεί να σχετίζεται με άλλες οφθαλμολογικές παθήσεις που επηρεάζουν τη δομή και τη λειτουργία του κερατοειδούς.

Επειδή η κερατοσφαιρίνη είναι μια σπάνια ασθένεια και η έρευνα είναι περιορισμένη, πολλές πτυχές αυτής της πάθησης παραμένουν ελάχιστα κατανοητές. Η μελλοντική έρευνα μπορεί να αποκαλύψει νέους παράγοντες που συμβάλλουν στην κερατοσφαιρίνη και να βοηθήσει στην ανάπτυξη νέων στρατηγικών θεραπείας και πρόληψης. [ 3 ]

Παθογένεση

Η παθογένεση της κερατοσφαιρίνης δεν είναι πλήρως κατανοητή, αλλά υπάρχουν θεωρίες που βασίζονται σε ανατομικές και βιοχημικές αλλαγές στον κερατοειδή και οι οποίες μπορεί να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη αυτής της πάθησης.

Βιομηχανική αστάθεια του κερατοειδούς

Ένα από τα βασικά χαρακτηριστικά της κερατοσφαιρίνης είναι η βιομηχανική αστάθεια του κερατοειδούς, η οποία μπορεί να προκληθεί από μια ποικιλία παραγόντων:

• Αδυναμία ινών κολλαγόνου: Η ποσότητα και η ποιότητα των ινών κολλαγόνου στον κερατοειδή μειώνεται, γεγονός που μειώνει την αντοχή και την ελαστικότητά του.
• Ανωμαλίες της εξωκυττάριας θεμέλιας ουσίας: Ο κερατοειδής περιέχει μια εξωκυττάρια θεμέλια ουσία που παρέχει δομική υποστήριξη και ρύθμιση των κυτταρικών λειτουργιών. Οι αλλαγές στη σύνθεση και την οργάνωση της εξωκυττάριας θεμέλιας ουσίας μπορούν να οδηγήσουν σε λέπτυνση και διόγκωση του κερατοειδούς.

Γενετικοί παράγοντες

Η παρουσία οικογενών περιπτώσεων κερατοσφαιρίνης υποδηλώνει ότι γενετικοί παράγοντες μπορεί να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Μεταλλάξεις σε ορισμένα γονίδια που ρυθμίζουν τη σύνθεση και τη δομή του κολλαγόνου και άλλων συστατικών του συνδετικού ιστού μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη κερατοσφαιρίνης.

Συναφείς συστηματικές ασθένειες

Η κερατοσφαιρίνη μπορεί να σχετίζεται με συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού, όπως το σύνδρομο Marfan ή το σύνδρομο Ehlers-Danlos. Αυτές οι ασθένειες επηρεάζουν το κολλαγόνο και μπορούν να οδηγήσουν σε δομικές ανωμαλίες στον κερατοειδή.

Ενζυματικές διαταραχές

Ορισμένες μελέτες υποδεικνύουν ότι η δραστηριότητα ορισμένων ενζύμων που διασπούν συστατικά της εξωκυττάριας ουσίας μπορεί να είναι αυξημένη στον κερατοειδή χιτώνα ασθενών με κερατοσφαιρίνη. Αυτό οδηγεί σε αποικοδόμηση των ινών κολλαγόνου και άλλων δομικών συστατικών του κερατοειδούς.

Φλεγμονώδεις διεργασίες

Αν και η φλεγμονή δεν είναι πάντα παρούσα στην παθογένεση της κερατοσφαιρίνης, ο ρόλος της μελετάται ως ένας πιθανός παράγοντας που μπορεί να ενισχύσει τις εκφυλιστικές διεργασίες του κερατοειδούς.

Οξειδωτικό στρες

Το αυξημένο οξειδωτικό στρες στον κερατοειδή μπορεί να οδηγήσει σε κυτταρική βλάβη και βλάβη της εξωκυττάριας ουσίας, η οποία μπορεί επίσης να συμβάλει στην ανάπτυξη και εξέλιξη της κερατοσφαιρίνης.

Ένα κοινό θέμα στην παθογένεση της κερατοσφαιρίνης είναι η λέπτυνση και η αδυναμία του κερατοειδούς, με αποτέλεσμα την ανώμαλη διόγκωσή του. Οι παθογενετικοί μηχανισμοί μπορεί να περιλαμβάνουν δομικές και βιοχημικές ανωμαλίες στον κερατοειδή που προκύπτουν από συγγενή ή επίκτητα αίτια. Ωστόσο, απαιτείται περαιτέρω έρευνα για την πλήρη κατανόηση της παθογένεσης της κερατοσφαιρίνης. [ 4 ]

Συμπτώματα keratoglobus

Η κερατοσφαιρίνη χαρακτηρίζεται από μια σειρά κλινικών σημείων και συμπτωμάτων που μπορεί να κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρά. Τα κύρια συμπτώματα αυτής της νόσου είναι:

Οπτικά συμπτώματα:

• Μειωμένη οπτική οξύτητα: Η όραση μπορεί να θολώσει ή να παραμορφωθεί λόγω παραμόρφωσης του σχήματος του κερατοειδούς.
• Μυωπία και Αστιγματισμός: Η παθολογική αλλαγή στην καμπυλότητα του κερατοειδούς συχνά οδηγεί στην εμφάνιση ή επιδείνωση της μυωπίας και του ακανόνιστου αστιγματισμού.
• Φωτοφοβία: Ευαισθησία στο φως λόγω της λεπτότητας και της διαφάνειας του κερατοειδούς.

Σωματικά συμπτώματα:

• Διόγκωση κερατοειδούς: Η εμφάνιση του ματιού μπορεί να αλλάξει λόγω της διόγκωσης του κερατοειδούς προς τα εμπρός.
• Λεπτός κερατοειδής χιτώνας: Η εξέταση του ασθενούς μπορεί να δείξει λέπτυνση των κεντρικών και περιφερειακών τμημάτων του κερατοειδούς.
• Ένδειξη σκληρού χιτώνα: Η περιφέρεια του κερατοειδούς μπορεί να γίνει τόσο λεπτή ώστε ο σκληρός χιτώνας (το λευκό του ματιού) να είναι ορατός μέσα από τον κερατοειδή.

Άλλα συμπτώματα:

• Ερεθισμός των ματιών: Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν συνεχή ερεθισμό ή αίσθηση ξένου σώματος στο μάτι.
• Συχνή επιπεφυκίτιδα: Μπορεί να εμφανιστούν φλεγμονώδεις διεργασίες λόγω συνεχούς ερεθισμού και μηχανικού τραύματος στον κερατοειδή.
• Κίνδυνος ρήξης κερατοειδούς: Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένας πολύ λεπτός κερατοειδής μπορεί να οδηγήσει σε αυθόρμητη ή τραυματική ρήξη.

Διαγνωστικές τεχνικές όπως η οφθαλμοσκόπηση, η παχυμετρία (μέτρηση του πάχους του κερατοειδούς) και η τοπογραφία του κερατοειδούς μπορούν να αποκαλύψουν τον βαθμό λέπτυνσης του κερατοειδούς και την έκταση της παραμόρφωσης του κερατοειδούς.

Τα συμπτώματα της κερατοσφαιρίνης μπορεί να επιδεινωθούν με την πάροδο του χρόνου και οι ασθενείς με αυτή την πάθηση συχνά χρειάζονται διόρθωση της όρασης (μέσω ειδικών φακών επαφής ή χειρουργικής επέμβασης) και συνεχή ιατρική παρακολούθηση. [ 5 ]

Στάδια

Τα στάδια της κερατοσφαιρίνης μπορεί να μην είναι τόσο καλά καθορισμένα όσο σε άλλες, καλύτερα μελετημένες οφθαλμικές παθήσεις, όπως ο κερατόκωνος. Ωστόσο, ορισμένα στάδια εξέλιξης της νόσου μπορούν να διακριθούν με βάση τον βαθμό λέπτυνσης του κερατοειδούς και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.

Αρχικό στάδιο:

• Ήπια διόγκωση του κερατοειδούς: Μπορεί να παρατηρηθεί μια μικρή παραμόρφωση της όρασης, την οποία οι ασθενείς συχνά αγνοούν ή αντισταθμίζουν με γυαλιά ή μαλακούς φακούς επαφής.
• Μυωπία και ήπιος αστιγματισμός: Εμφάνιση ή επιδείνωση μυωπίας και ήπιου αστιγματισμού.

Ενδιάμεσο στάδιο:

• Μέτρια λέπτυνση και διόγκωση του κερατοειδούς: Οι αλλαγές στο σχήμα του ματιού γίνονται πιο αισθητές και η οπτική οξύτητα επιδεινώνεται ακόμη και με τη διόρθωση.
• Αυξημένος αστιγματισμός: Ο ακανόνιστος αστιγματισμός γίνεται πιο έντονος και δύσκολος στη διόρθωση.

Ύστερο στάδιο:

• Σοβαρή διόγκωση και λέπτυνση του κερατοειδούς: Η σοβαρή λέπτυνση μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση του σκληρού χιτώνα μέσω του κερατοειδούς (ένδειξη σκληρού χιτώνα).
• Υψηλή μυωπία και σοβαρός αστιγματισμός: Σημαντικά προβλήματα όρασης που δεν επιδέχονται συμβατική διόρθωση.
• Φωτοφοβία, ερεθισμός και πόνος στα μάτια: Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν.

Κρίσιμο Στάδιο:

• Κίνδυνος ρήξης του κερατοειδούς: Τα λεπτότερα μέρη του κερατοειδούς ενδέχεται να διατρέχουν κίνδυνο ρήξης ακόμη και με μικρό τραύμα.
• Απότομη οπτική βλάβη και σύνδρομο πόνου: Σημαντική μείωση της οπτικής οξύτητας και αύξηση του πόνου.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η κερατοσφαιρίνη μπορεί να οδηγήσει σε μια σειρά από επιπλοκές που επηρεάζουν αρνητικά την όραση και την ποιότητα ζωής ενός ασθενούς. Ακολουθούν ορισμένες από τις πιθανές επιπλοκές που σχετίζονται με την κερατοσφαιρίνη:

1. Ύδρωπας κερατοειδούς: Ξαφνική ενδοφθάλμια διείσδυση υγρασίας που προκαλεί πρήξιμο και θόλωση του κερατοειδούς. Αυτό μπορεί να προκαλέσει ξαφνική μειωμένη όραση και πόνο.
2. Αυθόρμητες ρήξεις κερατοειδούς: Λόγω της λέπτυνσης και της διόγκωσης του κερατοειδούς, μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητες ρήξεις κερατοειδούς, οι οποίες μπορούν να προκαλέσουν σοβαρή βλάβη στην όραση και να απαιτήσουν επείγουσα χειρουργική επέμβαση.
3. Σκληρυντική αντίδραση του κερατοειδούς: Η λέπτυνση του κερατοειδούς μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση του λευκού σκληρού χιτώνα μέσω του κερατοειδούς.
4. Υψηλός ακανόνιστος αστιγματισμός: Η παραμόρφωση της καμπυλότητας του κερατοειδούς μπορεί να οδηγήσει σε σύνθετο αστιγματισμό που είναι δύσκολο να διορθωθεί με κανονικά γυαλιά ή φακούς επαφής.
5. Σοβαρή μυωπία: Η επιδείνωση της λέπτυνσης του κερατοειδούς μπορεί να αυξήσει τη μυωπία.
6. Χρόνια επιπεφυκίτιδα: Ο συνεχής ερεθισμός των ματιών μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπιάζουσα φλεγμονώδη οφθαλμική νόσο.
7. Πόνος και δυσφορία: Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν χρόνιο πόνο λόγω συνεχούς ερεθισμού και καταπόνησης των ματιών.
8. Προβλήματα με φακούς επαφής: Λόγω του ασυνήθιστου σχήματος του κερατοειδούς, μπορεί να είναι δύσκολο να τοποθετήσετε και να φορέσετε φακούς επαφής.
9. Ψυχολογικά προβλήματα: Η οπτική βλάβη και οι ορατές παραμορφώσεις του ματιού μπορούν να οδηγήσουν σε συναισθηματικά και ψυχολογικά προβλήματα, όπως μειωμένη αυτοεκτίμηση και κατάθλιψη.
10. Ανάγκη για χειρουργική επέμβαση: Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί κερατοπλαστική (μεταμόσχευση κερατοειδούς) ή άλλες χειρουργικές επεμβάσεις για την αποκατάσταση της λειτουργίας του κερατοειδούς.

Διαγνωστικά keratoglobus

Η διάγνωση της κερατοσφαιρίνης περιλαμβάνει διάφορα βήματα και μεθόδους εξέτασης που βοηθούν τους οφθαλμιάτρους να εντοπίσουν συγκεκριμένες αλλαγές στη δομή και το σχήμα του κερατοειδούς που είναι χαρακτηριστικές αυτής της πάθησης. Ακολουθούν μερικές από τις βασικές μεθόδους για τη διάγνωση της κερατοσφαιρίνης:

1. Ιστορικό: Συλλογή πλήρους ιατρικού και οικογενειακού ιστορικού, συμπεριλαμβανομένων τυχόν παραπόνων για αλλαγές στην όραση, πόνο στα μάτια, φωτοφοβία ή προηγούμενη οφθαλμική νόσο.
2. Εξωτερική οφθαλμολογική εξέταση: Εξέταση του βολβού του ματιού για ανωμαλίες σχήματος και δομής.
3. Οφθαλμοσκόπηση: Χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση του πίσω μέρους του ματιού και της κατάστασης του αμφιβληστροειδούς και του οπτικού δίσκου.
4. Διαθλασιμετρία: Μέτρηση οπτικών ανωμαλιών του οφθαλμού, όπως η μυωπία και ο αστιγματισμός, οι οποίες συχνά σχετίζονται με κερατοσφαιρίνη.
5. Βιομικροσκοπία με λάμπα χιονιού: Λεπτομερής εξέταση του μπροστινού μέρους του ματιού χρησιμοποιώντας εξειδικευμένο μικροσκόπιο για την ανίχνευση λέπτυνσης του κερατοειδούς και άλλων ανωμαλιών.
6. Κερατομετρία: Μέτρηση της καμπυλότητας του κερατοειδούς που μπορεί να ανιχνεύσει ασυνήθιστα υψηλές τιμές που υποδηλώνουν διόγκωση του κερατοειδούς.
7. Τοπογραφία κερατοειδούς: Μια προηγμένη μέθοδος αξιολόγησης που δημιουργεί έναν χάρτη της καμπυλότητας και του σχήματος του κερατοειδούς, εντοπίζοντας ασυνήθιστες περιοχές λέπτυνσης και διόγκωσης.
8. Παχυμετρία: Μέτρηση του πάχους του κερατοειδούς που βοηθά στην αξιολόγηση του βαθμού λέπτυνσης του κερατοειδούς, η οποία αποτελεί σημαντική παράμετρο στη διάγνωση της κερατοσφαιρίνης.
9. Οπτική Τομογραφία Συνοχής Πρόσθιου Τομίου (OCT): Μια υπερσύγχρονη, μη επεμβατική τεχνική απεικόνισης που παρέχει λεπτομερείς τομές του πρόσθιου μέρους του οφθαλμού και του κερατοειδούς.

Ο συνδυασμός αυτών των μεθόδων επιτρέπει στους γιατρούς να κάνουν ακριβή διάγνωση και να διακρίνουν την κερατοσφαιρίνη από άλλες παρόμοιες παθήσεις όπως ο κερατόκωνος ή άλλες δυστροφίες του κερατοειδούς. Σε περιπτώσεις όπου οι τυπικές μέθοδοι εξέτασης δεν παρέχουν πλήρη εικόνα, μπορούν να χρησιμοποιηθούν πρόσθετες εξετάσεις για την αξιολόγηση της δομικής ακεραιότητας του κερατοειδούς και του κινδύνου ρήξης του κερατοειδούς. [ 6 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της κερατοσφαιρίνης είναι η διαδικασία αποκλεισμού άλλων παθήσεων που μπορεί να μιμούνται ή να μοιάζουν με την κερατοσφαιρίνη, προκειμένου να τεθεί μια ακριβής διάγνωση. Βασικές ασθένειες και παθήσεις που πρέπει να ληφθούν υπόψη είναι:

1. Κερατόκωνος: Αυτή είναι η πιο συχνή πάθηση κατά την οποία ο κερατοειδής λεπταίνει και διογκώνεται προς τα εμπρός σε κωνικό σχήμα. Η διαφορά από την κερατοσφαιρίνη έγκειται στην κατανομή της λέπτυνσης και στο σχήμα της διόγκωσης, καθώς και στο γεγονός ότι ο κερατόκωνος εξελίσσεται πιο αργά και είναι πιο συχνός σε νεότερα άτομα.
2. Μεγαλοκερατοειδής σφαίρα: Μια σπάνια πάθηση στην οποία ο κερατοειδής είναι διευρυμένος σε μέγεθος αλλά όχι λεπτός, και η δομή του είναι πιο σταθερή από ό,τι στην κερατοσφαιρίνη.
3. Πτερύγιο: Μια ανάπτυξη μεμβράνης συνδετικού ιστού που μπορεί να παραμορφώσει τον κερατοειδή αλλά έχει διαφορετική φύση και θεραπεία.
4. Ακανθαμοιβαδική κερατίτιδα: Μια λοιμώδης ασθένεια του κερατοειδούς που μπορεί να προκαλέσει λέπτυνση και αναμόρφωση του κερατοειδούς, αλλά συνοδεύεται από φλεγμονή και πιο συγκεκριμένα συμπτώματα.
5. Διατατική (μετά-LASIK) εκτασία: Ρέον και διόγκωση του κερατοειδούς μετά από χειρουργική επέμβαση διόρθωσης όρασης, όπως μετά-LASIK, η οποία μπορεί να μοιάζει με κερατοσφαιρίνη στη συμπτωματολογία.
6. Δυστροφίες κερατοειδούς: Διάφορες κληρονομικές δυστροφίες του κερατοειδούς μπορούν να προκαλέσουν αλλαγές στη δομή και τη διαφάνεια του κερατοειδούς που πρέπει να διακρίνονται από την κερατοσφαιρίνη.
7. Φλεγμονώδεις παθήσεις του κερατοειδούς: Για παράδειγμα, η κερατίτιδα διαφόρων αιτιολογιών μπορεί να οδηγήσει σε λέπτυνση και αναμόρφωση του κερατοειδούς.
8. Οφθαλμικό τραύμα: Οι επιπτώσεις του τραύματος που έχουν ως αποτέλεσμα τη λέπτυνση ή την αναμόρφωση του κερατοειδούς θα πρέπει επίσης να λαμβάνονται υπόψη στη διαφορική διάγνωση.

Οι ενόργανες μελέτες όπως η τοπογραφία κερατοειδούς, η παχυμετρία και η οπτική τομογραφία συνοχής, οι οποίες μπορούν να μετρήσουν με ακρίβεια το πάχος του κερατοειδούς και το σχήμα του εξογκώματος, παίζουν σημαντικό ρόλο στη διαφορική διάγνωση. Θα πρέπει επίσης να ληφθεί προσεκτικό ιστορικό, λαμβάνοντας ιδιαίτερα υπόψη την ηλικία έναρξης, το οικογενειακό ιστορικό και προηγούμενες οφθαλμικές χειρουργικές επεμβάσεις ή τραύματα. [ 7 ]

Θεραπεία keratoglobus

Η θεραπεία της κερατοσφαιρίνης εξαρτάται από το στάδιο και τη σοβαρότητα της νόσου. Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

1. Γυαλιά ή φακοί επαφής: Τα γυαλιά ή οι μαλακοί φακοί επαφής μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διόρθωση μικρών αλλαγών στην όραση που προκαλούνται από την κερατοσφαιρίνη. Οι πιο σοβαρές καμπυλότητες του κερατοειδούς μπορεί να απαιτούν άκαμπτους, διαπερατούς από αέρια φακούς επαφής που βοηθούν στη διαμόρφωση της μπροστινής επιφάνειας του ματιού, βελτιώνοντας την όραση.
2. Σκληροειδείς φακοί επαφής: Πρόκειται για έναν ειδικό τύπο φακών επαφής που δεν αγγίζουν τον κερατοειδή αλλά ακουμπούν στον σκληρό χιτώνα (το λευκό του ματιού). Μπορούν να είναι χρήσιμοι για ασθενείς με κερατοσφαιρίνη, καθώς παρέχουν πιο σταθερή όραση και άνεση.
3. Διασύνδεση κερατοειδικού κολλαγόνου: Αυτή η διαδικασία ενδυναμώνει τις ίνες κολλαγόνου στον κερατοειδή, γεγονός που βοηθά στην πρόληψη περαιτέρω λέπτυνσης και διόγκωσης του κερατοειδούς. Αυτή η μέθοδος μπορεί να είναι αποτελεσματική στα πρώιμα στάδια της κερατοσφαιρίνης.
4. Ενδοστρωματικοί δακτύλιοι κερατοειδούς (ICR ή INTACS): Μπορούν να εμφυτευτούν για τη βελτίωση του σχήματος του κερατοειδούς και τη διόρθωση διαθλαστικών σφαλμάτων.
5. Μεταμόσχευση κερατοειδούς: Σε περιπτώσεις σοβαρής λέπτυνσης και διόγκωσης του κερατοειδούς, όταν άλλες θεραπείες είναι αναποτελεσματικές ή όταν υπάρχει κίνδυνος ρήξης του κερατοειδούς, μπορεί να ενδείκνυται μερική (ελασματοειδής) ή πλήρης (διεισδυτική) μεταμόσχευση κερατοειδούς.
6. Χειρουργική θεραπεία: Σε σπάνιες περιπτώσεις όπου υπάρχει απειλή διάτρησης του κερατοειδούς, μπορεί να ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση.
7. Φαρμακευτική θεραπεία: Μπορούν να συνταγογραφηθούν φάρμακα για την ανακούφιση συμπτωμάτων όπως ο πόνος ή η φλεγμονή. Αυτά μπορεί να είναι ενυδατικές σταγόνες, αντιβιοτικά για την πρόληψη της λοίμωξης ή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
8. Τακτική παρακολούθηση: Συνιστάται στους ασθενείς με κερατοσφαιρίνη να παρακολουθούνται τακτικά από οφθαλμίατρο για την παρακολούθηση των αλλαγών στον κερατοειδή και την προσαρμογή της θεραπείας, εάν είναι απαραίτητο.

Όλες οι θεραπείες θα πρέπει να εξατομικεύονται και να συζητούνται με έναν οφθαλμίατρο. Δεδομένου ότι η κερατοσφαιρίνη μπορεί να εξελιχθεί, είναι σημαντικό να παρακολουθείται συνεχώς η κατάσταση και να προσαρμόζεται η θεραπεία ανάλογα με τις αλλαγές στη δομή του κερατοειδούς.

Πρόληψη

Η πρόληψη της κερατοσφαιρίνης περιορίζεται σε μέτρα που αποσκοπούν στην πρόληψη της εξέλιξής της και στην ελαχιστοποίηση του κινδύνου επιπλοκών, καθώς οι ακριβείς αιτίες αυτής της νόσου είναι άγνωστες και δεν υπάρχουν τρόποι πρόληψης της εμφάνισής της. Ακολουθούν ορισμένες γενικές συστάσεις για ασθενείς με κερατοσφαιρίνη ή με υψηλό κίνδυνο εμφάνισής της:

1. Τακτική ιατρική παρακολούθηση: Είναι σημαντικό να επισκέπτεστε τακτικά έναν οφθαλμίατρο για να παρακολουθείτε την κατάσταση του κερατοειδούς και της όρασης.
2. Αποφυγή τραυματισμών στα μάτια: Η προστασία των ματιών σας από τραυματισμούς, ειδικά κατά τη διάρκεια αθλημάτων και άλλων δυνητικά επικίνδυνων δραστηριοτήτων, μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της επιδείνωσης της κατάστασής σας.
3. Έλεγχος φλεγμονωδών οφθαλμικών παθήσεων: Η έγκαιρη θεραπεία φλεγμονωδών οφθαλμικών παθήσεων όπως η επιπεφυκίτιδα και η κερατίτιδα μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του κινδύνου επιπλοκών που σχετίζονται με την κερατοσφαιρίνη.
4. Χρήση ενυδατικών σταγόνων: Συνιστάται η χρήση τεχνητών δακρύων για την ανακούφιση από τα συμπτώματα ξηρότητας και δυσφορίας.
5. Έλεγχος αλλεργικών αντιδράσεων: Η διαχείριση αλλεργικών παθήσεων μπορεί να βοηθήσει στην αποφυγή υπερβολικού τριψίματος των ματιών, το οποίο είναι σημαντικό για την πρόληψη της εξέλιξης της κερατοσφαιρίνης.
6. Προστασία από υπεριώδη ακτινοβολία: Η χρήση γυαλιών ηλίου για την προστασία του κερατοειδούς από την υπεριώδη ακτινοβολία μπορεί να αποτρέψει περαιτέρω βλάβες.
7. Αποφυγή της ενεργού τριβής των ματιών: Η τριβή των ματιών μπορεί να συμβάλει σε περαιτέρω λέπτυνση και παραμόρφωση του κερατοειδούς και θα πρέπει να αποφεύγεται.
8. Επαρκής διατροφή: Ορισμένες μελέτες υποδεικνύουν ότι οι ελλείψεις σε ορισμένα θρεπτικά συστατικά μπορεί να συμβάλλουν στην εμφάνιση παθήσεων του κερατοειδούς, επομένως μια ισορροπημένη διατροφή μπορεί να είναι σημαντική.
9. Ενημέρωση του οφθαλμίατρου σας για τυχόν αλλαγές: Με τα πρώτα σημάδια αλλαγών στην όραση, δυσφορίας ή οποιωνδήποτε άλλων αλλαγών στα μάτια σας, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με τον γιατρό σας.

Αν και η κερατοσφαιρίνη σπάνια μπορεί να προληφθεί, αυτά τα μέτρα μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση του κινδύνου εξέλιξης της νόσου και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για την κερατοσφαιρίνη μπορεί να ποικίλλει και εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως ο βαθμός λέπτυνσης και διόγκωσης του κερατοειδούς, ο ρυθμός εξέλιξης της νόσου, η παρουσία επιπλοκών και η έγκαιρη και αποτελεσματική θεραπεία.

Σε ήπιες περιπτώσεις, όταν η νόσος εξελίσσεται χωρίς ταχεία εξέλιξη και σοβαρές επιπλοκές, η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή. Η διόρθωση της όρασης με γυαλιά ή φακούς επαφής μπορεί να είναι επαρκής για να ζήσετε μια φυσιολογική ζωή.

Ωστόσο, εάν η νόσος εξελιχθεί, μπορεί να υπάρξει επιδείνωση της όρασης που μπορεί να μην διορθωθεί πλήρως με τις τυπικές μεθόδους. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθούν πιο σύνθετες θεραπείες, συμπεριλαμβανομένης χειρουργικής επέμβασης όπως η ενδοστρωματική εμφύτευση δακτυλίου κερατοειδούς, η διασύνδεση κολλαγόνου κερατοειδούς ή η μεταμόσχευση κερατοειδούς.

Η μεταμόσχευση κερατοειδούς μπορεί να έχει υψηλό κίνδυνο απόρριψης και άλλων επιπλοκών, επομένως συνήθως θεωρείται έσχατη λύση για σοβαρές μορφές κερατοσφαιρίνης.

Σε περιπτώσεις όπου η κερατοσφαιρίνη σχετίζεται με άλλες συστηματικές ασθένειες ή σύνδρομα, όπως το σύνδρομο Marfan ή το σύνδρομο Ehlers-Danlos, η πρόγνωση μπορεί να είναι πιο περίπλοκη και να απαιτεί μια ολοκληρωμένη θεραπευτική προσέγγιση.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι σύγχρονες μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας έχουν βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση για τους περισσότερους ασθενείς με κερατοσφαιρίνη. Η τακτική παρακολούθηση από ειδικό και η συμμόρφωση με τις συστάσεις βοηθούν στον έλεγχο της νόσου και στη διατήρηση της ποιότητας της όρασης.

Χρησιμοποιούμενη βιβλιογραφία

Το "Κερατόκωνος και Κερατόσφαιρα" είναι μέρος του βιβλίου Cornea, τρίτη έκδοση, επιμέλεια Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Κερατόκωνος και Κερατοσφαιρίνη" στον Κερατοειδή (τρίτη έκδοση) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Οφθαλμολογία" - Συγγραφέας: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Έτος τελευταίας έκδοσης: 2018.

«Vaughan & Asbury's General Ophthalmology» - Συγγραφείς: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, έτος τελευταίας έκδοσης: 2017.

«Κλινική Οφθαλμολογία: Μια Συστηματική Προσέγγιση» - Συγγραφέας: Jack J. Kanski, Έτος τελευταίας δημοσίευσης: 2019.

«Οφθαλμολογία: Συμβουλές από Ειδικούς: Ηλεκτρονικά και Έντυπα» - Συγγραφέας: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Έτος τελευταίας έκδοσης: 2018.