Κεντρική δυστροφία του αμφιβληστροειδούς

Η ενελικτική δυστροφία της ωχράς κηλίδας του αμφιβληστροειδούς (συνώνυμα: ηλικιακή, γεροντική, κεντρική χοριοαμφιβληστροειδική δυστροφία, δυστροφία της ωχράς κηλίδας που σχετίζεται με την ηλικία· αγγλική ηλικιακή δυστροφία της ωχράς κηλίδας - AMD) είναι η κύρια αιτία απώλειας όρασης σε άτομα άνω των 50 ετών. Πρόκειται για μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια με κύριο εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας στο χρωστικό επιθήλιο του αμφιβληστροειδούς, στη μεμβράνη του Bruch και στα χοριοτριχοειδή της περιοχής της ωχράς κηλίδας.

Οφθαλμοσκοπικά, διακρίνονται τα ακόλουθα σημεία: drusen (οζώδης πάχυνση της βασικής μεμβράνης του χρωστικού επιθηλίου του αμφιβληστροειδούς), χρωστική (γεωγραφική) επιθηλιακή ατροφία ή υπερμελάγχρωση, αποκόλληση του χρωστικού επιθηλίου, υποαμφιβληστροειδικά εξιδρώματα (κίτρινη εξιδρωματική αποκόλληση), αιμορραγίες, ινωδοαγγειακές ουλές, χοριοειδική νεοαγγειακή μεμβράνη, αιμορραγίες στο υαλοειδές σώμα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Συμπτώματα της κεντρικής αμφιβληστροειδικής δυστροφίας

Σύμφωνα με τα παθοανατομικά σημάδια, διακρίνονται τρεις κύριες μορφές δυστροφίας: κυρίαρχο drusen της μεμβράνης του Bruch, μη εξιδρωματικές και εξιδρωματικές μορφές.

Τα κλινικά συμπτώματα περιλαμβάνουν σταδιακή απώλεια της κεντρικής όρασης, μεταμορφοψία και κεντρικό σκότωμα. Τα ντρούζεν αποτελούν μια πρώιμη κλινική εκδήλωση της νόσου. Η οπτική βλάβη εμφανίζεται με την ανάπτυξη δυστροφίας της ωχράς κηλίδας. Η οπτική οξύτητα συσχετίζεται με αλλαγές στο τοπικό ERG, ενώ το γενικό ERG παραμένει φυσιολογικό. Η πιο συχνή είναι η ξηρή ή ατροφική μορφή, η οποία χαρακτηρίζεται από ατροφία του χρωστικού επιθηλίου. Λιγότερο συχνή είναι η εξιδρωματική, «υγρή» μορφή, η οποία χαρακτηρίζεται από ταχεία επιδείνωση της οπτικής οξύτητας που σχετίζεται με την ανάπτυξη νεοαγγειακών μεμβρανών, ινωδοαγγειακών ουλών και αιμορραγιών στον αμφιβληστροειδή και το υαλοειδές σώμα. Η αποκόλληση του χρωστικού επιθηλίου συχνά συνδυάζεται με μια νεοαγγειακή μεμβράνη και αποτελεί σημάδι της εξιδρωματικής μορφής της ηλικιακής κεντρικής δυστροφίας του αμφιβληστροειδούς.

Τα κυρίαρχα drusen της μεμβράνης του Bruch είναι μια αμφοτερόπλευρη νόσος με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο εξέτασης, η οποία είναι ασυμπτωματική. Τα drusen εντοπίζονται στην περιθηλαϊκή περιοχή της ωχράς κηλίδας, σπάνια στην περιφέρεια του βυθού. Έχουν διαφορετικά σχήματα, μεγέθη και χρώματα (από κίτρινο έως λευκό) και μπορούν να περιβάλλονται από χρωστική ουσία.

Τυπικές πολλαπλές εστιακές περιοχές περιορισμένου όψιμου υπερφθορισμού λεπτών σημείων παρατηρούνται στο FAG. Το ερώτημα εάν τα drusen προηγούνται πάντα της ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς κηλίδας ή μπορούν να είναι ανεξάρτητη ασθένεια παραμένει ασαφές.

Στη μη εξιδρωματική μορφή της κεντρικής δυστροφίας του αμφιβληστροειδούς, τα drusen βρίσκονται στην περιοχή της ωχράς κηλίδας και διάφορες εκδηλώσεις παθολογίας του χρωστικού επιθηλίου του αμφιβληστροειδούς.

Η γεωγραφική ατροφία του χρωστικού επιθηλίου αντιπροσωπεύεται από ξεχωριστές μεγάλες αποχρωματισμένες ζώνες μέσω των οποίων είναι ορατά μεγάλα χοριοειδικά αγγεία, σχηματίζοντας έναν δακτύλιο σε σχήμα πετάλου γύρω από την ωχρά περιοχή, όπου η ξανθοφυλλική χρωστική διατηρείται μέχρι το τελευταίο στάδιο. Ο κίνδυνος σχηματισμού νεοαγγειακής μεμβράνης είναι χαμηλός. Η γεωγραφική ατροφία μπορεί να αναπτυχθεί στο φόντο μεσαίων και μεγάλων drusen με ασαφή όρια, εξαφανιζόμενο, αποσυντιθέμενο ή απολεπισμένο χρωστικό επιθήλιο του αμφιβληστροειδούς. παρατηρείται ανοργανοποίηση των drusen, τα οποία σε αυτή την περίπτωση μοιάζουν με λαμπερά φωτεινά κίτρινα εγκλείσματα.

Η μη γεωγραφική ατροφία δεν έχει σαφή όρια και εμφανίζεται ως υπομελάγχρωση λεπτού σημείου σε συνδυασμό με υπερμελάγχρωση του μελάγχρουν επιθηλίου.

Η εστιακή υπερμελάγχρωση μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη παθολογία ή να συνδυάζεται με drusen ή παρακείμενες περιοχές ατροφίας του χρωστικού επιθηλίου και αποκόλληση του κατά τη νεοαγγείωση του χοριοειδούς (σχηματισμός νεοαγγειακής μεμβράνης). Οι ρήξεις του χρωστικού επιθηλίου αποτελούν επιπλοκή της αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς και προκαλούνται από την προκύπτουσα τάση των ιστών.

Η εξιδρωματική μορφή της ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς κηλίδας εκδηλώνεται με εξιδρωματική αποκόλληση του αισθητικού αμφιβληστροειδούς με υποαμφιβληστροειδικές αιμορραγίες και λιπιδική έκκριση, βρώμικο γκρι ή κίτρινο οίδημα της ωχράς κηλίδας (κυστοειδές οίδημα της ωχράς κηλίδας), χοριοειδείς πτυχές, αποκόλληση του μελαχρινού επιθηλίου και υποαμφιβληστροειδική ίνωση. Το υποαμφιβληστροειδικό έκκριμα είναι συνήθως αδιαφανές λόγω της υψηλής συγκέντρωσης πρωτεϊνών, λιπιδίων, προϊόντων αίματος και της παρουσίας ινώδους. Η πάχυνση και η ορώδης αποκόλληση του μελαχρινού επιθηλίου του αμφιβληστροειδούς συμβαίνουν λόγω του σχηματισμού νεοαγγείωσης κάτω από το μελαχρινό επιθήλιο.

Η χοριοειδική νεοαγγείωση είναι η ανάπτυξη αιμοφόρων αγγείων μέσω της μεμβράνης του Bruch στο χρωστικό επιθήλιο. Αίμα, λιπίδια και πλάσμα διαρρέουν κάτω από το νευρο- και χρωστικό επιθήλιο. Διεγείρουν την ίνωση, η οποία καταστρέφει το χρωστικό επιθήλιο και τα εξωτερικά στρώματα του αμφιβληστροειδούς. Η υπεροξείδωση λιπιδίων στο χρωστικό επιθήλιο πιστεύεται ότι προκαλεί ενδοφθάλμια νεοαγγείωση απελευθερώνοντας κυτοκίνες και άλλους αυξητικούς παράγοντες. Η χοριοειδική νεοαγγείωση είναι χρήσιμη στη διάγνωση της χοριοειδικής νεοαγγείωσης.

Θεραπεία της κεντρικής δυστροφίας του αμφιβληστροειδούς

Η θεραπεία στοχεύει στην επιβράδυνση της παθολογικής διαδικασίας. Τα αντιοξειδωτικά χρησιμοποιούνται κυρίως για τον σκοπό αυτό. Κλινικές παρατηρήσεις δείχνουν ότι η χρήση α- και β-καροτίνης, κρυπτοξανθίνης, σεληνίου και άλλων φαρμάκων με αντιοξειδωτικές ιδιότητες επιβραδύνει την πορεία της κεντρικής χοριοαμφιβληστροειδικής δυστροφίας. Η επίδραση των βιταμινών Ε και C είναι παρόμοια. Δεδομένου ότι ο ψευδάργυρος, που εμπλέκεται σε πολλές ενζυματικές διεργασίες του μεταβολισμού πρωτεϊνών και νουκλεϊκών οξέων, περιέχεται σε μεγάλες ποσότητες στο σύμπλεγμα του χρωστικού επιθηλίου του αμφιβληστροειδούς - χοριοειδούς, θεωρείται ότι η λήψη φαρμάκων που περιέχουν ψευδάργυρο θα πρέπει επίσης να επιβραδύνει την ανάπτυξη της δυστροφίας της ωχράς κηλίδας. Συνιστάται μια διατροφή πλούσια σε φρούτα και λαχανικά.

Για την πρόληψη καταστροφικών διεργασιών στον αμφιβληστροειδή, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν οπτικά και φαρμακολογικά μέσα προστασίας και πρόληψης, επομένως, συνιστάται στους ασθενείς με ηλικιακή δυστροφία της ωχράς κηλίδας να συνταγογραφούνται, εκτός από αντιοξειδωτικά, αγγειακά φάρμακα και λιποτροπικούς παράγοντες, και να φορούν γυαλιά προστασίας από το φως.

Στην εξιδρωματική μορφή της νόσου, πραγματοποιείται φωτοπηξία με λέιζερ, με βάση τα αποτελέσματα της διάγνωσης FAG.

Οι χοριοειδείς νεοαγγειακές μεμβράνες και οι υποαμφιβληστροειδικές αιμορραγίες αφαιρούνται χειρουργικά. Επί του παρόντος, αναπτύσσονται επεμβάσεις για μεταμόσχευση χρωστικού επιθηλίου και φωτοϋποδοχέα του αμφιβληστροειδούς. Θετικά αποτελέσματα φωτοδυναμικής θεραπείας έχουν ληφθεί σε ασθενείς με υποφωβιακή χοριοειδική νεοαγγείωση. Η νόσος είναι χρόνια, εξελίσσεται αργά και οδηγεί σε μείωση της οπτικής οξύτητας.