Καρδιομυοπάθεια

Η καρδιομυοπάθεια είναι ένα σύμπλεγμα μη φλεγμονωδών καρδιακών παθήσεων που επηρεάζουν τον καρδιακό μυ. Ο όρος «καρδιομυοπάθεια» προέρχεται από τρεις ελληνικές λέξεις - kardia, που σημαίνει καρδιά, myos - μυς και pathos - παθολογία, ασθένεια. Η αιτιολογία αυτού του συμπλέγματος συμπτωμάτων είναι ακόμη ασαφής, αλλά έχει διαπιστωθεί ότι η ασθένεια δεν προκαλείται από υπέρταση, ισχαιμική καρδιοπάθεια (CHD) και δεν έχει καμία σχέση με καρδιακές ανωμαλίες. Όλες οι αλλαγές που παρατηρούνται στην CMP μπορούν να προκαλέσουν αρκετά σοβαρές παθολογικές διαταραχές στο έργο του μυοκαρδίου, το οποίο είναι υπεύθυνο για τον φυσιολογικό καρδιακό ρυθμό. Ο ρυθμός των συσπάσεων βασίζεται στα δομικά χαρακτηριστικά του μυοκαρδιακού μυϊκού ιστού, οι δυστροφικές, σκληρωτικές αλλοιώσεις μπορούν να οδηγήσουν σε καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμία και άλλες καρδιοπαθολογίες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Καρδιομυοπάθεια: ιστορικό ανάπτυξης και ταξινόμηση της νόσου

Η ορολογία της μυοκαρδιοπάθειας επισημοποιήθηκε όχι πολύ καιρό πριν. Στα μέσα του περασμένου αιώνα, τη δεκαετία του '60, ο καρδιολόγος Bridgen διεξήγαγε μια μελέτη για καρδιακές παθήσεις ασαφούς αιτιολογίας. Όλες οι καρδιακές παθολογίες που μελετήθηκαν χαρακτηρίζονταν από αύξηση του καρδιακού μυός, μείωση της δραστηριότητας της κυκλοφορίας του αίματος και θανατηφόρες εκβάσεις. Οι κλινικές περιπτώσεις δεν σχετίζονταν με στεφανιαία νόσο, ρευματισμούς, υπέρταση ή καρδιακές βλάβες. Έτσι, ο Bridgen ήταν ο πρώτος που πρότεινε να ονομαστούν τέτοιες μυοκαρδιακές παθολογίες μυοκαρδιοπάθειες. Μόλις το 1995, η ασθένεια «καρδιομυοπάθεια» έλαβε σαφή ορισμό και αναπτύχθηκε επίσης μια τυποποιημένη ταξινόμηση της μυοκαρδιοπάθειας. Ειδικές καρδιομυοπάθειες του σταδίου ονομάζονται όλες οι μυοκαρδιακές δυσλειτουργίες μιας συγκεκριμένης αιτιολογίας (ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια, μεταβολική, υπερτασική και άλλες μορφές). Εάν η αιτιολογία της νόσου είναι ασαφής, τότε η μυοκαρδιοπάθεια ταξινομείται ως πρωτοπαθής. Επιπλέον, ο ΠΟΥ (Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας) πρότεινε ομοιόμορφες μορφές της νόσου που αντιστοιχούν στην παθοφυσιολογία και την παθολογοανατομική ιδιαιτερότητα της ανάπτυξης της νόσου:

• Διασταλμένη - η κοιλότητα της αριστερής κοιλίας της καρδιάς αυξάνεται, η ικανότητα συστολής του μυός μειώνεται αισθητά (μειωμένη συστολή). Είναι η πιο συχνή.
• Υπερτροφική - τα τοιχώματα της αριστερής κοιλίας παχύνονται σημαντικά και αυξάνονται και, κατά συνέπεια, η λειτουργία χαλάρωσης (διαστολική) μειώνεται.
• Αρρυθμογενής (υποκοιλιακή) – μια αλλαγή στη δομή της δεξιάς κοιλίας (λιγότερο συχνά της αριστερής), ινώδης-λιπώδης εκφύλιση του μυοκαρδιακού ιστού. Είναι σπάνια ή διαγιγνώσκεται ως υπότυπος.
• Περιοριστική – η ελαστικότητα των τοιχωμάτων του μυοκαρδίου μειώνεται λόγω ινώδους εκφύλισης, διηθήσεων και, κατά συνέπεια, η λειτουργία χαλάρωσης μειώνεται. Αυτή η μορφή είναι λιγότερο συχνή από άλλες, αλλά υπάρχουν πληροφορίες ότι η RCM δεν διαγιγνώσκεται με ακρίβεια λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων με άλλες ασθένειες ή λόγω ανεπαρκούς μελέτης.
• Μη ταξινομημένη μυοκαρδιοπάθεια - παθολογίες που δεν μπορούν να ταξινομηθούν σε καμία συγκεκριμένη ομάδα με βάση την ειδικότητα. Αυτή η παραλλαγή δεν έχει μελετηθεί πρακτικά.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Καρδιομυοπάθεια: περιγραφή των μορφών της νόσου

Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος νόσου, που αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 60% όλων των διαγνωσμένων περιπτώσεων μυοκαρδιοπάθειας. Η διαστολή (από το λατινικό dilato - διαστέλλω) οδηγεί σε παθολογική δυσλειτουργία της μυοκαρδιακής συστολής λόγω της διαστολής των κοιλοτήτων (θαλάμων). Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια συχνά ονομάζεται «συμφορητική». Κατά κανόνα, η DCM διαγιγνώσκεται ως παθολογία της αριστερής κοιλίας της καρδιάς, λιγότερο συχνά επηρεάζεται η δεξιά κοιλία. Τα τοιχώματα των ιστών παραμένουν αμετάβλητα, δεν παρατηρείται πάχυνση ή ινώδης εκφύλιση. Τις περισσότερες φορές, η διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια, ενώ μεταξύ των παραγόντων που προκαλούν τη διατατική μορφή μυοκαρδιοπάθειας είναι οι λοιμώδεις, αυτοάνοσες ασθένειες, η μέθη, συμπεριλαμβανομένου του αλκοόλ, οι δυστροφικές μυϊκές παθολογίες.

Η διαγνωστική διαταραχή της μυοκαρδιοπάθειας (DCM) γίνεται με τη χρήση μιας ολοκληρωμένης εξέτασης, η οποία περιλαμβάνει απαραίτητα ηλεκτροκαρδιογράφημα, υπερηχογράφημα καρδιάς και ακτινογραφία. Επίσης, σημαντικές για τη διευκρίνιση της διάγνωσης είναι οι αναμνηστικές πληροφορίες και οι εργαστηριακές εξετάσεις ορού αίματος. Η κύρια διαγνωστική μέθοδος που επιβεβαιώνει τη διασταλμένη μορφή της νόσου είναι η υπερηχογραφική εξέταση, όλα τα άλλα διαγνωστικά μέτρα δεν θεωρούνται ειδικά, αλλά βοηθούν στην ανάπτυξη μιας θεραπευτικής στρατηγικής.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας είναι πολύ παρόμοιες με τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας. Τυπικά συμπτώματα είναι η δύσπνοια με μικρή προσπάθεια, το πρήξιμο, η μειωμένη γενική δραστηριότητα, η ωχρότητα και η κυάνωση (ακροκυάνωση) του δέρματος, ιδιαίτερα η κυάνωση των άκρων των δακτύλων. Η αρρυθμία, η κολπική μαρμαρυγή, η προοδευτική καρδιαλγία μπορούν να οδηγήσουν σε θρομβοεμβολή, ακόμη και σε θάνατο. Η πρόγνωση αυτής της νόσου είναι δυσμενής, καθώς ακόμη και με σωστή φαρμακευτική αγωγή, το ποσοστό θνησιμότητας είναι περίπου 40%, ενώ εάν η διατατική μυοκαρδιοπάθεια διαγνωστεί αργά, το ποσοστό θνησιμότητας είναι 65-70%. Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια και η εγκυμοσύνη είναι ασυμβίβαστες, καθώς το ποσοστό των θανατηφόρων αποτελεσμάτων σε αυτές τις περιπτώσεις είναι σχεδόν 90%.

Τα θεραπευτικά μέτρα επιλύουν κυρίως το αντισταθμιστικό πρόβλημα: είναι απαραίτητο να διασφαλιστεί ο ρυθμός των καρδιακών συσπάσεων και να ελαχιστοποιηθούν οι εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας. Η πρόληψη πιθανών σοβαρών επιπλοκών είναι επίσης σημαντική. Ενδείκνυται η συνταγογράφηση αναστολέων ΜΕΑ (μετατρεπτικού ενζύμου αγγειοτασίνης) - εναλαπρίλη, εναπ, καπτοπρίλη, μπερλιπρίλη. Οι καρδιοεκλεκτικοί βήτα-αναστολείς είναι επίσης αποτελεσματικοί - τιμολόλη, μετοπρολόλη, διουρητικά και αντιπηκτικά - αγγειοξ, βερφαρίνη, φραξιπαρίνη. Οι οξείες καταστάσεις της νόσου αντιμετωπίζονται με φαρμακευτική αγωγή σε νοσοκομειακό περιβάλλον, σε περιπτώσεις επιδείνωσης, είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση έως και μεταμόσχευση οργάνων.

Η υπερτροφική μορφή της μυοκαρδιοπάθειας χαρακτηρίζεται από παθολογική διεύρυνση (πάχυνση) των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας χωρίς αισθητή διαστολή της κοιλότητας. Έτσι, η φυσιολογική διαστολική δραστηριότητα του μυός διαταράσσεται, η κοιλία γίνεται πυκνότερη, ελάχιστα τεντωμένη, προκαλώντας αυξημένη ενδοκαρδιακή πίεση. Μεταξύ των αιτιών της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας (HCM), υπάρχει επίσης μια οικογενειακή προδιάθεση, η οποία εκδηλώνεται σε παθολογικά γονιδιακά ελαττώματα που δεν μπορούν να αντεπεξέλθουν στη σύνθεση πρωτεϊνικών ενώσεων του μυοκαρδίου. Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να είναι συγγενής, αλλά συχνότερα διαγιγνώσκεται στην εφηβεία, όταν τα συμπτώματα γίνονται εμφανή.

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια αναγνωρίζεται γρήγορα και διαφοροποιείται από άλλες μορφές. Η διάγνωση βασίζεται στα συμπτώματα που παρουσιάζονται, στις αναμνηστικές πληροφορίες (συμπεριλαμβανομένων των οικογενειακών πληροφοριών). Η στηθοσκοπική ακρόαση αναγνωρίζει με σαφήνεια τα συστολικά φυσήματα. Η κύρια μέθοδος που καθορίζει τη μορφή της μυοκαρδιοπάθειας είναι η υπερηχογραφική εξέταση, ενώ σημαντικές είναι και οι πληροφορίες του ΗΚΓ, όπου είναι ορατές οι αλλαγές στον ρυθμό και την αγωγιμότητα. Μια ακτινογραφία συνήθως δείχνει αυξημένη ενδοκαρδιακή πίεση στον αριστερό κλάδο του πνευμονικού κορμού (αρτηρία).

Οι κλινικές εκδηλώσεις που χαρακτηρίζουν την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι ταχέως εξελισσόμενα συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Καρδιαλγία, συχνή ζάλη έως λιποθυμία, οίδημα και δύσπνοια. Συχνά αναπτύσσονται εξωσυστολικές διαταραχές, ταχυκαρδία (παροξυσμοί), ενδοκαρδίτιδα και θρομβοεμβολή. Αυτά τα συμπτώματα, δυστυχώς, εμφανίζονται ήδη στο στάδιο της ανεπτυγμένης νόσου, ενώ η έναρξη της μυοκαρδιοπάθειας είναι συνήθως ασυμπτωματική. Αυτό εξηγεί τους αιφνίδιους θανάτους σε αρκετά νέους ανθρώπους που δεν έχουν ορατές καρδιακές παθολογίες, ο αιφνίδιος θάνατος είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικός για άτομα που ασχολούνται με αθλήματα με ισχυρή σωματική υπερφόρτωση.

Οι θεραπευτικές δράσεις στη διαγνωσμένη υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (ΥΜΚ) στοχεύουν στην αντιστάθμιση του έργου της αριστερής πλευράς της καρδιάς, εξαλείφοντας την ανεπάρκεια λειτουργίας. Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια ελέγχεται με τη χρήση δραστικών βήτα-αναστολέων, όπως η βεραπαμίλη, η ισοπτίνη, η φινοπτίνη. Επίσης αποτελεσματικά είναι τα καρδιοτονωτικά - γλυκοσίδες, όπως η στροφανθίνη, η κοργλυκόνη, τα αλκαλοειδή της ραουβόλφιας ως αντιαρρυθμικοί παράγοντες - ριμοντάν, ρυθμιλένη, διουρητικά. Στην οξεία μορφή της νόσου, ενδείκνυται ηλεκτρική καρδιακή διέγερση και χειρουργική επέμβαση.

Περιοριστική παραλλαγή της καρδιομυοπάθειας. Αυτός ο τύπος ΧΜΠ σπάνια διαγιγνώσκεται, πιθανώς λόγω της κακής μελέτης της νόσου και της ασυμπτωματικής πορείας της νόσου. Με αυτή τη μορφή της νόσου, η χαλάρωση των μυών του μυοκαρδίου διαταράσσεται, η συστολή μειώνεται, ο μυς γίνεται άκαμπτος λόγω ινώδους εκφύλισης του εσωτερικού τοιχώματος (ενδοκαρδίου). Αυτό οδηγεί σε ανεπαρκή πλήρωση της αριστερής πλευράς της καρδιάς (κοιλίας) με ροή αίματος. Ο ιστός των κοιλιακών τοιχωμάτων δεν αλλάζει δομικά, δεν πάχυνεται και δεν ανιχνεύεται διαστολή της κοιλότητας. Εάν η ΥΜΚ συνοδεύεται από σοβαρές παθολογίες, όπως λέμφωμα, αιμοχρωμάτωση (παθολογική συσσώρευση σιδήρου στους ιστούς), τα συμπτώματα γίνονται πιο εμφανή και η ανάπτυξη της νόσου είναι ταχεία.

Η περιοριστική μορφή μυοκαρδιοπάθειας διαγιγνώσκεται παρόμοια με άλλες μορφές μυοκαρδιοπάθειας. Η κύρια ενδεικτική μέθοδος είναι η υπερηχογραφική σάρωση της καρδιάς, καθώς και η αγγειογραφία. Η ακτινογραφία δείχνει σημαντική αύξηση στο μέγεθος των κόλπων, αν και η ίδια η καρδιά δεν αλλάζει ούτε σχήμα ούτε μέγεθος. Ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα δεν είναι ενημερωτικό για αυτή τη μορφή μυοκαρδιοπάθειας, οι εργαστηριακές εξετάσεις ορού αίματος είναι πρόσθετες και απαραίτητες για την επιλογή φαρμάκων, αλλά όχι ενδεικτικές με διαγνωστική έννοια.

Η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια εμφανίζεται συχνότερα χωρίς εμφανή συμπτώματα. Τα συμπτώματα εμφανίζονται στο τελευταίο στάδιο της νόσου ή σε συνδυασμό με άλλες παθολογίες. Μεταξύ των εμφανών συμπτωμάτων, διακρίνονται τα ακόλουθα:

• Δύσπνοια με μικρή σωματική άσκηση.
• Συχνός πονόλαιμος.
• Νυχτερινές παροξυσμικές κρίσεις δύσπνοιας.
• Οίδημα;
• Ασκίτης.

Η καρδιομυοπάθεια αυτής της μορφής είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί, η θεραπευτική στρατηγική στοχεύει κυρίως στην εξάλειψη των οξέων παθολογικών συμπτωμάτων, το επόμενο στάδιο της θεραπείας είναι εξαιρετικά απρόβλεπτο. Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι ασυμπτωματική και η θεραπεία ξεκινά στο τελευταίο τελικό στάδιο, όταν η φαρμακευτική θεραπεία είναι πρακτικά ανίσχυρη. Η βασική θεραπεία λύνει τα ακόλουθα προβλήματα:

• Ελαχιστοποίηση της πνευμονικής υπερφόρτωσης.
• Μείωση της ενδοκαρδιακής πίεσης.
• Ενεργοποίηση της συστολικής λειτουργίας (άντληση).
• Ελαχιστοποίηση του κινδύνου απόφραξης της ροής του αίματος - θρομβοεμβολή.

Η πρόγνωση για αυτή τη μορφή μυοκαρδιοπάθειας είναι πολύ δυσμενής, με στατιστικά στοιχεία να δείχνουν ότι περίπου το 50% των ασθενών πεθαίνουν εντός δύο έως τριών ετών από τη διάγνωση. Η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια εξελίσσεται ταχέως, η διαστολική δυσλειτουργία αναπτύσσεται ταχέως. Ενδείκνυνται καρδιογλυκοσίδες, αγγειοδιασταλτικά και διουρητικά. Η έγκαιρη φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να παρατείνει τη ζωή των ασθενών για αρκετά χρόνια, και η ενδοκαρδεκτομή ή η αντικατάσταση βαλβίδας ανακουφίζει επίσης την πάθηση. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση σχετίζεται με αντικειμενικό κίνδυνο αυξημένης θνησιμότητας.

Η καρδιομυοπάθεια είναι επικίνδυνη σε όλες τις μορφές και τα στάδια, επομένως η έγκαιρη διάγνωση παίζει σημαντικό ρόλο στην αποτελεσματικότητα της θεραπείας και στην έκβασή της. Σε περιπτώσεις όπου η καρδιακή ανεπάρκεια δεν μπορεί να ελεγχθεί με θεραπευτικά μέτρα, πραγματοποιείται μεταμόσχευση καρδιάς.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]