Κακοήθεις όγκοι του μέσου ωτός

Οι κακοήθεις όγκοι του μέσου ωτός είναι μια σπάνια ασθένεια στην ωτορινολαρυγγολογία. Ενδιαφέροντα στατιστικά στοιχεία παρέχει η Ρουμάνα συγγραφέας Cornelia Paunescu. Σύμφωνα με τα στοιχεία της, στο Νοσοκομείο Colcius του Βουκουρεστίου (Ρουμανία), η αναλογία κακοήθων όγκων προς άλλες ασθένειες του μέσου ωτός μέχρι το 1960 ήταν 1:499. Σύμφωνα με τα συνοπτικά στατιστικά στοιχεία των Adams και Morrisson (1955), που συλλέχθηκαν στα νοσοκομεία του Μπέρμιγχαμ καθ' όλη τη διάρκεια της ύπαρξής τους, από τις 29.727 διαφορετικές ασθένειες του ωτός, υπήρχαν μόνο 18 ασθενείς με κακοήθεις όγκους του ωτός, που ήταν 0,06%. Τα σαρκώματα του μέσου ωτός είναι ακόμη πιο σπάνια.

Οι κακοήθεις όγκοι του μέσου ωτός εμφανίζονται σε ίσες αναλογίες και στα δύο φύλα, τα επιθηλιώματα εμφανίζονται μεταξύ 40 και 50 ετών και τα σαρκώματα πριν από την ηλικία των 10 ετών.

Οι κακοήθεις όγκοι του μέσου ωτός διακρίνονται σε πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς.

Ο πρωτοπαθής όγκος είναι η πιο συχνή και τυπική ασθένεια του μέσου ωτός από όλους τους κακοήθεις όγκους που εμφανίζονται εδώ. Ο πρωτοπαθής καρκίνος μπορεί να αναπτυχθεί από το επιθήλιο της βλεννογόνου μεμβράνης της τυμπανικής κοιλότητας και το σάρκωμα - από τον ινώδη ιστό του περιόστεου και συχνότερα προηγείται είτε από καλοήθεις όγκους συνδετικού ιστού είτε από μακροχρόνιες πυώδεις διεργασίες στο μέσο αυτί.

Ένας δευτερογενής όγκος του μέσου ωτός εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διείσδυσης όγκων από γειτονικές ανατομικές δομές (βάση του κρανίου, ρινοφάρυγγας, παρωτίδα) ή μετάστασης από απομακρυσμένους όγκους.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Τι προκαλεί κακοήθεις όγκους του μέσου ωτός;

Η πιο συχνή αιτία καρκίνου του μέσου ωτός είναι η μακροχρόνια χρόνια επιτυμπανίτιδα που περιπλέκεται από τερηδόνα των οστών και χολοστεάτωμα. Η ανάπτυξη πρωτοπαθών κακοήθων όγκων του μέσου ωτός διευκολύνεται από την επαναλαμβανόμενη χρήση διαλύματος νιτρικού αργύρου για την κατάσβεση των κοκκιωμάτων στην τυμπανική κοιλότητα, και δευτερογενών - έκζεμα, εξοστώσεις, καλοήθεις όγκους του έξω ακουστικού πόρου, που οδηγούν στον σχηματισμό κακοήθων όγκων του έξω ακουστικού πόρου και την εξάπλωσή τους στην τυμπανική κοιλότητα.

Μεταξύ των αιτιών των σαρκωμάτων, ορισμένοι συγγραφείς αναφέρουν το τραύμα και την παρουσία υπολειμμάτων ζελατινώδους μεσεγχυματικού ιστού στον επιτυμπανικό χώρο των νεογνών, η απορρόφηση του οποίου καθυστερεί, γεγονός που οδηγεί στον κακοήθη εκφυλισμό του. Ο μηχανισμός ανάπτυξης κακοήθων όγκων του μέσου ωτός εξηγείται από τη μεταπλασία της βλεννογόνου μεμβράνης του επιτυμπανικού χώρου κατά τη διάρκεια μιας μακροχρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας σε αυτήν την περιοχή ή ως αποτέλεσμα της μετανάστευσης του δερματικού επιθηλίου του έξω ακουστικού πόρου στο μέσο αυτί μέσω της οριακής διάτρησης της τυμπανικής μεμβράνης.

Παθολογική ανατομία κακοήθων όγκων του μέσου ωτός

Η πιο συχνή μορφή καρκίνου του μέσου ωτός είναι το σπειροκυτταρικό επιθηλίωμα. Ακολουθούν τα βασικοκυτταρικά, τα κυλινδρικά και τα αδενικά επιθηλίωμα. Τα σαρκώματα του μέσου ωτός είναι αδιαφοροποίητα, ινοσαρκώματα, ραβδομυοσαρκώματα, αγγειοσαρκώματα, οστεοσαρκώματα, λεμφορετικουλοσαρκώματα.

Συμπτώματα κακοήθων όγκων του μέσου ωτός

Συνήθως τα πρώτα συμπτώματα κακοήθων όγκων του μέσου ωτός πνίγονται από σημάδια χρόνιας πυώδους φλεγμονής και η υποψία για την παρουσία όγκου προκύπτει μόνο όταν μια ακτινογραφία αποκαλύπτει μια άτυπα εκτεταμένη καταστροφή του οστικού ιστού που εκτείνεται πέρα από την τυμπανική κοιλότητα, τον επιτυμπανικό χώρο και το σπήλαιο.

Το κύριο σύμπτωμα είναι η απώλεια ακοής, η οποία, ωστόσο, δεν έχει συγκεκριμένη σημασία για τη διάγνωση. Το μόνο σημάδι που μπορεί να ειδοποιήσει τον γιατρό είναι μια ασυνήθιστα ταχέως εξελισσόμενη απώλεια ακοής, έως και πλήρη κώφωση στο ένα αυτί. Μόνιμα συμπτώματα κακοήθων όγκων του μέσου ωτός είναι οι μη τονικές εμβοές, και όταν ο όγκος εξαπλώνεται προς το έσω τοίχωμα της τυμπανικής κοιλότητας και τα παράθυρα, εμφανίζονται σημάδια αιθουσαίων διαταραχών (μηχανική πίεση στη βάση του αναβολέα, διείσδυση καρκινικών τοξινών μέσω των παραθύρων) και η προσθήκη αντιληπτικής απώλειας ακοής.

Πολλοί συγγραφείς θεωρούν την παράλυση του προσωπικού νεύρου ως παθογνωμονικό σύμπτωμα για κακοήθεις όγκους του μέσου ωτός. Πράγματι, σε προχωρημένες περιπτώσεις, όταν υπάρχει καταστροφή του προσωπικού πόρου στην περιοχή του μέσου τοιχώματος της τυμπανικής κοιλότητας, που διέρχεται μεταξύ του αιθουσαίου παραθύρου από κάτω και της καμάρας του πλευρικού ημικυκλικού πόρου από πάνω, εμφανίζεται πάρεση ή παράλυση του νεύρου, αλλά αυτή η επιπλοκή συχνά συνοδεύει μια χρόνια πυώδη διαδικασία στο μέσο αυτί με μια τερηδονική απόφυση και χολοστεάτωμα, επομένως αυτό το σημάδι δεν πρέπει να θεωρείται "πολύ" παθογνωμονικό. Η πύωση, ακόμη και ορώδους φύσης, μπορεί επίσης να αποδοθεί σε κοινότυπη χρόνια πυώδη φλεγμονή. Το σύνδρομο πόνου, ίσως, μπορεί να παίξει καθοριστικό ρόλο στη διάγνωση ενός κακοήθους όγκου του μέσου ωτός: διακρίνεται από μια ιδιαίτερη επιμονή, που δεν είναι χαρακτηριστική της κοινότυπης χρόνιας ωτίτιδας. ο πόνος είναι σταθερής βαθιάς φύσης, εντείνεται τη νύχτα, μερικές φορές φτάνοντας σε βασανιστικούς παροξυσμούς. Ακόμα και με άφθονη έκκριση από το αυτί, που δείχνει ότι δεν υπάρχει καθυστέρηση, αυτός ο πόνος δεν υποχωρεί, αλλά αντίθετα, εντείνεται σταθερά.

Κατά τη διάρκεια της ωτοσκόπησης, ένας σαρκώδης κόκκινος σχηματισμός προεξέχει μέσα από το πλήρως κατεστραμμένο τύμπανο στον εξωτερικό ακουστικό πόρο, συνήθως "λουόμενος" σε πυώδεις-αιματηρές μάζες, που συχνά εκλαμβάνονται ως κοκκίωση. Η ψηλάφηση αυτού του σχηματισμού με έναν αισθητήρα κουμπιού Voyachek αποκαλύπτει την ευθρυπτότητά του, την αιμορραγία του και ο αισθητήρας διεισδύει σχεδόν ανεμπόδιστα στα βαθιά τμήματα της τυμπανικής κοιλότητας, το περιεχόμενο της οποίας μοιάζει με ομοιογενή αιμορραγούσα μάζα. Είναι καλύτερο να αποφεύγεται η ψηλάφηση του μέσου τοιχώματος με έναν αισθητήρα, καθώς είναι εύκολο να διεισδύσει μέσα από το καταστροφικά αλλαγμένο οστό στον προθάλαμο ή στην κύρια καμπύλη του κοχλία και έτσι να προκαλέσει σοβαρή λαβυρινθίτιδα με απρόβλεπτες συνέπειες.

Όταν η απόφυση εξαπλώνεται στον οπισθοωτιαία χώρο, ένας πυκνός σχηματισμός που μοιάζει με όγκο μπορεί να γίνει οπτικά και να ψηλαφηθεί, λειαίνοντας την οπισθοωτιαία πτυχή και προεξέχοντας το πτερύγιο του ωτός. Η δευτερογενής μόλυνση του εξωτερικού όγκου οδηγεί σε περιωτιαία φλεγμονώδη διήθηση, αυξημένο πόνο και ενδοωτιαία λοίμωξη με ελάττωση του έσω τοιχώματος οδηγεί σε ταχέως αναπτυσσόμενη λαβυρινθίτιδα και πολλαπλές ενδοκρανιακές επιπλοκές.

Σε άλλες περιπτώσεις, οι κακοήθεις όγκοι του μέσου ωτός προχωρούν χωρίς ιδιαίτερα έντονες εκδηλώσεις υπό το πρόσχημα της χρόνιας κοινότυπης μέσης ωτίτιδας και μόνο κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης μπορεί ένας έμπειρος ωτορινοχειρουργός να υποψιαστεί την παρουσία όγκου στον κοκκινωπό και πυκνό ομοιογενή ιστό, επομένως, κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων στο μέσο αυτί για χρόνια πυώδη φλεγμονή, όλοι οι αφαιρεμένοι παθολογικά αλλοιωμένοι ιστοί θα πρέπει να αποστέλλονται για ιστολογική εξέταση.

Σε προχωρημένες περιπτώσεις, οι κακοήθεις όγκοι του μέσου ωτός μπορεί να περιπλεχθούν από βλάβη στον παρωτιδικό σιελογόνο αδένα, το ηθμοειδές οστό, τους ρινοφαρυγγικούς σχηματισμούς, τον λαβύρινθο του αυτιού, την πυραμίδα του κροταφικού οστού, τους νευρικούς κορμούς του μέσου ωτός (τραυματισμένο τρήμα, σύνδρομα Gradenigo, Colle-Sicard, κ.λπ.).

Η γενική κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται προοδευτικά (αναιμία, καχεξία). Σε περιπτώσεις που δεν αντιμετωπίζονται ή δεν θεραπεύονται, οι ασθενείς πεθαίνουν σε κατάσταση καχεξίας ή ως αποτέλεσμα επιπλοκών όπως βρογχοπνευμονία, μηνιγγίτιδα, έντονη διαβρωτική αιμορραγία από την έσω καρωτίδα, τον σιγμοειδή κόλπο ή την έσω σφαγίτιδα φλέβα.

Διάγνωση κακοήθων όγκων του μέσου ωτός

Η διάγνωση κακοήθων όγκων του μέσου ωτός περιλαμβάνει τη συλλογή ιστορικού, την αξιολόγηση υποκειμενικών και αντικειμενικών κλινικών δεδομένων, τη διεξαγωγή ιστολογικών και ακτινολογικών (αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας). Η ακτινολογική εξέταση πραγματοποιείται σε προβολές σύμφωνα με τους Schuller, Stenvers, Shosse II και Shosse III. Στα αρχικά στάδια, εμφανίζεται περισσότερο ή λιγότερο έντονη σκίαση των κοιλοτήτων του μέσου ωτός χωρίς σημάδια καταστροφής του οστικού ιστού (εάν αυτή η καταστροφή δεν έχει συμβεί νωρίτερα, ως αποτέλεσμα προηγούμενης χρόνιας πυώδους επιτυμπανίτιδας). Η περαιτέρω ανάπτυξη της διαδικασίας οδηγεί σε καταστροφή των οστών, που εκδηλώνεται με απορρόφηση του οστικού ιστού, ανομοιόμορφη οστεόλυση με σχηματισμό ελαττωμάτων με ανώμαλες και ασαφείς άκρες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η καταστροφική διαδικασία μπορεί να εξαπλωθεί σε ολόκληρο τον πετρωματοειδή όγκο, και τα όρια που περιορίζουν τον χαμένο οστικό ιστό χαρακτηρίζονται από ασάφεια, θόλωση, η οποία διακρίνει την ακτινογραφική εικόνα των κακοήθων όγκων του μέσου ωτός από αυτή του χολοστεατώματος ή του όγκου του γλομού, όπου οι προκύπτουσες κοιλότητες έχουν λεία επιφάνεια και σαφή όρια. Στα επιθηλιώματα, η καταστροφή των οστών συμβαίνει πολύ νωρίτερα και εξελίσσεται πολύ πιο γρήγορα από ό,τι στους καλοήθεις όγκους του μέσου ωτός. Τα σαρκώματα του μέσου ωτός δεν έχουν σημαντικές διαφορές ούτε στην κλινική πορεία ούτε στα αποτελέσματα της ακτινογραφικής εξέτασης. Αναγνωρίζονται με βάση τα δεδομένα ιστολογικής εξέτασης.

Η διαφορική διάγνωση των κακοήθων όγκων του μέσου ωτός πραγματοποιείται με χρόνια πυώδη μέση ωτίτιδα, όγκο του γλομού και άλλους καλοήθεις όγκους του έξω και μέσου ωτός, οι οποίοι αναφέρθηκαν παραπάνω. Σε πολλές περιπτώσεις, η τελική διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο στο χειρουργικό τραπέζι κατά τη λήψη βιοψίας για ιστολογική εξέταση, η οποία έχει θεμελιώδη σημασία τόσο για την πρόγνωση όσο και για την ανάπτυξη επακόλουθων τακτικών θεραπείας. Πρέπει να σημειωθεί ότι η ενδοκρανιακή εξάπλωση ενός όγκου του γλομού με βλάβη στα κρανιακά νεύρα VII, IX και XII περιπλέκει σημαντικά τη διαφορική διάγνωση.

Όπως σημειώνει η Cornelia Paunescu (1964), η ακουστική εκδήλωση ορισμένων συστηματικών ασθενειών μπορεί να προσομοιώσει έναν κακοήθη όγκο του μέσου ωτός, ιδιαίτερα σαρκώματα, όπως η λευχαιμία, η λευκοσαρκωματώση, το μυέλωμα, τα ηωσινοφιλικά κοκκιώματα κ.λπ. Μεταξύ αυτών των ασθενειών, σημειώνουμε ιδιαίτερα το σύνδρομο Hand-Schüller-Christian που περιγράφηκε παραπάνω (και τη νόσο Letterer-Siwe).

Αρχικά, η εκδήλωση στο αυτί παρατηρείται συχνά σε παιδιά ηλικίας μεταξύ 2 και 5 ετών και χαρακτηρίζεται από πρωτοπαθή εντόπιση στην μαστοειδή απόφυση και μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα ως σάρκωμα. Ωστόσο, πολλαπλές φωτίσεις στα οστά του κρανίου και σε άλλα οστά, μαζί με άλλα συμπτώματα (εξόφθαλμο, συμπτώματα από την υπόφυση, διόγκωση του ήπατος κ.λπ.), χρησιμεύουν ως διαφορικά διαγνωστικά σημεία που αποκλείουν ένα κακόηθες νεόπλασμα.

Στη νόσο Letterer-Siwe, μια εξαιρετικά σοβαρή δικτυοενδοθηλίωση στα παιδιά, η κύρια εκδήλωση στην περιοχή του ιερού οστού μπορεί να προσομοιάζει με σάρκωμα, αλλά οι χαρακτηριστικές αλλαγές στην κυτταρολογική εικόνα του αίματος, η αυξημένη θερμοκρασία σώματος και η ιστολογική εικόνα του διηθήματος (μονοκυττάρωση, γιγάντια δυσμορφικά κύτταρα) που είναι τυπικές αυτής της νόσου - όλα αυτά καθορίζουν την τελική διάγνωση.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Θεραπεία κακοήθων όγκων του μέσου ωτός

Η θεραπεία των κακοήθων όγκων του μέσου ωτός περιλαμβάνει χειρουργικές, χημειοθεραπευτικές και ακτινοθεραπευτικές μεθόδους, η ακολουθία εφαρμογής των οποίων καθορίζεται κυρίως από την επικράτηση της καρκινικής διαδικασίας. Η συμπτωματική θεραπεία των κακοήθων όγκων του μέσου ωτός περιλαμβάνει τη χρήση αναλγητικών, την ομαλοποίηση της οξεοβασικής ισορροπίας και της σύνθεσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, καθώς και την πρόληψη της επιμόλυνσης.

Σήμερα, η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι χειρουργική, και σε εκείνες τις περιπτώσεις όπου η χειρουργική μέθοδος μπορεί όχι μόνο να εξαλείψει την ασθένεια, αλλά και να παρατείνει τη ζωή του ασθενούς, αποτρέποντας τουλάχιστον για λίγο την εξάπλωση της διαδικασίας του όγκου και την εμφάνιση υποτροπής.

Οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση και η φύση της, σύμφωνα με την Cornelia Paunescu (1964), καθορίζονται ως εξής.

Σε περίπτωση περιορισμένων όγκων που εκδηλώνονται με βαρηκοΐα αγωγιμότητας, πραγματοποιείται εκτεταμένη εκτομή του πετρωμαστομαστοειδικού ιστού με έκθεση της σκληράς μήνιγγας και του σιγμοειδούς, και σε ορισμένες περιπτώσεις του εγκάρσιου κόλπου. Ταυτόχρονα, αφαιρούνται οι αυχενικοί και υπογνάθιοι λεμφαδένες στην πάσχουσα πλευρά.

Εάν ένας κακοήθης όγκος του μέσου ωτός προσβληθεί από δευτερογενή λοίμωξη και διεισδύσει στην περιοχή του τράγου, τότε η επέμβαση συμπληρώνεται με την αφαίρεση του παρωτιδικού σιελογόνου αδένα.

Εάν ο όγκος επηρεάσει τον επιτυμπανικό χώρο, ολόκληρη η ανατομική δομή που ονομάζεται ακουστική περιοχή, η οποία περιλαμβάνει το μέσο ους, τη μαστοειδή περιοχή, τον έξω ακουστικό πόρο και το ωτός, αφαιρείται en bloc. Αφαιρούνται επίσης όλοι οι αυχενικοί και υπογνάθιοι λεμφαδένες στην πάσχουσα πλευρά. Στη συνέχεια, ο ασθενής υποβάλλεται σε ακτινοθεραπεία.

Εάν υπάρχει παράλυση του προσωπικού νεύρου στο επίπεδο του επιτυμπανικού χώρου, σημάδια βλάβης στον λαβυρίνθο του αυτιού (κώφωση, απώλεια της αιθουσαίας συσκευής), τότε οι προηγούμενες χειρουργικές επεμβάσεις συμπληρώνονται με την αφαίρεση ολόκληρης της μάζας του λαβυρινθικού κόμβου και της πυραμίδας του κροταφικού οστού, χρησιμοποιώντας τη μέθοδο Ramadier.

Σε αυτή την επέμβαση, ο διαχωρισμός του λαβυρινθικού γαγγλίου και της πυραμίδας διευκολύνεται με την ολική αφαίρεση των δομών του μέσου ωτός, κατά την οποία αφαιρείται πλήρως το έσω τοίχωμα της τυμπανικής κοιλότητας, καθώς και με προκαταρκτική εκτομή των κάτω και πρόσθιων οστικών τοιχωμάτων του έξω ακουστικού πόρου. Ως αποτέλεσμα, ανοίγει η πρόσβαση στον οστικό πόρο του ακουστικού σωλήνα, το τοίχωμα του οποίου επίσης αφαιρείται. Αυτό επιτυγχάνει πρόσβαση στον πόρο της έσω καρωτιδικής αρτηρίας, ο οποίος τρυπάται με αποκάλυψη της τελευταίας. Η καρωτιδική αρτηρία βρίσκεται εδώ ανάμεσα στο οστικό τοίχωμα του ακουστικού σωλήνα και τον κοχλία. Η καρωτιδική αρτηρία έλκεται προς τα εμπρός, μετά την οποία αποκαλύπτεται η μάζα της πυραμίδας του κροταφικού οστού. Η διαδρομή προς την κορυφή της πυραμίδας τοποθετείται από την πλευρά του εκτεθειμένου έσω τοιχώματος του οστικού πόρου της έσω καρωτιδικής αρτηρίας. Μετά από προσεκτικό διαχωρισμό της έσω καρωτιδικής αρτηρίας, η οποία έχει προκαταρκτικά ληφθεί σε προσωρινή περίδεση, η πυραμίδα του κροταφικού οστού αφαιρείται μαζί με τα υπολείμματα του λαβυρινθικού γαγγλίου και του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου που βρίσκεται σε αυτό. Στη συνέχεια, εκτίθεται ο σιγμοειδής κόλπος, μέχρι τον βολβό, και εξετάζεται η σκληρά μήνιγγα και οι παρακείμενες δομές. Το μετεγχειρητικό έλλειμμα που προκύπτει κλείνεται με ένα δερματικό κρημνό με ίσχαιμο ίσχαιμο που λαμβάνεται από την επιφάνεια της κεφαλής. Συνταγογραφούνται αντιβιοτικά και, εάν ενδείκνυται, κατάλληλη συμπτωματική και αποκαταστατική αγωγή. Η ακτινοθεραπεία ξεκινά μετά από 3 εβδομάδες.

Ποια είναι η πρόγνωση για κακοήθεις όγκους του μέσου ωτός;

Οι κακοήθεις όγκοι του μέσου ωτός έχουν συνήθως σοβαρή ή απαισιόδοξη πρόγνωση (λόγω της συχνά καθυστερημένης αναγνώρισης της νόσου), ειδικά στην περίπτωση σαρκωμάτων που εμφανίζονται στην παιδική ηλικία.