Ίνωση του οπισθοπεριτοναίου

Μια τέτοια σπάνια ασθένεια όπως η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση χαρακτηρίζεται από υπερβολική ανάπτυξη ινώδους ιστού πίσω από την οπίσθια εξωτερική επιφάνεια του στομάχου και των εντέρων - δηλαδή στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο. Ο ινώδης ιστός είναι τραχύς, πυκνός, αναπτύσσεται στην περιοχή μεταξύ της σπονδυλικής στήλης και οργάνων όπως το πάγκρεας, τα νεφρά, οι ουρητήρες κ.λπ. Με έντονη ανάπτυξη ασκείται πίεση σε αυτά τα όργανα, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση δευτερογενών παθολογιών και συμπτωμάτων..

Η ίνωση του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου έχει άλλο όνομα - νόσος του Ormond. Αυτό το όνομα οφείλεται στο γεγονός ότι ήταν ο ουρολόγος Ormond που περιέγραψε για πρώτη φορά την ασθένεια στα μέσα του περασμένου αιώνα και τη συνέδεσε με μια μη ειδική φλεγμονώδη διαδικασία στον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό. Υπάρχουν και άλλοι λιγότερο συνηθισμένοι όροι: ινώδης περιτονίτιδα, οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση κ.λπ. 

Επιδημιολογία

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άνδρες 40-60 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε άλλη ηλικία. Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου ανάλογα με το φύλο είναι 2:1 (άνδρες και γυναίκες).

Η αιτία της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης μπορεί να ανιχνευθεί μόνο στο 15% των περιπτώσεων. Γενικά, η νόσος θεωρείται σχετικά σπάνια. Μια φινλανδική μελέτη έδειξε επικράτηση 1,4 ανά 100.000 κατοίκους και επίπτωση 0,1 ανά 100.000 ανθρωποέτη. [1]Ωστόσο, μια άλλη μελέτη ανέφερε υψηλότερη επίπτωση 1,3 ανά 100.000.[2]

Στην παιδική ηλικία, η παθολογία εμφανίζεται μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις.

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση είναι κυρίως αμφοτερόπλευρη, αν και εμφανίζεται και μονόπλευρη προσβολή. Ο πιο συνηθισμένος εντοπισμός της διαδικασίας της νόσου είναι η ζώνη IV-V των οσφυϊκών σπονδύλων, ωστόσο, η παθολογία μπορεί να εξαπλωθεί σε ολόκληρη την περιοχή από την κάτω κάμψη της σπονδυλικής στήλης έως την περιοχή της λεκάνης-ουρητήρα.

Με την επίτευξη μεγάλου μεγέθους της παθολογικής εστίας, μπορεί να προσβληθεί η αορτή και η κάτω κοίλη φλέβα.

Αιτίες οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Οι ειδικοί δεν μπορούν ακόμη να υποδείξουν τα ακριβή αίτια της εμφάνισης της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης. Υποτίθεται ότι η ασθένεια εμφανίζεται με βάση φλεγμονώδεις ή ανοσολογικές αντιδράσεις. Μερικοί γιατροί συνδέουν την εμφάνιση παθολογίας με συστηματικές διαταραχές του συνδετικού ιστού. Το βασικό παθογενετικό κριτήριο που βρέθηκε είναι η αυξημένη έκφραση του συμπλέγματος IgG4 από τα πλασματοκύτταρα.

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση γίνεται συχνά μια δευτερογενής παθολογία λόγω μιας σειράς πιθανών αιτιών:

• Ασθένειες που επηρεάζουν τα νεφρά, τους ουρητήρες ή άλλες δομές που βρίσκονται σε άμεση γειτνίαση με τον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό.
• Κακοήθεις διεργασίες όγκου, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου του ορθού, του προστάτη, του καρκίνου της ουροδόχου κύστης.
• Λοιμώδεις διεργασίες (βρουκέλλωση, φυματίωση, τοξοπλάσμωση).
• Πυελική-νεφρική παλινδρόμηση, νεφρική βλάβη με εξαγγείωση ούρων.
• Κακώσεις κοιλίας, εσωτερικές αιμορραγίες, λεμφοπολλαπλασιαστικές διαταραχές, επεμβάσεις λεμφαδενεκτομής, κολεκτομή, επεμβάσεις αορτής.
• Ακτινοθεραπεία με επιδράσεις στα όργανα της κοιλιακής κοιλότητας και της μικρής λεκάνης.
• Μακροχρόνια χρήση σκευασμάτων ερυσιβώδους ερυσιβώδους, καθώς και Bromkriptin, Hydralazine, Methyldopa, μεγάλες δόσεις αντιβιοτικών και β-αναστολέων.
• Αλλεργική δυσανεξία σε φάρμακα, περιπτώσεις αντιδράσεων υπερευαισθησίας σε φάρμακα και χημικά.

Ο ρόλος της κληρονομικής προδιάθεσης δεν αποκλείεται εντελώς: ειδικότερα, ορισμένες περιπτώσεις ανάπτυξης οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης σχετίστηκαν με τη μεταφορά του ανθρώπινου δείκτη λευκοκυττάρων HLA-B27. Άλλες πιθανές γενετικές συσχετίσεις διερευνώνται επί του παρόντος.

Παράγοντες κινδύνου

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που μπορούν να οδηγήσουν στο σχηματισμό οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης. Αυτά περιλαμβάνουν:

• κακοήθεις διεργασίες όγκου.
• χρόνια φλεγμονή του παγκρέατος?
• χρόνια ηπατίτιδα?
• φυματίωση της σπονδυλικής στήλης?
• ζημιά από ακτινοβολία?
• τραυματισμοί της κάτω πλάτης και της κοιλιακής κοιλότητας, εσωτερικές αιμορραγίες.
• δηλητηρίαση (χημική, φαρμακευτική).

Πολλοί ασθενείς αποτυγχάνουν να βρουν οποιαδήποτε σχέση με κανέναν παράγοντα. Σε τέτοιες περιπτώσεις μιλούν για την ιδιοπαθή προέλευση της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης.

Παθογένεση

Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η ανάπτυξη οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης σχετίζεται με την παρουσία λεμφοκυττάρων πλάσματος που παράγουν IgG4. Η νόσος είναι συχνά συστηματικής φύσης, αφού ινωτικές αλλαγές σημειώνονται επίσης στους λεμφαδένες, στο πάγκρεας και στις δομές της υπόφυσης. Σημειώνεται οίδημα όγκου των προσβεβλημένων οργάνων, ινώδης σκληρωτική αντίδραση και λεμφοπλασματική διήθηση ποικίλης έντασης. Η ινώδης διαδικασία οδηγεί σε συμπίεση του ουρητήρα και των αγγείων (κυκλοφορικό και λεμφικό), καθώς και των νεφρών.[3]

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο σχηματισμός οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης οφείλεται στην εμφάνιση κακοήθων όγκων. Παρατηρείται αύξηση του ινώδους ιστού με φόντο την παρουσία κακοήθων κυττάρων στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο ή σε περίπτωση λεμφώματος, σαρκώματος, παρουσία μεταστάσεων από άλλα όργανα.[4]

Το ινώδες διήθημα αντιπροσωπεύεται από πολλαπλά λεμφοκύτταρα, λεμφοκυτταρικά πλασμοκύτταρα, μακροφάγα, λιγότερο συχνά ουδετερόφιλα. Οι προφλεγμονώδεις δομές είναι διάσπαρτες με συστάδες κολλαγόνου που συνενώνονται κοντά σε μικρά αγγεία. Η νόσος ταξινομείται ως συνδεδεμένη με IgG4 εάν υπάρχει ινώδης μορφή μούρας, ηωσινοφιλική διήθηση, αποφρακτική φλεβίτιδα. Τα ιστικά κύτταρα της μυελοειδούς σειράς αποκοκκιοποιούνται, εντοπίζεται ενεργή φλεγμονώδης-ινωτική αντίδραση.[5]

Συμπτώματα οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Η κλινική εικόνα της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης χαρακτηρίζεται συχνότερα από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• ασαφής πόνος στην κοιλιά, στο πλάι, στο κάτω μέρος της πλάτης, στη βουβωνική χώρα.
• περιοδικά αυξημένη θερμοκρασία, η οποία στη συνέχεια ομαλοποιείται και αυξάνεται ξανά, συχνά συνοδευόμενη από ρίγη.
• πρήξιμο του κάτω μέρους του σώματος?
• φλεβικές διαταραχές, θρομβοφλεβίτιδα;
• μερικές φορές - αυξημένη αρτηριακή πίεση.
• ισχνότητα;
• διάρροια, ναυτία, δυσπεψία, αυξημένο σχηματισμό αερίων και άλλα δυσπεπτικά φαινόμενα.
• μια επίθεση νεφρικού κολικού?
• διαταραχές του ουροποιητικού (πιο συχνά - δυσουρία, αιματουρία).
• αίσθημα βάρους στα πόδια, έντονη κόπωση.

Η κύρια συμπτωματολογία στην ανάπτυξη της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης οφείλεται σε επιδείνωση της κυκλοφορίας του αίματος στην κοιλιακή κοιλότητα. Η αρχική κλινική εικόνα μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα σημεία:

• θαμπός πόνος στην κοιλιά ή την πλάτη, με αδυναμία προσδιορισμού ενός σαφούς εντοπισμού.
• πόνος στο πλάι, κάτω άκρο.
• οίδημα και ωχρότητα ενός ή δύο κάτω άκρων.

Με την εξέλιξη της νόσου, ο κοιλιακός πόνος γίνεται έντονος και ενώνονται και άλλα συμπτώματα:

• απώλεια της όρεξης?
• ισχνότητα;
• αύξηση θερμοκρασίας;
• ναυτία, δυσπεψία?
• έλλειψη ούρησης?
• θόλωση της συνείδησης.

Στο μέλλον, μπορεί να υπάρξουν σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας.[6]

Πρώτα σημάδια

Το πιο συχνό πρώτο παράπονο ασθενών με οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση είναι ο επίμονος αμβλύς πόνος στην κοιλιά, ή στο κάτω μέρος της πλάτης, ή στο δεξί και αριστερό υποχόνδριο. Ο πόνος ακτινοβολεί στη βουβωνική χώρα, στα εξωτερικά γεννητικά όργανα, στα πόδια. Το πρώιμο στάδιο της παθολογίας μπορεί να εκδηλωθεί με μέτρια αύξηση της θερμοκρασίας και λευκοκυττάρωση, αύξηση του ESR. 

Σταδιακά, εμφανίζονται σημεία που υποδηλώνουν συμπίεση των σωληναριακών οπισθοπεριτοναϊκών δομών: αναπτύσσεται αρτηριακή υπέρταση, πυελονεφρίτιδα και υδρονέφρωση. Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια εμφανίζεται κάπως αργότερα: σε διάστημα 4 εβδομάδων έως δύο ετών. Μερική ή πλήρης απόφραξη του ουρητήρα εμφανίζεται στο 80% περίπου των ασθενών και ολιγονουκλεοτίδιο ή ανουρία στο 40% των περιπτώσεων.[7]

Στάδια

Τα κλινικά συμπτώματα στην οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση εξαρτώνται από το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας. Κατά κανόνα, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη, με σταδιακή εξέλιξη. Κατά τη διάρκεια της πορείας της, η ασθένεια περνά από τα ακόλουθα στάδια:

1. Η αρχική περίοδος ανάπτυξης της νόσου.
2. Η ενεργός περίοδος, που χαρακτηρίζεται από την εξάπλωση της κυτταρικής και ινώδους διαδικασίας στις οπισθοπεριτοναϊκές δομές.
3. Η περίοδος συμπίεσης από ινώδεις μάζες δομών που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.[8]

Έντυπα

Είναι σύνηθες να γίνεται διάκριση μεταξύ πρωτοπαθούς (ιδιοπαθούς) οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης και δευτεροπαθούς βλάβης. Οι ειδικοί επισημαίνουν μια αυτοάνοση προέλευση της ιδιοπαθούς οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης. Η δευτερογενής παθολογία συνήθως αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα άλλων διαφόρων επώδυνων καταστάσεων και ασθενειών:

• κακοήθεις όγκοι?
• μολυσματικές βλάβες?
• χρόνιες παθολογίες του ήπατος.
• ασθένειες του εντέρου, του παγκρέατος.
• παθολογίες του ουρογεννητικού συστήματος;
• φυματιώδεις βλάβες της σπονδυλικής στήλης.
• διάφορες δηλητηριάσεις (συμπεριλαμβανομένων των φαρμάκων).[9]

Η πρωτοπαθής ιδιοπαθής οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση ξεκινά τις περισσότερες φορές από τον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό που περιβάλλει τα λαγόνια αγγεία, με περαιτέρω εξάπλωση στο ιερό ακρωτήριο και στο χείλος του νεφρού.[10]

Επιπλοκές και συνέπειες

Κάθε δεύτερος ασθενής με οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση αναπτύσσει υψηλή αρτηριακή πίεση, συμπίεση των ουρητήρων με περαιτέρω ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας.[11]

Μακροχρόνιες επιπλοκές μπορεί να είναι:

• υπερβολική συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα (ασκίτης).
• αγγειακές διαταραχές (φλεβίτιδα, θρόμβωση).
• υδροκήλη στους άνδρες?
• απόφραξη των χοληφόρων πόρων, ίκτερος.
• εντερική απόφραξη?
• συμπίεση της σπονδυλικής στήλης, συμπίεση των νωτιαίων νεύρων, μειωμένη παροχή αίματος στον νωτιαίο μυελό.

Πολλές επιπλοκές μπορεί να είναι θανατηφόρες. Ειδικότερα, οι παθολογικές διεργασίες στους ουρητήρες προκαλούν την ανάπτυξη πυελονεφρίτιδας, υδρονέφρωσης και χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Περίπου το 30% των ασθενών έχουν ατροφικές αλλαγές στους νεφρούς, παρατηρούνται αορτικές αλλαγές, που μπορεί τελικά να οδηγήσουν στην ανάπτυξη ανευρύσματος.

Διαγνωστικά οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Πρώτον, η ασθένεια είναι σχετικά σπάνια. Δεύτερον, δεν έχει συγκεκριμένα συμπτώματα και μεταμφιέζεται σε μια ποικιλία άλλων παθολογιών. Δεν υπάρχει ιδιαιτερότητα στα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων. Πολύ συχνά, οι ασθενείς συνταγογραφούνται λανθασμένη, ανακριβής θεραπεία: αντί για οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση, οι ασθενείς αντιμετωπίζονται για ουρολογικές και γαστρεντερολογικές παθολογίες που δεν σχετίζονται με ινωτικές διεργασίες. Εν τω μεταξύ, η ασθένεια επιδεινώνεται και εξαπλώνεται, επιδεινώνοντας την πρόγνωση.

Για να υποψιαστεί την παρουσία οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης σε έναν ασθενή, ο γιατρός πρέπει να τηρήσει τον ακόλουθο διαγνωστικό αλγόριθμο:

• Οι εργαστηριακές αναλύσεις καταδεικνύουν τις ακόλουθες παθολογικές αλλαγές:
  • αυξημένα επίπεδα προφλεγμονωδών δεικτών (ESR, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη).
  • αύξηση της IgG4 άνω των 135 mg/dl σε σχέση με τα ιστολογικά σημεία.
• Υποχρεωτικές μελέτες είναι τα επίπεδα ουρίας, κρεατινίνης, ρυθμός σπειραματικής διήθησης - για την αξιολόγηση της νεφρικής λειτουργίας.
• Η ανάλυση ούρων μπορεί να δείξει αιματουρία, πρωτεϊνουρία, χαμηλό ειδικό βάρος.
• Η ενόργανη διάγνωση θα πρέπει να περιλαμβάνει απεικονιστικές τεχνικές όπως η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία. Η διάγνωση μέσω υπολογιστή καθιστά δυνατή τη διάκριση μεταξύ ιδιοπαθούς και δευτεροπαθούς ινωτικής παθολογίας. Η υπερηχογραφική εξέταση είναι απαραίτητη για να επιβεβαιωθεί το αρχικό στάδιο της ανάπτυξης της διαδικασίας της νόσου, να ληφθούν χαρακτηριστικά υδρονέφρωσης, να εντοπιστούν αλλαγές στην αορτή. Για να ληφθούν σαφέστερα αποτελέσματα, χρησιμοποιείται αντίθεση. Για την αποκάλυψη κρυμμένων μολυσματικών-φλεγμονωδών και κακοήθων ασθενειών, συνταγογραφείται τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων.
• Ενδείκνυται βιοψία για διευκρίνιση της διάγνωσης. Το πρώιμο στάδιο ανάπτυξης της ινώδους διαδικασίας χαρακτηρίζεται από την ανίχνευση υπεραγγειακού ιστού με περιαγγειακή λεμφοκυτταρική διήθηση, καθώς και μακροφάγων με εγκλείσματα λιπιδίων. Σε μεταγενέστερο στάδιο της ανάπτυξης της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης, ανιχνεύεται μια χαρακτηριστική ααγγειακή μάζα που δεν έχει κυτταρική δόμηση.

Διαφορική διάγνωση

Τα συμπτώματα ενός οπισθοπεριτοναϊκού αποστήματος έχουν συχνά πολλά κοινά με άλλες παθολογικές καταστάσεις - ιδιαίτερα με ουρολογικές παθολογίες:

• αμφοτερόπλευρη υδρονέφρωση (νεφρική υδρωπικία).
• στενώσεις του ουρητήρα (μη φυσιολογική στένωση του καναλιού).
• αχαλασία των ουρητήρων (νευρομυϊκή δυσπλασία).

Η κύρια διαφορά μεταξύ της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης και των παραπάνω παθολογιών είναι η απόφραξη των ουρητήρων στην περιοχή της τομής τους με τα λαγόνια αγγεία: σημειώνεται επέκταση των ουρητήρων πάνω από αυτή τη διασταύρωση και δεν ανιχνεύονται αλλαγές κάτω από αυτήν.

Θεραπεία οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Τα θεραπευτικά μέτρα για την οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση εξαρτώνται από την ακριβή εντόπιση της παθολογίας, από την κλίμακα της, από τον βαθμό συμπίεσης των εσωτερικών οργάνων και την παρουσία ενός μολυσματικού συστατικού. Δεδομένου ότι η νόσος είναι σπάνια, με ελάχιστα κατανοητή αιτιολογία, σήμερα δεν υπάρχει ένα ενιαίο πρότυπο για τη θεραπεία της. Δεν υπάρχει σαφής ορισμός του ρόλου της συντηρητικής θεραπείας και της βέλτιστης μεθόδου χειρουργικής θεραπείας.

Η κλίμακα των ιατρικών μέτρων γενικά εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία της ανάπτυξης της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης. Για παράδειγμα, η ίνωση μέθης εξαφανίζεται μετά τη διακοπή της δράσης του τοξικού παράγοντα. Αν μιλάμε για διαδικασία κακοήθους όγκου, τότε η θεραπεία είναι κατάλληλη.

Η ιδιοπαθής μορφή της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης σε πολλούς ασθενείς θεραπεύεται με τη χρήση ανοσοκατασταλτικών και πρωτεολυτικών φαρμάκων. Σύμφωνα με ενδείξεις, καταφεύγουν σε αντιφλεγμονώδη, αντιβακτηριδιακή, αποτοξινωτική και συμπτωματική θεραπεία. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να συνταγογραφηθεί σε περίπτωση εμφάνισης οξέων καταστάσεων ή στην αναποτελεσματικότητα των ιατρικών μέτρων.

Εάν διαγνωστεί χρόνια πυελονεφρίτιδα, συνταγογραφείται κατάλληλη θεραπεία για τη νόσο.

Χειρουργική επέμβαση

Σε ασθενείς με αρχικό στάδιο οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης χωρίς σαφείς ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία συνταγογραφείται φαρμακευτική θεραπεία με τη χρήση κορτικοστεροειδών και πρωτεολυτικών φαρμάκων.

Ωστόσο, αρκετά συχνά είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε χειρουργική θεραπεία: η επέμβαση ονομάζεται ουρητρόλυση, η οποία περιλαμβάνει την απελευθέρωση των ουρητηρών από τον περιβάλλοντα ινώδη ιστό. Μερικοί ασθενείς χρειάζονται εκτομή του ουρητήρα και περαιτέρω αναστόμωση, μεταμόσχευση του τμήματος του λεπτού εντέρου ή χρήση προσθετικών.[12], [13]

Σε προχωρημένο στάδιο, με σοβαρή υδρονέφρωση και ανάπτυξη χρόνιας πυελονεφρίτιδας, η επανορθωτική πλαστική χειρουργική γίνεται ταυτόχρονα με την αφαίρεση του ουροποιητικού πόρου με τη μέθοδο της πυελοτομής ή νεφροπυελοστομίας, παρακέντησης νεφροστομίας υπό υπερηχογραφική παρακολούθηση. Μετά την επέμβαση, ο ασθενής συνταγογραφείται μακροχρόνια υποστήριξη κορτικοστεροειδών, η οποία είναι απαραίτητη για την αναστολή της ινώδους ανάπτυξης. Το πιο κοινό φάρμακο εκλογής είναι η κορτιζόλη 25 mg ημερησίως για 8-12 εβδομάδες.

Μια αρχική δόση πρεδνιζόνης 1 mg/kg ημερησίως (μέγιστη δόση 80 mg/ημέρα) χορηγείται συνήθως σε περίπου 4 έως 6 εβδομάδες. Στο μέλλον, η δόση μπορεί να μειωθεί σταδιακά σε 1-2 χρόνια, ανάλογα με την εξέλιξη της νόσου. Εάν η νόσος δεν ανταποκρίνεται καλά μόνο στη θεραπεία με στεροειδή, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανοσοκατασταλτικά ταυτόχρονα με στεροειδή. Οι παράγοντες που έχουν χρησιμοποιηθεί με εμφανή επιτυχία σε αναφορές περιστατικών και σειρές περιστατικών περιλαμβάνουν αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, μυκοφαινολάτη μοφετίλ, κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοσπορίνη. [14]Επιπλέον, χρησιμοποιούνται φάρμακα που επιταχύνουν την απορρόφηση (Lidase, Longidase).[15], [16]

Πρόληψη

Δεν έχει αναπτυχθεί ειδική πρόληψη της ανάπτυξης οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης, λόγω της ασάφειας των αιτιών της νόσου. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τις ιδιοπαθείς μορφές παθολογίας. Η δευτεροπαθής οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί να προληφθεί εάν ακολουθηθούν οι ακόλουθες συστάσεις:

• εγκαταλείψτε τις κακές συνήθειες, μην καπνίζετε, μην κάνετε κατάχρηση αλκοόλ.
• Αποφύγετε αγχωτικές καταστάσεις, σωματική και συναισθηματική υπερένταση.
• μην τρώτε υπερβολικά, μην πεινάτε, τρώτε λίγο αρκετές φορές την ημέρα.
• προτιμήστε τα τρόφιμα υψηλής ποιότητας φυτικής και ζωικής προέλευσης, αρνηθείτε τα ημικατεργασμένα προϊόντα, το γρήγορο φαγητό, τα λιπαρά και αλμυρά τρόφιμα, τα καπνιστά κρέατα.
• τηρείτε τους κανόνες υγιεινής, βουρτσίζετε τακτικά τα δόντια σας, πλένετε τα χέρια σας πριν φάτε, καθώς και μετά την επίσκεψη στο δρόμο και την τουαλέτα.
• πιο συχνά να βρίσκεστε στον καθαρό αέρα, να παρατηρείτε σωματική δραστηριότητα.
• αποφύγετε το κοιλιακό τραύμα.
• εάν εμφανιστούν συμπτώματα, συμβουλευτείτε έναν γιατρό, μην κάνετε αυτοθεραπεία.
• μετά από επεμβάσεις στην κοιλιακή κοιλότητα, ακολουθήστε αυστηρά όλες τις συνταγές και τις συστάσεις του γιατρού.
• αποφύγετε την υποθερμία και την υπερθέρμανση του σώματος.
• πίνετε αρκετό καθαρό νερό καθημερινά.
• ενώ τρώτε, προσέξτε να μασάτε καλά την τροφή, μην αποσπάτε την προσοχή σας από συζητήσεις, υπολογιστή κ.λπ.

Η υγεία μας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον τρόπο ζωής μας. Επομένως, η τήρηση αυτών των απλών κανόνων θα βοηθήσει στη διατήρηση και διατήρηση του για πολλά χρόνια.

Πρόβλεψη

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση είναι μια σπάνια και δύσκολα διαγνωσθείσα νόσος που συχνά οδηγεί σε καθυστερημένη έναρξη της θεραπείας και παρατεταμένα αναποτελεσματικά ιατρικά μέτρα. Συχνά, οι ασθενείς αντιμετωπίζονται εσφαλμένα για άλλες παρόμοιες παθολογίες ή η θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη ήδη ανεπτυγμένων επιπλοκών, όπως αρτηριακή υπέρταση, καρκινικές διεργασίες, χρόνια εντεροκολίτιδα, χολοκυστοπαγκρεατίτιδα, γαστρικά και δωδεκαδακτυλικά έλκη, πυελονεφρίτιδα, υδρονέφρωση, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, ανουρία κ.λπ.

Η έγκαιρη έναρξη των θεραπευτικών μέτρων μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση της παθολογίας. Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση στα αρχικά στάδια ανάπτυξης ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή, αλλά η θεραπεία θα πρέπει να συνταγογραφείται πριν από την ανάπτυξη μη αναστρέψιμων ινωτικών διεργασιών. Τα ποσοστά υποτροπής μετά τη διακοπή της θεραπείας κυμαίνονταν από λιγότερο από 10-30%, αν και μια σειρά ανέφερε ποσοστό υποτροπής άνω του 70%. [17]Η προχωρημένη νόσος αντιμετωπίζεται μόνο με χειρουργική επέμβαση και η θνησιμότητα εξαρτάται από τον βαθμό απόφραξης και τις επιπλοκές που συνδέονται με αυτήν.

Μια τέτοια σπάνια ασθένεια όπως η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση χαρακτηρίζεται από υπερβολική ανάπτυξη ινώδους ιστού πίσω από την οπίσθια εξωτερική επιφάνεια του στομάχου και των εντέρων - δηλαδή στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο. Ο ινώδης ιστός είναι τραχύς, πυκνός, αναπτύσσεται στην περιοχή μεταξύ της σπονδυλικής στήλης και οργάνων όπως το πάγκρεας, τα νεφρά, οι ουρητήρες κ.λπ. Με έντονη ανάπτυξη ασκείται πίεση σε αυτά τα όργανα, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση δευτερογενών παθολογιών και συμπτωμάτων..

Η ίνωση του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου έχει άλλο όνομα - νόσος του Ormond. Αυτό το όνομα οφείλεται στο γεγονός ότι ήταν ο ουρολόγος Ormond που περιέγραψε για πρώτη φορά την ασθένεια στα μέσα του περασμένου αιώνα και τη συνέδεσε με μια μη ειδική φλεγμονώδη διαδικασία στον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό. Υπάρχουν και άλλοι λιγότερο συνηθισμένοι όροι: ινώδης περιτονίτιδα, οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση κ.λπ.[18]