Ινώδης οστεοδυσπλασία

Οστική δυσπλασία, νόσος Lichtenstein-Braitzev, ινώδης οστεοδυσπλασία - όλα αυτά είναι τα ονόματα της ίδιας συγγενούς μη κληρονομικής παθολογίας, στην οποία ο οστικός ιστός αντικαθίσταται από ινώδη ιστό. Οι ασθενείς έχουν καμπυλώσεις των οστών - κυρίως στην παιδική ηλικία και την εφηβεία. Σχεδόν οποιοδήποτε από τα σκελετικά οστά μπορεί να υποστεί βλάβη, αλλά τα πιο συχνά επηρεάζονται είναι τα οστά του κρανίου, οι πλευρές και τα μακρά σωληνοειδή οστά (μεταφυσιακά και διαφυσιακά μέρη, χωρίς να εμπλέκεται η επίφυση). Πολλαπλές βλάβες συχνά συνδυάζονται με το σύνδρομο McCune-Albright. Τα κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται από το ποια οστά επηρεάζονται και σε ποιο βαθμό. Η θεραπεία είναι κυρίως χειρουργική.

Επιδημιολογία

Οι περιπτώσεις ινώδους οστεοδυσπλασίας αντιπροσωπεύουν περίπου το 5% όλων των καλοήθων οστικών παθολογιών. Ωστόσο, δεν υπάρχουν σαφή δεδομένα για το πραγματικό ποσοστό επίπτωσης, καθώς η νόσος είναι συχνά ασυμπτωματική (σε περίπου 40% των περιπτώσεων, οι ασθενείς δεν παρουσιάζουν κανένα παράπονο). Ταυτόχρονα, εντοπισμένη ινώδης οστεοδυσπλασία αναφέρεται σε περίπου 78% των περιπτώσεων.

Η πορεία της ινώδους οστεοδυσπλασίας είναι αργή, προοδευτική και εκδηλώνεται κυρίως σε περιόδους αυξημένης οστικής ανάπτυξης. Γι' αυτό η παθολογία ανιχνεύεται συχνότερα σε εφήβους ηλικίας 13-15 ετών (30% των εξεταζόμενων ασθενών). Ωστόσο, συμβαίνει το πρόβλημα να ανιχνεύεται για πρώτη φορά σε μεγάλη ηλικία. Εάν η νόσος επηρεάζει ταυτόχρονα πολλά οστά (και αυτό συμβαίνει σε περίπου 23% των περιπτώσεων), η ανωμαλία μπορεί να ανιχνευθεί πολύ νωρίτερα - σε ασθενείς προσχολικής και σχολικής ηλικίας.

Σχεδόν οι μισοί ασθενείς, μαζί με την ινώδη οστεοδυσπλασία, έχουν και άλλες παθήσεις του μυοσκελετικού συστήματος.

Δεν έχουν όλοι οι ασθενείς εμφανή συμπτώματα της νόσου. Ο κίνδυνος παθολογίας αυξάνεται κατά την εφηβεία, στις γυναίκες - κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αλλά και όταν εκτίθενται σε επιβλαβείς εξωτερικούς και εσωτερικούς παράγοντες.

Εκπρόσωποι του γυναικείου και του ανδρικού φύλου επηρεάζονται εξίσου (σύμφωνα με άλλα δεδομένα, τα κορίτσια επηρεάζονται κάπως συχνότερα, σε αναλογία 1:1,4).

Οι πιο συχνά παρατηρούμενες αλλοιώσεις είναι αυτές του μηριαίου οστού (47%), των οστών της κνήμης (37%), των οστών του ώμου (12%) και του αντιβραχίου (2%). Η ινώδης οστεοδυσπλασία μπορεί να εμφανιστεί με ίση συχνότητα τόσο στην αριστερή όσο και στη δεξιά πλευρά. Ο πολυοστωτικός τύπος παθολογίας συχνά εξαπλώνεται στα οστά του κρανίου, της λεκάνης και των πλευρών (25% των περιπτώσεων).

Αιτίες ινώδης οστεοδυσπλασία

Η ινώδης οστεοδυσπλασία είναι μια συστηματική παθολογία των σκελετικών οστών, συγγενής αλλά όχι κληρονομική. Οι διεργασίες δυσπλασίας μοιάζουν με τον σχηματισμό όγκου, ενώ δεν αποτελούν πραγματική διαδικασία όγκου. Η παθολογία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διαταραχής της ανάπτυξης του προγονικού οστικού ιστού - του σκελετογενούς μεσεγχύματος.

Η πρώτη περιγραφή της ινώδους οστεοδυσπλασίας έγινε στις αρχές του 20ού αιώνα από τον Ρώσο γιατρό Μπράιτσοφ. Στη συνέχεια, οι πληροφορίες για την ασθένεια συμπληρώθηκαν από τον Αμερικανό ενδοκρινολόγο Άλμπραϊτ, τον ορθοπεδικό Άλμπρεχτ και άλλους ειδικούς (ιδίως τον Λιχτενστάιν και τον Τζάφε).

Στην ιατρική, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι παθολογίας:

• μονοστοτική (όταν επηρεάζεται ένα οστό του σκελετού).
• πολυοστική (όταν επηρεάζονται δύο ή περισσότερα οστά του σκελετού).

Ο πρώτος παθολογικός τύπος μπορεί να εμφανιστεί για πρώτη φορά σχεδόν σε οποιαδήποτε ηλικία και συνήθως δεν συνοδεύεται από υπερμελάγχρωση ή διαταραχή του ενδοκρινικού συστήματος.

Ο δεύτερος παθολογικός τύπος εντοπίζεται σε παιδιατρικούς ασθενείς και συνήθως εμφανίζεται ως σύνδρομο Albright.

Τις περισσότερες φορές, οι ειδικοί χρησιμοποιούν την ακόλουθη κλινική και παθολογική ταξινόμηση της ινώδους οστεοδυσπλασίας:

• Ενδοοστική βλάβη, με σχηματισμό μονών ή πολλαπλών ινωδών εστιών μέσα στο οστό. Λιγότερο συχνά, προσβάλλεται ολόκληρο το οστό, με δομική διατήρηση του φλοιού και απουσία καμπυλότητας.
• Ολική οστεοδυσπλασία, με εμπλοκή όλων των τμημάτων στη διαδικασία, συμπεριλαμβανομένου του φλοιώδους στρώματος και της ζώνης της κοιλότητας του μυελού των οστών. Η βλάβη συνοδεύεται από καμπυλότητα των οστών, παθολογικά κατάγματα. Τα μακρά σωληνοειδή οστά είναι κυρίως κατεστραμμένα.
• Η βλάβη του όγκου χαρακτηρίζεται από εστιακή εξάπλωση της ίνωσης. Τέτοιες αναπτύξεις συχνά διακρίνονται από το έντονο μέγεθός τους.
• Το σύνδρομο Albright χαρακτηρίζεται από πολλαπλές οστικές παθολογίες στο πλαίσιο ενδοκρινικών διαταραχών, πρώιμης έναρξης της εφηβείας, ανώμαλων σωματικών αναλογιών, υπερμελάγχρωσης του δέρματος και έντονων οστικών καμπυλοτήτων.
• Οι ινοχόνδρινες αλλοιώσεις συνοδεύονται από μετασχηματισμό του χόνδρινου ιστού, ο οποίος συχνά περιπλέκεται από την ανάπτυξη χονδροσαρκώματος.
• Η ασβεστοποιητική βλάβη είναι χαρακτηριστική της ινώδους οστεοδυσπλασίας της κνήμης.

Παράγοντες κινδύνου

Δεδομένου ότι η ινώδης οστεοδυσπλασία δεν είναι κληρονομική ασθένεια, οι ενδομήτριες διαταραχές στο σχηματισμό ιστών από τους οποίους αναπτύσσεται στη συνέχεια το σκελετικό σύστημα θεωρούνται αιτιολογικοί παράγοντες.

Είναι πιθανό οι αιτίες να είναι διάφορες παθολογίες της εγκυμοσύνης, ιδίως η ανεπάρκεια βιταμινών, οι ενδοκρινικές διαταραχές, καθώς και περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως η ακτινοβολία και οι μολυσματικές επιδράσεις.

Γενικά, οι παράγοντες κινδύνου περιγράφονται ως εξής:

• τοξίκωση σε μια γυναίκα κατά το πρώτο μισό της εγκυμοσύνης.
• ιογενείς και μικροβιακές λοιμώξεις σε γυναίκες έως 15 εβδομάδες εγκυμοσύνης.
• δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες·
• ανεπάρκεια βιταμινών (βιταμίνες Β και Ε), καθώς και έλλειψη σιδήρου, ασβεστίου, ιωδίου.

Παθογένεση

Η ανάπτυξη της ινώδους οστεοδυσπλασίας προκαλείται από μια αλλαγή στην αλληλουχία DNA των σωματικών κυττάρων στο γονίδιο GNAS1, που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 20q13.2-13.3. Αυτό το γονίδιο είναι υπεύθυνο για την κωδικοποίηση της α-υπομονάδας της πρωτεΐνης ενεργοποίησης G. Ως αποτέλεσμα μεταλλακτικών αλλαγών, το αμινοξύ αργινίνη R201 αντικαθίσταται από το αμινοξύ κυστεΐνη R201C ή ιστιδίνη R201H. Υπό την επίδραση του ανώμαλου τύπου πρωτεΐνης, συμβαίνει ενεργοποίηση της κυκλικής AMP G1 (μονοφωσφορική αδενοσίνη) και τα οστεοβλαστικά κύτταρα επιταχύνουν την παραγωγή DNA, διαφορετική από την κανονική. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται ινώδης αποδιοργανωμένος ιστός οστικής μήτρας και πρωτόγονος οστικός ιστός, που στερούνται την ιδιότητα ωρίμανσης σε μια ελασματοειδή δομή. Οι παθολογικές αλλαγές επηρεάζουν επίσης τις διαδικασίες ορυκτοποίησης. [ 1 ]

Τα σκελετικά βλαστοκύτταρα που φέρουν αυτή τη μετάλλαξη έχουν μειωμένη ικανότητα διαφοροποίησης σε ώριμους οστεοβλάστες και αντ' αυτού διατηρούν έναν φαινότυπο που μοιάζει με ινοβλάστες.[ 2 ],[ 3 ] Τα μεταλλαγμένα κύτταρα πολλαπλασιάζονται και αντικαθιστούν το φυσιολογικό οστό και τον μυελό των οστών, συνήθως με απομεταλλωμένο και δομικά ανώριμο ινώδες-οστικό ιστό.[ 4 ],[ 5 ]

Βασικά παθογενετικά χαρακτηριστικά της ινώδους οστεοδυσπλασίας περιλαμβάνουν επίσης τον σχηματισμό και την ανάπτυξη κύστεων λόγω τοπικής διαταραχής της φλεβικής εκροής στην οστική μετάφυση. Η παθολογική διαδικασία οδηγεί σε αύξηση της ενδοοστικής πίεσης, αλλαγή στην κυτταρική σύνθεση του αίματος, απελευθέρωση λυσοσωμικών ενζύμων που επηρεάζουν τον οστικό ιστό και προκαλούν τη λύση του. Ταυτόχρονα, διαταράσσεται η διαδικασία πήξης, παρατηρείται τοπική ινωδόλυση. Η συσσώρευση προϊόντων αποσύνθεσης της οστικής μήτρας προκαλεί αύξηση της ογκοτικής πίεσης μέσα στον κυστικό σχηματισμό. Σχηματίζεται ένας παθολογικός κύκλος αμοιβαίας ενίσχυσης των διαταραχών.

Συμπτώματα ινώδης οστεοδυσπλασία

Η ινώδης οστεοδυσπλασία εκδηλώνεται συχνότερα στην πρώιμη παιδική ηλικία και την εφηβεία. Επηρεάζονται κυρίως το βραχιόνιο οστό, η ωλένη, η κερκίδα, το μηριαίο οστό, η κνήμη και η περόνη.

Το αρχικό στάδιο της νόσου δεν συνοδεύεται από έντονα συμπτώματα, μερικές φορές παρατηρούνται ελαφροί ενοχλητικοί πόνοι. [ 6 ], [ 7 ] Σε πολλούς ασθενείς, το πρώτο «κώδωνα κινδύνου» είναι ένα παθολογικό κάταγμα. Γενικά, τα πρώτα σημάδια συχνά απουσιάζουν ή παραμένουν απαρατήρητα.

Κατά την ψηλάφηση, συνήθως δεν υπάρχει πόνος: ο πόνος είναι πιο χαρακτηριστικός για σημαντική σωματική άσκηση. Εάν η παθολογική διαδικασία επηρεάζει την εγγύς μηριαία διάφυση, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει χωλότητα, και σε περίπτωση παθολογίας του βραχιονίου οστού, ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει δυσφορία κατά τη διάρκεια μιας απότομης ταλάντωσης και ανύψωσης του άκρου. [ 8 ], [ 9 ]

Η κλινική εικόνα της ινώδους οστεοδυσπλασίας δεν ανιχνεύεται πάντα στα παιδιά, καθώς πολλοί ασθενείς συνήθως δεν έχουν συγγενείς ανωμαλίες και καμπυλότητες. Αλλά ο πολυοστωτικός τύπος παθολογίας εκδηλώνεται ακριβώς σε μικρά παιδιά. Οι οστικές διαταραχές συνδυάζονται με ενδοκρινοπάθεια, υπερμελάγχρωση του δέρματος και καρδιαγγειακές διαταραχές. Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να είναι ποικίλα και πολύπλευρα. Σε αυτή την περίπτωση, το κύριο σύμπτωμα είναι το σύνδρομο πόνου στο φόντο της αυξανόμενης παραμόρφωσης.

Πολλοί ασθενείς διαγιγνώσκονται με ινώδη δυσπλασία μετά την ανακάλυψη ενός παθολογικού κατάγματος.

Η σοβαρότητα των οστικών καμπυλοτήτων εξαρτάται από τη θέση της παθολογικής βλάβης. Εάν επηρεαστούν τα σωληνοειδή οστά των χεριών, είναι πιθανή η μεγέθυνσή τους σε σχήμα ρόπαλου. Εάν επηρεαστούν οι φάλαγγες των δακτύλων, παρατηρείται η βράχυνσή τους, η «κοπή» τους.

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι πιο συχνές συνέπειες της ινώδους οστεοδυσπλασίας είναι ο πόνος και οι αυξανόμενες παραμορφώσεις των μεμονωμένων οστών και άκρων, καθώς και τα παθολογικά κατάγματα.

Τα οστά των ποδιών συχνά παραμορφώνονται λόγω της πίεσης του σωματικού βάρους, εμφανίζονται τυπικές καμπυλότητες. Η πιο έντονη καμπυλότητα είναι του μηριαίου οστού, το οποίο σε ορισμένες περιπτώσεις βραχύνεται κατά αρκετά εκατοστά. Όταν ο μηριαίος αυχένας παραμορφώνεται, ένα άτομο αρχίζει να κουτσαίνει.

Με την ινώδη οστεοδυσπλασία του ισχίου και του λαγόνιου οστού, ο πυελικός δακτύλιος είναι καμπυλωμένος, γεγονός που προκαλεί αντίστοιχες επιπλοκές από την πλευρά της σπονδυλικής στήλης. Σχηματίζεται κύφωση ή κυφοσκολίωση. [ 10 ]

Η μονοστοτική δυσπλασία θεωρείται ότι έχει πιο ευνοϊκή πρόγνωση, αν και υπάρχει ο κίνδυνος παθολογικών καταγμάτων.

Η κακοήθης εκφύλιση της ινώδους οστεοδυσπλασίας είναι σπάνια, αλλά δεν πρέπει να αποκλειστεί εντελώς. Είναι δυνατή η ανάπτυξη τέτοιων καρκινικών διεργασιών όπως το οστεοσάρκωμα, το ινοσάρκωμα, το χονδροσάρκωμα, το κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωμα.

Διαγνωστικά ινώδης οστεοδυσπλασία

Η διάγνωση γίνεται από έναν ορθοπεδικό ειδικό με βάση τα χαρακτηριστικά των κλινικών εκδηλώσεων και τις πληροφορίες που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της οργάνου και εργαστηριακής διάγνωσης.

Η τραυματολογική και ορθοπεδική κατάσταση μελετάται χωρίς αποτυχία, μετρώνται τα μεγέθη των προσβεβλημένων και υγιών άκρων, αξιολογείται το πλάτος των κινήσεων των αρθρώσεων (ενεργητικές και παθητικές) και η κατάσταση των δομών των μαλακών ιστών και προσδιορίζονται οι δείκτες καμπυλότητας και οι αλλαγές στην ουλή.

Μια εξέταση από έναν ορθοπεδικό αποτελείται από τα ακόλουθα στάδια:

• εξωτερική εξέταση της πληγείσας περιοχής, ανίχνευση ερυθρότητας, πρήξιμο, μυϊκή ατροφία, βλάβη στο δέρμα, ελκωτικές διεργασίες, καμπυλότητες, βράχυνση του οστού.
• ψηλάφηση της πληγείσας περιοχής, ανίχνευση συμπιέσεων, μαλάκυνση ιστών, κυμαινόμενα στοιχεία, πόνος ψηλάφησης, υπερβολική κινητικότητα.
• λήψη μετρήσεων, ανίχνευση κρυμμένου οιδήματος, μυϊκής ατροφίας, αλλαγών στο μήκος των οστών.
• ογκομετρικές μετρήσεις κινήσεων των αρθρώσεων, ανίχνευση αρθρικών παθήσεων.

Χάρη στην εξωτερική εξέταση, ο γιατρός μπορεί να υποψιαστεί μια συγκεκριμένη ασθένεια ή τραυματισμό, να σημειώσει τον εντοπισμό και την επικράτησή της, να περιγράψει παθολογικά σημεία. Μετά από αυτό, στον ασθενή ανατίθενται εργαστηριακές εξετάσεις.

Οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, πήξη, ανάλυση ούρων και αξιολόγηση της ανοσολογικής κατάστασης. Προσδιορίζονται ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων, η ολική πρωτεΐνη, η αλβουμίνη, η ουρία, η κρεατινίνη, τα επίπεδα της αλανινικής αμινοτρανσφεράσης και της ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης, εξετάζεται η ηλεκτρολυτική σύνθεση του αίματος και πραγματοποιείται ιστολογία βιοψιών και παρακεντήσεων. Εάν ενδείκνυται, συνταγογραφούνται γενετικές εξετάσεις.

Η οργανική διάγνωση αναγκαστικά αντιπροσωπεύεται από ακτινογραφία (πλάγια και άμεση). Μερικές φορές, για να προσδιοριστούν τα χαρακτηριστικά της παραμόρφωσης, προδιαγράφονται επιπλέον πλάγιες προεξοχές με γωνία περιστροφής 30 έως 40 μοίρες.

Σε πολλές περιπτώσεις, συνιστάται η αξονική τομογραφία του κατεστραμμένου οστού. Αυτό επιτρέπει τον ακριβέστερο προσδιορισμό της θέσης και του μεγέθους των ελαττωμάτων.

Η μαγνητική τομογραφία βοηθά στην αξιολόγηση της κατάστασης των γύρω ιστών και η υπερηχογραφική εξέταση των άκρων προσδιορίζει αγγειακές διαταραχές.

Η τεχνική των ραδιονουκλιδίων – σπινθηρογραφία δύο φάσεων – είναι απαραίτητη για τον εντοπισμό των προσβεβλημένων περιοχών που δεν απεικονίζονται με τη συμβατική ακτινογραφία, καθώς και για την αξιολόγηση του εύρους της επέμβασης.

Η ακτινογραφία θεωρείται υποχρεωτική διαγνωστική μέθοδος για ασθενείς με υποψία ινώδους οστεοδυσπλασίας, καθώς βοηθά στον εντοπισμό του σταδίου της παθολογίας. Για παράδειγμα, στο στάδιο της οστεόλυσης, η εικόνα δείχνει μια άμορφη, αραιή μετάφυση που αγγίζει τη ζώνη ανάπτυξης. Στο στάδιο της οριοθέτησης, η εικόνα δείχνει μια κυτταρική κοιλότητα με πυκνά τοιχώματα, που χωρίζεται από τη ζώνη ανάπτυξης από ένα μέρος υγιούς οστικού ιστού. Στο στάδιο της ανάρρωσης, η εικόνα αποκαλύπτει μια περιοχή συμπιεσμένου οστικού ιστού ή μια μικρή υπολειμματική κοιλότητα. Σε ασθενείς με ινώδη οστεοδυσπλασία, η φυσιολογική μεταφυσιακή εικόνα αντικαθίσταται από μια ζώνη φωτισμού: μια τέτοια ζώνη εντοπίζεται διαμήκως, οξύνεται προς το κέντρο του οστού και επεκτείνεται προς τον δίσκο ανάπτυξης. Χαρακτηρίζεται από ανομοιομορφία, σκίαση σε σχήμα βεντάλιας από οστικά χωρίσματα προς τις επιφύσεις.

Οι ακτίνες Χ λαμβάνονται πάντα σε διαφορετικές προβολές, κάτι που είναι απαραίτητο για να διευκρινιστεί η κατανομή των ινωδών περιοχών.

Ένα μη ειδικό ακτινογραφικό σημάδι είναι η περιοστική αντίδραση ή περιοστίτιδα (περιόστωση). Η περιοστική αντίδραση στην ινώδη οστεοδυσπλασία είναι μια απόκριση του περιοστέου στην επίδραση ενός ερεθιστικού παράγοντα. Το περιόστεο δεν ανιχνεύεται σε μια ακτινογραφία: η αντίδραση εμφανίζεται μόνο στην περίπτωση οστεοποίησης των περιοστικών στρωμάτων.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση των παθήσεων των οστών και των αρθρώσεων είναι πολύπλευρη και αρκετά περίπλοκη. Σύμφωνα με τις κλινικές και διαγνωστικές συστάσεις, συνιστάται η χρήση μιας πολλαπλής προσέγγισης, χρησιμοποιώντας πληροφορίες που λαμβάνονται ως αποτέλεσμα ακτινογραφίας, αξονικής τομογραφίας, μαγνητικής τομογραφίας, υπερηχογραφικής εξέτασης. Εάν είναι δυνατόν, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται όλες οι διαθέσιμες μέθοδοι ακτινοδιαγνωστικής:

• πολυθεσιακή, συγκριτική ακτινογραφία;
• οστική λειτουργία στην αξονική τομογραφία, κ.λπ.

Η ινώδης οστεοδυσπλασία θα πρέπει να διακρίνεται από τις ακόλουθες παθολογίες:

• οστεοϊνώδης δυσπλασία (οστεοποιητικό ινόμημα).
• παραοστικό οστεοσάρκωμα;
• γιγαντοκυτταρικό επανορθωτικό κοκκίωμα οστού.
• Νόσος του Paget;
• καλά διαφοροποιημένο κεντρικό οστεοσάρκωμα. [ 11 ]

Θεραπεία ινώδης οστεοδυσπλασία

Η φαρμακευτική θεραπεία για ασθενείς με ινώδη οστεοδυσπλασία είναι πρακτικά αναποτελεσματική. Οι υποτροπές της νόσου είναι αρκετά συχνές, καθώς και η αυξανόμενη δυναμική της καμπυλότητας και οι αλλαγές στο μήκος των οστών. [ 12 ]

Έχει παρατηρηθεί θετική επίδραση της θεραπείας παρακέντησης στην ανάπτυξη κυστικών σχηματισμών, αλλά μια τέτοια θεραπεία δεν λύνει το γενικό πρόβλημα, το οποίο σχετίζεται με έντονες παραμορφώσεις και αλλαγές στο μήκος των οστών.

Έτσι, ο μόνος σίγουρος τρόπος για να σταματήσει η ινώδης οστεοδυσπλασία θεωρείται η χειρουργική επέμβαση, η οποία συνιστάται σε ασθενείς με δυσπλασία των σωληναριακών οστών με παραμορφώσεις υποβάθρου.

Ελλείψει παραμόρφωσης της οστικής διάφυσης και παρουσίας 50-70% βλάβης στην οστική διατομή, πραγματοποιείται ενδοεστιακή εκτομή. Η επέμβαση πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τις πληροφορίες που λαμβάνονται κατά την αξονική τομογραφία και τη ραδιοϊσοτοπική διάγνωση. Το ελάττωμα αντικαθίσταται με διαμήκως διαιρεμένα φλοιώδη μοσχεύματα. Σε περίπτωση σοβαρής βλάβης στην οστική διατομή (πάνω από 75%), συνιστάται η εκτέλεση επέμβασης για τη ριζική αφαίρεση του αλλοιωμένου ιστού. [ 13 ] Το ελάττωμα αντικαθίσταται με φλοιώδη μοσχεύματα, χρησιμοποιώντας ταυτόχρονα διαφορετικούς τύπους οστεοσύνθεσης:

• Η οστεοσύνθεση μετάλλων με χρήση συσκευών εξωοστικής στερέωσης συνιστάται σε ασθενείς με μηριαίες παραμορφώσεις και τη μετάβαση της παθολογικής διαδικασίας στην τροχαντερική περιοχή και τον τμηματικό αυχένα.
• Η μεταλλική οστεοσύνθεση χρησιμοποιώντας ευθείες περιοστικές πλάκες συνιστάται σε ασθενείς με κνημιαία καμπυλότητα.

Η χειρουργική επέμβαση οστεοσύνθεσης είναι προγραμματισμένη και μπορεί να έχει τις δικές της αντενδείξεις:

• οξεία πορεία μολυσματικών και φλεγμονωδών παθολογιών.
• επιδείνωση χρόνιων παθολογιών.
• καταστάσεις απορύθμισης της αντιρρόπησης.
• ψυχοπαθολογίες;
• δερματοπαθολογίες που επηρεάζουν την περιοχή που επηρεάζεται από την ινώδη οστεοδυσπλασία.

Η ουσία της χειρουργικής επέμβασης είναι η πλήρης τμηματική εκτομή του κατεστραμμένου οστικού ιστού και η εγκατάσταση οστικού εμφυτεύματος. Σε περίπτωση παθολογικού κατάγματος, χρησιμοποιείται η συσκευή διαοστικής συμπίεσης-διάσπασης Ilizarov.

Σε περίπτωση πολυοστικής βλάβης, συνιστάται η έναρξη χειρουργικής επέμβασης το συντομότερο δυνατό, χωρίς να αναμένεται η εμφάνιση καμπυλοτήτων των κατεστραμμένων οστών. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορούμε να μιλήσουμε για μια προληπτική (προειδοποιητική) επέμβαση, η οποία είναι τεχνικά ευκολότερη και έχει επίσης μια πιο ήπια περίοδο αποκατάστασης.

Τα φλοιώδη μοσχεύματα μπορούν να αντισταθούν στη δυσπλασία για μεγάλο χρονικό διάστημα και, μαζί με τις συσκευές οστικής στερέωσης, βοηθούν στην πρόληψη της επαναπαραμόρφωσης του χειρουργημένου άκρου και στην πρόληψη της εμφάνισης παθολογικού κατάγματος.

Οι ασθενείς με ινώδη οστεοδυσπλασία που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση απαιτούν συστηματική δυναμική παρακολούθηση από ορθοπεδικό χειρουργό, καθώς η νόσος έχει την τάση να υποτροπιάζει. Εάν η οστεοδυσπλασία υποτροπιάσει, συνήθως συνταγογραφείται δεύτερη επέμβαση. [ 14 ]

Η μετεγχειρητική περίοδος ανάρρωσης είναι μεγάλη. Περιλαμβάνει ασκησιοθεραπεία για την πρόληψη των συσπάσεων, καθώς και θεραπεία spa.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη για την ανάπτυξη ινώδους δυσπλασίας, η οποία οφείλεται στην ελάχιστα κατανοητή αιτιολογία της διαταραχής.

Τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν την επαρκή διαχείριση της εγκυμοσύνης και την τήρηση των ακόλουθων συστάσεων:

• βελτιστοποίηση της διατροφής μιας γυναίκας καθ 'όλη τη διάρκεια της αναπαραγωγικής περιόδου, εξασφαλίζοντας την απαραίτητη πρόσληψη μικροστοιχείων και βιταμινών.
• εξάλειψη της κατανάλωσης αλκοόλ και του καπνίσματος ·
• πρόληψη των αρνητικών επιπτώσεων των τερατογόνων ουσιών (άλατα βαρέων μετάλλων, εντομοκτόνα, φυτοφάρμακα και ορισμένα φάρμακα)·
• βελτίωση της σωματικής υγείας των γυναικών (διατήρηση φυσιολογικού σωματικού βάρους, πρόληψη του διαβήτη κ.λπ.)·
• πρόληψη της ανάπτυξης ενδομήτριων λοιμώξεων.

Μετά τη γέννηση ενός παιδιού, είναι σημαντικό να σκεφτείτε εκ των προτέρων την πρόληψη τόσο της ινώδους οστεοδυσπλασίας όσο και των παθολογιών του μυοσκελετικού μηχανισμού γενικότερα. Οι γιατροί προτείνουν να χρησιμοποιήσετε τις ακόλουθες συστάσεις:

• προσέξτε το βάρος σας.
• να είστε σωματικά δραστήριοι και ταυτόχρονα να μην υπερφορτώνετε το μυοσκελετικό σύστημα·
• αποφύγετε τη συνεχή υπερβολική καταπόνηση των οστών και των αρθρώσεων.
• να διασφαλιστεί η επαρκής παροχή βιταμινών και μετάλλων στον οργανισμό·
• σταματήστε το κάπνισμα και την κατάχρηση αλκοόλ.

Επιπλέον, είναι απαραίτητο να αναζητήσετε άμεσα ιατρική βοήθεια για τραυματισμούς και παθολογίες του μυοσκελετικού συστήματος. Η διαχείριση των τραυμάτων πρέπει να είναι πλήρης και δεν πρέπει να ολοκληρώνετε τη θεραπεία μόνοι σας χωρίς να συμβουλευτείτε γιατρό. Είναι σημαντικό να υποβάλλεστε σε τακτικές ιατρικές εξετάσεις - ειδικά εάν ένα άτομο διατρέχει κίνδυνο ή αισθάνεται δυσφορία στα οστά, τις αρθρώσεις ή τη σπονδυλική στήλη.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τη ζωή των ασθενών με ινώδη οστεοδυσπλασία είναι ευνοϊκή. Ωστόσο, ελλείψει θεραπείας ή με ακατάλληλα θεραπευτικά μέτρα (ειδικά σε περίπτωση πολυοστωτικών βλαβών), υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης μακροσκοπικών καμπυλώσεων που οδηγούν σε αναπηρία. Σε ορισμένους ασθενείς, η ινώδης οστεοδυσπλασία οδηγεί στο γεγονός ότι οι δυσπλαστικές εστίες μετατρέπονται σε καλοήθεις και κακοήθεις καρκινικές διεργασίες - έτσι, υπήρξαν καταγεγραμμένες περιπτώσεις ανάπτυξης γιγαντοκυτταρικού νεοπλάσματος, οστεογενούς σαρκώματος, μη οστεοποιητικού ινομυώματος.

Η ινώδης οστεοδυσπλασία έχει την τάση να παρουσιάζει συχνές υποτροπές. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό ο ασθενής, ακόμη και μετά τη χειρουργική επέμβαση, να βρίσκεται υπό συνεχή παρακολούθηση από ορθοπεδικούς ειδικούς. Δεν αποκλείεται ο σχηματισμός νέων παθολογικών εστιών, η λύση αλλομοσχευμάτων και τα παθολογικά κατάγματα.