Ιδιοπαθής θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα σε ενήλικες

Η ιδιοπαθής (ανοσολογική) θρομβοπενική πορφύρα είναι μια αιμορραγική διαταραχή που προκαλείται από θρομβοπενία και δεν σχετίζεται με συστηματική νόσο. Συνήθως είναι χρόνια σε ενήλικες, αλλά συχνά οξεία και παροδική στα παιδιά. Ο σπλήνας έχει φυσιολογικό μέγεθος. Η διάγνωση απαιτεί τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών με επιλεκτικές εξετάσεις. Η θεραπεία περιλαμβάνει γλυκοκορτικοειδή, σπληνεκτομή και, για απειλητική για τη ζωή αιμορραγία, μεταγγίσεις αιμοπεταλίων και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες ιδιοπαθής θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα.

Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ITP) συνήθως προκύπτει από αντισώματα που στρέφονται κατά των δομικών αντιγόνων των αιμοπεταλίων (αυτοαντισώματα). Στα παιδιά, η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να οφείλεται σε ιικά αντιγόνα που συνδέονται με μεγακαρυοκύτταρα και αιμοπετάλια.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Συμπτώματα ιδιοπαθής θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πετεχίες και αιμορραγία από τους βλεννογόνους. Ο σπλήνας έχει φυσιολογικό μέγεθος, εκτός εάν μεγαλώσει λόγω ιογενούς λοίμωξης. Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα είναι ύποπτη σε ασθενείς με ανεξήγητη θρομβοπενία. Οι παράμετροι του περιφερικού αίματος είναι εντός των φυσιολογικών ορίων, εκτός από τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Η εξέταση του μυελού των οστών πραγματοποιείται εάν, εκτός από τη θρομβοπενία, ανιχνευθούν ανωμαλίες στο επίχρισμα περιφερικού αίματος ή αλλαγές στα επίπεδα άλλων κυτταρικών στοιχείων. Η εξέταση του μυελού των οστών δεν αποκαλύπτει ανωμαλίες ή υπάρχει αύξηση στον αριθμό των μεγακαρυοκυττάρων σε σχέση με τον φυσιολογικό μυελό των οστών. Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν συγκεκριμένα διαγνωστικά κριτήρια, η διάγνωση απαιτεί τον αποκλεισμό άλλων θρομβοπενικών νοσημάτων με βάση κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα. Επειδή η θρομβοπενία που σχετίζεται με τον ιό HIV μπορεί να μην διακρίνεται από την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, ο έλεγχος για τον ιό HIV πραγματοποιείται σε ασθενείς με παράγοντες κινδύνου για λοίμωξη από τον ιό HIV.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Θεραπεία ιδιοπαθής θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα.

Η αρχική θεραπεία είναι γλυκοκορτικοειδή από το στόμα (π.χ. πρεδνιζολόνη 1 mg/kg ημερησίως). Σε ασθενείς που ανταποκρίνονται στη θεραπεία, ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξάνεται στο φυσιολογικό εντός 2 έως 6 εβδομάδων. Η δόση των γλυκοκορτικοειδών στη συνέχεια μειώνεται σταδιακά. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς δεν ανταποκρίνονται επαρκώς ή υποτροπιάζουν μετά την έναρξη της σταδιακής μείωσης των γλυκοκορτικοειδών. Η σπληνεκτομή επιτυγχάνει ύφεση σε περίπου τα δύο τρίτα αυτών των ασθενών. Επειδή οι ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στα γλυκοκορτικοειδή και στη σπληνεκτομή μπορεί να μην ανταποκριθούν σε περαιτέρω θεραπεία και επειδή η φυσική πορεία της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας είναι συχνά καλοήθης, δεν ενδείκνυται πρόσθετη θεραπεία εκτός εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέσει κάτω από 10.000/μL ή εμφανιστεί ενεργός αιμορραγία. Σε αυτή την περίπτωση, συνταγογραφείται πιο εντατική ανοσοκατασταλτική θεραπεία (κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, ριτουξιμάμπη).

Στα παιδιά, συνήθως χρησιμοποιείται μόνο συμπτωματική θεραπεία, καθώς τα περισσότερα παιδιά εμφανίζουν αυθόρμητη ανάκαμψη της θρομβοπενίας εντός λίγων ημερών ή εβδομάδων. Ακόμα και μετά από μήνες ή χρόνια θρομβοπενίας, τα παιδιά μπορεί να επιτύχουν αυθόρμητη ύφεση. Εάν εμφανιστεί αιμορραγία από τους βλεννογόνους, χορηγούνται γλυκοκορτικοειδή ή ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη. Τα δεδομένα σχετικά με τη χρήση γλυκοκορτικοειδών ή ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης στην αρχική θεραπεία είναι αμφιλεγόμενα, καθώς μπορεί να αυξήσουν τον αριθμό των αιμοπεταλίων, αλλά μπορεί να μην βελτιώσουν την κλινική έκβαση. Η σπληνεκτομή σπάνια χρησιμοποιείται στα παιδιά. Ωστόσο, εάν η θρομβοπενία είναι σοβαρή και τα συμπτώματα επιμένουν για περισσότερο από 6 μήνες, η σπληνεκτομή μπορεί να είναι αποτελεσματική.

Σε παιδιά και ενήλικες με απειλητική για τη ζωή αιμορραγία, χορηγείται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη 1 g/(kg x ημέρα) για 1 ή 2 ημέρες για την ταχεία αναστολή της φαγοκυττάρωσης. Συνήθως, ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξάνεται τη δεύτερη έως τέταρτη ημέρα, αλλά μόνο για 2-4 εβδομάδες. Οι υψηλές δόσεις μεθυλπρεδνιζολόνης (1 g/ημέρα ενδοφλεβίως για 3 ημέρες) είναι μια φθηνότερη και ευκολότερη στη χρήση μέθοδος θεραπείας από τη χρήση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης, αλλά αυτή η μέθοδος είναι επίσης αποτελεσματική. Σε ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα και την παρουσία απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας, χρησιμοποιείται αιμοπεταλιακή μάζα. Ωστόσο, η αιμοπεταλιακή μάζα δεν χρησιμοποιείται για προφυλακτικούς σκοπούς.

Τα από του στόματος γλυκοκορτικοειδή ή η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη χρησιμοποιούνται όταν απαιτείται προσωρινή αύξηση των επιπέδων αιμοπεταλίων κατά τη διάρκεια εξαγωγής δοντιών, τοκετού, χειρουργικής επέμβασης ή άλλων επεμβατικών διαδικασιών.