Νόσος του Werlhoff

Αυτή η ασθένεια δεν λυπάται κανέναν. Διαγιγνώσκεται σε νεογέννητα, παιδιά προσχολικής και σχολικής ηλικίας, και οι ενήλικες δεν είναι άτρωτοι σε αυτήν. Αλλά όπως δείχνουν τα στατιστικά στοιχεία, οι γυναίκες υποφέρουν από αυτήν την παθολογία τρεις φορές συχνότερα από το ανδρικό μισό της ανθρωπότητας. Τι είναι λοιπόν η νόσος του Werlhof; Μπορεί να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά; Θα προσπαθήσουμε να βρούμε απαντήσεις σε όλα αυτά και σε πολλά άλλα ερωτήματα σε αυτό το άρθρο.

Αιτίες της νόσου του Werlhof

Η νόσος του Werlhof, ή όπως ονομάζεται επίσης θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, είναι μια παθολογική αλλαγή στο ανθρώπινο σώμα που σχηματίζεται με βάση την προδιάθεση των αιμοπεταλίων για συσσωμάτωση (η διαδικασία των κυττάρων που κολλάνε μεταξύ τους, το αρχικό στάδιο σχηματισμού θρόμβου).

Μέχρι σήμερα, δεν έχει καταστεί δυνατό να προσδιοριστούν οι ακριβείς αιτίες της νόσου του Werlhof. Αν μιλήσουμε κατηγορηματικά για την κληρονομική, γενετική φύση της νόσου, τότε διαγιγνώσκεται πολύ λιγότερο συχνά από την επίκτητη μορφή της βλάβης. Έχουν επίσης ληφθεί υπόψη η ενζυμική, η ανοσολογική ή η ιογενής γένεση της παθολογίας, αλλά ακόμη και αυτή η στροφή του προβλήματος δεν έχει ακόμη λάβει σοβαρή επιβεβαίωση.

Συμπτώματα της νόσου του Werlhof

Η βλάβη, που αναπτύσσεται στο ανθρώπινο σώμα, οδηγεί σε απόφραξη του τμήματος διέλευσης των μικρών τριχοειδών αγγείων. Εάν υπάρχει υποψία για αυτή την ασθένεια, ο γιατρός μπορεί να παρατηρήσει τα ακόλουθα συμπτώματα της νόσου του Werlhof:

• Μείωση της ποσότητας αιμοπεταλίων στο αίμα του ασθενούς που λαμβάνεται ανά μονάδα όγκου πλάσματος. Αυτό το αποτέλεσμα μπορεί να επιτευχθεί λόγω της ενεργού χρήσης αυτών των συστατικών του αίματος στο σχηματισμό θρόμβων αίματος.
• Η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα συνοδεύεται από ισχαιμικές διαταραχές που επηρεάζουν σχεδόν όλα τα όργανα του ανθρώπινου σώματος: την καρδιά, τη χοληδόχο κύστη, το ήπαρ, τα γεννητικά όργανα, τα νεφρά, τον εγκέφαλο και ούτω καθεξής.
• Αυτή η ασθένεια ταξινομείται ως παθολογία που αναπτύσσεται αρκετά γρήγορα, επηρεάζοντας απολύτως όλες τις ηλικιακές κατηγορίες.
• Οι πιο συχνοί ασθενείς που επηρεάζονται από θρομβοπενική πορφύρα είναι άτομα ηλικίας 10 έως 50 ετών.
• Οι παθολογικές αλλαγές μπορούν να προκύψουν «από το πουθενά» (στο πλαίσιο της απόλυτης υγείας) ή μετά από μολυσματική, ψυχρή ή εντερική παθολογία.
• Το άτομο αρχίζει να αισθάνεται πόνο στην περιοχή του κεφαλιού.
• Νιώθει γρήγορα κουρασμένος.
• Αισθάνεται μια γενική μείωση του τόνου του σώματος.
• Ο ασθενής έχει κακή όρεξη.
• Η ναυτία μπορεί να είναι σύμπτωμα της νόσου του Werlhof και, σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί ακόμη και να εξελιχθεί σε αντανακλαστικό εμετού.
• Μπορεί να εμφανιστεί πυρετός ακανόνιστου τύπου.
• Εμφανίζονται συμπτώματα πόνου, εντοπισμένα στο στήθος και στο περιτόναιο.
• Σχεδόν ολόκληρο το σώμα του ασθενούς είναι καλυμμένο με μικρές αιμορραγίες και μώλωπες. Οι αιμορραγίες είναι αυθόρμητες, εμφανίζονται κυρίως τη νύχτα.
• Οπτική βλάβη.

Σταδιακά, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα ακόλουθα μπορεί να προστεθούν στα ήδη υπάρχοντα συμπτώματα της νόσου του Werlhof:

• Αιμορραγία διαφόρων εντοπισμάτων: από τις ρινικές διόδους, τη μήτρα, από το γαστρεντερικό σωλήνα, αιμορραγία στον αμφιβληστροειδή, αιμορραγία από τα ούλα. Κάπως λιγότερο συχνά, μπορεί να ενταχθεί αιμόπτυση.
• Μπορεί επίσης να εμφανιστούν συμπτώματα νευραλγικής φύσης:
  • Παράλυση της μίας πλευράς του σώματος.
  • Η αταξία είναι μια διαταραχή της ισορροπίας και του συντονισμού των εκούσιων κινήσεων.
  • Αποπροσανατολισμός στο χώρο.
  • Βραδύτητα της συζήτησης.
  • Κράμπες.
  • Τρόμος
  • Μια ομίχλη εμφανίζεται μπροστά στα μάτια μου.
  • Μερικές φορές αναπτύσσονται οξείες ψυχικές διαταραχές.
  • Σε μια ιδιαίτερα σοβαρή κατάσταση, ο ασθενής πέφτει σε κωματώδη κατάσταση.
• Αλλά η κύρια κλινική εικόνα της νόσου εξακολουθεί να είναι η αιμορραγία από τους βλεννογόνους (ειδικά σε μικρούς ασθενείς) ή οι αιμορραγίες που εμφανίζονται στο δέρμα. Μπορούν να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα μώλωπες ή ενέσεις, και χωρίς κανένα λόγο. Οι αιμορραγίες στην επιδερμίδα μπορεί να έχουν διαφορετικά μεγέθη (από μικρές κουκκίδες έως αρκετά μεγάλες κηλίδες), αλλά εντοπίζονται κυρίως στην μπροστινή πλευρά του ανθρώπινου σώματος, καθώς και στα άνω και κάτω άκρα. Η διαφορά μεταξύ των αιμορραγιών στη νόσο του Werlhof και της κλασικής αγγειακής αιμορραγίας είναι ότι, σε αντίθεση με την τελευταία, αυτοί οι μώλωπες μπορούν περιοδικά να συγχωνεύονται με τους γείτονές τους. Αυτός ο παράγοντας αποτελεί πραγματική αξιολόγηση για τον προσδιορισμό της διάγνωσης της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας και την αξιολόγηση της φύσης της αιμορραγικής διάθεσης.
• Ανάλογα με τη διάρκεια της αιμορραγίας, όπως στην περίπτωση ενός αγγειακού μώλωπα, η απόχρωση των κηλίδων αιμορραγίας μπορεί να είναι είτε πρασινωπή-μπλε είτε σκούρα καφέ ή κίτρινη.
• Σε μια γυναίκα σε αναπαραγωγική ηλικία, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία στις ωοθήκες, η οποία μπορεί να προσομοιώσει μια έκτοπη κύηση.
• Η παθολογία εμφανίζεται με συχνές εξάρσεις.
• Η ικανότητα εργασίας του ασθενούς μειώνεται.

Νόσος του Werlhof στα παιδιά

Όσο κι αν προσπαθούν οι ενήλικες, δεν θα μπορέσουν να προστατεύσουν πλήρως το μωρό τους από χτυπήματα και εκδορές. Ένα ακόμα ασταθές βάδισμα, ο ατελής συντονισμός σε συνδυασμό με την έμφυτη κινητικότητα μπορεί να οδηγήσει το μωρό να πέσει ακόμη και σε επίπεδο έδαφος. Και ως αποτέλεσμα της «πτήσης» - ένας μώλωπας στο ευαίσθητο δέρμα του μωρού. Ωστόσο, μερικές φορές αρχίζουν να εμφανίζονται αιμορραγίες στο σώμα του μωρού, φαινομενικά χωρίς προφανή λόγο. Αυτό θα πρέπει πραγματικά να ειδοποιήσει τους γονείς και να γίνει λόγος για να πάνε σε έναν παιδίατρο για συμβουλευτική. Άλλωστε, τέτοια συμπτώματα μπορεί να είναι το πρώτο σύμπτωμα ότι η νόσος του Werlhof αρχίζει να εκδηλώνεται στα παιδιά.

Αυτή η ασθένεια θεωρείται από τους παιδίατρους ως η πιο συχνή αιτία βλάβης στο παιδικό σώμα στον τομέα των γενετικών παθολογιών που σχετίζονται με το αιμοποιητικό σύστημα στα παιδιά. Η συχνότητα διάγνωσης της θρομβοπενικής πορφύρας στα παιδιά είναι μία έως δύο περιπτώσεις ανά εκατό χιλιάδες υγιή παιδιά. Αυτή η ασθένεια δεν αποκαλύπτει κυρίαρχη δέσμευση σε ένα συγκεκριμένο φύλο στα παιδιά.

Οι λόγοι για την εμφάνιση της εν λόγω παθολογίας σε νεαρούς ασθενείς είναι ακόμη άγνωστοι. Όταν ονομάζουν την αιτία της νόσου, οι γιατροί διχάζονται στις απόψεις τους. Κάποιοι πιστεύουν ότι είναι γενετικής φύσης. Η ανάπτυξη της παθολογίας σχετίζεται με την κατωτερότητα ενός κυττάρου του αίματος, η αιτία της οποίας είναι μια μετάλλαξη. Άλλοι μιλούν για το ανοσοποιητικό ίχνος της νόσου, που αναπτύσσεται λόγω της πτώσης του επιπέδου άμυνας του σώματος του παιδιού. Άλλοι είναι έτοιμοι να υποστηρίξουν ότι ο μηχανισμός που πυροδοτεί αυτή την ασθένεια είναι η παρουσία και των δύο αυτών αιτιών ταυτόχρονα.

Τα πρώτα σημάδια της νόσου μπορεί να εμφανιστούν μετά από σύντομο χρονικό διάστημα μετά από φαρμακευτική θεραπεία, σοβαρή υποθερμία ή υπερθέρμανση, εμβολιασμό, ως αποτέλεσμα μολυσματικών ασθενειών που προκαλούνται από παθογόνο χλωρίδα (βακτήρια ή ιούς). Υπάρχουν διάφοροι παθογενετικοί τρόποι εξέλιξης αυτής της νόσου:

1. Συμβαίνει μια συρροή ορισμένων παραγόντων, η οποία ενεργοποιεί τον μηχανισμό σύνθεσης ειδικών αντισωμάτων που γίνονται ανταγωνιστές των αιμοπεταλίων κάποιου. Η ίδια η διαδικασία συμβαίνει ως ο σχηματισμός ενός συνδυασμού αντισώματος-αντιγόνου στο τοίχωμα ενός κυττάρου αίματος. Αυτός ο σχηματισμός οδηγεί σε κυτταρικό θάνατο.
2. Παράλληλα με αυτό, εμφανίζεται μια αποτυχία στη διαδικασία σχηματισμού και ανάπτυξης θρομβοκυττάρων στα όργανα της αιμοποίησης. Δηλαδή, το νεοσχηματισμένο αντιγόνο όχι μόνο καταστρέφει το ήδη "ενήλικο" αιμοσφαίριο, αλλά και εισάγει μια αλλαγή στην κανονική διαδικασία ανάπτυξης του μεγακαρυοκυτταρικού βλαστού.
3. Αυτή η διαταραχή της αιμοποίησης οδηγεί σε λιγότερο χρόνο ζωής των αιμοπεταλίων από όσο θα έπρεπε. Σε έναν υγιή οργανισμό, αυτό το συστατικό του αίματος ζει από δέκα έως δώδεκα ημέρες, ενώ στη νόσο του Werlhof αυτή η περίοδος μπορεί να μειωθεί σε μία ή δύο ημέρες.

Ως αποτέλεσμα, το ποσοτικό συστατικό των αιμοπεταλίων στο σώμα του παιδιού μειώνεται σημαντικά, γεγονός που επηρεάζει αναπόφευκτα τη λειτουργική αδυναμία του σώματος να λειτουργεί κανονικά. Τα αιμοπετάλια είναι η διατροφή του σώματος. Η μείωση του επιπέδου αυτού του συστατικού του αίματος προκαλεί μείωση του ενδοθηλιακού στρώματος των τριχοειδών αγγείων. Αυτή είναι η ώθηση για την εμφάνιση αιφνίδιας, παρατεταμένης και άφθονης αιμορραγίας.

Εάν ένας τέτοιος ασθενής δεν λάβει έγκαιρη ιατρική φροντίδα, το αποτέλεσμα μπορεί να είναι πολύ τραγικό - μοιραίο.

Υπάρχουν περιπτώσεις όπου η νόσος του Werlhof διαγιγνώσκεται για πρώτη φορά σε μια γυναίκα κατά την περίοδο που κυοφορεί το μωρό της. Συνήθως, οι γυναίκες με τέτοια διάγνωση κυοφορούν ένα παιδί αρκετά φυσιολογικά και ο τοκετός είναι εντός του φυσιολογικού εύρους. Η απώλεια αίματος κατά τον τοκετό, με διάγνωση θρομβοπενικής πορφύρας, δείχνει όγκους που είναι αρκετά αποδεκτοί και δεν αποτελούν απειλή για τη ζωή της γυναίκας που έρχεται στον τοκετό. Ενώ η τεχνητή διακοπή της εγκυμοσύνης μπορεί να προκαλέσει πολύ μεγαλύτερους όγκους αιμορραγίας. Η μόνη εξαίρεση είναι η οξεία μορφή της νόσου.

Με βάση τα παραπάνω, μπορεί να δηλωθεί ότι η διάγνωση της νόσου του Werlhof σε μια έγκυο γυναίκα δεν αποτελεί αντένδειξη για περαιτέρω τεκνοποίηση και γέννηση παιδιού. Η συχνή και αρκετά έντονη αιμορραγία μπορεί να χρησιμεύσει ως ένδειξη για τεχνητή διακοπή της κύησης.

Διάγνωση της νόσου του Werlhof

Για να θέσει σωστή διάγνωση, ο γιατρός πρέπει να έχει επαρκή εμπειρία και προσόντα. Η διάγνωση της νόσου του Werlhof περιλαμβάνει:

• Ανάλυση της κλινικής εικόνας της νόσου.
• Αναγνώριση του ιατρικού ιστορικού του ασθενούς.
• Εξέταση του ασθενούς από ειδικό. Σύμπτωμα τσιμπήματος. Στην θρομβοπενική πορφύρα, όταν τσιμπηθεί, σχηματίζεται αμέσως ένας μώλωπας κάτω από το δέρμα.
• Οι ενδοθηλιακές εξετάσεις είναι υποχρεωτικές.
  • Η δοκιμή περιχειρίδας σάς επιτρέπει να αξιολογήσετε τη φύση της κανονικής κατάστασης των μικρών τριχοειδών αγγείων (ελαστικότητα, ευκαμψία και επίπεδο ευθραυστότητας). Για τη διεξαγωγή αυτής της μελέτης, χρησιμοποιείται μια συνηθισμένη περιχειρίδα, η οποία χρησιμοποιείται για τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης. Το επίπεδο της αρτηριακής πίεσης προσδιορίζεται προκαταρκτικά ως φυσιολογικό. Στη συνέχεια, μετά από ένα ορισμένο χρονικό διάστημα, η περιχειρίδα εφαρμόζεται ξανά και η αρτηριακή πίεση αυξάνεται σε τιμές πάνω από το φυσιολογικό κατά 10 - 15 μονάδες mm Hg. Με την εν λόγω ασθένεια, οι πετεχίες αρχίζουν να εμφανίζονται σχεδόν αμέσως - σχηματίζονται πολλές μικρές αιμορραγίες. Μια τέτοια εικόνα είναι ένα θετικό αποτέλεσμα των εξετάσεων για θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.
  • Το σύμβολο του σφυριού είναι παρόμοιο με το σύμβολο του μάδημα, αλλά χρησιμοποιείται σφυρί αντί για τσίμπημα.
  • Δοκιμασίες βεντούζας και νυγμού ή δοκιμή Waldman. Αυτή η μέθοδος επιτρέπει τον προσδιορισμό της παρουσίας μιας υπερεργικής διαδικασίας στο σώμα του ασθενούς, που επηρεάζει άμεσα το σύστημα των αιμοφόρων αγγείων και την αιμοποίηση (αυτή είναι μια ταχεία πορεία της παθολογικής διαδικασίας, η οποία, ακόμη και παρά την έγκαιρη και επαρκή θεραπεία, οδηγεί στον θάνατο του ασθενούς). Η διαδικασία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας ένα ιατρικό δοχείο (εξ ου και το όνομα της μελέτης), το οποίο τοποθετείται στον ασθενή. Το δοχείο συνδέεται κυρίως ελαφρώς κάτω από την κλείδα. Με τη βοήθειά του, επιτυγχάνεται ερεθισμός των επισκληρίδιων τριχοειδών αγγείων. Κρατιέται για περίπου είκοσι λεπτά, μετά το οποίο λαμβάνεται ένα επίχρισμα αίματος από την περιοχή όπου βρισκόταν το δοχείο και προσδιορίζεται το επίπεδο των μονοκυττάρων. Ο έλεγχος είναι ο αριθμός αυτών των ίδιων δομών, αλλά προσδιορίζεται πριν από αυτόν τον ερεθισμό. Μια τέτοια μελέτη γίνεται όχι μία φορά, αλλά περιοδικά καθ 'όλη τη διάρκεια της νόσου. Με την παθογένεια της συνεχιζόμενης διαδικασίας, ο αριθμός των μονοκυττάρων μπορεί να αυξηθεί αρκετές φορές.
• Υποχρεωτική είναι μια γενική εξέταση αίματος. Όταν εκτελείται, μπορεί να ανιχνευθεί θρομβοπενία - το κύριο σύμπτωμα της νόσου του Werlhof. Κατά τη διεξαγωγή εργαστηριακής μελέτης με χρήση μεγεθυντικού εξοπλισμού, το γιγαντιαίο μέγεθος των αιμοπεταλίων μπορεί να φανεί καθαρά.
• Συνιστάται επίσης μια εξέταση πήξης αίματος. Αυτή η ανάλυση δείχνει αύξηση του χρόνου αιμορραγίας. Η παθολογία κρίνεται από τον βαθμό μείωσης του όγκου του θρόμβου πλάσματος με τυπική περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια (σύσπαση του θρόμβου αίματος).
• Διεξάγεται επίσης παρακέντηση μυελού των οστών. Αυτή η μελέτη, στην θρομβοπενική πορφύρα, μας επιτρέπει να δηλώσουμε μια απότομη αύξηση στο επίπεδο των μεγακαρυοβλαστών, των προμεγακαρυοκυττάρων και των μεγακαρυοκυττάρων στο σώμα του ασθενούς. Σε αυτή την περίπτωση, σε φυσιολογική κατάσταση, τα αιμοπετάλια αποσπώνται από τον πυρήνα των μεγακαρυοκυττάρων, απαλλάσσοντάς τα από το κυτταρόπλασμα, γεγονός που προκαλεί τον δομικό σχηματισμό του μεγακαρυοκυττάρου να διασπαστεί σε διάφορα συστατικά, μετά τον οποίο χρησιμοποιούνται από φαγοκυττάρωση (η διαδικασία ενεργού σύλληψης και απορρόφησης ζωντανών οργανισμών (βακτήρια, μύκητες κ.λπ.) και μη ζωντανών σωματιδίων από μονοκύτταρους οργανισμούς). Σε περίπτωση ασθένειας, η διαδικασία της τσίμπησης αιμοπεταλίων μειώνει γρήγορα τη δραστηριότητά της.
• Κατά τη διάγνωση της νόσου του Werlhof, πραγματοποιείται πλήρης εξέταση του ασθενούς, κατά την οποία παρατηρείται μερικές φορές μια διευρυμένη σπλήνα.
• Εάν ο ασθενής παρουσιάσει εκτεταμένη αιμορραγία, τότε στη συνέχεια σημειώνονται όλα τα συμπτώματα της μετααιμορραγικής υποχρωμικής αναιμίας.
• Μερικές φορές παρατηρείται μέτρια λευκοκυττάρωση.
• Στο πλαίσιο των παραπάνω, μπορεί να αναπτυχθεί επινεφριδιακή ανεπάρκεια, καθώς και ενεργοποίηση της εξέλιξης παθολογικών διεργασιών σε άλλα όργανα του σώματος, που προχωρούν κατά μήκος της ισχαιμικής οδού.
• Σε χρόνιες περιπτώσεις της νόσου, παρατηρούνται περιοδικά αιμορραγικές κρίσεις, συνοδευόμενες από βαθιά αναιμία και υπερβολικές αιμορραγίες, οι οποίες επηρεάζουν μεγάλες περιοχές του ανθρώπινου σώματος. Εάν μια τέτοια διαδικασία επηρεάσει την περιοχή του εγκεφάλου, τότε η πιθανότητα θανάτου του ασθενούς είναι υψηλή.

Θεραπεία της νόσου του Werlhof

Η μέθοδος θεραπείας για αυτήν την ασθένεια εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το στάδιο της παθολογίας και τα χαρακτηριστικά της πορείας της. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση του σπλήνα. Η ίδια η κλινική θεραπεία της νόσου του Werlhof περιλαμβάνει την εισαγωγή κορτικοστεροειδών ορμονών και ανοσοκατασταλτικών στο πρωτόκολλο θεραπείας.

Για παράδειγμα, ορμόνες όπως μεδοπρέντη, πρεδνιζολόνη, δεκορτίνη n20, ημισουκινική πρεδνιζολόνη, σολ-δεκορτίνη n250, πρεδνιζόλη.

Η πρεδνιζολόνη είναι μια ορμόνη του φλοιού των επινεφριδίων - η μέθοδος χορήγησης και η δοσολογία της συνταγογραφούνται αυστηρά εξατομικευμένα, ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς και τη συνολική κλινική εικόνα της νόσου. Η αρχική ημερήσια δόση είναι 20-30 mg, που αντιστοιχεί σε τέσσερα έως έξι δισκία, σε πιο σοβαρή μορφή παθολογικών αλλαγών, η ημερήσια δόση μπορεί να υπολογιστεί σύμφωνα με τον τύπο 1 mg του φαρμάκου ανά κιλό βάρους του ασθενούς, διαιρούμενο σε τέσσερις έως έξι δόσεις. Σε ιδιαίτερα οξεία παθολογία, αυτή η ποσότητα του φαρμάκου μπορεί να είναι ανεπαρκής, στη συνέχεια μετά από πέντε έως επτά ημέρες, η συνιστώμενη αρχική δόση μπορεί να διπλασιαστεί. Η δράση αυτών των φαρμάκων ανακουφίζει κυρίως από το αιμορραγικό σύνδρομο, μετά την ανακούφισή του, ο μηχανισμός δράσης επιτρέπει τη σταδιακή αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα του ασθενούς.

Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται άμεσα από την επίτευξη του θεραπευτικού αποτελέσματος και πραγματοποιείται μέχρι την πλήρη ανάρρωση του ασθενούς.

Αυτό το φάρμακο αντενδείκνυται σε περίπτωση επίμονης υψηλής αρτηριακής πίεσης, διαβήτη, νεφρίτιδας, ψύχωσης διαφόρων γενέσεων, ελκωτικών εκδηλώσεων της βλεννογόνου του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου, στην μετεγχειρητική περίοδο, στην ανοιχτή μορφή φυματίωσης. Και επίσης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και εάν υπάρχει αυξημένη ευαισθησία στα συστατικά του φαρμάκου και στην ηλικία συνταξιοδότησης του ασθενούς.

Η πρεδνιζολόνη δεν πρέπει να διακόπτεται απότομα, διακόπτεται σταδιακά. Παράλληλα με τη μείωση της ποσότητας των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων που λαμβάνονται, στον ασθενή συνταγογραφούνται δελαγίλη, χλωροκίνη, χλωροκίνη, φωσφορική χινγαμίνη.

Το Delagil - ένα φαρμακευτικό προϊόν για τη θεραπεία πρωτοζωικών λοιμώξεων - χορηγείται από το στόμα, μετά τα γεύματα, 0,5 g δύο φορές την εβδομάδα, στη συνέχεια μία φορά την εβδομάδα, αλλά την ίδια ημέρα. Εάν είναι απαραίτητο (κατά την κρίση του θεράποντος ιατρού), το θεραπευτικό σχήμα μπορεί να προγραμματιστεί σε 0,25 - 0,5 g μία φορά την ημέρα.

Οι αντενδείξεις για τη χρήση αυτού του φαρμάκου περιλαμβάνουν δυσλειτουργία του ήπατος και των νεφρών, σοβαρές αλλαγές στον καρδιακό ρυθμό, ιστορικό πορφυρινουρίας στον ασθενή, καταστολή της αιματοποίησης στον μυελό των οστών, καθώς και αυξημένη δυσανεξία στα συστατικά του φαρμάκου.

Εάν, κατά τη διακοπή των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων, παρατηρηθεί απότομη επιδείνωση της νόσου, ο θεράπων ιατρός επιστρέφει τη δοσολογία αυτού του φαρμάκου στις αρχικές τιμές.

Εάν μετά από τέσσερις μήνες θεραπείας δεν είναι δυνατόν να επιτευχθεί σταθερή αποτελεσματικότητα της θεραπείας, ο γιατρός - αιματολόγος ή ο θεράπων ιατρός, πιθανότατα, θα συνταγογραφήσει μια επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα. Μια τέτοια θεραπευτική αγωγή στο 80% των περιπτώσεων επιτρέπει στον ασθενή να επιτύχει πλήρη ανάρρωση.

Η εκτομή οργάνου πραγματοποιείται υπό την κάλυψη ορμονοθεραπείας. Αμέσως πριν από την επέμβαση, ο γιατρός συνταγογραφεί μεγαλύτερη ποσότητα πρεδνιζολόνης από αυτήν που έχει λάβει ο ασθενής μέχρι εκείνο το σημείο.

Εάν ένας ασθενής διαγνωστεί με νόσο του Werlhof, και μάλιστα στην αυτοάνοση μορφή της, ακόμη και η αφαίρεση του σπλήνα δεν είναι πάντα σε θέση να φέρει ένα άτομο σε πλήρη θεραπεία. Σε αυτή την περίπτωση, η αιμορραγία σταματά, αλλά η θρομβοπενία δεν υποχωρεί.

Εάν η αφαίρεση του σπλήνα δεν λύσει το πρόβλημα, ο θεράπων ιατρός συνταγογραφεί στον ασθενή ανοσοκατασταλτικά (για παράδειγμα, azapress, imuran, azathioprine, azanine, azamun). Παράλληλα με αυτά, εισάγονται στο πρωτόκολλο θεραπείας φάρμακα που ανήκουν στην ομάδα των γλυκοκορτικοειδών.

Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα Η αζαθειοπρίνη συνταγογραφείται για έναν έως δύο μήνες με ρυθμό 4 mg ανά κιλό σωματικού βάρους του ασθενούς. Στη συνέχεια, η δόση του φαρμάκου αρχίζει σταδιακά να μειώνεται σε 3-2 mg ανά κιλό σωματικού βάρους του ασθενούς.

Δεν συνιστάται η συνταγογράφηση αυτού του φαρμάκου σε περίπτωση σοβαρής ηπατικής παθολογίας, λευκοπενίας ή σε περίπτωση υπερευαισθησίας του σώματος του ασθενούς στα συστατικά του φαρμάκου.

Το αντινεοπλασματικό φάρμακο κυκλοφωσφαμίδη ταξινομείται ως αλκυλιωτική ένωση και συνταγογραφείται σε δόση 0,2–0,4 g ημερησίως. Για ολόκληρη τη θεραπεία απαιτούνται έξι έως οκτώ γραμμάρια του φαρμάκου. Το φάρμακο μπορεί να χορηγηθεί ενδοφλέβια, ενδομυϊκά, ενδοπεριτοναϊκά ή ενδοπλευρικά. Η μέθοδος χορήγησης στον ασθενή συνταγογραφείται από τον θεράποντα ιατρό σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση.

Οι αντενδείξεις για τη χρήση αυτού του φαρμάκου περιλαμβάνουν παθολογικές αλλαγές στα νεφρά, υποπλασία του μυελού των οστών, σοβαρή καχεξία και αναιμία, τελική ογκολογική παθολογία, αυξημένη δυσανεξία στα συστατικά του φαρμάκου, λευκοπενία ή/και θρομβοπενία, καθώς και την περίοδο της εγκυμοσύνης και του θηλασμού.

Η βινκριστίνη είναι ένα φυτικό φάρμακο με αντικαρκινική δράση, που συνταγογραφείται από αιματολόγο σε δοσολογία 1-2 mg ανά τετραγωνικό μέτρο του σώματος του ασθενούς, λαμβανόμενη μία φορά την εβδομάδα. Η διάρκεια της θεραπείας είναι από ενάμιση έως δύο μήνες.

Μια παρενέργεια των ανοσοκατασταλτικών είναι τα μεταλλαξιογόνα χαρακτηριστικά τους, επομένως δεν συνιστάται η συνταγογράφηση φαρμάκων αυτής της ομάδας σε παιδιά των οποίων το σώμα εξακολουθεί να αναπτύσσεται και να αναπτύσσεται. Επίσης, δεν χρησιμοποιούνται για θρομβοπενία αυτοάνοσης φύσης, πριν από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα. Στην προεγχειρητική περίοδο, τέτοια φάρμακα δεν δείχνουν το απαραίτητο αποτέλεσμα, είναι πιο αποτελεσματικά στην μετεγχειρητική περίοδο.

Η μετάγγιση αίματος δεν είναι επίσης αποτελεσματική στη νόσο του Werlhof επειδή η διαδικασία τήξης των αιμοπεταλίων (θρομβοκυττάρωση) δεν έχει ακόμη εξαλειφθεί.

Κατά τη διεξαγωγή θεραπευτικής αγωγής της νόσου του Werlhof, δεν πρέπει να λαμβάνετε ταυτόχρονα φάρμακα που μπορούν να επηρεάσουν τη συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων. Τέτοια φάρμακα περιλαμβάνουν κουραντίλη, καρβενικιλλίνη, ασπιρίνη, καφεΐνη, βρουφένη, βουταδιόνη και διάφορα βαρβιτουρικά.

Εάν μια γυναίκα έχει ιστορικό θρομβοπενικής πορφύρας, τότε σε μια τέτοια ασθενή δεν θα πρέπει να συνταγογραφούνται διαδικασίες όπως η απόξεση της κοιλότητας της μήτρας και δεν πρέπει να καταφεύγει κανείς σε πιεστική επανατύλιξη (ταμπόνα).

Το πρωτόκολλο θεραπείας συχνά περιλαμβάνει και άλλες αιμοστατικές μεθόδους (τοπικής ή γενικής δράσης). Αυτές μπορεί να είναι η δικυνόνη, η αδροξόνη, τα οιστρογόνα, καθώς και ένα αιμοστατικό σφουγγάρι.

Ένα από τα καλύτερα αιμοστατικά φαρμακευτικά προϊόντα - η δικυνόνη - συνταγογραφείται από τον θεράποντα ιατρό με ρυθμό 10 - 20 mg ανά κιλό βάρους του ασθενούς, διαιρούμενο σε τρεις ή τέσσερις δόσεις. Συνήθως χορηγούνται 0,25 - 0,5 g ταυτόχρονα. Εάν είναι θεραπευτικά απαραίτητο, η δόση του φαρμάκου μπορεί να αυξηθεί στα 0,75 g, λαμβανόμενα τρεις ή τέσσερις φορές την ημέρα.

Οι αντενδείξεις για τη Δικυνόνη περιλαμβάνουν αιμορραγία, η οποία συμβαίνει λόγω υπαρχόντων αντιπηκτικών, ατομικής δυσανεξίας στα συστατικά του φαρμάκου, καθώς και εάν ο ασθενής έχει ιστορικό θρομβοεμβολής ή θρόμβωσης.

Εάν διαγνωστεί θρομβοπενική πορφύρα σε μια έγκυο γυναίκα, η ορμονοθεραπεία δεν έχει καμία σημαντική επίδραση στην ανάπτυξη του εμβρύου, αλλά κατά τη διάρκεια του θηλασμού, συνιστάται η μεταφορά του νεογέννητου μωρού σε τεχνητή σίτιση. Αυτό είναι απαραίτητο, ώστε το παιδί να μην λαμβάνει αντισώματα με το μητρικό γάλα, τα οποία παράγει ο οργανισμός της εκείνη την περίοδο.

Η αφαίρεση του σπλήνα μιας εγκύου γυναίκας πραγματοποιείται μόνο όταν το αναμενόμενο όφελος της χειρουργικής επέμβασης είναι σημαντικά υψηλότερο για τον οργανισμό της γυναίκας από τις συνέπειες της μετεγχειρητικής αποκατάστασης για το μελλοντικό της παιδί.

Πρόληψη της νόσου του Werlhof

Με βάση το γεγονός ότι τα αίτια της εν λόγω νόσου δεν έχουν πλήρως τεκμηριωθεί και δεν έχει εντοπιστεί σαφής μηχανισμός για αυτούς τους μετασχηματισμούς, η πρωτογενής πρόληψη της νόσου του Werlhof έχει αναπτυχθεί ελάχιστα μέχρι σήμερα. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει μόνο τη γενική πρόληψη της νόσου:

• Πρόληψη μολυσματικών και φλεγμονωδών ασθενειών οποιασδήποτε γένεσης.
• Πρόληψη της μόλυνσης του ανθρώπινου σώματος από διάφορους ιούς.
• Αποφύγετε την υπερβολική έκθεση στο άμεσο ηλιακό φως.
• Παρακολουθήστε προσεκτικά την εμφάνιση αλλεργικών αντιδράσεων του σώματος σε τυχόν ερεθισμούς.
• Να είστε πολύ προσεκτικοί όταν λαμβάνετε φαρμακολογικά φάρμακα, τηρώντας αυστηρά τη μέθοδο χορήγησης και τη δοσολογία.
• Αποφύγετε τόσο τη σοβαρή υπερθέρμανση όσο και τη σημαντική υποθερμία του σώματος.
• Ξεφορτωθείτε τις κακές συνήθειες και προσαρμόστε τη διατροφή σας.

Η δευτερογενής πρόληψη της νόσου του Werlhof καθορίζεται με τη λήψη κατάλληλων μέτρων για την πρόληψη υποτροπών της θρομβοπενικής πορφύρας. Υπό το πρίσμα αυτής της παθολογίας, μπορούν να γίνουν οι ακόλουθες συστάσεις:

• Ο ασθενής θα πρέπει να αποκλείσει από τη διατροφή του τα πικάντικα τρόφιμα, τα μπαχαρικά, τα καρυκεύματα και το ξίδι.
• Η σωματική δραστηριότητα πρέπει να είναι ήπια. Τα παιδιά με την εν λόγω διάγνωση εξαιρούνται από τη φυσική αγωγή και τον αθλητισμό.
• Σε αυτούς τους ασθενείς δεν συνιστάται η χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων για τη θεραπεία άλλων παθολογιών.
• Οι φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες αντενδείκνυνται επίσης για αυτούς τους ασθενείς. Για παράδειγμα, η UHF (έκθεση στην προσβεβλημένη περιοχή του σώματος ή του οργάνου από υψηλές συχνότητες ηλεκτρομαγνητικού πεδίου) ή διάφορες θερμάνσεις (για παράδειγμα, υπεριώδης ακτινοβολία).

Πρόγνωση της νόσου του Werlhof

Η πρόγνωση της νόσου του Werlhof είναι αρκετά διφορούμενη και εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη μορφή εκδήλωσης της νόσου. Δηλαδή, η παθολογία βρίσκεται στην οξεία φάση εκδήλωσης ή έχει περάσει στο χρόνιο στάδιο, έχει μη ανοσοποιητικό ή, αντίθετα, ανοσοποιητικό χαρακτήρα.

Εάν διαγνωστεί μια παθολογία του μεγακαρυοκυτταρικού μικροβίου ανοσολογικής φύσης ή η επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα δεν έφερε το αναμενόμενο αποτέλεσμα, σε μια τέτοια περίπτωση η πρόγνωση είναι πολύ αρνητική. Πιθανότατα, δεν θα είναι δυνατό να αποφευχθεί μια θανατηφόρα έκβαση για τον ασθενή.

Ένας ασθενής με την εν λόγω διάγνωση βρίσκεται υπό συνεχή παρακολούθηση από έναν ειδικό και εγγράφεται σε αυτόν. Περιοδικά, μία φορά κάθε δύο έως τρεις μήνες, ένας τέτοιος ασθενής υποβάλλεται σε εξέταση ελέγχου, χρησιμοποιώντας αιμορραγικές εξετάσεις. Ακόμη και η εμφάνιση μικρής αιμορραγίας για αυτόν τον ασθενή αποτελεί ένδειξη για τη συνταγογράφηση αιμοστατικών φαρμάκων.

Πιστεύεται ότι η εν λόγω ασθένεια είναι εντελώς ανίατη, αλλά με τη σωστή προσέγγιση στη θεραπεία, αυτή η παθολογία έχει μια ευνοϊκή πρόγνωση.

Το πιο πολύτιμο πράγμα που έχει ένα άτομο είναι η υγεία του και, κατά συνέπεια, η ζωή του. Μπορεί να μην είναι πάντα δυνατό να αποφευχθούν ορισμένες ασθένειες, αλλά εξαρτάται από το άτομο πόσο σύντομα θα αναγνωριστεί αυτή η παθολογία και θα ληφθούν τα κατάλληλα μέτρα για την πρόληψη σημαντικής βλάβης στο σώμα. Αυτή η θεωρία ταιριάζει καλύτερα σε μια ασθένεια όπως η νόσος του Werlhof. Σε αυτήν την περίπτωση, όσο πιο γρήγορα κρούσετε τον κώδωνα του κινδύνου επικοινωνώντας με έναν ειδικό, τόσο πιο αποτελεσματικά θα μπορεί να σας βοηθήσει. Σε αυτήν την περίπτωση, όχι μόνο η μελλοντική υγεία, αλλά και η ζωή εξαρτάται άμεσα από το πόσο σύντομα θα ληφθούν μέτρα για την αντιμετώπιση της εν λόγω παθολογίας.