Χυλοθώρακας

Ο χυλοθώρακας είναι η συσσώρευση λεμφικού υγρού στην θωρακική κοιλότητα. Είναι μια σοβαρή και συχνά απειλητική για τη ζωή πάθηση, που συχνά προκαλεί καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια, μεταβολικές, ηλεκτρολυτικές και ανοσολογικές διαταραχές.

Ταξινόμηση του χυλοθώρακα:

• συγγενής χυλοθώρακας;
• τραυματικός χυλοθώρακας;
• μη τραυματικός χυλοθώρακας.

Η χυλώδης πλευριτική συλλογή στα νεογνά μπορεί να εμφανιστεί αυθόρμητα, με συγγενείς ανωμαλίες του θωρακικού πόρου ή τραύμα κατά τη γέννηση. Οι αιτίες του συγγενούς χυλοθώρακα μπορεί να είναι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του πόρου: ανωμαλίες στη σύνδεση των κλάδων του πόρου κατά την εμβρυογένεση, συγγενή συρίγγια πόρου, συγγενής ενδοπορική απόφραξη.

Ο τραυματικός χυλοθώρακας μπορεί να εμφανιστεί μετά από τραύμα και χειρουργικές επεμβάσεις στα όργανα του θώρακα: καρδιοχειρουργική επέμβαση, αορτή, οισοφάγος, πνεύμονες, δομές του συμπαθητικού συστήματος. Η βλάβη στον θωρακικό πόρο κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης διευκολύνεται σε κάποιο βαθμό από την ανώμαλη πορεία του, η οποία παρατηρείται σε περισσότερο από το 50% των ασθενών. Βλάβη στον πόρο στον τράχηλο μπορεί να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια βιοψίας λεμφαδένων και αποκλεισμών με νοβοκαΐνη.

Ο μη τραυματικός χυλοθώρακας μπορεί να προκληθεί από όγκους. Συγκεκριμένα, τα λεμφώματα και τα νευροβλαστώματα οδηγούν μερικές φορές σε απόφραξη του θωρακικού πόρου, και στη λεμφαγγειωμάτωση, χυλώδης συλλογή εμφανίζεται μερικές φορές τόσο στην υπεζωκοτική όσο και στην κοιλιακή κοιλότητα. Ο μη τραυματικός χυλοθώρακας μπορεί επίσης να αναπτυχθεί με θρόμβωση της άνω κοίλης φλέβας και των υποκλείδιων φλεβών, ανεύρυσμα αορτής, φιλαρίαση, ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας κ.λπ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Πώς εκδηλώνεται ο χυλοθώρακας;

Τα συμπτώματα που εκδηλώνονται μπορεί να περιλαμβάνουν οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια, κυρίως ταχύπνοια και κυάνωση. Η κλινική εξέταση αποκαλύπτει συμπτώματα συσσώρευσης υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα - κάποια διόγκωση του θωρακικού τοιχώματος στην πάσχουσα πλευρά, βράχυνση του κρουστικού ήχου και εξασθένηση της αναπνοής, μετατόπιση του καρδιακού παλμού στην αντίθετη πλευρά. Η δέσμευση λεμφικού υγρού στις υπεζωκοτικές κοιλότητες μπορεί να οδηγήσει σε μεταβολικές διαταραχές: υποπρωτεϊναιμία, μεταβολική οξέωση, διαταραχές του νερού, των ηλεκτρολυτών και του ανοσοποιητικού. Μερικές φορές, με τραυματικό χυλοθώρακα, περνούν αρκετές εβδομάδες από τη στιγμή της βλάβης του πόρου μέχρι την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Αυτό οφείλεται στην ανάπτυξη χυλώματος κάτω από τον μεσοθωρακικό υπεζωκότα, ο οποίος στη συνέχεια διαπερνά την υπεζωκοτική κοιλότητα.

Πώς να αναγνωρίσετε τον χυλοθώρακα;

Σε αυτή την περίπτωση, ανιχνεύεται έκχυση στις υπεζωκοτικές κοιλότητες, η οποία προσδιορίζεται με ακτινογραφία θώρακος ή υπερηχογράφημα. Ο ογκώδης χυλοθώρακας, που διαγιγνώσκεται προγεννητικά με υπερηχογράφημα, μπορεί να προκαλέσει σοβαρό σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας αμέσως μετά τη γέννηση και, κατά συνέπεια, να απαιτήσει επείγουσα υπεζωκοτική παρακέντηση. Κατά την αναρρόφηση έκχυσης σε νεογνά, συνήθως λαμβάνεται ένα διαυγές αχυροκίτρινο υγρό (εάν το παιδί δεν έχει τραφεί). Η έκχυση αποκτά γαλακτώδες χρώμα σε παιδιά που έχουν προηγουμένως τραφεί. Η ανάλυση της έκχυσης συνήθως αποκαλύπτει αυξημένη περιεκτικότητα σε λιπίδια (περισσότερο από 4-6 g/l) και πρωτεΐνη (πάνω από 30 g/l - η περιεκτικότητά της στο πλάσμα), το επίπεδο τριγλυκεριδίων υπερβαίνει τα 13 mmol/l. Η μικροσκοπία δείχνει υπεροχή λεμφοκυττάρων έως και 80-90%. Αυτά τα δεδομένα επιβεβαιώνουν ότι η έκχυση που λαμβάνεται κατά την παρακέντηση είναι λέμφος. Η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος δεν είναι τυπική.

Το χυλοπερικάρδιο μπορεί επίσης να διηθήσει το μεσοθωράκιο και να συσσωρευτεί στην περικαρδιακή κοιλότητα (χυλοπερικάρδιο). Σε αυτή την περίπτωση, στην ακτινογραφία θώρακος εμφανίζεται ένα σύμπτωμα διαστολής του μεσοθωρακίου ή διαστολής της καρδιακής σκιάς. Με την αύξηση του χυλοπερικαρδίου, μπορεί να αναπτυχθούν αιμοδυναμικά σημεία - συμπίεση της καρδιάς (ταμπονάδες) - καρδιακή ανεπάρκεια. Η περικαρδιακή παρακέντηση επιτρέπει την ακριβή διάγνωση.

Είναι επίσης πιθανός ένας συνδυασμός χυλοθώρακα και χυλοπεριτοναίου. Αυτές οι καταστάσεις μπορεί να εναλλάσσονται κατά τη διάρκεια της περιόδου θεραπείας.

Πώς αντιμετωπίζεται ο χυλοθώρακας;

Η θεραπεία των παιδιών με χυλοθώρακα θα πρέπει να ξεκινά με ολική παρεντερική διατροφή και υπεζωκοτικές παρακεντήσεις (περικαρδιακές παρακεντήσεις στην περίπτωση του χυλοπερικαρδίου). Εάν οι επαναλαμβανόμενες υπεζωκοτικές παρακεντήσεις είναι αναποτελεσματικές, πρέπει να πραγματοποιηθεί παροχέτευση της υπεζωκοτικής κοιλότητας. Η μεταφορά του παιδιού σε ολική παρεντερική διατροφή οδηγεί στην πραγματικότητα στην παύση του σχηματισμού λέμφου, γεγονός που μπορεί να διευκολύνει την ανάρρωση. Μια εναλλακτική λύση στη μεταφορά του παιδιού σε ολική παρεντερική διατροφή είναι η χορήγηση ειδικών μειγμάτων με τη μορφή τριγλυκεριδίων βραχείας και μέσης αλυσίδας (MCTs).

Ο συγγενής χυλοθώρακας στα νεογνά συνήθως αντιμετωπίζεται με υπεζωκοτικές παρακεντήσεις ή παροχέτευση θώρακα. Ο μη τραυματικός χυλοθώρακας σε μεγαλύτερα παιδιά αποτελεί λόγο αποκλεισμού συνοδών νοσημάτων ή κακοηθειών. Στον τραυματικό χυλοθώρακα, η συντηρητική θεραπεία είναι επίσης συνήθως αποτελεσματική.

Ο μακροχρόνιος χυλοθώρακας οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβων, συμφύσεων και περιορισμών στην υπεζωκοτική κοιλότητα, καθιστώντας δύσκολη την απομάκρυνση αυτών των περιεχομένων.

Εάν δεν υπάρχει θετική δυναμική για περισσότερο από 14 ημέρες ή εάν αναπτυχθούν σοβαρές μεταβολικές διαταραχές, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση. Η επέμβαση εκλογής είναι η απολίνωση του θωρακικού πόρου στο σημείο του ελαττώματος ή πάνω από το διάφραγμα. Η επέμβαση είναι αποτελεσματική στο 96% των περιπτώσεων. Μια καλή εναλλακτική λύση στην τυπική χειρουργική επέμβαση από μια θωρακοτομική προσέγγιση είναι η θωρακοσκοπική απολίνωση ή η απολίνωση του θωρακικού πόρου. Για τη βελτίωση της απεικόνισης του πόρου, χρησιμοποιείται προεγχειρητική χορήγηση λιπαρών τροφών μέσω ενός σωλήνα: κρέμα γάλακτος, ξινή κρέμα, βούτυρο ή ελαιόλαδο. Σε περιπτώσεις όπου δεν είναι δυνατή η απεικόνιση του θωρακικού πόρου, οι μυϊκές μάζες και ο ιστός μεταξύ της αορτής και της άζυγου φλέβας πάνω από το διάφραγμα συρράπτονται. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί προσωρινή πλευροπεριτοναϊκή παράκαμψη.