Γλαύκωμα με φακολυτική πρωτεΐνη ή γλαύκωμα με πρωτεΐνη φακού

Το φακολυτικό γλαύκωμα εμφανίζεται σε ώριμους ή υπερώριμους καταρράκτες. Όταν διαλυτές πρωτεΐνες του φακού διαρρέουν στον πρόσθιο θάλαμο, το δοκιδωτό πλέγμα μπλοκάρεται, οδηγώντας σε αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Παθοφυσιολογία του φακολυτικού γλαυκώματος

Στο φακολυτικό γλαύκωμα, πρωτεΐνες υψηλού μοριακού βάρους (πάνω από 150x106 ^daltons ) εμποδίζουν την εκροή από το δοκιδωτό δίκτυο, οδηγώντας σε αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης. Με βάση την ανίχνευση μακροφάγων στο ενδοφθάλμιο υγρό και στην δοκιδωτή συσκευή ασθενών με φακολυτικό γλαύκωμα, πιστεύεται ότι η αύξηση της πίεσης προκλήθηκε αποκλειστικά από τον αποκλεισμό της εκροής από τα μακροφάγα. Ωστόσο, οι Epstein et al. υπέδειξαν ότι η απόφραξη του δοκιδωτού δικτύου προκαλείται από πρωτεΐνες με υψηλό μοριακό βάρος.

• Κατά την εξέταση δειγμάτων ενδοφθάλμιου υγρού από ασθενείς με φακολυτικό γλαύκωμα, ο Epstein ανακάλυψε υπερβολικές ποσότητες πρωτεϊνών υψηλού μοριακού βάρους, η συγκέντρωση των οποίων αυξανόταν καθώς ο καταρράκτης ωρίμαζε.
• Η in vitro έγχυση πτωματικών οφθαλμών με διαλυτές πρωτεΐνες υψηλού μοριακού βάρους είχε ως αποτέλεσμα μείωση της εκροής κατά 60% μετά από 1 ώρα.
• Πρωτεΐνες υψηλού μοριακού βάρους υπήρχαν στο υδατοειδές υγρό ασθενών με φακολυτικό γλαύκωμα σε επαρκώς υψηλές συγκεντρώσεις, προκαλώντας απόφραξη της εκροής.
• Σε ορισμένα δείγματα με φακολυτικό γλαύκωμα, ανιχνεύθηκε χαμηλός αριθμός μακροφάγων.

Οι πρωτεΐνες του φακού είναι ικανές να προκαλέσουν τη μετανάστευση μονοκυττάρων και μακροφάγων του αίματος, τα οποία πιθανώς λειτουργούν ως σαρωτές, απομακρύνοντας διαλυτές πρωτεΐνες του φακού και θραύσματα φακού από τον πρόσθιο θάλαμο και την δοκιδωτή συσκευή.

Συμπτώματα φακολυτικού γλαυκώματος

Με ώριμους ή υπερώριμους καταρράκτες, οι ασθενείς παραπονιούνται για σταδιακή μείωση της όρασης, πόνο λόγω φλεγμονής και αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης.

Κλινική εξέταση

Το φακολυτικό γλαύκωμα αναπτύσσεται με ώριμο ή υπερώριμο καταρράκτη. Σε αυτούς τους ασθενείς, η ενδοφθάλμια πίεση αυξάνεται απότομα, εμφανίζονται ερυθρότητα και πόνος. Η έξαρση της κλινικής εκδήλωσης σχετίζεται με διαλυτές πρωτεΐνες που απελευθερώνονται από τον φακό με ώριμο καταρράκτη. Η κυτταρική απόκριση είναι μια συσσώρευση κυρίως μακροφάγων και κυττάρων που είναι μεγαλύτερα σε μέγεθος και πιο διαφανή από τα λεμφοκύτταρα. Το υπόπυο δεν είναι τυπικό. Λευκές περιοχές μπορούν να παρατηρηθούν στην επιφάνεια του φακού, οι οποίες θεωρούνται συσσωματώματα μακροφάγων που φαγοκυττάρωνουν πρωτεΐνες του φακού όπου διαρρέουν από την πρόσθια κάψα. Η γωνιοσκόπηση δείχνει ανοιχτή γωνία πρόσθιου θαλάμου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται περιαγγειίτιδα του αμφιβληστροειδούς.

Ειδικές δοκιμές

Δείγματα υδατοειδούς υγρού που συγκεντρώνονται με διήθηση MilHpore αποκαλύπτουν μακροφάγα και μια άμορφη ουσία συμβατή με το υλικό της πρωτεΐνης του φακού. Η διάγνωση συνήθως γίνεται μόνο με κλινική εξέταση.

Θεραπεία του φακολυτικού γλαυκώματος

Η θεραπεία του φακολυτικού γλαυκώματος θα πρέπει να ξεκινά με φαρμακευτική αγωγή για τη μείωση της αυξημένης ενδοφθάλμιας πίεσης. Η βάση της φαρμακευτικής θεραπείας είναι οι βήτα-αναστολείς, τα ανάλογα προσταγλανδίνης, τα α-αδρενεργικά φάρμακα και οι αναστολείς της καρβονικής ανυδράσης. Τα τοπικά γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιούνται επίσης για τη μείωση της φλεγμονώδους δραστηριότητας, τα κυκλοπληγικά φάρμακα για τη σταθεροποίηση του αιματοϋδατικού φραγμού και τη μείωση του πόνου. Η φαρμακευτική αγωγή μειώνει εν μέρει την πίεση, αλλά η τελική θεραπεία είναι μόνο η εξαγωγή καταρράκτη.