Γαστρίνωμα

Η ασυνήθιστα σοβαρή πορεία των δωδεκαδακτυλικών ελκών που σχετίζονται με όγκο στο πάγκρεας παρατηρήθηκε ήδη από το 1901, αλλά μόλις το 1955 αυτός ο συνδυασμός αναγνωρίστηκε ως ανεξάρτητο σύνδρομο, που ονομάζεται σύνδρομο ελκωτικής ελκώδους διάθεσης (ή, σύμφωνα με τους συγγραφείς που το περιέγραψαν, σύνδρομο Zollinger-Ellison).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες γαστρινώματα

Προς το παρόν, υπάρχουν αναφορές για περίπου 500 ασθενείς με αποδεδειγμένη ογκογενή φύση του ελκογενούς συνδρόμου. Η νόσος βασίζεται στην υπεργαστριναιμία. Η τελευταία προκαλεί συνεχή διέγερση της λειτουργίας των βρεγματικών κυττάρων του στομάχου. Η γαστρική υπερέκκριση με πολύ υψηλή συγκέντρωση υδροχλωρικού οξέος προκαλεί τις περισσότερες εκδηλώσεις του συνδρόμου και, πρώτα απ 'όλα, την εξέλκωση της βλεννογόνου μεμβράνης του γαστρεντερικού σωλήνα.

Συχνότερα, το έλκος εντοπίζεται στο οπισθοβολβικό τμήμα του δωδεκαδακτύλου, αν και παρατηρείται από τον οισοφάγο έως τον ειλεό. Σχεδόν το ένα τέταρτο των ασθενών έχουν πολλαπλά έλκη. Η τάση τους για υποτροπή σχετίζεται επίσης με γαστρική υπερέκκριση, ακόμη και μετά από βαγοτομή και πολλαπλές χειρουργικές επεμβάσεις στο στομάχι (πεπτικά έλκη της αναστόμωσης). Ένα άλλο χαρακτηριστικό της νόσου είναι η υψηλότερη συχνότητα επιπλοκών από ό,τι στο συνηθισμένο πεπτικό έλκος: αιμορραγία, διάτρηση, στένωση. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν σύνδρομο έντονου πόνου. Οι αλλαγές στο pH στα άνω τμήματα του λεπτού εντέρου λόγω της μαζικής εισροής όξινου περιεχομένου από το στομάχι οδηγούν στην ανάπτυξη διάρροιας και η απενεργοποίηση των παγκρεατικών και εντερικών ενζύμων οδηγεί σε στεατόρροια.

[ 4 ]

Συμπτώματα γαστρινώματα

Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων του ελκογενούς συνδρόμου μπορεί να είναι το αποτέλεσμα υπερπλασίας των G-κυττάρων του άντρου του στομάχου, το οποίο ονομάζεται «ψευδο-σύνδρομο Zollinger-Ellison». Περισσότερο από το 60% των γαστρινωμάτων είναι κακοήθη, τα περισσότερα από τα οποία κάνουν μετάσταση. Σε σχεδόν το 40% των ασθενών, το γαστρινώμα αποτελεί μέρος του συνδρόμου πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου Ι. Τα αδενώματα των παραθυρεοειδών αδένων ανιχνεύονται συχνότερα.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Διαγνωστικά γαστρινώματα

Η εξέταση του γαστρικού υγρού καθορίζει σε μεγάλο βαθμό τη διάγνωση του γαστρινώματος. Οι ασθενείς με ελκογενές σύνδρομο χαρακτηρίζονται από 12ωρη νυκτερινή έκκριση υδροχλωρικού οξέος - περισσότερο από 100 mEq και ωριαία βασική - περισσότερο από 15 mEq.

Ένας άλλος δείκτης είναι η αναλογία της ωριαίας βασικής έκκρισης προς την ωριαία έκκριση HCl που διεγείρεται από την ισταμίνη, η οποία στους περισσότερους ασθενείς υπερβαίνει το 0,6. Ιδιαίτερη διαγνωστική σημασία έχει η έκκριση ανοσοαντιδραστικής γαστρίνης. Εάν το επίπεδό της είναι μεγαλύτερο από 300 ng/ml, υπάρχει υψηλή πιθανότητα γαστρινώματος.

Ακτινολογικά, εκτός από ένα έλκος μιας ή άλλης εντόπισης, αποκαλύπτεται πάντα χονδρή αναδίπλωση του γαστρικού βλεννογόνου που προκαλείται από την υπερπλασία του και μεγάλη ποσότητα γαστρικού περιεχομένου. Για τον σκοπό της τοπικής διάγνωσης των γαστρινωμάτων, μπορεί να χρησιμοποιηθεί αγγειογραφική μέθοδος, αλλά είναι αποτελεσματική σε λίγο περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Ένα χαρακτηριστικό των γαστρινωμάτων είναι η συχνά πολλαπλή φύση τους και η έκτοπη εντόπισή τους, συνήθως στο τοίχωμα του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου, κοντά στο ίδιο το πάγκρεας.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Θεραπεία γαστρινώματα

Η θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison είναι χειρουργική. Ανεξάρτητα από την ανίχνευση ή την αφαίρεση του γαστρινώματος, η γαστρεκτομή θεωρείται η επέμβαση εκλογής, σκοπός της οποίας είναι η εξάλειψη του τελεστικού οργάνου, καθώς δεν υπάρχει ποτέ βεβαιότητα για την πλήρη αφαίρεση του καρκινικού ιστού ή την απουσία μεταστάσεων. Η φαρμακευτική θεραπεία του γαστρινώματος είναι αναποτελεσματική. Η χρήση αντιόξινων και αντιχολινεργικών φαρμάκων μόνο ανακουφίζει από τα συμπτώματα. Πρόσφατα, ο ανταγωνιστής των υποδοχέων H2 της ισταμίνης, μεθιαμίδη, έχει χρησιμοποιηθεί με καλά αποτελέσματα.