Γαγγλιονευρώμα

Ένα γαγγλιονευρώμα είναι ένας καλοήθης όγκος που αναπτύσσεται από γαγγλιακά κύτταρα που αποτελούν μέρος του νευρικού συστήματος. Τα γαγγλιονευρώματα μπορούν να εμφανιστούν σε διάφορα μέρη του σώματος, αλλά συχνότερα αναπτύσσονται στα περισπονδυλικά γάγγλια, τα νευρογαγγλία ή άλλα μέρη του περιφερικού νευρικού συστήματος. [ 1 ] Συνήθως βρίσκονται στο οπισθοπεριτόναιο (32-52%) ή στο οπίσθιο μεσοθωράκιο (39-43%). Λιγότερο συχνά, τα γαγγλιονευρώματα μπορούν επίσης να βρεθούν στην αυχενική περιοχή (8-9%). [ 2 ], [ 3 ] Αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως αργής ανάπτυξης και καλοήθεις, αν και σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να είναι κακοήθεις. Η κύρια εντόπιση είναι το μεσοθωράκιο σε παιδιά ηλικίας άνω των 10 ετών. Η συσχέτιση με κακόηθες νευροβλάστωμα είναι σπάνια και εξακολουθεί να αποτελεί θέμα συζήτησης.

Τα συμπτώματα ενός γαγγλιονευρώματος μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με την τοποθεσία και το μέγεθός του. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα γαγγλιονευρώματα δεν προκαλούν συμπτώματα και ανακαλύπτονται τυχαία κατά τον έλεγχο για άλλες ασθένειες ή κατά τη λήψη ακτινογραφιών. Ωστόσο, εάν ο όγκος μεγαλώσει και αρχίσει να ασκεί πίεση στους περιβάλλοντες ιστούς ή νεύρα, μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Πόνος ή δυσφορία στην περιοχή του όγκου.
2. Μούδιασμα ή αδυναμία σε περιοχές που νευρώνονται από τον όγκο.
3. Αύξηση του μεγέθους του όγκου που γίνεται αισθητή με ψηλάφηση.

Η διάγνωση του γαγγλιονευρώματος μπορεί να απαιτεί μια ποικιλία ιατρικών εξετάσεων, όπως ακτινογραφίες, αξονική τομογραφία (CT), μαγνητική τομογραφία (MRI) ή βιοψία όγκου.

Η θεραπεία του γαγγλιονευρώματος μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση του όγκου, ειδικά εάν προκαλεί συμπτώματα ή υπάρχει υποψία κακοήθους. Η πρόγνωση για ασθενείς με γαγγλιονεύρωμα είναι συνήθως ευνοϊκή, ειδικά εάν ο όγκος είναι καλοήθης και αφαιρεθεί με επιτυχία. Ωστόσο, είναι σημαντικό να συζητήσετε τη θεραπεία και την πρόγνωση με τον γιατρό σας με βάση την ιδιαίτερη κατάστασή σας.

Αιτίες γαγγλιονευρώματα

Ακολουθούν μερικές από τις πιθανές αιτίες του γαγγλιονευρώματος:

1. Γενετικοί παράγοντες: Ορισμένοι τύποι γαγγλιονευρωμάτων μπορεί να σχετίζονται με γενετικές μεταλλάξεις ή κληρονομικά σύνδρομα που αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης όγκων.

Ο υποδοχέας τυροσινικής κινάσης ERBB3 είναι ένα από τα πιο συχνά ρυθμιζόμενα γονίδια στην HN. [ 4 ] Επιπλέον, πρόσφατες σειρές περιστατικών έχουν βρει υψηλή έκφραση του GATA3 σε όλους τους όγκους HN (100%), υποδηλώνοντας ότι μπορεί να είναι ένας πολύ αξιόπιστος δείκτης της HN. [ 5 ], [ 6 ] Τέλος, η συνύπαρξη HN με νευροβλάστωμα έχει συσχετιστεί με ημιζυγωτική διαγραφή του 11q14.1-23.3. Πράγματι, η προδιάθεση για ανάπτυξη νευρογενών όγκων μπορεί να σχετίζεται με τη διαγραφή των γονιδίων NCAM1 και CADM1, τα οποία βρίσκονται στο 11q. [ 7 ] Ωστόσο, σε αντίθεση με το νευροβλάστωμα, τα HN δεν φαίνεται να εμφανίζουν ενίσχυση του γονιδίου MYCN.

1. Τραύμα: Η βλάβη στα νεύρα ή τους ιστούς λόγω τραύματος μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη γαγγλιονευρώματος στο νευρικό σύστημα.
2. Φλεγμονή: Ορισμένες μολυσματικές ή φλεγμονώδεις διεργασίες μπορεί να αυξήσουν την πιθανότητα σχηματισμού γαγγλιονευρώματος.
3. Νευροεκφυλιστικές ασθένειες: Ορισμένες νευροεκφυλιστικές ασθένειες μπορεί να σχετίζονται με τον σχηματισμό γαγγλιονευρώματος.
4. Νευροϊνωμάτωση: Αυτή η γενετική πάθηση, όπως η νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (νόσος του Recklinghausen), μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης γαγγλιονευρώματος.
5. Ιδιοπαθή Αίτια: Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία του γαγγλιονευρώματος μπορεί να παραμείνει άγνωστη και κατηγοριοποιείται ως «ιδιοπαθές».

Παθογένεση

Η συντριπτική πλειοψηφία των γαγγλιονευρωμάτων είναι ιστολογικά καλοήθεις μάζες που μπορούν να χωριστούν σε δύο κύριες κατηγορίες. Πρώτον, τα γαγγλιονευρώματα «ώριμου τύπου» αποτελούνται από ώριμα κύτταρα Schwann, γαγγλιοκύτταρα και περινευρικά κύτταρα εντός ενός ινώδους στρώματος, με πλήρη απουσία νευροβλαστών και μιτωτικών σχημάτων. Δεύτερον, τα γαγγλιονευρώματα «τύπου ωρίμανσης» αποτελούνται από παρόμοιους κυτταρικούς πληθυσμούς με ποικίλους βαθμούς ωρίμανσης, που κυμαίνονται από πλήρως ώριμα κύτταρα έως νευροβλάστες. Ωστόσο, η εύρεση νευροβλαστών συνήθως υποδηλώνει νευροβλάστωμα ή γαγγλιονευροβλάστωμα. Αυτοί οι τύποι νευρογενών όγκων μπορεί να εξελιχθούν σε γαγγλιονευρώματα. [ 8 ]

Συμπτώματα γαγγλιονευρώματα

Τα γαγγλιονευρώματα μπορούν να εμφανιστούν σε διαφορετικά μέρη του σώματος και να έχουν ποικίλα συμπτώματα, ανάλογα με την τοποθεσία και το μέγεθός τους. Ακολουθούν μερικά από τα συνηθισμένα συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν ένα γαγγλιονεύρωμα:

1. Πόνος: Ένας όγκος μπορεί να προκαλέσει πόνο ή δυσφορία στην περιοχή όπου βρίσκεται. Ο πόνος μπορεί να είναι μέτριος έως έντονος και μπορεί να επιδεινωθεί όταν ο όγκος πιέζεται ή μετακινείται.
2. Όγκος: Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα γαγγλιονευρώματα μπορεί να είναι ψηλαφητά. Ο όγκος μπορεί να είναι κινητός και να έχει χαρακτηριστική, μαλακή ή σφιχτή υφή.
3. Οίδημα: Μπορεί να αναπτυχθεί οίδημα γύρω από τον όγκο, ειδικά αν βρίσκεται κοντά σε παρακείμενες δομές.
4. Νευρολογικά συμπτώματα: Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα γαγγλιονευρώματα μπορούν να ασκήσουν πίεση στις γύρω νευρικές δομές και να προκαλέσουν συμπτώματα που σχετίζονται με τη λειτουργία αυτών των νεύρων. Για παράδειγμα, ένας όγκος στον αυχένα ή την πλάτη μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα που σχετίζονται με τη συμπίεση του νωτιαίου μυελού ή των περιφερικών νεύρων.
5. Συμπτώματα γειτονικών οργάνων: Εάν ένα γαγγλιονεύρωμα βρίσκεται κοντά σε όργανα ή αιμοφόρα αγγεία, μπορεί να ασκήσει πίεση σε αυτά και να προκαλέσει συμπτώματα που σχετίζονται με αυτά τα όργανα. Για παράδειγμα, εάν ο όγκος βρίσκεται στην περιοχή του θώρακα, μπορεί να προκαλέσει αναπνευστικά προβλήματα ή καρδιακά συμπτώματα.

Τα γαγγλιονευρώματα είναι συχνά ασυμπτωματικά και ανακαλύπτονται τυχαία κατά τη διάρκεια ιατρικών εξετάσεων ή εξετάσεων. Οι απεικονιστικές μελέτες δείχνουν μια μερικώς κυστική και ασβεστοποιημένη μάζα, επομένως πρέπει να λαμβάνονται υπόψη αρκετές διαφορικές διαγνώσεις, όπως νευροϊνώματα ή χόρδωμα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο όγκος είναι ορμονικά ενεργός και η έκκριση αγγειοδραστικού εντερικού πολυπεπτιδίου μπορεί να προκαλέσει διάρροια. [ 9 ] Σε αντίθεση με το νευροβλάστωμα, η έκκριση κατεχολαμινών είναι σπάνια στα γαγγλιονευρώματα. Το 80% των νευροβλαστωμάτων παράγουν αυξημένα επίπεδα VMA και HMA, και οι εξετάσεις ούρων χρησιμοποιούνται ως μέθοδος διαλογής. Μέχρι στιγμής, όμως, αυτές οι εξετάσεις δεν έχουν βρεθεί να μειώνουν τη θνησιμότητα του νευροβλαστώματος, επειδή οι επιπλέον ανιχνευόμενοι όγκοι βρίσκονται σε πρώιμο στάδιο και μπορεί να υποστούν αυθόρμητη υποχώρηση. [ 10 ]

Έντυπα

Τα γαγγλιονευρώματα των επινεφριδίων συνήθως ανιχνεύονται τυχαία λόγω της ευρείας χρήσης τεχνικών απεικόνισης με αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία. [ 11 ], [ 12 ] Συγκεκριμένα, τα γαγγλιονευρώματα αντιπροσωπεύουν περίπου το 0,3-2% όλων των επινεφριδιακών τυχαιοποιημένων [ 13 ]. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο υπέρηχος αποκαλύπτει μια καλά περιγεγραμμένη, ομοιογενή, υποηχογενή βλάβη.

Συνήθως, τα γαγγλιονευρώματα των επινεφριδίων είναι ορμονικά σιωπηλά και ως εκ τούτου μπορεί να είναι ασυμπτωματικά, ακόμη και αν η βλάβη έχει σημαντικό μέγεθος. [ 14 ], [ 15 ] Από την άλλη πλευρά, έχει αναφερθεί ότι έως και 30% των ασθενών με γαγγλιονευρώματα μπορεί να έχουν αυξημένα επίπεδα κατεχολαμινών στο πλάσμα και τα ούρα, αλλά χωρίς συμπτώματα περίσσειας κατεχολαμινών. [ 16 ] Επιπλέον, έχει παρατηρηθεί ότι τα γαγγλιακά κύτταρα μπορούν να εκκρίνουν αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο (VIP), ενώ τα πολυδύναμα προγονικά κύτταρα μερικές φορές παράγουν στεροειδείς ορμόνες όπως κορτιζόλη και τεστοστερόνη. [ 17 ], [ 18 ]

Διαγνωστικά γαγγλιονευρώματα

Η διάγνωση του γαγγλιονευρώματος περιλαμβάνει διάφορα βήματα και μεθόδους:

1. Φυσική εξέταση: Ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει μια αρχική εξέταση κατά την οποία μπορείτε να συζητήσετε τα συμπτώματά σας και το ιατρικό σας ιστορικό.
2. Έρευνα Συμπτωμάτων: Ο γιατρός σας μπορεί να πραγματοποιήσει μια λεπτομερή συνέντευξη για να διαπιστώσει τη φύση και τη διάρκεια των συμπτωμάτων σας, όπως πόνο, μούδιασμα, αδυναμία και άλλες νευρολογικές εκδηλώσεις.
3. Απεικόνιση: Οι ακόλουθες μέθοδοι μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την απεικόνιση του όγκου και της ακριβούς εντόπισής του:
   • Ακτινογραφική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI): Αυτές οι τεχνικές απεικόνισης βοηθούν στον προσδιορισμό του μεγέθους και της θέσης του όγκου, καθώς και της σχέσης του με τους περιβάλλοντες ιστούς και τα νεύρα.
   • Υπερηχογράφημα: Ο υπέρηχος μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την απεικόνιση του όγκου, ειδικά εάν βρίσκεται στην επιφάνεια του σώματος.
   • Ακτινογραφία: Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ακτίνες Χ μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανίχνευση ενός όγκου, αν και μπορεί να είναι λιγότερο κατατοπιστικές από τις αξονικές ή μαγνητικές τομογραφίες.
4. Βιοψία: Μπορεί να χρειαστεί να ληφθεί δείγμα ιστού από τον όγκο (βιοψία) για να επιβεβαιωθεί οριστικά η διάγνωση. Στη συνέχεια, ο ιστός αποστέλλεται για εργαστηριακές εξετάσεις, ώστε να διαπιστωθεί εάν ο όγκος είναι κακοήθης ή καλοήθης.
5. Νευρολογική εξέταση: Εάν το γαγγλιονεύρωμα σχετίζεται με νευρολογικά συμπτώματα, μπορεί να απαιτείται μια πιο λεπτομερής νευρολογική εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της αξιολόγησης της μυϊκής δύναμης, της ευαισθησίας και του κινητικού συντονισμού.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του γαγγλιονευρώματος μπορεί να είναι σημαντική για τον προσδιορισμό της φύσης του όγκου και την επιλογή της καταλληλότερης θεραπείας. Ακολουθούν ορισμένες ασθένειες και παθήσεις που μπορεί να έχουν συμπτώματα ή σημεία παρόμοια με το γαγγλιονεύρωμα και μπορεί να χρειαστεί να αποκλειστούν κατά τη διάγνωση:

1. Γαγγλιονευροβλάστωμα: Πρόκειται για κακοήθη όγκο που μπορεί επίσης να προκύψει από γάγγλια. Μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθεί από το καλοήθη γαγγλιονευρώμα.
2. Άλλοι Νευροβλαστικοί Όγκοι: Αυτό περιλαμβάνει όγκους όπως νευροβλαστώματα, νευρογενή σαρκώματα και άλλους όγκους που προέρχονται από νευρώνες και νευρικά κύτταρα.
3. Κύστεις: Ορισμένες κύστεις, όπως οι επιδερμικές ή αρθρογραφικές κύστεις, μπορεί να έχουν παρόμοια εμφάνιση με το γαγγλιονεύρωμα.
4. Λεμφαδενοπάθεια: Οι διευρυμένοι λεμφαδένες μπορούν να μιμηθούν έναν όγκο και να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα.
5. Μετάσταση: Οι όγκοι που κάνουν μετάσταση στον νευρικό ιστό μπορεί επίσης να είναι παρόμοιοι με το γαγγλιονεύρωμα.
6. Οστεοχόνδρωμα: Το οστεοχόνδρωμα είναι ένας καλοήθης όγκος που μπορεί να αναπτυχθεί σε οστά και μαλακούς ιστούς και μπορεί να είναι παρόμοιος με το γαγγλιονεύρωμα.
7. Οστεοσάρκωμα: Πρόκειται για κακοήθη όγκο των οστών που μπορεί να έχει παρόμοια συμπτώματα με όγκους που αναπτύσσονται στους περιβάλλοντες ιστούς.

Μελέτες όπως η εκπαιδευτική απεικόνιση (ακτινογραφία, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία), η βιοψία και η ιστολογική εξέταση δειγμάτων ιστών μπορεί να είναι απαραίτητες για τη διαφορική διάγνωση.

Θεραπεία γαγγλιονευρώματα

Η θεραπεία για ένα γαγγλιονευρώμα μπορεί να εξαρτάται από το μέγεθος, την τοποθεσία, τα συμπτώματα και τον πιθανό κίνδυνο για τους περιβάλλοντες ιστούς. Ακολουθούν συνήθεις μέθοδοι και βήματα για τη θεραπεία του γαγγλιονευρώματος:

1. Παρατήρηση και προσδοκία:

   • Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά εάν το γαγγλιονεύρωμα είναι μικρό και δεν προκαλεί συμπτώματα ή πόνο, ο γιατρός μπορεί να συστήσει απλή παρακολούθηση και όχι ενεργή θεραπεία. Αυτή η απόφαση μπορεί να ληφθεί για να αποφευχθεί ο κίνδυνος χειρουργικής επέμβασης, ειδικά εάν ο όγκος δεν αποτελεί κίνδυνο για την υγεία.

2. Χειρουργική αφαίρεση:

   • Εάν το γαγγλιονεύρωμα προκαλεί συμπτώματα, πόνο, περιορίζει την κίνηση ή απειλεί τους περιβάλλοντες ιστούς, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Η θεραπευτική αγωγή για το γαγγλιονεύρωμα είναι η πλήρης αφαίρεση του όγκου, ενώ η θεραπεία του νευροβλαστώματος εξαρτάται από το στάδιο της νόσου και περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. [ 19 ], [ 20 ]
   • Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί με την κλασική μέθοδο ή με λαπαροσκόπηση, ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του όγκου.

3. Ακτινοθεραπεία με ακτίνες Χ:

   • Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν η χειρουργική αφαίρεση ενός γαγγλιονευρώματος είναι δύσκολη ή επικίνδυνη, η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη μείωση του μεγέθους του όγκου ή τον έλεγχο της ανάπτυξής του.

4. Σκληρυντική ένεση:

   • Αυτή η μέθοδος μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία μικρών γαγγλιονευρωμάτων, ειδικά εκείνων που βρίσκονται σε στενή επαφή με τις αρθρώσεις. Μια ειδική ουσία εγχέεται στον όγκο, η οποία προκαλεί τη συρρίκνωσή του ή την επαναρρόφησή του.

5. Έλεγχος επανάληψης:

   • Μετά την επιτυχή θεραπεία, είναι σημαντικό να βρίσκεστε υπό ιατρική παρακολούθηση για την παρακολούθηση πιθανών υποτροπών του όγκου και την έγκαιρη αντιμετώπισή τους.

Η θεραπεία του γαγγλιονευρώματος θα πρέπει να εξατομικεύεται και η μέθοδος θεραπείας θα πρέπει να αποφασίζεται ανάλογα με τις συγκεκριμένες περιστάσεις κάθε περίπτωσης.

Λίστα έγκυρων βιβλίων και μελετών που σχετίζονται με τη μελέτη του γαγγλιονευρώματος

1. Το «Νευριλέμμωμα» (Γαγγλιονεύρωμα) είναι ένα βιβλίο του J. Jay Frantz Jr., που εκδόθηκε το 2002.
2. Το «Νευρογενείς Όγκοι: Κλινική Παθολογία με Βιοχημικές, Κυτταρογενετικές και Ιστολογικές Συσχετίσεις» είναι ένα βιβλίο των Guido Kloppel και George F. Murphy, που εκδόθηκε το 1986.
3. Το «Χειρουργική Παθολογία του Νευρικού Συστήματος και τα Καλύμματά της» είναι ένα βιβλίο των Kevin J. Donnelly και John R. Beyer, που εκδόθηκε το 1987.
4. Το «Όγκοι μαλακών ιστών: Μια πολυεπιστημονική, αποφασιστική διαγνωστική προσέγγιση» είναι ένα βιβλίο των John F. Fetsch και Sharon W. Weiss, που εκδόθηκε το 2007.
5. Το άρθρο «Νευροϊνωμάτωση: Φαινότυπος, Φυσική Ιστορία και Παθογένεση» είναι γραμμένο από τον Vincent M. Riccardi και δημοσιεύτηκε στο Annals of Internal Medicine το 1986.

Λογοτεχνία

• Gusev, EI Neurology: εθνικός οδηγός: σε 2 τόμ. / εκδ. Από τους EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2η έκδ. Μόσχα: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.
• Chissov, VI Ογκολογία / Εκδ. By VI Chissov, MI Davydov - Moscow: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - Moscow: GEOTAR-Media, 2008.