Κρίσεις ακινησίας ή "πάγωμα". Αιτίες και συμπτώματα

Καταστάσεις μόνιμης ή περιοδικής ακινησίας, «παγώματος», ακινησίας, αυθόρμητης ακινησίας, περιφερειακής δραστηριότητας διαφόρων προελεύσεων αναφέρονται ως τα λεγόμενα αρνητικά νευρολογικά συμπτώματα. Η παθογένεσή τους, η αιτιολογία και η κλινική τους ταξινόμηση δεν έχουν ακόμη πλήρως συστηματοποιηθεί. Μπορεί να έχουν υποφλοιώδη (εξωπυραμιδική), μετωπιαία (κινητική), εγκεφαλικό στέλεχος (ακινητική), φλοιώδη (επιληπτική), νευρομυϊκή (συναπτική) προέλευση. Τέλος, οι καταστάσεις ακινησίας μπορεί να αποτελούν εκδήλωση ψυχωτικών διαταραχών ή διαταραχών μετατροπής. Όλες αυτές οι ασθένειες, κατά κανόνα, εκδηλώνονται με άλλα χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα και παρακλινικές αποκλίσεις στο ΗΕΓ, την μαγνητική τομογραφία, τις παραμέτρους του μεταβολισμού των ηλεκτρολυτών, τον μεταβολισμό της γλυκόζης, τις νευροψυχολογικές εξετάσεις, καθώς και (πρωτίστως) στις αντίστοιχες αλλαγές στη νευρολογική και ψυχική κατάσταση. Η ανάλυση των κλινικών εκδηλώσεων έχει προτεραιότητα στις περισσότερες από τις παραπάνω περιπτώσεις.

Οι κύριες κλινικές μορφές επιθέσεων ακινησίας ή «παγώματος»:

Α. Επεισόδια παγώματος (παγώματος, κινητικού μπλοκαρίσματος, στερεοποίησης).

1. Νόσος Πάρκινσον.
2. Ατροφία πολλαπλών συστημάτων.
3. Υδροκεφαλία φυσιολογικής πίεσης.
4. Δυσκυκλοφορική (χρόνια ισχαιμική) εγκεφαλοπάθεια.
5. Πρωτοπαθής προοδευτική δυσβασία κατάψυξης.

Β. Επιληψία.

Γ. Καταπληξία.

Δ. Καταληψία (στην εικόνα των ψυχικών ασθενειών)

Ε. Ψυχογενής επιδραστικότητα.

ΣΤ. Κρίσεις ακινησίας κατά τη διάρκεια υπογλυκαιμίας (σακχαρώδης διαβήτης).

Ζ. Παροξυσμική μυοπληγία.

1. Κληρονομική περιοδική παράλυση.
2. Συμπτωματική περιοδική παράλυση (θυρεοτοξίκωση, υπεραλδοστερονισμός, γαστρεντερικές παθήσεις που οδηγούν σε υποκαλιαιμία, υπερκορτικισμός, κληρονομική υπερπλασία των επινεφριδίων, υπερβολική έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης, νεφρική νόσος. Ιατρογενείς μορφές: μεταλλοκορτικοειδή, γλυκοκορτικοειδή, διουρητικά, αντιβιοτικά, θυρεοειδικές ορμόνες, σαλικυλικά, καθαρτικά).

Α. Επεισόδια παγώματος (παγώματος, κινητικοί αποκλεισμοί, παγώματος)

Η νόσος του Πάρκινσον είναι μια από τις πιο τυπικές ασθένειες στις κλινικές εκδηλώσεις της οποίας συχνά συναντώνται επεισόδια παγώματος. Τα επεισόδια παγώματος συχνά αναπτύσσονται κατά την περίοδο "offw", δηλαδή την περίοδο "switch-off" (αλλά μπορούν επίσης να παρατηρηθούν στην περίοδο "on"). Εκδηλώνονται πιο έντονα στο περπάτημα. Οι ασθενείς αρχίζουν να αντιμετωπίζουν δυσκολίες όταν προσπαθούν να αρχίσουν να κινούνται (σύμπτωμα "πόδια κολλημένα στο πάτωμα"). Είναι δύσκολο για τον ασθενή να κάνει το πρώτο βήμα. είναι σαν να μην μπορεί να επιλέξει το πόδι με το οποίο θα αρχίσει να κινείται. Αναπτύσσεται ένα χαρακτηριστικό χτύπημα στο σημείο. Σε αυτήν την περίπτωση, το κέντρο βάρους του σώματος αρχίζει να κινείται προς τα εμπρός προς την κατεύθυνση της κίνησης και τα πόδια συνεχίζουν να χτυπούν στο σημείο συχνά, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει στην πτώση του ασθενούς ακόμη και πριν από την έναρξη της κίνησης. Μια άλλη κατάσταση στην οποία συχνά ανιχνεύονται επεισόδια παγώματος σχετίζεται με τις στροφές του κορμού κατά το περπάτημα. Οι στροφές του κορμού κατά το περπάτημα αποτελούν έναν τυπικό παράγοντα κινδύνου για την πτώση ενός ασθενούς. Ένας στενός χώρος, όπως μια πόρτα στην πορεία του ασθενούς, μπορεί να προκαλέσει πάγωμα. Μερικές φορές το πάγωμα συμβαίνει αυθόρμητα χωρίς εξωτερικούς παράγοντες πρόκλησης. Η εμφάνιση επεισοδίων παγώματος αυξάνει τον κίνδυνο πτώσης του ασθενούς. Η παρουσία κινητικών μπλοκ συνήθως συνοδεύεται από επιδείνωση των αντανακλαστικών στάσης, επιδείνωση της δυσβασίας. Οι φυσιολογικές συνέργειες χάνονται, αναπτύσσεται αστάθεια κατά το περπάτημα και την ορθοστασία, είναι δύσκολο για τους ασθενείς να αποτρέψουν τις πτώσεις. Το πάγωμα μπορεί να επηρεάσει οποιεσδήποτε κινητικές λειτουργίες, συμπεριλαμβανομένων διαφόρων κινήσεων κατά την αυτοφροντίδα (ο ασθενής κυριολεκτικά παγώνει κατά τη διάρκεια κάποιας δράσης), καθώς και το περπάτημα (απότομες στάσεις), την ομιλία (εμφανίζεται μια μακρά περίοδος επώασης μεταξύ της ερώτησης του γιατρού και της απάντησης του ασθενούς) και τη γραφή. Η παρουσία ταυτόχρονων κλινικών εκδηλώσεων παρκινσονισμού (υποκινησία, τρόμος, διαταραχές στάσης) συμπληρώνουν την τυπική εικόνα της εμφάνισης ενός ασθενούς με παρκινσονισμό.

Η διάγνωση γίνεται κλινικά. Η συχνότητα των επεισοδίων παγώματος συσχετίζεται με τη διάρκεια της νόσου και τη διάρκεια της θεραπείας με φάρμακα που περιέχουν ντόπα.

Η πολλαπλή συστηματική ατροφία (MSA) μπορεί επίσης να εκδηλωθεί, εκτός από άλλα τυπικά σύνδρομα (παρεγκεφαλιδική αταξία, προοδευτική αυτόνομη ανεπάρκεια, σύνδρομο παρκινσονισμού), με επεισόδια παγώματος, η παθογένεση των οποίων προφανώς σχετίζεται επίσης με το σύνδρομο προοδευτικού παρκινσονισμού στο πλαίσιο της MSA.

Εκτός από την άνοια και την ακράτεια ούρων, ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης εκδηλώνεται επίσης με διαταραχές βάδισης (τριάδα Hakim-Adams). Οι τελευταίες ονομάζονται απραξία βάδισης. Αποκαλύπτονται δυσανάλογα βήματα, έλλειψη συντονισμού μεταξύ των κινήσεων των ποδιών και του σώματος, δυσρυθμικό, ασταθές, ανώμαλο και μη ισορροπημένο βάδισμα. Ο ασθενής περπατάει αβέβαια, με αισθητή προσοχή και πιο αργά σε σύγκριση με ένα υγιές άτομο. Μπορεί να εμφανιστούν επεισόδια παγώματος. Ένας ασθενής με υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης μπορεί να μοιάζει εξωτερικά με έναν ασθενή με σύνδρομο Παρκινσονισμού, το οποίο συχνά χρησιμεύει ως λόγος για διαγνωστικό σφάλμα. Αλλά είναι χρήσιμο να θυμόμαστε ότι υπάρχουν σπάνιες περιπτώσεις ανάπτυξης πραγματικού Παρκινσονισμού στο σύνδρομο υδροκέφαλου φυσιολογικής πίεσης, στις οποίες τα επεισόδια παγώματος μπορεί να παρατηρηθούν ακόμη περισσότερο.

Αιτιολογία υδροκεφαλίας φυσιολογικής πίεσης: ιδιοπαθής· συνέπειες υπαραχνοειδούς αιμορραγίας, μηνιγγίτιδας, τραυματικής εγκεφαλικής βλάβης με υπαραχνοειδή αιμορραγία, χειρουργικής επέμβασης εγκεφάλου με αιμορραγία.

Η διαφορική διάγνωση του υδροκεφαλίου φυσιολογικής πίεσης πραγματοποιείται με τη νόσο Alzheimer, τη νόσο Parkinson, τη χορεία του Huntington και την άνοια πολλαπλών εμφράξεων.

Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης του υδροκεφαλίου φυσιολογικής πίεσης, χρησιμοποιείται αξονική τομογραφία, λιγότερο συχνά - κοιλιογραφία. Έχει προταθεί μια δοκιμή για την αξιολόγηση των γνωστικών λειτουργιών και της δυσβασίας πριν και μετά την εξαγωγή εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτή η δοκιμή επιτρέπει επίσης την επιλογή ασθενών για χειρουργική επέμβαση παράκαμψης.

Η δυσκυκλοφορική εγκεφαλοπάθεια, ειδικά με τη μορφή πολυεμφρακτικής πάθησης, εκδηλώνεται με διάφορες κινητικές διαταραχές με τη μορφή αμφοτερόπλευρων πυραμιδικών (και εξωπυραμιδικών) συμπτωμάτων, αντανακλαστικών στοματικού αυτοματισμού και άλλων νευρολογικών και ψυχοπαθολογικών διαταραχών. Στην κενοτοπική πάθηση, μπορεί επίσης να υπάρχει βάδισμα τύπου "marche a petits pas" (μικρά, σύντομα, ακανόνιστα βήματα ανακατέματος) σε φόντο ψευδοπρομηκικής παράλυσης με διαταραχές κατάποσης, διαταραχές ομιλίας και κινητικές δεξιότητες τύπου Πάρκινσον. Εδώ, μπορεί επίσης να παρατηρηθούν επεισόδια παγώματος κατά τη βάδιση. Οι προαναφερθείσες νευρολογικές εκδηλώσεις υποστηρίζονται από την αντίστοιχη εικόνα αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας, που αντανακλά πολυεστιακή ή διάχυτη βλάβη στον εγκεφαλικό ιστό αγγειακής προέλευσης.

Η πρωτοπαθής προοδευτική δυσβασία λόγω παγώματος περιγράφεται ως ένα μεμονωμένο σύμπτωμα σε ηλικιωμένους (60-80 ετών και άνω). Ο βαθμός των διαταραχών βάδισης λόγω παγώματος ποικίλλει από μεμονωμένους κινητικούς αποκλεισμούς με εξωτερικά εμπόδια έως σοβαρές διαταραχές με πλήρη αδυναμία έναρξης βάδισης και απαίτηση σημαντικής εξωτερικής υποστήριξης. Η νευρολογική κατάσταση συνήθως δεν αποκαλύπτει αποκλίσεις από τον κανόνα, με εξαίρεση την συχνά ανιχνεύσιμη αστάθεια στάσης ποικίλου βαθμού σοβαρότητας. Δεν υπάρχουν συμπτώματα υποκινησίας, τρόμου και ακαμψίας. Οι εξετάσεις αίματος και εγκεφαλονωτιαίου υγρού δεν αποκαλύπτουν ανωμαλίες. Η αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία είναι φυσιολογικές ή αποκαλύπτουν ήπια φλοιώδη ατροφία. Η θεραπεία με λεβοντόπα ή αγωνιστές ντοπαμίνης δεν φέρνει ανακούφιση στους ασθενείς. Οι διαταραχές βάδισης εξελίσσονται χωρίς την προσθήκη οποιωνδήποτε άλλων νευρολογικών συμπτωμάτων.

V. Επιληψία

Η επιληψία με κρίσεις «παγώματος» είναι χαρακτηριστική για μικρές κρίσεις (απουσίες). Μεμονωμένες απουσίες παρατηρούνται αποκλειστικά σε παιδιά. Παρόμοιες κρίσεις σε ενήλικες θα πρέπει πάντα να διαφοροποιούνται από τις ψευδοαπουσίες στην κροταφική επιληψία. Η απλή τυπική απουσία εκφράζεται κλινικά με ξαφνική, πολύ βραχυπρόθεσμη (μερικών δευτερολέπτων) απώλεια συνείδησης. Το παιδί διακόπτει την ομιλία που ξεκίνησε, διαβάζοντας ένα ποίημα, γράφοντας, κινείται, επικοινωνώντας. Τα μάτια «σταματούν», η έκφραση του προσώπου παγώνει. Οι γενικές κινητικές δεξιότητες «παγώνουν». Στις απλές απουσίες, το ΗΕΓ αποκαλύπτει συμμετρικά σύμπλοκα αιχμής-κύματος με συχνότητα 3 ανά δευτερόλεπτο. Όλες οι άλλες μορφές απουσιών με άλλες κλινικές «προσθήκες» ή άλλη συνοδεία ΗΕΓ ταξινομούνται ως άτυπες απουσίες. Το τέλος της κρίσης συμβαίνει ακαριαία, χωρίς να αφήνει καμία ενόχληση ή ζάλη. Τα παιδιά συχνά συνεχίζουν τη δραστηριότητα που ξεκίνησαν πριν από την κρίση (ανάγνωση, γραφή, παιχνίδι κ.λπ.).

Γ. Καταπληξία

Η καταπληξία στη ναρκοληψία εκδηλώνεται με κρίσεις αιφνίδιας απώλειας μυϊκού τόνου, η οποία προκαλείται από συναισθήματα (γέλιο, χαρά, λιγότερο συχνά - έκπληξη, φόβο, δυσαρέσκεια κ.λπ.), λιγότερο συχνά - από έντονη σωματική άσκηση. Μερικές κρίσεις καταπληξίας παρατηρούνται συχνότερα, όταν η απώλεια τόνου και η αδυναμία παρατηρούνται μόνο σε ορισμένους μύες: το κεφάλι γέρνει προς τα εμπρός, η κάτω γνάθος πέφτει, η ομιλία είναι αναστατωμένη, τα γόνατα λυγίζουν, αντικείμενα πέφτουν από τα χέρια. Σε γενικευμένες κρίσεις, εμφανίζεται πλήρης ακινησία, ο ασθενής συχνά πέφτει. Παρατηρείται μείωση του μυϊκού τόνου και εξαφάνιση των αντανακλαστικών των τενόντων.

Δ. Καταληψία

Η καταληψία (στην εικόνα των ψυχικών ασθενειών με κατατονικό σύνδρομο) χαρακτηρίζεται από το φαινόμενο της «ευκαμψίας του κεριού», δεδομένης ασυνήθιστων «στάσεων παγώματος», «περίεργων κινητικών δεξιοτήτων» στο πλαίσιο των μακροσκοπικών ψυχικών διαταραχών στην εικόνα της σχιζοφρένειας (DSM-IV). Η κατατονία είναι ένα σύνδρομο που σπάνια έχει νευρολογική προέλευση: περιγράφεται σε μη σπασμωδικές μορφές επιληπτικής κατάστασης («κριτική κατατονία»), καθώς και σε ορισμένες μακροσκοπικές οργανικές αλλοιώσεις του εγκεφάλου (όγκος εγκεφάλου, διαβητική κετοξέωση, ηπατική εγκεφαλοπάθεια), οι οποίες, ωστόσο, απαιτούν περαιτέρω διευκρίνιση. Πολύ πιο συχνά, η κατατονική στουπόρ αναπτύσσεται στην εικόνα της σχιζοφρένειας.

Ε. Ψυχογενής έλλειψη ανταπόκρισης

Η ψυχογενής έλλειψη απόκρισης με τη μορφή κρίσεων παγώματος μπορεί μερικές φορές να παρατηρηθεί στην εικόνα ψευδο-σπασμών που μιμούνται μια επιληπτική κρίση ή λιποθυμία (ψευδο-συγκοπή) ή προχωρούν εξ ολοκλήρου με τη μορφή μιας κατάστασης ακινησίας και αλαλίας (υστερία μετατροπής). Οι ίδιες αρχές της κλινικής διαγνωστικής που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της ψυχογενούς παράλυσης, των κρίσεων και της υπερκινητικότητας ισχύουν και εδώ.

ΣΤ. Κρίσεις ακινησίας κατά τη διάρκεια υπογλυκαιμίας (σακχαρώδης διαβήτης)

Μπορεί να παρατηρηθεί ως παραλλαγή αναστρέψιμου υπογλυκαιμικού κώματος.

Ζ. Παροξυσμική μυοπληγία

Η καταθλιπτική λήθαργος στην εικόνα της σοβαρής ψυχωσικής κατάθλιψης συνήθως δεν έχει τον χαρακτήρα μιας κρίσης, αλλά προχωρά λίγο πολύ μόνιμα.

Καταστάσεις που μοιάζουν με σύντομα «παγώματα» ή «παγώματα» μπορεί μερικές φορές να παρατηρηθούν στο σύνδρομο υπερεκπληξίας (βλ. ενότητα «Σύνδρομο ξαφνιάσματος»).