Έλκος Buruli: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η νοσολογική ανεξαρτησία του έλκους Buruli λόγω των αρκετά τυπικών κλινικών και επιδημιολογικών χαρακτηριστικών του αναγνωρίζεται από τους περισσότερους συγγραφείς. Το έλκος Buruli ονομάστηκε έτσι τη δεκαετία του 1960, όταν ένας μεγάλος αριθμός παρατηρήσεών του περιγράφηκε για πρώτη φορά ως τοπική επιδημία στην Ουγκάντα, στην επαρχία Buruli. Σήμερα, πολυάριθμες περιπτώσεις έλκους Buruli παρατηρούνται κυρίως στη Δυτική Αφρική (Μπενίν, Ακτή Ελεφαντοστού, Γκάνα, Γουινέα, Λιβερία, Τόγκο), Γαλλική Γουιάνα, Παπούα Νέα Γουινέα και Αυστραλία.

Η ασθένεια περιγράφεται πολύ λιγότερο συχνά στις χώρες της Νοτιοανατολικής Ασίας, και μεμονωμένες περιπτώσεις έχουν παρατηρηθεί στην Κίνα. Το έλκος Buruli έχει καταγραφεί σε 27 χώρες παγκοσμίως, κυρίως σε υγρές ελώδεις περιοχές με στάσιμα νερά. Σύμφωνα με την Εθνική Υπηρεσία Υγείας της Γκάνας, η συχνότητα εμφάνισης του έλκους Buruli σε αυτήν τη χώρα είναι 3,2 περιπτώσεις ανά 1000 κατοίκους, και σε ορισμένες αγροτικές περιοχές της Ακτής Ελεφαντοστού, το 16% των κατοίκων πάσχει από αυτήν την ασθένεια. Σύμφωνα με τους ειδικούς του ΠΟΥ, το έλκος Buruli είναι η τρίτη πιο συχνή μυκοβακτηρίωση μετά τη λέπρα και τη φυματίωση.

Αιτίες του έλκους Buruli

Ο αιτιολογικός παράγοντας των ελκωτικών δερματικών βλαβών στο έλκος Buruli είναι το Mycobacterium ulcerans. Το Mycobacterium ulcerans είναι ένα ανθεκτικό στα οξέα μυκοβακτήριο που αναπτύσσεται στο μέσο Lowenstein-Jensen σε θερμοκρασία 30-32 °C, με μειωμένη μερική πίεση οξυγόνου - για 6-8 εβδομάδες.

Σε αντίθεση με άλλα μυκοβακτήρια, το Mycobacterium ulcerans παράγει μια τοξίνη, η οποία είναι ένα μακρολιδικό παράγωγο που ονομάζεται μυκολακτόνη λόγω της χημικής της δομής. Η τοξίνη έχει συγγένεια με τα λιποκύτταρα, έχει κυτταροτοξική δράση, προάγοντας την ανάπτυξη νεκρωτικών διεργασιών, και ανοσοκατασταλτική δράση, καθώς η ευαισθησία των δερματικών δοκιμασιών μειώνεται στη νεκρωτική φάση της νόσου. Σε αντίθεση με άλλα μυκοβακτήρια, τα οποία είναι προαιρετικά ενδοκυτταρικά παράσιτα και βρίσκονται μέσα στα φαγοκύτταρα, το Mycobacterium ulcerans σχηματίζει εξωκυτταρικές αποικίες.

Όπως και με άλλες ανθρώπινες μυκοβακτηριδώσεις, οι μηχανισμοί παθογένεσης αυτής της νόσου σχετίζονται στενά με τα χαρακτηριστικά της ανοσολογικής απόκρισης ενός συγκεκριμένου οργανισμού, τη διάρκεια επαφής με την πηγή της λοίμωξης και πολυάριθμους ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό του M. ulcerans είναι η ικανότητα να παράγει την τοξίνη μυκολακτόνη, η οποία εξηγεί τη βαθιά φύση των ελκωτικών αλλοιώσεων. Τα σημεία εισόδου για τον παθογόνο είναι συχνότερα οι κοινότυπες δερματικές αλλοιώσεις (γρατζουνιές, εκδορές, σχολές, τσιμπήματα εντόμων, θρυμματισμένος ιστός κ.λπ.), δηλαδή αυτό που συνήθως ονομάζεται μικροτραύμα. Προφανώς, σημαντικές είναι επίσης επιβαρυντικές ασθένειες όπως η ελονοσία, η ελμινθίαση, η υποβιταμίνωση, ο εθισμός στα ναρκωτικά κ.λπ. Τα παιδιά και οι έφηβοι κάτω των 15 ετών είναι πιο ευάλωτα στην εμφάνιση και τη σοβαρή πορεία του έλκους Buruli, κάπως λιγότερο συχνά - οι ενήλικες και οι ηλικιωμένοι.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Συμπτώματα του έλκους Buruli

Τα συμπτώματα του έλκους Buruli ξεκινούν συχνότερα με την εμφάνιση ενός πυκνού, ανώδυνου στην αφή, υποξείου φλεγμονώδους διηθήματος (φυματίωση, βλατίδα) στο σημείο, κατά κανόνα, προηγούμενου τραύματος του δέρματος, συχνότερα στην περιοχή των κνήμων, των μηρών, των αντιβραχίων και λιγότερο συχνά σε άλλες περιοχές του σώματος. Καθώς ωριμάζει μέσα από το στάδιο της κεντρικής μαλάκυνσης, ο φυματίωση μετατρέπεται σε ανώδυνο έλκος, το οποίο εμφανίζεται χωρίς θεραπεία στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων. Πολύ λιγότερο συχνά (10%), ο φυματίωση διαλύεται χωρίς να ανοίγει προς την κατεύθυνση των υποκείμενων ιστών, μέχρι την οστική βλάβη και την ανάπτυξη οστεομυελίτιδας. Πολύ τυπικά συμπτώματα του έλκους Buruli είναι η πιο έντονη υπερμελάγχρωση του δέρματος στην περιοχή του ψηλαφητού διηθήματος, η οποία προκαλείται όχι τόσο από μια τοπική διαταραχή της λειτουργίας μελανογένεσης όσο από μια στάσιμη-κυανωτική απόχρωση και εν μέρει από την ανάπτυξη αιμοσιδήρωσης. Στο στάδιο του σχηματισμού του διηθήματος, τα γενικά συμπτώματα συνήθως απουσιάζουν. Οι ασθενείς μπορεί να αισθάνονται μόνο μια αίσθηση έντασης στην πληγείσα περιοχή.

Σε μία ή δύο εβδομάδες (λιγότερο συχνά νωρίτερα), ως αποτέλεσμα της κεντρικής μαλάκυνσης, της αποσύνθεσης και του ανοίγματος της βλάβης, σχηματίζονται ένα, μερικές φορές πολλά έλκη, τα τυπικά σημάδια των οποίων είναι ένα αισθητό βάθος, μέχρι τον υποδόριο λιπώδη ιστό, ένας ανώμαλος πυθμένας που καλύπτεται με δύσοσμες πυώδεις-νεκρωτικές μάζες, έντονα υπονομευμένες άκρες και συμπύκνωση στη βάση του έλκους. Η αντίδραση των περιφερειακών λεμφαδένων και ιδιαίτερα τα φαινόμενα της περιαδενίτιδας και της λεμφαγγίτιδας είναι εξαιρετικά σπάνια και εμφανίζονται μόνο σε περιπτώσεις στρωματοποίησης δευτερογενούς πυογόνου χλωρίδας.

Η δυναμική της ανάπτυξης του έλκους Buruli χαρακτηρίζεται από περιφερειακή ανάπτυξη και μερικές φορές μεταναστευτική φύση. Καθώς το έλκος τείνει να δημιουργεί ουλές στη μία πλευρά, συνεχίζει να αναπτύσσεται προς την άλλη κατεύθυνση. Μερικές φορές, ως αποτέλεσμα του εμβολιασμού, μικρές, «θυγατρικές» αλλοιώσεις μπορεί να σχηματιστούν κοντά στο κύριο, «μητρικό» έλκος, και η πορεία τους γίνεται πιο νωθρή, συχνά συνδέονται κατά μήκος της επιφάνειας ή σε βάθος, σχηματίζοντας συριγγώδεις διόδους και γέφυρες.

Η διαδικασία σε πολλές περιπτώσεις διαρκεί από 2 μήνες έως έξι μήνες ή και περισσότερο και μερικές φορές, ακόμη και χωρίς θεραπεία, καταλήγει σε πλήρη ουλοποίηση ελκωτικών ελαττωμάτων και βαθιά βλάβη στους ιστούς με τραχιές συστολικές και παραμορφωτικές ουλές, που στη συνέχεια περιορίζουν το εύρος κίνησης στο προσβεβλημένο άκρο.

Διάγνωση του έλκους Buruli

Η διάγνωση του έλκους Buruli βασίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις στην τυπική κλινική εικόνα.

Η εργαστηριακή διάγνωση του έλκους Buruli πραγματοποιείται μικροσκοπικά (χρώση Ziehl-Neelsen), βακτηριολογικά και PCR. Το υλικό για τη μελέτη είναι ο νεκρωτικός ιστός. Η απομόνωση μιας καθαρής καλλιέργειας πραγματοποιείται με άμεση σπορά του υλικού δοκιμής στο μέσο Lowenstein-Jensen ή με προκαταρκτική μόλυνση ποντικών στα πέλματα ή υποδόρια στην ουρά με επακόλουθη μεταφορά φλεγμονωδών ιστών στο μέσο Lowenstein-Jensen. Οι αναπτυγμένες αποικίες αναγνωρίζονται από άλλους τύπους μυκοβακτηρίων από την αδυναμία ανάπτυξης στους 37°C, την απουσία καταλάσης και ουρεάσης, την αδυναμία μείωσης των νιτρικών, την αντοχή στην ισονιαζίδη, την PAS και την εθαμβουτόλη. Κατά την αναγνώριση, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη οι διαφορές που παρατηρούνται μεταξύ του Mycobacterium ulcerans που απομονώνεται από διαφορετικές γεωγραφικές πηγές. Η ταυτοποίηση PCR μπορεί να πραγματοποιηθεί τόσο απευθείας από κλινικό υλικό όσο και από την αναπτυγμένη καλλιέργεια.

Η διαφορική διάγνωση του έλκους Buruli σε τροπικές συνθήκες είναι απαραίτητη με τροπικό έλκος, λεϊσμανίαση, φυματίωση του δέρματος, νόμα και άλλες ελκωτικές διεργασίες.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Θεραπεία του έλκους Buruli

Η θεραπεία του έλκους Buruli στο στάδιο της διήθησης πριν από την εξέλκωση συνίσταται στη συνταγογράφηση αντιβιοτικών, κυρίως ριφαμπικίνης, ως του πιο αποτελεσματικού έναντι όλων των μυκοβακτηριδίων. Όταν σχηματιστεί το έλκος, η μέθοδος εκλογής είναι η χειρουργική εκτομή των ελαττωμάτων με πιθανή επακόλουθη πλαστική χειρουργική επέμβαση. Διάφορα απολυμαντικά και καθαριστικά εφαρμόζονται εξωτερικά στα ελλείμματα του έλκους με τη μορφή επιδέσμων. Πραγματοποιείται εκτομή των νεκρωτικών βλαβών. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί ακρωτηριασμός του προσβεβλημένου άκρου. Όσο νωρίτερα ξεκινήσει η θεραπεία του έλκους Buruli, τόσο πιο γρήγορα δημιουργούνται ουλές και με λιγότερες συνέπειες που προκαλούν αναπηρία.

Πώς προλαμβάνεται το έλκος Buruli;

Δεν υπάρχει ειδική προφύλαξη για το έλκος Buruli. Ωστόσο, πιστεύεται ότι η επαναλαμβανόμενη χορήγηση BCG μπορεί να προσφέρει προστατευτική δράση 30-40%. Στις κύριες ενδημικές χώρες, εφαρμόζονται ειδικά εκπαιδευτικά προγράμματα στον πληθυσμό υπό την αιγίδα του ΠΟΥ, με στόχο την εξάλειψη περιβαλλοντικών παραγόντων που αυξάνουν τον κίνδυνο μόλυνσης από έλκος Buruli.