Διασταλμένη μυοκαρδιοπάθεια

Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια δυσλειτουργία του μυοκαρδίου που οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια, στην οποία κυριαρχεί η διαστολή των κοιλιών και η συστολική δυσλειτουργία.

Τα συμπτώματα της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας περιλαμβάνουν δύσπνοια, κόπωση και περιφερικό οίδημα. Η διάγνωση βασίζεται στα κλινικά ευρήματα, την ακτινογραφία θώρακος και το ηχοκαρδιογράφημα. Η θεραπεία της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας στοχεύει στην εξάλειψη της αιτίας και μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση καρδιάς.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Επιδημιολογία της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Η συχνότητα εμφάνισης της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας είναι 5-7,5 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους ετησίως. Στους άνδρες, εμφανίζεται 2-3 φορές συχνότερα, ειδικά στην ηλικία των 30-50 ετών. Αυτή η ασθένεια προκαλεί επίσης χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια στο 30% των περιπτώσεων. Μεταξύ όλων των τύπων μυοκαρδιοπάθειας, η διατατική μυοκαρδιοπάθεια (DCM) αντιπροσωπεύει το 60%.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Αιτίες διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια (DCM) έχει πολλές γνωστές και πιθανώς πολλές μη αναγνωρισμένες αιτίες. Η πιο συχνή αιτία είναι η διάχυτη στεφανιαία νόσος (CAD) με εκτεταμένη ισχαιμική μυοπάθεια. Περισσότεροι από 20 ιοί μπορούν να προκαλέσουν διατατική μυοκαρδιοπάθεια. Σε εύκρατες ζώνες, ο ιός coxsackie ομάδας Β είναι ο πιο συνηθισμένος. Στην Κεντρική και Νότια Αμερική, η πιο συχνή αιτία είναι η νόσος Chagas που προκαλείται από το Trypanosoma cruzi. Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια γίνεται ολοένα και πιο συχνή σε ασθενείς με AIDS. Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν την τοξοπλάσμωση, την θυρεοτοξίκωση και το beriberi. Πολλές τοξικές ουσίες, ιδιαίτερα το αλκοόλ, διάφοροι οργανικοί διαλύτες και ορισμένα χημειοθεραπευτικά φάρμακα (π.χ., δοξορουβικίνη), προκαλούν καρδιακή βλάβη.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτιολογία αυτής της νόσου είναι άγνωστη, αλλά στην ανάπτυξη της πρωτοπαθούς διατατικής μυοκαρδιοπάθειας, δίνεται μεγάλη προσοχή σε τρία σημεία:

• οικογενειακοί και γενετικοί παράγοντες·
• μεταφερόμενη ιογενής μυοκαρδίτιδα.
• ανοσολογικές διαταραχές.

Σε γενετικές μελέτες, στην ανάπτυξη της ιδιοπαθούς διατατικής μυοκαρδιοπάθειας, έχει εντοπιστεί οικογενής προδιάθεση στο ένα τρίτο των περιπτώσεων, στις οποίες κυριαρχεί η αυτοσωμική επικρατής κληρονομικότητα (αυτοσωμική επικρατής DCM). Μαζί με την αυτοσωμική επικρατή, έχουν επίσης περιγραφεί αυτοσωμικές υπολειπόμενες, φυλοσύνδετες και μιτοχονδριακές μορφές διατατικής μυοκαρδιοπάθειας.

Οι αυτοσωμικές επικρατείς μορφές χαρακτηρίζονται από κλινική μεταβλητότητα και γενετική ετερογένεια. Σχετίζονται με έξι διαφορετικές θέσεις: απλή διατατική μυοκαρδιοπάθεια - με θέσεις lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23· DCM με διαταραχές αγωγιμότητας - με θέσεις lql-lql, 3p22-3p25, και είναι άγνωστο για τη σύνθεση ποιων καρδιακών πρωτεϊνών είναι υπεύθυνες αυτές οι θέσεις.

Οι μιτοχονδριακές διατατικές μυοκαρδιοπάθειες σχετίζονται με ανωμαλίες στη μιτοχονδριακή δομή και δυσλειτουργία της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης. Ως αποτέλεσμα της μετάλλαξης, ο ενεργειακός μεταβολισμός των καρδιομυοκυττάρων διαταράσσεται, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη DCM. Σημειακές μεταλλάξεις και πολλαπλές ελλείψεις στο μιτοχονδριακό DNA έχουν περιγραφεί τόσο σε σποραδικές όσο και σε οικογενείς περιπτώσεις DCM. Πολλές μιτοχονδριακές μυοπάθειες σχετίζονται με νευρολογικές διαταραχές.

Επί του παρόντος, μελετάται η μοριακή βάση του φυλοσύνδετου DCM. Έχουν περιγραφεί μεταλλάξεις σε διάφορα μέρη του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για τη σύνθεση της πρωτεΐνης δυστροφίνης (χρωμόσωμα 21). Η δυστροφίνη είναι μια μυοκαρδιακή πρωτεΐνη που αποτελεί μέρος ενός πολυπρωτεϊνικού συμπλέγματος που συνδέεται με τον μυϊκό κυτταροσκελετό του καρδιομυοκυττάρου με την εξωκυττάρια μήτρα, προσκολλώντας έτσι τα καρδιομυοκύτταρα στην εξωκυττάρια μήτρα. Συνδεόμενη με την ακτίνη, η δυστροφίνη εκτελεί μια σειρά από σημαντικές λειτουργίες:

• σταθεροποίηση μεμβράνης;
• μεταφέρει την συσταλτική ενέργεια του καρδιομυοκυττάρου στο εξωκυτταρικό περιβάλλον.
• εξασφαλίζει τη διαφοροποίηση της μεμβράνης, δηλαδή την εξειδίκευση της μεμβράνης των καρδιομυοκυττάρων.

Έχουν εντοπιστεί μεταλλάξεις που περιλαμβάνουν υποκατάσταση νουκλεοτιδίων, η οποία οδηγεί σε υποκατάσταση αμινοξέων. Αυτό μπορεί να προκαλέσει διαταραχή στην πολικότητα του μορίου της δυστροφίνης και να αλλάξει άλλες ιδιότητες αυτής της πρωτεΐνης, μειώνοντας την ιδιότητά της να σταθεροποιεί τη μεμβράνη. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται δυσλειτουργία των καρδιομυοκυττάρων. Μεταλλάξεις στο γονίδιο της δυστροφίνης έχουν περιγραφεί σε DCM που σχετίζονται με μυϊκές δυστροφίες Duchenne και Becker. Οι διαγραφές εντοπίζονται συχνότερα σε αυτές τις περιπτώσεις.

Μεγάλη σημασία αποδίδεται επίσης στον ρόλο της λοίμωξης από εντεροϊό (ιδιαίτερα, Coxsackie B, ηπατίτιδα C, έρπητα, κυτταρομεγαλοϊό-y) στην ανάπτυξη του DCM. Οι επίμονοι ιοί ενσωματώνουν το RNA τους στη γενετική συσκευή των καρδιομυοκυττάρων, καταστρέφοντας τα μιτοχόνδρια και διαταράσσοντας τον ενεργειακό μεταβολισμό των κυττάρων. Υπάρχουν ενδείξεις παρουσίας καρδιοειδικών αυτοαντισωμάτων, όπως η αντιμυοσίνη, η αντιακτίνη, το αντιμυόλεμα, οι βαριές αλυσίδες κατά της άλφα-μυοσίνης και της βήτα-μυοσίνης. Ανιχνεύτηκε επίσης η τριφωσφορική αδενοσίνη, η οποία είναι ένα αντίσωμα στη μιτοχονδριακή μεμβράνη των καρδιομυοκυττάρων και έχει δυσμενή επίδραση στη λειτουργία των μεμβρανικών διαύλων ασβεστίου, η οποία με τη σειρά της οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού του μυοκαρδίου. Σε ορισμένους ασθενείς ανιχνεύθηκε αύξηση των προφλεγμονωδών κυτοκινών (IL-1, IL-6, TNF-a) στο αίμα. Είναι πιθανό ότι οι ασθενείς με υποκείμενη αυτοάνοση ανεπάρκεια είναι πιο ευάλωτοι στις βλαβερές επιδράσεις των ιών και στην ανάπτυξη διατατικής μυοκαρδιοπάθειας.

Σε ορισμένους ασθενείς, η διατατική μυοκαρδιοπάθεια πιστεύεται ότι ξεκινά με οξεία μυοκαρδίτιδα (πιθανώς ιογενή στις περισσότερες περιπτώσεις), ακολουθούμενη από μια μεταβλητή λανθάνουσα φάση κατά την οποία αναπτύσσεται εκτεταμένη νέκρωση καρδιομυοκυττάρων (λόγω αυτοάνοσης αντίδρασης σε μυοκύτταρα που έχουν υποστεί αλλοίωση από ιό), ακολουθούμενη από χρόνια ίνωση. Ανεξάρτητα από την αιτία, το εναπομείναν μυοκάρδιο διαστέλλεται, λεπταίνει και υπερτροφεί αντισταθμιστικά, οδηγώντας συχνά σε λειτουργική μιτροειδή ή τριγλώχινη ανεπάρκεια και διαστολή των κόλπων.

Στους περισσότερους ασθενείς, η νόσος επηρεάζει και τις δύο κοιλίες, σε μερικούς μόνο την αριστερή κοιλία (LV) και πολύ λιγότερο συχνά μόνο τη δεξιά κοιλία (RV).

Μόλις η διαστολή των καρδιακών κοιλοτήτων φτάσει σε σημαντικό μέγεθος, ειδικά κατά την οξεία φάση της μυοκαρδίτιδας, συχνά σχηματίζονται τοιχωματικοί θρόμβοι. Οι αρρυθμίες συχνά περιπλέκουν την πορεία της οξείας μυοκαρδίτιδας και την όψιμη φάση της χρόνιας διαστολής, ενώ μπορεί επίσης να αναπτυχθεί κολποκοιλιακός αποκλεισμός (AV block). Κολπική μαρμαρυγή εμφανίζεται συχνά λόγω διαστολής του αριστερού κόλπου.

Αιτίες καρδιομυοπάθειας

Μορφή	Αιτιολογία
Διατατική συμφορητική μυοκαρδιοπάθεια (οξεία ή χρόνια)	Χρόνια εκτεταμένη ισχαιμία του μυοκαρδίου (βλάβη στις στεφανιαίες αρτηρίες). Λοιμώξεις (οξείες ή χρόνιες) που προκαλούνται από βακτήρια, σπειροχαίτες, ρικέτσια, ιούς (συμπεριλαμβανομένου του HIV), μύκητες, πρωτόζωα, έλμινθες. Κοκκιωματώδεις παθήσεις: σαρκοείδωση, κοκκιωματώδης ή γιγαντοκυτταρική μυοκαρδίτιδα, κοκκιωμάτωση Wegener. Μεταβολικές διαταραχές: διατροφικές διαταραχές (μπερι-μπέρι, ανεπάρκεια σεληνίου, ανεπάρκεια καρνιτίνης, κβασιορκόρ), οικογενείς ασθένειες αποθήκευσης, ουραιμία, υποκαλιαιμία, υπομαγνησιαιμία, υποφωσφαταιμία, σακχαρώδης διαβήτης, θυρεοτοξίκωση, υποθυρεοειδισμός, φαιοχρωμοκύτωμα, ακρομεγαλία, νοσογόνος παχυσαρκία. Φάρμακα και τοξίνες: αιθανόλη, κοκαΐνη, ανθρακυκλίνες, κοβάλτιο, αντιψυχωσικά (τρικυκλικά και τετρακυκλικά αντικαταθλιπτικά, φαινοθειαζίνες), κατεχολαμίνες, κυκλοφωσφαμίδη, ακτινοβολία. Όγκοι. Συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού. Μεμονωμένο οικογενές σύνδρομο (επικρατές σύμφωνα με τον Mendel). Κληρονομικές νευρομυϊκές και νευρολογικές παθήσεις (αταξία Friedreich). Εγκυμοσύνη (περίοδος μετά τον τοκετό).
Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια	Αυτοσωμική επικρατής κληρονομικότητα, φαιοχρωμοκύτωμα, ακρομεγαλία, νευροϊνωμάτωση
Περιοριστική καρδιομυοπάθεια	Αμυλοείδωση, συστηματική σκλήρυνση, ενδοκαρδιακή ίνωση, νόσος Fabry, ινοελάστωση, νόσος Gaucher, αιμοχρωμάτωση, υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο Löffler, σαρκοείδωση, υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο, όγκοι

Περίπου 75 αιτιολογικοί παράγοντες έχουν περιγραφεί στο σχηματισμό δευτερογενούς/ειδικής DCM.

[ 14 ], [ 15 ]

Κύριες αιτίες δευτεροπαθούς/ειδικής διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

• Διαταραχές ηλεκτρολυτών.
  • Υποκαλιαιμία.
  • Υποφωσφαταιμία.
  • Ουραιμία.
• Ενδοκρινικές διαταραχές.
  • Νόσος Itsenko-Cushing.
  • Σακχαρώδης διαβήτης.
  • Ακρομεγαλία.
  • Υποθυρεοειδισμός/υπερθυρεοειδισμός.
  • Φαιοχρωμοκύτωμα.
• Μακροχρόνια αρτηριακή υπέρταση.
• Ισχαιμική καρδιοπάθεια.
• Λοιμώδη νοσήματα.
  • Βακτηριακή (βρουκέλλωση, διφθερίτιδα, τυφοειδής πυρετός, κ.λπ.).
  • Μυκητιακός.
  • Μυκοβακτηριακό.
  • Παρασιτικό (τοξοπλάσμωση, νόσος Chagas, σχιστοσωμίαση).
  • Ρικετσιαλικό.
  • Ιογενής (ιός Coxsackie Α και Β, HIV, αδενοϊός).
• Διηθητικές ασθένειες.
  • Αμυλοείδωση.
  • Αιμοχρωμάτωση.
  • Σαρκοείδωση.
• Νευρομυϊκή παθολογία.
  • Μυοπάθειες.
  • Αταξία του Friedreich.
  • Ατροφική μυοτονία.
• Διατροφική διαταραχή.
  • Έλλειψη σεληνίου.
  • Έλλειψη καρνιτίνης.
  • Έλλειψη θειαμίνης.
• Ρευματικές παθήσεις.
  • Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα.
  • Συστηματική σκληροδερμία.
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• Έκθεση σε τοξίνες.
  • Αμφεταμίνες.
  • Αντιιικά φάρμακα.
  • Μονοξείδιο του άνθρακα.
  • Ακτινοβολία, χημειοθεραπευτικά φάρμακα.
  • Χλωροκίνη, φαινοθειαζίνη.
  • Κοβάλτιο, μόλυβδος, υδράργυρος.
  • Κοκαΐνη.
  • Αιθανόλη.
• Ταχυαρρυθμία.
• Συγγενείς και επίκτητες καρδιακές ανωμαλίες.

Παθογένεια της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Ως αποτέλεσμα της επίδρασης των αιτιολογικών παραγόντων στην καρδιά, αναπτύσσεται βλάβη στα καρδιομυοκύτταρα με μείωση του αριθμού των λειτουργικών μυοϊνιδίων.

Αυτό οδηγεί σε εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας, που εκφράζεται σε σημαντική μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου με ταχεία ανάπτυξη διαστολής των καρδιακών κοιλοτήτων. Στα πρώτα στάδια, το συμπαθητικοεπινεφριδιακό σύστημα ενεργοποιείται αντισταθμιστικά για να διατηρήσει τον όγκο παλμού και το κλάσμα εξώθησης, με την ανάπτυξη ταχυκαρδίας. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται αντισταθμιστική μυοκαρδιακή υπερτροφία, υπάρχει σημαντική αύξηση της μυοκαρδιακής ζήτησης οξυγόνου με την εμφάνιση σημείων ισχαιμίας, την ανάπτυξη καρδιακής ίνωσης και την εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας. Ως αποτέλεσμα της παθολογικής διαδικασίας, υπάρχει κρίσιμη μείωση της αντλητικής λειτουργίας της καρδιάς, αύξηση της τελοδιαστολικής πίεσης στις κοιλίες και ανάπτυξη μυογενούς διαστολής των καρδιακών κοιλοτήτων με σχετική ανεπάρκεια των μιτροειδών και τριγλώχινων βαλβίδων. Η αυξημένη ενεργοποίηση των νευροορμονικών συστημάτων του σώματος οδηγεί σε μεγαλύτερη βλάβη στο μυοκάρδιο, περιφερική αγγειοσύσπαση, διαταραχές των συστημάτων πήξης και αντιπηκτικής δράσης του αίματος με την ανάπτυξη ενδοκαρδιακών θρόμβων και συστηματικών θρομβοεμβολικών επιπλοκών.

Συμπτώματα διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα νεαρής και μέσης ηλικίας. Η έναρξη είναι συνήθως σταδιακή, εκτός από περιπτώσεις οξείας μυοκαρδίτιδας. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το ποια κοιλία επηρεάζεται. Η δυσλειτουργία της ΑΚ προκαλεί δύσπνοια κατά την άσκηση, καθώς και κόπωση λόγω αυξημένης διαστολικής πίεσης της ΑΚ και χαμηλής καρδιακής παροχής. Η ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας οδηγεί σε περιφερικό οίδημα και φλεβική διάταση στον αυχένα. Η μεμονωμένη εμπλοκή της δεξιάς κοιλίας χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη κολπικών αρρυθμιών και αιφνίδιου θανάτου λόγω κακοήθων κοιλιακών ταχυαρρυθμιών. Περίπου το 25% όλων των ασθενών με διατατική μυοκαρδιοπάθεια αναφέρουν άτυπο θωρακικό άλγος.

Στα πρώιμα στάδια, προσδιορίζονται μόνο μεμονωμένα συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας και η καρδιομεγαλία ανιχνεύεται με ακτινογραφία θώρακος. Ως αποτέλεσμα της προοδευτικής ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας, χαρακτηριστικά είναι η δύσπνοια, οι κρίσεις ασφυξίας, η ταχεία κόπωση και η μυϊκή αδυναμία. Η ακρόαση της καρδιάς αποκαλύπτει ταχυκαρδία και τον τρίτο καρδιακό τόνο (τον "ρυθμό καλπασμού"), συχνά τον πέμπτο καρδιακό τόνο, και το φύσημα σχετικής μιτροειδούς ανεπάρκειας. Σε 40-50% των περιπτώσεων, η πορεία της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας περιπλέκεται από την εμφάνιση κοιλιακών αρρυθμιών, οι οποίες συνοδεύονται από συγκοπή, και σε 15-20% των περιπτώσεων, αρχικά αναπτύσσεται παροξυσμική κολπική μαρμαρυγή, μετατρέποντας σε σταθερή, η οποία αυξάνει απότομα τον κίνδυνο θρομβοεμβολικών επιπλοκών στο πλαίσιο της υπάρχουσας συστολικής δυσλειτουργίας του μυοκαρδίου. Σημάδια ανεπάρκειας δεξιάς κοιλίας (πρήξιμο των ποδιών, βαρύτητα στο δεξιό υποχόνδριο, διόγκωση του ήπατος και της κοιλιάς λόγω ασκίτη) εμφανίζονται αργότερα. Έτσι, τα κλινικά συμπτώματα της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας ποικίλλουν από μια πορεία χαμηλών συμπτωμάτων έως σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια.

Ταξινόμηση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Σύμφωνα με την υπάρχουσα ταξινόμηση του ΠΟΥ, οι ακόλουθες μορφές διακρίνονται μεταξύ της DCM: ιδιοπαθής, οικογενής/γενετική, ιογενής ή/και ανοσολογική, αλκοολική/τοξική, καθώς και «ειδικές μυοκαρδιοπάθειες» σε άλλες καρδιακές παθήσεις και συστηματικές διεργασίες.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση των Maron et al. (2006), όλες οι περιπτώσεις διατατικής μυοκαρδιοπάθειας χωρίζονται σε δύο ομάδες: πρωτοπαθείς (γενετικές, μη γενετικές, επίκτητες), στις οποίες επηρεάζεται κυρίως μόνο το μυοκάρδιο, και δευτεροπαθείς (σε διάφορες συστηματικές ασθένειες).

Η Ομάδα Εργασίας της ESC (2008) πρότεινε μια νέα ταξινόμηση της μυοκαρδιοπάθειας, η οποία ουσιαστικά μας επιστρέφει στον ορισμό του Goodwin και αποκλείει την παρουσία DCM όπως ισχαιμική, βαλβιδική και υπερτασική.

Η ταξινόμηση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας περιλαμβάνει οικογενείς/γενετικές και μη οικογενείς/μη γενετικές μορφές.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Διάγνωση διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Η διάγνωση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας βασίζεται στο ιστορικό, την κλινική εξέταση και τον αποκλεισμό άλλων αιτιών κοιλιακής ανεπάρκειας (π.χ. συστηματική υπέρταση, πρωτοπαθείς βαλβιδικές διαταραχές). Συνεπώς, θα πρέπει να διενεργείται ακτινογραφία θώρακος, ΗΚΓ και ηχοκαρδιογράφημα. Σε περίπτωση οξέων συμπτωμάτων ή πόνου στο στήθος, θα πρέπει να μετρώνται καρδιακοί ειδικοί δείκτες. Η αυξημένη τροπονίνη είναι τυπική για τη στεφανιαία νόσο, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε καρδιακή ανεπάρκεια, ιδιαίτερα με μειωμένη νεφρική λειτουργία. Προσδιορίζονται πιθανές ειδικές αιτίες (βλ. άλλες ενότητες του Εγχειριδίου). Ελλείψει συγκεκριμένης αιτίας, θα πρέπει να μετράται η φερριτίνη ορού και η ικανότητα δέσμευσης σιδήρου, να προσδιορίζονται τα επίπεδα της θυρεοειδοτρόπου ορμόνης και να διενεργούνται ορολογικές εξετάσεις για τοξόπλασμα, τον ιό κοξάκι και η ηχοκαρδιογραφία για τον εντοπισμό θεραπεύσιμων αιτιών.

Το ΗΚΓ μπορεί να αποκαλύψει φλεβοκομβική ταχυκαρδία, συμπλέγματα QRS χαμηλού δυναμικού, μη ειδική κατάσπαση του διαστήματος ST και ανεστραμμένο κύμα R. Μερικές φορές μπορεί να υπάρχουν μη φυσιολογικά κύματα Q στις θωρακικές απαγωγές, προσομοιώνοντας προηγούμενο έμφραγμα του μυοκαρδίου. Συχνά ανιχνεύεται αποκλεισμός αριστερού κλάδου δεσμίδας.

Οι ακτινογραφίες θώρακος δείχνουν καρδιομεγαλία, συνήθως με διεύρυνση όλων των κοιλοτήτων. Η υπεζωκοτική συλλογή, ειδικά στα δεξιά, συχνά συνοδεύεται από αυξημένες πνευμονικές πιέσεις και διάμεσο οίδημα. Η ηχοκαρδιογραφία δείχνει διαστολή των κοιλοτήτων και υποκίνηση και αποκλείει πρωτοπαθείς βαλβιδικές διαταραχές. Ανωμαλίες στην κίνηση του τοιχώματος που είναι τυπικές του εμφράγματος του μυοκαρδίου είναι επίσης πιθανές στην DCM, καθώς η διαδικασία μπορεί να είναι εστιακή. Η ηχοκαρδιογραφία μπορεί επίσης να δείξει την παρουσία θρόμβου εντός των κοιλοτήτων. Η μαγνητική τομογραφία δεν πραγματοποιείται ως συστηματική εξέταση, αλλά μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την απεικόνιση λεπτομερούς μυοκαρδιακής δομής και λειτουργίας. Στην καρδιομυοπάθεια, η μαγνητική τομογραφία μπορεί να αποκαλύψει ανώμαλη μυοκαρδιακή ιστική δομή.

Η στεφανιογραφία ενδείκνυται εάν η διάγνωση είναι αμφίβολη μετά από μη επεμβατικές εξετάσεις, ειδικά σε ασθενείς με πόνο στο στήθος ή σε ηλικιωμένους στους οποίους είναι πιθανή η στεφανιαία νόσος. Ωστόσο, οι μη αποφρακτικές αλλαγές στις στεφανιαίες αρτηρίες που παρατηρούνται στην αγγειογραφία μπορεί να μην είναι η αιτία της DCM. Μια βιοψία οποιασδήποτε κοιλίας μπορεί να πραγματοποιηθεί κατά τη διάρκεια του καθετηριασμού, αλλά δεν εκτελείται συνήθως επειδή η απόδοση είναι συχνά χαμηλή, η νόσος μπορεί να είναι εστιακή και τα αποτελέσματα είναι απίθανο να αλλάξουν τη θεραπεία.

Διάγνωση και θεραπεία καρδιομυοπαθειών

Σημάδι ή μέθοδος	Διατατική συμφορητική καρδιομυοπάθεια	Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια	Περιοριστική καρδιομυοπάθεια
Παθοφυσιολογικά χαρακτηριστικά	Συστολική δυσλειτουργία	Διαστολική δυσλειτουργία απόφραξης εξώθησης	Διαστολική δυσλειτουργία
Κλινική εξέταση	Αποτυχία RV και LV. Καρδιομεγαλία. Λειτουργική ανεπάρκεια στις κολποκοιλιακές βαλβίδες, S3 και S	Στηθάγχη, δύσπνοια κατά την άσκηση, συγκοπή, αιφνίδιος θάνατος, φυσήματα εξώθησης μιτροειδούς ανεπάρκειας, διφασικός καρωτιδικός σφυγμός με ταχεία άνοδο και πτώση	Δύσπνοια και αδυναμία κατά την άσκηση, ανεπάρκεια αριστερής κοιλίας, λειτουργική ανεπάρκεια των κολποκοιλιακών βαλβίδων
ΗΚΓ	Μη ειδικές αλλαγές ST-T.	Ισχαιμία και υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Βαθιά δόντια στις απαγωγές από την περιοχή του διαφράγματος	Υπερτροφία ή χαμηλή τάση της αριστερής κοιλίας
Ηχοκαρδιογραφία	Διασταλμένοι υποκινητικοί θρόμβοι κοιλιών στις καρδιακές κοιλότητες. Χαμηλό κλάσμα εξώθησης (EF).	Κοιλιακή υπερτροφία, συστολική κίνηση μιτροειδούς, ασύμμετρη υπερτροφία, παραμόρφωση της αριστερής κοιλίας	Αύξηση του πάχους του τοιχώματος, μείωση του μεγέθους της κοιλότητας. Διαστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας
Ακτινογραφική εξέταση	Καρδιομεγαλία. Συμφόρηση πνευμονικών φλεβών	Καμία καρδιομεγαλία	Απουσία ή ελαφρά καρδιομεγαλία
Αιμοδυναμικά χαρακτηριστικά	Φυσιολογική ή αυξημένη EDP. Χαμηλό κλάσμα εξώθησης (EF). Διάχυτα διασταλμένες υποκινητικές κοιλίες. Ανεπάρκεια στις κολποκοιλιακές βαλβίδες.	Υψηλή EDP, υψηλό κλάσμα εξώθησης (EF), μεγάλη υποβαλβιδική κλίση πίεσης, μιτροειδής ανεπάρκεια. Φυσιολογικό ή μειωμένο CO	Υψηλή EDP, βαθύ και επίπεδο κύμα διαστολικής πίεσης στην αριστερή κοιλία. Κανονική ή μειωμένη τιμή SV
Πρόβλεψη	70% θνησιμότητα εντός 5 ετών	Ποσοστό θνησιμότητας 4% ετησίως	70% θνησιμότητα εντός 5 ετών
Θεραπεία	Διουρητικά, αναστολείς ΜΕΑ, ARBs, βήτα-αναστολείς, σπιρονολακτόνη ή επλερενόνη, εμφυτεύσιμος καρδιομετατροπέας-απινιδωτής, αμφικοιλιακός βηματοδότης, ινότροπα φάρμακα, αντιπηκτικά	Μειωμένη συσταλτικότητα με τη χορήγηση βήτα-αναστολέων βεραπαμίλης, δισοπυραμίδης, διαφραγματικής μυοτομής, κατάλυσης με αλκοόλ. Κολποκοιλιακός βηματοδότης	Φλεβοτομή για αιμοχρωμάτωση. Ενδοκαρδιακή εκτομή. Υδροξυουρία σε υπερηωσινοφιλία

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Θεραπεία της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Οι θεραπεύσιμες υποκείμενες αιτίες (π.χ. τοξοπλάσμωση, αιμοχρωμάτωση, θυρεοτοξίκωση, μπέρι-μπέρι) θα πρέπει να διορθώνονται. Διαφορετικά, η θεραπεία είναι η ίδια όπως και για την καρδιακή ανεπάρκεια: αναστολείς ΜΕΑ, βήτα-αναστολείς, αναστολείς των υποδοχέων αλδοστερόνης, αναστολείς των υποδοχέων αγγειοτενσίνης II, διουρητικά, διγοξίνη και νιτρικά. Τα γλυκοκορτικοειδή, η αζαθειοπρίνη και η ιππική αντιθυμοκυτταρική σφαιρίνη δεν χρησιμοποιούνται πλέον: αν και αυτά τα φάρμακα μπορεί να συντομεύσουν την οξεία φάση ορισμένων φλεγμονωδών καρδιομυοπαθειών (π.χ. οξεία ιογενής μυοκαρδίτιδα ή μυοκαρδίτιδα στη σαρκοείδωση), δεν βελτιώνουν τη μακροπρόθεσμη έκβαση. Τα αντιιικά φάρμακα είναι αναποτελεσματικά.

Επειδή μπορεί να σχηματιστούν ενδοκοιλοτικοί θρόμβοι, χρησιμοποιείται προφυλακτική από του στόματος αντιπηκτική αγωγή για την πρόληψη συστηματικών ή πνευμονικών εμβολών, αν και δεν υπάρχουν ελεγχόμενες μελέτες που να υποστηρίζουν την αποτελεσματικότητα αυτής της θεραπείας. Οι σημαντικές αρρυθμίες αντιμετωπίζονται με αντιαρρυθμικά φάρμακα, αν και η επιθετική θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας μειώνει τον κίνδυνο αρρυθμίας. Μπορεί να απαιτείται μόνιμος βηματοδότης όταν ο κολποκοιλιακός αποκλεισμός εξελίσσεται στη χρόνια διασταλτική φάση, αλλά ο κολποκοιλιακός αποκλεισμός που εμφανίζεται κατά τη φάση οξείας μυοκαρδίτιδας συχνά υποχωρεί, επομένως οι μόνιμοι βηματοδότες συνήθως δεν είναι απαραίτητοι. Εάν ο ασθενής έχει διευρυμένο σύμπλεγμα QRS και σοβαρές κλινικές εκδηλώσεις, μπορεί να εξεταστεί η αμφικοιλιακή βηματοδότηση.

Πρόληψη της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Οι ασθενείς που διατρέχουν κίνδυνο εμφάνισης διατατικής μυοκαρδιοπάθειας (οικογενειακό ιστορικό αυτής της νόσου, συγγενείς με ανάπτυξη σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας σε νεαρή ηλικία) θα πρέπει να αποφεύγουν τον επαγγελματικό αθλητισμό και την επιλογή επαγγελμάτων που σχετίζονται με υπερβολική εργασία.

Όταν ανιχνεύεται διατατική μυοκαρδιοπάθεια σε έναν ασθενή, ο κύριος στόχος είναι η πρόληψη της εξέλιξης της καρδιακής ανεπάρκειας,

Οι κύριες κατευθύνσεις αξιολόγησης των παραγόντων κινδύνου για διατατική μυοκαρδιοπάθεια, καρδιακή ανεπάρκεια και οι δείκτες που χρησιμοποιούνται:

• ερωτηματολόγια·
• ψυχολογικά τεστ (επίπεδο άγχους)·
• αξιολόγηση της κατάστασης της υγείας σε σχέση με τη λειτουργική κατάσταση και τις κλινικές εκδηλώσεις, πρόγνωση επιπλοκών (κατανομή σε ομάδες κινδύνου· αναγνώριση ομάδας «υψηλού κινδύνου»)·
• παρακολούθηση των κινδύνων που επηρεάζουν την υγεία (παρακολούθηση και έλεγχος της έκθεσης)·
• αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας των προληπτικών παρεμβάσεων και της θεραπείας (μέθοδοι ανάρρωσης· συμμόρφωση με τις ιατρικές συστάσεις και συνταγές, κίνητρα, εκπαίδευση σε τεχνικές ανάρρωσης και τα συγκριτικά χαρακτηριστικά τους).

Πρόβλεψη

Επειδή η πρόγνωση είναι απαισιόδοξη, οι ασθενείς με διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι συχνά υποψήφιοι για μεταμόσχευση καρδιάς. Τα κριτήρια επιλογής περιλαμβάνουν την απουσία συνυπαρχόντων συστηματικών νοσημάτων, ψυχιατρικών διαταραχών και μη αναστρέψιμα υψηλής πνευμονικής αγγειακής αντίστασης. Επειδή οι καρδιές για μεταμόσχευση είναι σπάνιες, δίνεται προτεραιότητα σε νεότερους ασθενείς (συνήθως κάτω των 60 ετών).

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Ιστορικό του ζητήματος

Ο όρος «διατατική μυοκαρδιοπάθεια» εμφανίστηκε σχετικά πρόσφατα (1957). Παρ 'όλα αυτά, μεγάλο ενδιαφέρον παρουσιάζει μια από τις πρώτες λεπτομερείς αναφορές του Ρώσου επιστήμονα SS Abramov (1897) σχετικά με μια μεμονωμένη μυοκαρδιακή νόσο με υποξεία πορεία σε έναν προηγουμένως υγιή 28χρονο αγρότη, η οποία κατέληξε θανατηφόρα 4 μήνες μετά την έναρξη των πρώτων εκδηλώσεων συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Ο SS Abramov σημείωσε, πρώτα απ 'όλα, μια απότομη διαστολή όλων των τμημάτων της καρδιάς, ενώ «... η αριστερή κοιλία είναι τόσο τεντωμένη που η χωρητικότητά της από μόνη της υπερβαίνει τη χωρητικότητα των άλλων τριών κοιλοτήτων της καρδιάς μαζί. Το τοίχωμά της είναι κάπως λεπτό, οι σαρκώδεις εγκάρσιες ράβδοι και οι θηλοειδείς μύες φαίνονται λεπτοί λόγω της υπερβολικής διάτασης των κοιλιών». Σύμφωνα με τον Yu.I. Novikov και τον MA Stulova, ο SS Abramov έγραψε μια από τις πρώτες περιγραφές της DCM. Ο ορισμός της έννοιας της «καρδιομυοπάθειας», η ταξινόμησή της και η ορολογία της έχουν επανειλημμένα εξεταστεί τόσο στην εγχώρια (Vinogradov AV et al., Mukharlyamov NM, Sumarokov AB, Moiseev VS, Storozhakov GI, Dzhanashia PH et al.) όσο και στην ξένη (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. et al.) βιβλιογραφία και συνεχίζουν να μελετώνται μέχρι σήμερα.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]