Κεντρικά αιθουσαία σύνδρομα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Τα κεντρικά αιθουσαία σύνδρομα εμφανίζονται όταν οι νευρώνες και οι οδοί αγωγής του αιθουσαίου αναλυτή έχουν υποστεί βλάβη, ξεκινώντας από τους αιθουσαίους πυρήνες και καταλήγοντας στις φλοιώδεις ζώνες αυτού του αναλυτή, καθώς και όταν συμβαίνει παρόμοια βλάβη σε δομές του εγκεφάλου δίπλα στις κεντρικές αιθουσαίες δομές. Τα κεντρικά αιθουσαία σύνδρομα χαρακτηρίζονται από τη διαγραφή των αιθουσαίων συμπτωμάτων καθαυτών, χάνοντας τα σημάδια κατευθυντικότητας (διανυσματικότητας) που χαρακτηρίζουν την περιφερειακή βλάβη. Αυτό το σύνδρομο συνοδεύεται από πολλά σημάδια βλάβης άλλων συγκεκριμένων λειτουργιών του κεντρικού νευρικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένων άλλων αισθητηρίων οργάνων. Αυτή η περίσταση προκαλεί πολυμορφισμό της κλινικής εικόνας των κεντρικών αιθουσαίων συνδρόμων, τα οποία μπορούν να συνδυάσουν σημάδια αιθουσαίας δυσλειτουργίας καθαυτής με εναλλασσόμενα σύνδρομα εγκεφαλικού στελέχους και παρεγκεφαλίδας, με σημάδια βλάβης στα πυραμιδικά, εξωπυραμιδικά και μεταιχμιακά-δικτυωτά συστήματα κ.λπ. Όλα τα κεντρικά αιθουσαία σύνδρομα διαιρούνται σε εγκεφαλικό στέλεχος ή υποσκηνιδιακό και υπερεγκεφαλικό στέλεχος ή υπερσκηνιδιακό. Οι πληροφορίες σχετικά με αυτά τα σύνδρομα αποτελούν σημαντικό μέρος της ωτορινονευρολογίας και είναι εξαιρετικά απαραίτητες στη διαφορική διάγνωση περιφερικών και κεντρικών βλαβών του αιθουσαίου συστήματος.

Υποσκηνικά αιθουσαία σύνδρομα. Τα σημάδια βλάβης του εγκεφαλικού στελέχους καθορίζονται από το επίπεδο της βλάβης. Το εγκεφαλικό στέλεχος περιλαμβάνει τους εγκεφαλικούς μίσχους, τη γέφυρα και τον προμήκη μυελό. Η βλάβη σε αυτές τις δομές προκαλεί εναλλασσόμενα σύνδρομα που χαρακτηρίζονται από δυσλειτουργία των κρανιακών νεύρων στην πλευρά της βλάβης και κεντρική παράλυση των άκρων ή διαταραχές αγωγιμότητας στην αντίθετη πλευρά. Τα υποσκηνικά αιθουσαία σύνδρομα βασίζονται σε εναλλασσόμενα βολβικά σύνδρομα: σύνδρομο Avellis (βλάβη στους πυρήνες των γλωσσοφαρυγγικών και πνευμονογαστρικών νεύρων και των παρακείμενων πυραμιδικών και αισθητήριων οδών)· σύνδρομο Babinski-Nageotte (έμφραγμα ή αιμορραγία του κάτω παρεγκεφαλιδικού μίσχου· παρεγκεφαλιδική ημιαταξία, νυσταγμός, μύση, ενοφθαλμία, πτώση κ.λπ.)· Σύνδρομο Wallenberg-Zakharchenko (θρόμβωση της κάτω οπίσθιας παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας, εκτεταμένα έμφρακτα και νέκρωση στο αντίστοιχο μισό του προμήκους μυελού με βλάβη στους αιθουσαίους πυρήνες και τους πυρήνες του πνευμονογαστρικού, τριδύμου και γλωσσοφαρυγγικού νεύρου, διαχωριζόμενες αισθητηριακές διαταραχές, έμετος, ζάλη, αυθόρμητος νυσταγμός, πλατερόπυση προς τη βλάβη), σύνδρομο Bernard-Horner (βλάβη του C7-Th1, τριάδα συμπτωμάτων - πτώση, μύση, ενοφθαλμία, εμφανίζεται με συριγγομυελία και συριγγομυελία, όγκους, όγκους του εγκεφαλικού στελέχους και του νωτιαίου μυελού, σύνδρομο Jackson (θρόμβωση της σπονδυλικής αρτηρίας, κυκλοφορική διαταραχή στα άνω μέρη του προμήκους μυελού, βλάβη στον πυρήνα του υπογλώσσιου νεύρου στην πλευρά της βλάβης, κεντρική παράλυση των άκρων στην αντίθετη πλευρά), κ.λπ.

Τα σημάδια της παρεγκεφαλιδικής βλάβης προκαλούνται από βλάβη τόσο στον ιστό της όσο και στις γειτονικές ανατομικές δομές. Αυτά τα σημάδια περιλαμβάνουν:

• μειωμένος συντονισμός των κινήσεων των άκρων (μονομερής διαταραχή της αναλογικότητας και του ρυθμού των κινήσεων, για παράδειγμα, αδιαδοχοκινησία των άνω άκρων).
• παρεγκεφαλιδική πάρεση (μειωμένη δύναμη μυϊκής συστολής στην προσβεβλημένη πλευρά).
• υπερκινητικότητα (αταξικός τρόμος, ο οποίος εντείνεται με εκούσιες στοχευμένες κινήσεις των άνω άκρων, και μυόκλονος, που χαρακτηρίζεται από γρήγορες συσπάσεις μεμονωμένων μυϊκών ομάδων ή μυών που εμφανίζονται στα άκρα, τον αυχένα και τους μύες της κατάποσης).
• παρεγκεφαλιδική αταξία (μειωμένη στατική και βάδιση)
• διαταραχές του τόνου των παρεγκεφαλιδικών μυών (αυθόρμητη κίνηση του άνω άκρου με κλειστά μάτια στην πάσχουσα πλευρά)
• ασυνέργεια (διαταραχή της συμμετρίας των κινήσεων και των δύο άκρων).
• διαταραχές ομιλίας (βραδιλαλία και σαρωμένη ομιλία).

Υπερκοιλιακά αιθουσαία σύνδρομα. Αυτά τα σύνδρομα διακρίνονται από σημαντικό πολυμορφισμό, που εκδηλώνεται τόσο με συγκεκριμένα «άμεσα» σημεία όσο και με συνειρμικά συμπτώματα που προκαλούνται μέσω του θαλαμικού συστήματος.

Οπτικοστρωματικά αιθουσαία σύνδρομα. Πολλοί συγγραφείς παραδέχονται ότι οι πυρήνες του οπτικοστρωματικού συστήματος είναι το δεύτερο αιθουσαίο κέντρο, καθώς ορισμένες παθολογικές καταστάσεις αυτού του συστήματος προκαλούν επίσης σημάδια αιθουσαίας δυσλειτουργίας. Για παράδειγμα, στη νόσο του Πάρκινσον, τη χορεία και άλλες διεργασίες που αναπτύσσονται στο εξωπυραμιδικό σύστημα, πολλοί συγγραφείς έχουν περιγράψει αυθόρμητα παθολογικά αιθουσαία συμπτώματα που υποδεικνύουν τη συμμετοχή του αιθουσαίου συστήματος στην παθολογική διαδικασία. Ωστόσο, αυτά τα συμπτώματα είναι ασαφή και δεν είναι συστηματικά. Τις περισσότερες φορές, η αιθουσαία δυσλειτουργία εκδηλώνεται ως μη συστηματική ζάλη, οι πειραματικές αιθουσαίες δοκιμασίες είναι φυσιολογικές, ωστόσο, κατά τη διάρκεια της θερμιδικής δοκιμασίας, μαζί με τον συνηθισμένο νυσταγμό με κλειστά μάτια, εμφανίζεται μια ακούσια απόκλιση της κεφαλής προς το MC του νυσταγμού, που διαρκεί ακριβώς όσο διαρκεί η φάση κορύφωσης του νυσταγμού.

Φλοιώδες αιθουσαίο σύνδρομο. Είναι γενικά αποδεκτό ότι οι φλοιώδεις προβολές της αιθουσαίας συσκευής βρίσκονται στους κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου, αλλά οι κεντρικές παθολογικές αιθουσαίες αντιδράσεις προκαλούν βλάβη όχι μόνο στους κροταφικούς λοβούς, αλλά και σε όλους τους άλλους. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι η αιθουσαία συσκευή πιθανότατα έχει τις προβολές της σε όλα τα μέρη του εγκεφαλικού φλοιού. Άλλες εξηγήσεις βασίζονται στην ύπαρξη διαλοβιακών συνδέσεων και στην επίδραση της φλοιώδους παθολογικής εστίας στους πυρήνες του οπτικοραβδωτού συστήματος.

Σε όγκους του κροταφικού λοβού και συχνά σε βλάβες άλλων λοβών, παρατηρείται αυθόρμητος νυσταγμός, λιγότερο συχνά οριζόντιος, πιο συχνά κυκλικός και θετικός. Στη στάση Romberg, οι ασθενείς συνήθως αποκλίνουν προς την υγιή πλευρά σε όγκους του κροταφικού λοβού και προς την πάσχουσα πλευρά σε όγκους του βρεγματικού λοβού. Κατά κανόνα, οι προκλητικές αιθουσαίες δοκιμασίες είναι φυσιολογικές ή υποδηλώνουν κάποια υπεραντιδραστικότητα του αιθουσαίου αναλυτή. Ο αυθόρμητος νυσταγμός συνήθως απουσιάζει. Η ζάλη, εάν εμφανιστεί, είναι αόριστης φύσης και μάλλον μοιάζει με μια ιδιόμορφη αύρα, που παρατηρείται μερικές φορές πριν από μια επιληπτική κρίση.

Αιθουσαίες διαταραχές στο ενδοκρανιακό υπερτασικό σύνδρομο. Το ενδοκρανιακό υπερτασικό σύνδρομο εμφανίζεται όταν η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού διαταράσσεται λόγω απόφραξης των οδών του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Εκδηλώνεται με τα ακόλουθα χαρακτηριστικά σημεία: πονοκέφαλο, ναυτία και έμετο, πιο συχνά το πρωί και κατά την αλλαγή της θέσης της κεφαλής, αποκαλύπτεται συμφόρηση των οπτικών δίσκων, μερικές φορές με οπτική βλάβη. Τα αιθουσαία συμπτώματα εμφανίζονται συχνότερα με όγκους στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο παρά με ογκομετρικές υπερσκηνιδιακές αποφύσεις, και εμφανίζονται συστηματική ζάλη, οριζόντιος ή πολλαπλός αυθόρμητος νυσταγμός και νυσταγμός θέσης. Οι ασθενείς ανέχονται με δυσκολία τις προκλητικές δοκιμασίες λόγω της εμφάνισης συνδρόμου τύπου Meniere κατά την εφαρμογή τους. Εάν μια θερμιδική δοκιμασία είναι επιτυχής, τότε αποκαλύπτεται έντονη διαλαβυρινθική ασυμμετρία προς την κατεύθυνση με κυριαρχία νυσταγμού προς την υγιή πλευρά.

Κεντρικά ακουστικά σύνδρομα. Αυτά τα σύνδρομα εμφανίζονται όταν οι οδοί αγωγιμότητας και οι ακουστικοί πυρήνες έχουν υποστεί βλάβη σε οποιοδήποτε μέρος τους. Οι προκύπτουσες βλάβες ακοής εξελίσσονται παράλληλα με την υποκείμενη παθολογική διαδικασία και διακρίνονται από το γεγονός ότι όσο υψηλότερος είναι ο εντοπισμός αυτής της διαδικασίας, τόσο λιγότερο υποφέρει η «τονική» ακοή και τόσο περισσότερο υποφέρει η «ομιλική» ακοή, ενώ η ανοσία στον θόρυβο του αναλυτή ήχου μειώνεται απότομα. Οι G. Greiner et al. (1952) ταξινομούν τα τονικά ακοογράμματα κατωφλίου σε κεντρικά ακουστικά σύνδρομα σε τρεις τύπους:

1. η κυρίαρχη απώλεια ακοής σε χαμηλές συχνότητες εμφανίζεται με βλάβες του εδάφους της τέταρτης κοιλίας.
2. Μια μείωση στην τονική καμπύλη τόσο για τις χαμηλές όσο και για τις υψηλές συχνότητες με μια ακόμη πιο έντονη μείωση της καμπύλης στην περιοχή των λεγόμενων συχνοτήτων ομιλίας είναι χαρακτηριστική των βολβικών αλλοιώσεων του εγκεφαλικού στελέχους.
3. Τα άτυπα ακοογράμματα μικτών τόνων μπορεί να υποδηλώνουν τόσο μια εξωμυελική παθολογική διαδικασία όσο και μια ενδομυελική νόσο, όπως η συριγγοπρομηκία ή η σκλήρυνση κατά πλάκας.

Τα κεντρικά ακουστικά σύνδρομα χαρακτηρίζονται από αμφοτερόπλευρη εξασθένηση της ακουστικής λειτουργίας, απώλεια μουσικής ακοής και απουσία FUNG. Με φλοιώδεις αλλοιώσεις των ακουστικών ζωνών, συχνά εμφανίζονται ακουστικές ψευδαισθήσεις και διαταραχές αντίληψης ομιλίας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]