Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Βλαστική θυλακική δυσκεράτωση
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Η φυτική θυλακιώδης δυσκεράτωση (συνώνυμο της νόσου του Darier) είναι μια δερματοπάθεια που κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Έχουν περιγραφεί τρεις κλινικές ποικιλίες: κλασική, εντοπισμένη (γραμμική ή ζωστεροειδής) και κονδυλώδης δυσκεράτωση.
[ Παθομορφολογία της θυλακικής δυσκεράτωσης φυτών
Η νόσος του Darier χαρακτηρίζεται από υπερβασική ακανθολύση με σχηματισμό ρωγμών που περιέχουν ακανθολυτικά κύτταρα και πολλαπλασιασμό δερματικών θηλών που προεξέχουν στην κοιλότητα της ουροδόχου κύστης. Η δυσκεράτωση ανιχνεύεται συχνότερα σε περιοχές σχηματισμού ρωγμών με τη μορφή "στρογγυλών σωμάτων στο κοκκιώδες στρώμα και κόκκων στο κερατοειδές στρώμα. Τα στρογγυλά σώματα είναι στρογγυλεμένα επιθηλιακά κύτταρα που δεν συνδέονται με τα περιβάλλοντα κύτταρα, με βασεόφιλο ομοιογενές κυτταρόπλασμα, πυκνωτικό πυρήνα και ανοιχτόχρωμο χείλος κατά μήκος της περιφέρειας. Οι κόκκοι είναι ομοιογενείς ηωσινοφιλικοί σχηματισμοί με ελάχιστα αισθητούς πυρήνες ή χωρίς αυτούς. Στην επιδερμίδα, παρατηρείται υπερορθοκεράτωση με σχηματισμό κερατοειδών βυσμάτων στα στόμια των τριχοθυλακίων, ακάνθωση, θηλωμάτωση. Στο χόριο - περιαγγειακό λεμφοϊστιοκυτταρικό διήθημα με μεμονωμένα ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα.
Σύμφωνα με την εξέταση με ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, τα στρογγυλά σωμάτια είναι μεγάλα κύτταρα με μια ευρεία ζώνη κενοτοπίων γύρω από τον πυρήνα και οργανίδια κατά μήκος της περιφέρειας του κυττάρου. Τα ακανθολυτικά κύτταρα έχουν παρόμοια δομή. Η κενοτοπίωση του κυτταροπλάσματος αυξάνεται καθώς τα κύτταρα κινούνται προς την επιφάνεια της επιδερμίδας. Στο κοκκιώδες στρώμα, τα τονοϊνίδια και οι σχετικοί κόκκοι κερατοϋαλίνης ωθούνται προς την κυτταρική μεμβράνη. Τα ελασματοειδή κοκκία κυριαρχούν μεταξύ των οργανιδίων. Τα κοκκία περιέχουν λεπτόκοκκες και λεπτές ινώδεις δομές διάχυτα τοποθετημένες στο κυτταρόπλασμα. Ο πυρήνας απουσιάζει. Λυμένα επιθηλιακά κύτταρα βρίσκονται στα ανώτερα στρώματα της επιδερμίδας, πιθανώς αντιπροσωπεύοντας το τελικό στάδιο της ύπαρξης στρογγυλών σωμάτων. Άτυπα δεσμοσώματα βρίσκονται στη ζώνη ακανθολύσεως. Σε αυτά τα δεσμοσώματα, το μεσαίο στρώμα απουσιάζει ή καθαρίζεται, είναι ανομοιόμορφα σε αντίθεση, σαν να έχει φαγωθεί.
Ιστογένεση της θυλακικής δυσκεράτωσης φυτών
Σύμφωνα με την ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση, οι κύριες διεργασίες που συμβαίνουν στην επιδερμίδα χαρακτηρίζονται από κενοτοπίωση μεμονωμένων επιθηλιακών κυττάρων, η οποία εξελίσσεται καθώς τα κύτταρα κινούνται προς την επιφάνεια της επιδερμίδας και συμπύκνωση τονοϊνιδίων σε αυτά. Τα τελευταία συνδέονται με μεγάλους κόκκους κερατοϋαλίνης, ήδη αισθητούς στο ακανθώδες στρώμα. Ο IB Caulfield ονόμασε αυτή τη διαδικασία πρόωρη κερατινοποίηση. Προηγουμένως υποτίθεται ότι οι κόκκοι είναι το τελικό στάδιο διαφοροποίησης των στρογγυλών σωμάτων, ωστόσο, επειδή οι κόκκοι δεν περιέχουν κερατίνη, πιθανότατα σχηματίζονται ανεξάρτητα από τα στρογγυλά σώματα. Η βάση της ακανθόλυσης στη νόσο του Darier θεωρείται ο σχηματισμός ελαττωματικών δεσμοσωμάτων, η απώλεια επαφών των τονοϊνιδίων με τα δεσμοσώματα και ένα ελάττωμα στην ουσία συγκόλλησης μεσοκυττάριας ουσίας.
Άλλοι παράγοντες είναι επίσης σημαντικοί στην παθογένεση της νόσου του Darier: η μειωμένη κυτταρική ανοσία, η δραστηριότητα ορισμένων ενζύμων (NADP-εξαρτώμενων και G-6-PDP) που εμπλέκονται στη διαδικασία κερατινοποίησης. Η ανεπάρκεια βιταμίνης Α πιστεύεται ότι παίζει σημαντικό ρόλο, έμμεση απόδειξη της οποίας μπορεί να είναι η επιτυχής θεραπεία της νόσου με αρωματικά ρετινοειδή και βιταμίνη Α.
Συμπτώματα της νόσου του Darier
Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου εμφανίζονται στην παιδική ηλικία, η διαδικασία ακολουθεί χρόνια πορεία με τάση εξέλιξης. Το εξάνθημα συνήθως εντοπίζεται σε σμηγματορροϊκές περιοχές του δέρματος του στήθους, της πλάτης, του τριχωτού της κεφαλής, πίσω από το αυτί, αλλά μπορεί να εξαπλωθεί στο δέρμα των άκρων, του προσώπου, να επηρεάσει τον βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας. Χαρακτηριστικές είναι οι κερατώδεις θυλακιώδεις βλατίδες φυσιολογικού χρώματος δέρματος ή κιτρινωπού-καφέ, καλυμμένες με μικρές κρούστες, ενώ εμφανίζονται και μυρμηγκιώδεις βλατίδες με φαινόμενα έκκρισης. Μπορεί να υπάρχουν φυσαλιδώδη-φυσαλιδώδη εξανθήματα, αλλαγές στις πλάκες των νυχιών, παλαμο-πελματιαίες σημειακές κερατώσεις, έχει περιγραφεί συνδυασμός με οστικές κύστεις. Εξανθήματα που μοιάζουν με κοινά κονδυλώματα βρίσκονται συχνά στο πίσω μέρος των χεριών, πιθανότατα αντιστοιχώντας στην κλασική εικόνα της ακροκεράτωσης Hopf. Συχνά, η δερματοπάθεια περιπλέκεται από δευτερογενή λοίμωξη.