Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Ataxia-τελαγγειεκτασία στα παιδιά
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Η αταξία-τελαγγειεκτασία μπορεί να διαφέρει σημαντικά στα διάφορα παιδιά. Προοδευτική παρεγκεφαλιδική αταξία και τελαγγειεκτασία υπάρχουν σε όλους, συχνά υπάρχει ένας "καφές με γάλα" στο δέρμα. Η κλίση στις λοιμώξεις ποικίλλει από πολύ έντονη έως πολύ ήπια. Πολύ υψηλή επίπτωση κακοήθων όγκων, κυρίως όγκων του λεμφοειδούς συστήματος.
[Παθογένεια
Ειδικές ανοσολογικές μεταβολές σε ασθενείς με αταξία-τηλαγγειεκτασία είναι διαταραχές της κυτταρικής ανοσίας με τη μορφή της μείωσης του αριθμού των αναλογίας Τ-λεμφοκυττάρων CD4 + αναστροφές / CD8 +, ως επί το πλείστον λόγω της μείωσης σε κύτταρα CD4 + και λειτουργική δραστηριότητα των Τ-κυττάρων. Από τις συγκεντρώσεις των ανοσοσφαιρινών ορού είναι πιο χαρακτηριστικές αλλαγές μειώνουν ή απουσία IgA, IgG2, IgG4 και IgE, λιγότερο συχνά ανιχνεύεται συγκεντρώσεις ανοσοσφαιρίνης κοντά στο φυσιολογικό ή disimmunoglobulinemii s μια απότομη μείωση της IgA, IgG, IgE και μια σημαντική αύξηση στην IgM. Χαρακτηριστικά παραβίαση της παραγωγής αντισώματος σε απόκριση στα αντιγόνα πολυσακχαρίτη και πρωτεΐνη.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία
Μέχρι σήμερα δεν έχουν αναπτυχθεί μέθοδοι αταξίας-τελαγγειεκτασίας. Οι ασθενείς χρειάζονται παρηγορητική θεραπεία για νευρολογικές διαταραχές. Σε περίπτωση σοβαρής ανοσολογικές μεταβολές και / ή χρόνιες ή υποτροπιάζουσες βακτηριακές λοιμώξεις δείχνει αντιβακτηριδιακή θεραπεία (διάρκεια καθορίζεται από τις μολύνσεις σοβαρότητα και ανοσοανεπάρκειας), ενδοφλέβια θεραπεία υποκατάστασης ανοσοσφαιρίνης, εάν υποδεικνύεται - αντιμυκητιακή και αντιιική θεραπεία.